间变大细胞淋巴瘤

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23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

ａａｌｓｉｒｅｃｌｌｍｐｏｎｐａｔｌｇｅｌｙｈｍａｃａＦＮＧＹａＡｕｎ，ＷＮＧＪａ — ｎ，ＹＮＧＪａ — ｎ，ＳＮＧＸｉｎｍｉＡｉｎｍｉＡｉｎｍｉＯａ — ｎ，
ＺＨＡＮＧｅ－ｎＷｉｇ，ＣｐｉＨＥＮ，ＬＶＳ — ｉｇＬｉｈｕｑｎ
山东医药２１００年第５０卷第１６期
２３例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析
方圆，王健民，建民，杨宋献民，卫平，章陈莉，吕书晴
（第二军医大学长海医院，上海２０３）０４３
摘要：目的
探讨间变性大细胞淋巴瘤（ＬＬ的临床特征和免疫组化特点，ＡＣ）并分析其预后因素。方法
ｒｍｓｉＣ．Ｔｅ－ｅｒｏｅａｕｖｖｌａｒｌｐｔｎｓｗｒ６．２．ＣｉｉｌｔｇｇＬＨｌｅａｄＩ１ｅｅｉｏｓｎ（Ｒ）ｈｙａｖｒｌｓｒｉｔｆｌａｅｔｅｅ０８％３ｌａｒｅｏａｉｌｃａｉ，ＤｖｌｎＰｒｎａｓｎｅｗｅ
（ｈｆｌｔｉｔｏｉｌｆＳｃｎｌａｙＭｅｉｌｎｅｉ，ｈｎｈｉｏｉｌＴｅｆｉｅＦｒｓｔｅｄＭｉｔｒｄｃｉｒｔＣａｇａｓｔ，ＡａｄｓＨｐａｏｉｏｉａＵｖｓｙＨｐａ
Ｓａｇａ０４３ｈｎｈｉ０３．Ｐ．Ｒｈｎ２．Ｃｉａ）
ｆｕｄｔｅｔｅｐｏｎｓｉｆｃｏｓａｓｃａｅｉｖｒｌｓｒｉａＣ．ＩＩ３ｗｓｔｅｍｏｔｎｅｅｄｎｒｇｏｔｃｏｎｏｂｒｇｏｔａｔｒｓｏｉｔｄｗｔｏｅａｌｕｖｖｌｉＡＬＬＰａｓｄｐｎｅｔｏｎｓｉｆ — ｈｃｈｎ＞ｔｈｉｐｃａｔｒｏ．ＣｏｃｕｉｎＴｅｐｏｎｓｆＡＬＬｉｓｇｉｃｎｌｏｒｌｔｄｗｉｎＡｒｏｔｇｓｅｅｏＤＨｎＰｃｒ．ｎｌｓｏｈｒｇｏｉｏＣｓｉｎｆａｔｃｒｅａｅｔＡｎｂｒｓａｅ，ｌｖｌｆＬｓｉｙｈａｄＩＩｓｏｅＫｅｒｓｙｈｍａ，ｌｒｅｃｌ，Ｋｉ１ｌｉａｅｔｒｓｒｇｏｉｆｃｏｓｙｗｏｄ：ｌｍｐｏａｇ－ｅｌ一；ｃｉｃｌｆａｕｅ；ｐｏｎｓｓａｔｒｎ

间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析

种细胞因子参与抗肿瘤效应。Ｃ８ＤＴ细胞具有免疫抑制和细胞毒性作用。Ｃ４／Ｄ比值反映机ＤＣ８体的抗肿瘤免疫状态，瘤患者外周血中Ｃ４肿Ｄ／Ｃ８Ｄ比值下降，至倒置，明患者处于免疫抑制甚说
环磷酰胺）例，１酌情加用依托泊甙、博莱霉素、吉西他滨、等。获得完全缓解的患者均在末次化疗卡铂
中，采用相对强度较大的ＥＨＰ方案巩固化疗。淋ＳＡ巴瘤中枢神经系统浸润予氨甲碟呤５ｇ地塞米松ａｒ、ｌｍｇ内注射治疗。复查腰穿脑脊液常规正常，Ｏ鞘后又多次复查腰穿＋鞘内注射治疗。
浙江中西医结合杂志２１００年第２０卷第４期
Ｚ￣ａｇＪＣｈｉＩＷＭ（ｏ２ｏ４２１）ｎＴＶ１０Ｎ．００．
２２１
免疫功能一种较为有效的方法。Ｔ辅助细胞又称
ＣＭＴ细胞，Ｉ其主要功能是通过其分泌的淋巴因子
状态。
明康莱特注射液联合参麦注射液对非小细胞肺癌（ＳＬ患者化疗前后免疫功能有一定调节作用。ＮＣＣ）
参考文献
［］刘春安，明．肿瘤中草药大词典．汉：学技术１彭抗武科
出版社，９４１２・１２１９．１１１２．
康莱特注射液是中药薏苡仁经现代科学方法提取制成的注射液，主要成分为薏苡仁油。研究认为，

