间变大细胞淋巴瘤
23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析
ａ ａ ｌｓｉ ｒ ｅ ｃ ｌｌｍ ｐ ｏ ｎ ｐａ ｔ ｌ ｇ ｅｌｙ ｈ ｍａ ｃａ Ｆ ＮＧ Ｙ ａ Ａ ｕ ｎ，Ｗ ＮＧ Ｊａ — ｎ，Ｙ ＮＧ Ｊａ — ｎ，Ｓ ＮＧ Ｘｉｎ ｍｉ Ａ ｉｎｍｉ Ａ ｉｎ ｍｉ Ｏ ａ — ｎ，
ＺＨＡＮＧ ｅ－ ｎ Ｗ ｉ ｇ， Ｃ ｐｉ ＨＥＮ ，ＬＶ Ｓ — ｉｇ Ｌｉ ｈｕ ｑ ｎ
山东 医药 ２ １ ０ ０年第 ５ ０卷第 １ ６期
２ ３例 间变性 大 细胞 淋 巴瘤 临床 特 征 及 预 后 分 析
方 圆， 王健 民 ， 建 民 ， 杨 宋献 民 ， 卫平 ， 章 陈 莉， 吕书 晴
（ 第二 军 医大学长 海 医院 ， 上海 ２０ ３ ） ０４ ３
摘要 ： 目的
探讨 间变性大 细胞淋 巴瘤 （ Ｌ Ｌ 的临床 特征 和免疫组 化特 点 ， ＡＣ） 并分析其 预后 因素 。方 法
ｒｍ ｓｉ Ｃ ．Ｔ ｅ －ｅｒｏｅａ ｕｖｖｌ ａ ｒ ｌ ｐ ｔ ｎｓｗ ｒ ６ ． ２ ．Ｃ ｉｉ ｌ ｔｇ ｇ Ｌ Ｈ ｌ ｅ ａ ｄ Ｉ１ ｅ ｅｉ ｏ ｓ ｎ（ Ｒ） ｈ ｙａ ｖ ｒｌ ｓｒｉ ｔ ｆ ｌ ａ ｅ ｔ ｅｅ ０ ８ ％ ３ ｌ ａ ｒｅｏ ａ ｉ ｌ ｃ ａ ｉ ， Ｄ ｖ ｌ ｎ Ｐ ｒ ｎ ａｓ ｎ ｅ ｗ ｅ
（ ｈ ｆｌ ｔ ｉｔ ｏ ｉ ｌｆＳｃｎ ｌａｙＭｅｉ ｌ ｎ ｅ ｉ ， ｈ ｎ ｈ ｉ ｏ ｉ ｌ Ｔ ｅ ｆ ｉ ｅ Ｆｒ ｓ ｔ ｅ ｄＭｉｔｒ ｄｃ ｉ ｒ ｔ Ｃ ａ ｇ ａ ｓ ｔ ， Ａ ａ ｄ ｓＨ ｐ ａ ｏ ｉ ｏ ｉ ａ Ｕ ｖ ｓｙ Ｈ ｐａ
Ｓ ａ ｇ ａ ０ ４ ３ ｈ ｎ ｈ ｉ ０ ３ ．Ｐ．Ｒ ｈｎ ２ ．Ｃ ｉａ）
ｆｕ ｄ ｔ ｅｔ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓｉ ｆｃｏ ｓａ ｓ ｃ ａｅ ｉ ｖ ｒｌ ｓ ｒｉ ａ Ｃ ．Ｉ Ｉ ３ ｗ ｓｔ ｅｍｏ ｔ ｎ ｅ ｅ ｄ ｎ ｒ ｇ ｏ ｔ ｃ ｏ ｎ ｏ ｂ ｒ ｇ ｏ ｔ ａ ｔｒ ｓ ｏ ｉ ｔｄ ｗ ｔ ｏ ｅａ ｌ ｕ ｖ ｖ ｌｉ ＡＬ Ｌ Ｐ ａ ｓ ｄ ｐ ｎ ｅ ｔ ｏ ｎ ｓｉ ｆ — ｈ ｃ ｈ ｎ ＞ ｔ ｈ ｉ ｐ ｃａ ｔｒ ｏ ．Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓ ｆＡＬ Ｌ ｉ ｓｇ ｉ ｃ ｎ ｌ ｏｒ ｌ ｔｄ ｗｉ ｎ Ａｒ ｏ ｔ ｇ ｓ ｅ ｅ ｏ ＤＨ ｎ Ｐ ｃ ｒ ． ｎ ｌ ｓｏ ｈ ｒｇ ｏ ｉ ｏ Ｃ ｓ ｉ ｎｆ ａ ｔ ｃ ｒｅａｅ ｔ Ａｎ ｂ ｒｓａ ｅ ，ｌ ｖ ｌ ｆＬ ｓ ｉ ｙ ｈ ａ ｄ Ｉ Ｉｓ ｏ ｅ Ｋｅ ｒ ｓ ｙ ｈ ｍａ，ｌｒ ｅ ｃ ｌ，Ｋｉ１ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｒｇ ｏ ｉ ｆｃ ｏｓ ｙ ｗｏ ｄ ：ｌｍｐ ｏ ａ ｇ － ｅｌ 一 ；ｃｉ ｃ ｌｆａｕ ｅ ；ｐ ｏ ｎ ｓｓ ａ ｔ ｒ ｎ
间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析
环磷酰胺 ） 例 ， １ 酌情加用依托泊甙、 博莱霉素、 吉西 他 滨 、 等 。获 得 完 全 缓解 的患 者 均在 末 次化 疗 卡铂