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

ｐｉａｙａａｌｓｃｌｇｅｍｈｍＡＣ）ｎｂｎｎａａｃｖｙＭｅｈｄ：ｗａｅｆＬＬｓｍｌｓｅｅｒｒｎｐａｔｒｅｌｌｐｏａ（ＬＬｉｏｅａｄｎｓｌａｉ．ｔｏｓＴｏｃｓｓＣｐｅｒｍｉａｃｌｙｔｏＡａｗ
ｉｄｉ０ｇｅｔｒｌｆｅｎ４／Ｌｎｕｒｌｏｍａｉｘａｆｎ，ｅｅｅｎｐｒｆｎａｄｓａｎｄｂｎｎｍｕｏｉ０ｈｍｉａｔｏｓｈｎ，ｍｂｄｄｉａａｆｎｔｉｅｙＨＥａｄｉ１ｎｈｓｃｅｃ１ｍｅｈｄ．Ｔｅｉｔ
Ｍｉｏ，ＺＨＡＮＧｅａＷｉ
ＴｇｄｓｉａｌｈｕｒｈＭｉｉａｙＭｅｃｌＵｎｉｅｓｔａｎｕＨｏｐｔ，ｔｅＦｏｔｌｔｒｄｉａｖｒｉｙ，Ｘｉｚ０８，ｎ￣ｔ７１０３Ｃｈｉａ．ｔ
【ｂｔａｔ０ｂｅｔｅＴｎｅｔａｅｃｎｃｐｔｌｉｃａｃｒｔｓｉｅｅｔｌｉｎｓｎｒｎｓｆＡｓｃ】ｒｊｃｉ：ｏｉｓｇｔｔｌｉａｏｇｃｈｒｔｉｉ，ｄｆｒｎｉａｏｉａｄｐｏｏｉｏｖｖｉｅｈｉｏｈｏａｅｓｃｆａｄｇｓｇｓ
［］ＫｐｅＢｒｅＢａｋＭ，ｔ．ｕｌｌｃｌａｏｆｈ８ａｐｓｕｇｒＫ．ａｃｅａＳｌｌａｌａｉｔｎｏｅ１ｗｅｕｒｏｚｉｔ
ｈｍｎｐｏｎｏｅｅｐｏｉＤＫ［］ＪＢｏＣｅ．０１２６：ｕａｍｔｃｇｎｒｔｎＥＪ．ｉｌｈｍ２０，７ｏｅ

原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤1例

同见淋巴样细胞浸润，部分侵入表皮，异型淋巴样细胞体积中
等大，分胞浆丰富，型不规则，分裂易见（２Ａ、。部核核图，Ｂ）免疫组化：型淋巴样细胞，疫组化示：Ｄ＋＋，ＣＬ异免Ｃ（＋）ＵＨ
皮肤病与性病
２１年１第３第６期０１２月３卷
ＪＤｒｔｏｙａｄＶｎｒｌｙＤｃ２１，ｏ．３Ｎ．ｅｍａｌｇｎｅｅｏｏ，ｅ０１Ｖ１３，Ｏ６ｏｅｇ
・临床病例・３１６
・
临床病例・
原发性皮肤ｃＤ间变性大细胞淋巴瘤１例
原发性皮肤ＣＡＣＤ３ＬＬ临床少见，ｏ男性发病率略高。临床表现多为单发或局限性皮损，常表现为从红色至青紫色结
节、块（直径达１ｍ），以溃烂（５％）也可以表现为肿０ｅ可０，
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原发性皮肤Ｃ间变性大细胞淋巴瘤。Ｄ
以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤，命名为间变大细胞并淋巴瘤（ＡａｌｓｃｌｒｅｃｌｌｈｍａＬＬ）。临床上，ｎｐｔａｇｅｍｐｏ，ＡＣａｉｌｙＡＣＬＬ可为原发性的．可以继发于进展性淋巴细胞增殖性疾也病。原发ＡＣＬＬ又可以进一步分为原发系统型ＡＣＬＬ和原发皮肤型ＡＣ。新的ＷＨ分类中，发于皮肤的ＣＴ细胞ＬＬＯ原Ｄ。性淋巴增殖性疾病谱系包括淋巴瘤样丘疹（型和Ｂ型）、Ａ