中， 采用 相对 强度较 大的 Ｅ Ｈ Ｐ方案 巩 固化疗 。淋 ＳＡ 巴瘤 中枢 神经 系 统 浸 润 予 氨 甲碟 呤 ５ ｇ地 塞 米松 ａ ｒ、 ｌｍｇ 内注射 治疗 。复查腰 穿脑 脊 液常规 正常 ， Ｏ 鞘 后 又 多次 复查腰 穿 ＋鞘 内注射 治疗 。
浙江中西 医结合杂志 ２ １ ００年第 ２ ０卷第 ４期
Ｚ ￣ａｇＪ Ｃ ｈ ｉ Ｉ ＷＭ（ ｏ ２ ｏ４２ １ ） ｎ Ｔ Ｖ １ ０Ｎ ． ０ ０ ．
２ ２１
免疫功 能一 种 较 为 有 效 的方 法 。Ｔ辅 助 细 胞 又 称
ＣＭ Ｔ细胞 ， Ｉ 其主要 功能 是通 过 其分 泌 的淋 巴 因子
状态。
明康莱 特 注 射 液 联 合 参 麦 注 射 液 对 非 小 细 胞 肺 癌 （ Ｓ Ｌ 患 者化疗 前 后免疫 功 能有一定 调节作 用 。 Ｎ Ｃ Ｃ）
参 考 文 献
［ ］ 刘春安 ， 明． 肿瘤 中草药 大词 典． 汉 ： 学技术 １ 彭 抗 武 科
出版 社 ，９４ １２ ・１２ １９ ． １ １１ ２ ．
康莱特 注射 液是 中药薏 苡仁 经现代 科学 方法提 取制 成 的注射 液 ， 主要成 分 为薏苡 仁油 。研究认 为 ，
罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察
ｉ ｄ ｉ ０ ｇ ｅ ｔ ｒ ｌ ｆ ｅ ｎ ４ ／Ｌ ｎ ｕ ｒ ｌ ｏ ｍａ ｉ ｘ ａ ｆ ｎ，ｅ ｅ ｅ ｎ ｐ ｒ ｆ ｎ ａ ｄ ｓａｎ ｄ ｂ ｎ ｎｍｕ ｏ ｉ ０ ｈ ｍｉａ ｔｏ ｓ ｈ ｎ， ｍｂ ｄ ｄ ｉ ａ ａｆ ｎ ｔ ｉｅ ｙ ＨＥ ａ ｄ ｉ１ ｎ ｈ ｓ ｃ ｅ ｃ １ｍｅｈ ｄ ．Ｔ ｅ ｉ ｔ
Ｍ ｉｏ，ＺＨＡＮＧ ｅ ａ Ｗ ｉ
Ｔ ｇｄ ｓ ｉａｌ ｈ ｕｒｈ Ｍ ｉｉａ ｙ Ｍ ｅ ｃ ｌＵｎｉｅ ｓｔ ａｎ ｕ Ｈｏｐ ｔ ，ｔ ｅ Ｆｏ ｔ ｌｔ ｒ ｄｉａ ｖ ｒｉ ｙ，Ｘｉｚ ０ ８， ｎ ￣ｔ ７１ ０３ Ｃｈｉａ． ｔ
【 ｂｔａｔ ０ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎｅｔ ａ ｅｃ ｎｃｐ ｔ ｌ ｉ ｃ ａ ｃ ｒ ｔ ｓ ｉｅｅｔ ｌ ｉ ｎｓ ｎ ｒ ｎｓ ｆ Ａ ｓ ｃ】 ｒ ｊｃｉ ： ｏｉ ｓｇｔ ｔ ｌ ｉ ａ ｏ ｇｃ ｈｒ ｔ ｉ ｉ ，ｄｆ ｒｎｉ ａ ｏｉ ａｄｐｏ ｏｉ ｏ ｖ ｖ ｉ ｅ ｈ ｉ ｏ ｈ ｏ ａ ｅ ｓｃ ｆ ａｄ ｇ ｓ ｇ ｓ
［ ］ Ｋ ｐ ｅ Ｂ ｒｅ Ｂ ａｋＭ，ｔ ． ｕ ｌ ｌ ｃｌａｏ ｆｈ ８ ａｐ ｓ ｕｇｒＫ． ａｃ ｅ ａ Ｓ ｌ ｌ ａ ｌ ａｉ ｔ ｎｏ ｅ １ ｗｅ ｕｒ ｏ ｚ ｉ ｔ
ｈ ｍ ｎｐ ｏｎｏｅｅｐｏ ｉ Ｄ Ｋ［ ］ Ｊ Ｂｏ Ｃ ｅ ． ０ １ ２６： ｕ ａ ｍｔ ｃｇｎ ｒｔ ｎ Ｅ Ｊ ． ｉｌ ｈ ｍ ２０ ， ７ ｏ ｅ
原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤1例
同见淋 巴样细胞浸润 ， 部分侵 入表皮 ， 异型淋 巴样 细胞体积 中
等 大 ， 分 胞 浆 丰 富 ， 型 不 规 则 ， 分 裂 易 见 （ ２ Ａ、 。 部 核 核 图 ， Ｂ） 免疫组化 ： 型淋巴样细 胞 ， 疫组化 示 ：Ｄ ＋ ＋ ，Ｃ Ｌ 异 免 Ｃ （ ＋ ） Ｕ Ｈ
皮 肤 病 与性 病
２ １ 年 １ 第 ３ 第 ６期 ０ １ ２月 ３卷
ＪＤ ｒ ｔ ｏｙａｄＶ ｎ ｒ ｌ ｙ Ｄ ｃ２ １ ， ｏ．３ Ｎ ． ｅｍａ ｌｇ ｎ ｅｅ ｏｏ ， ｅ ０ １Ｖ １３ ， Ｏ ６ ｏ ｅ ｇ
・ 临床 病 例 ・ ３ １ ６
・
临床 病例 ・
原 发 性 皮 肤 ｃＤ 间 变 性 大 细 胞 淋 巴瘤 １例
原发性皮肤 Ｃ Ａ Ｃ Ｄ３ Ｌ Ｌ临床少 见 ， ｏ 男性发 病率 略高。临 床表现多为单发或局 限性 皮损 ， 常表 现为从 红色 至青紫 色结
节 、 块 （直 径 达 １ ｍ） ， 以 溃 烂 （５ ％ ） 也 可 以 表 现 为 肿 ０ｅ 可 ０ ，
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原发性皮肤 Ｃ 间变性大细胞淋 巴瘤 。 Ｄ
以 多形 性 大 细胞 增 殖 为 特 征 的 淋 巴 瘤 ， 命 名 为 间变 大 细 胞 并 淋 巴 瘤 （ Ａ ａｌｓｃｌｒｅｃｌ ｌ ｈｍａ Ｌ Ｌ ） 。临 床 上 ， ｎｐ ｔ ａｇ ｅ ｍｐｏ ，Ａ Ｃ ａｉ ｌｙ ＡＣ Ｌ Ｌ可 为 原 发 性 的 ． 可 以继 发 于 进 展 性 淋 巴细 胞 增 殖 性 疾 也 病 。原 发 Ａ Ｃ Ｌ Ｌ又 可 以进 一 步 分 为 原 发 系 统 型 Ａ Ｃ Ｌ Ｌ和 原 发 皮 肤 型 Ａ Ｃ 。新 的 ＷＨ 分 类 中 ， 发 于 皮 肤 的 Ｃ Ｔ细 胞 ＬＬ Ｏ 原 Ｄ。 性 淋 巴 增 殖 性 疾 病 谱 系 包 括 淋 巴瘤 样 丘 疹 （ 型 和 Ｂ 型 ） 、 Ａ
穿刺细胞学诊断间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习
皮肤 未见病 变 ， 以考 虑 是 系统 性 间变 性 淋 巴瘤 。 所
间变 性淋 巴瘤在 组织 学 上 主要 分 为 ３类 ， 通变 异 普
型 （０ ， 巴组 织 细胞 变异 型 （ ０ 和 小 细胞 型 ７ ％） 淋 １ ％）
变 型 （ ％ ～１％ ） ５ ０ 。小 细胞 型变 型 因其 肿 瘤 细 胞小
端罕见 ， 目前仅有 国外 ４例报道 ， 且都与乳腺整形
术 有关 … 。该 系列发 现 ， 与乳 腺 整 形术 相 关 的原 发 性 乳腺 间变性 淋 巴瘤 预后 相 对 较好 。因此 ， 例 原 该 发性 乳腺 间变 性 淋 巴瘤 的 可 能性 不 大 。 由于 患者 布 。瘤 细 胞 大 而呈 明显 多形 性 ， 背景红 细胞 的 ３ ０ ， 浆 约 ～３ 倍 胞
如 下。
稀疏的染色质 ， 可见显著核仁。不等量的丰富胞 偶
浆 。细胞 边界不 清 。可 见 核分 裂 。免 疫组 化 显示 ：
Ｌ Ａ ＋） Ｅ Ａ（ ） Ｃ ３ （＋） Ｃ ４ Ｒ ＋） Ｃ ３ Ｃ （ ，Ｍ ＋ ，Ｄ０ ， Ｄ ５ Ｏ（ ， Ｄ
（ ，Ｄ０ 一） Ｃ ２ （一） Ｃ ７ ａ 一） Ｃ 一） Ｅ 一） Ｐ ， Ｄ ９ （ ， Ｋ（ ， Ｒ（ ，Ｒ
・
３６ ・ ０
浙江实用医学 ２ １ ００年 ８ 月第 １ ５卷第 ４期 Ｚ ｅａｇＰａｔａ Ｍｅｉｉ ｕｕｔ２１ ， ０．５ Ｎ ． ｈｊｎ ｒｃｃｌ ｄｃ ｅＡ ｇｓ，００ Ｖ Ｉ１ ， ｏ４ ｉ ｉ ｎ
穿 刺 细胞 学 诊 断 问变 性大 细 胞 淋 巴瘤 １ 及 文献 复 习 例
ＷＨ Ｏ定 义原发 性 的 乳 腺淋 巴瘤 是 ： １ 有 足 够 （）
的组 织学 材 料 ； ２ 乳 腺 组 织 内 出 现 或 临 近淋 巴瘤 （）
间变性大细胞淋巴瘤常识
间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。
以下是关于该疾病的具体知识。
1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。
突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。
其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。