穿刺细胞学诊断间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

皮肤未见病变，以考虑是系统性间变性淋巴瘤。所
间变性淋巴瘤在组织学上主要分为３类，通变异普
型（０，巴组织细胞变异型（０和小细胞型７％）淋１％）
变型（％～１％）５０。小细胞型变型因其肿瘤细胞小
端罕见，目前仅有国外４例报道，且都与乳腺整形
术有关 … 。该系列发现，与乳腺整形术相关的原发性乳腺间变性淋巴瘤预后相对较好。因此，例原该发性乳腺间变性淋巴瘤的可能性不大。由于患者布。瘤细胞大而呈明显多形性，背景红细胞的３０，浆约～３倍胞
如下。
稀疏的染色质，可见显著核仁。不等量的丰富胞偶
浆。细胞边界不清。可见核分裂。免疫组化显示：
ＬＡ＋）ＥＡ（）Ｃ３（＋）Ｃ４Ｒ＋）Ｃ３Ｃ（，Ｍ＋，Ｄ０，Ｄ５Ｏ（，Ｄ
（，Ｄ０一）Ｃ２（一）Ｃ７ａ一）Ｃ一）Ｅ一）Ｐ，Ｄ９（，Ｋ（，Ｒ（，Ｒ
・
３６・０
浙江实用医学２１００年８月第１５卷第４期ＺｅａｇＰａｔａＭｅｉｉｕｕｔ２１，０．５Ｎ．ｈｊｎｒｃｃｌｄｃｅＡｇｓ，００ＶＩ１，ｏ４ｉｉｎ
穿刺细胞学诊断问变性大细胞淋巴瘤１及文献复习例
ＷＨＯ定义原发性的乳腺淋巴瘤是：１有足够（）
的组织学材料；２乳腺组织内出现或临近淋巴瘤（）

间变性大细胞淋巴瘤常识

间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。

以下是关于该疾病的具体知识。

1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。

突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。

其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。

2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。

男性患病的比例略高于女性。

3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。

其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。

4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。

ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。

ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。

5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。

对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。

病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。

6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。

针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。

7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。

ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。

早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。

8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。

原发性皮肤型间变性大细胞淋巴瘤1例

性畸胎瘤恶变，成熟性囊性畸胎瘤内的任何一种或几种成分都可以发生恶变，但最常见的为鳞状上皮细胞癌，有报道也
为其他成分恶变者，为腺癌、如甲状腺癌、底细胞癌、性基恶黑色素瘤、滑肌肉瘤和软骨肉瘤等。（）性畸胎瘤（平３恶未成熟性畸胎瘤）未成熟性畸胎瘤是由３个胚层的组织所构，成，中部分为未成熟的幼稚或胚胎性组织，成熟性畸胎其与瘤恶变不同，者含有３个胚层的成熟组织，是其中某种后只
裂象（２。免疫组化：Ｄ、ＩＲＣ３图）Ｃ３ＣＭ５Ｏ、Ｄ０均（＋）（图
３，Ｄ０Ｃ５、ｒｎｙ、ｙ、Ｏ、Ｌ一均（一）Ｋ７）Ｃ２、Ｄ６ＧａｚｍｅＢＳｎＭＰＡＫ１，ｉ
欠佳。一般情况良好，身浅表淋巴结不增大，、、、全心肺肝脾无异常。实验室及辅助检查：、、常规和肝、功能均血尿粪肾
结构（１，质少，胞大小形态相对一致；细胞体积中图）间细瘤
患者女性，０岁。发现左胸壁包块３个月入院。体检：５
左胸壁可见一１５Ｃｆ．ｍ ×１０ｃ包块，触痛，动．Ｆ ×１２ｃｌ．ｍ无活
等偏大，圆形、呈类圆形，质中等，胞淡嗜伊红色，细胞核和细胞质比例增加，核呈圆形、圆形，椭核膜厚，可见核仁及核分

儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK )间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)

儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。

（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。

1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。

2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。

3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。

4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。

2.B组：预后好的一组。

（1）无皮肤浸润。

（2）无纵隔受累。

（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。

（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。

（5）非ALCL白血病阶段。

（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。

3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。

（2）有纵隔和（或）肺脏受累。

（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。

（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。

（5）ALCL白血病阶段。

（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。

4.D组：有CNS受累的患者。

（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。

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间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
• 定义：T细胞淋巴瘤、淋巴样细胞、细胞较大，胞质丰富，多形性（经常马蹄铁样核）
• 免疫组化：CD30、ALK（+）
流行病学
• ALCL占成人NHL3%，儿童10-30% • 30岁以前ALK（+）常见，20-30岁多发，
形态学
• 淋巴结结构破坏，如只部分破坏，可见肿瘤细胞窦内生长
• 标志性细胞（核旁嗜酸性区域细胞（怪异核、马蹄铁、肾形核））
• 发现较小的类似标志性细胞的细胞有助于诊断 • 胞质包涵体（面包圈细胞），胞质空、嗜酸或嗜
碱 • 胞核：多核状（花环状、R-S状），染色质粗块
状或弥散，多个小嗜碱性核仁
细胞形变异型
男：女 6.5：1 • ALK（-）多发于多发老年，男：女 0.9：1 • 病因不明
部位
• ALK（+）ALCL常累及淋巴结和结外部位，皮肤、骨、软组织、肺、肝，肠道和中枢神经系统少见，纵隔少见，常规骨髓累及 10%，加做免疫组化检出率达30%
• ALK（-）ALCL结外累及少见
临床特征
• 70%表现为Ⅲ-Ⅳ期 • 75%有B症状，特别是发热
• 普通型 • 淋巴组织细胞型 • 小细胞型
– 10%病例表现一种以上变异型 – 复发病例形态学与最初所见不同