2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。
男性患病的比例略高于女性。
3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。
其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。
4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。
ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。
ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。
5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。
对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。
病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。
6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。
针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。
7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。
ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。
早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。
8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。
原发性皮肤型间变性大细胞淋巴瘤1例
性 畸胎瘤恶 变 ， 成熟性囊性畸胎瘤 内的任何一种或几种成分 都 可以发生恶变 ， 但最 常见 的为鳞状 上皮细胞 癌 ， 有报道 也
为其 他 成 分 恶 变 者 ， 为 腺 癌 、 如 甲状 腺 癌 、 底 细 胞 癌 、 性 基 恶 黑 色素 瘤 、 滑 肌 肉瘤 和 软 骨 肉瘤 等 。 （ ） 性 畸 胎 瘤 （ 平 ３恶 未 成 熟性 畸 胎 瘤 ） 未成 熟 性 畸 胎 瘤 是 由 ３个 胚 层 的 组 织 所 构 ， 成 ， 中 部 分 为 未 成 熟 的 幼 稚 或 胚 胎 性 组 织 ， 成 熟 性 畸 胎 其 与 瘤 恶 变 不 同 ， 者 含 有 ３个 胚 层 的 成 熟 组 织 ， 是 其 中 某 种 后 只
裂象 （ ２ 。免 疫组 化 ：Ｄ 、 Ｉ Ｒ Ｃ ３ 图 ） Ｃ ３ ＣＭ５ Ｏ、 Ｄ ０均 （＋）（ 图
３ ，Ｄ ０ Ｃ ５ 、 ｒｎｙ 、ｙ 、 Ｏ、 Ｌ 一 均 （一） Ｋ ７ ） Ｃ ２ 、 Ｄ ６ Ｇ ａｚｍｅＢ Ｓｎ ＭＰ Ａ Ｋ １ ，ｉ
欠 佳 。一 般 情 况 良好 ， 身 浅 表 淋 巴结 不 增 大 ， 、 、 、 全 心 肺 肝 脾 无 异 常 。实 验 室 及 辅 助 检 查 ： 、 、 常 规 和 肝 、 功 能 均 血 尿 粪 肾
结 构 （ １ ， 质 少 ， 胞 大小 形 态 相 对 一 致 ； 细 胞 体 积 中 图 ）间 细 瘤
患者女性 ，０岁。发现左胸壁 包块 ３个月 入院 。体检 ： ５
左 胸 壁 可 见 一 １５Ｃｆ ． ｍ ×１０ｃ 包 块 ， 触 痛 ， 动 ． Ｆ ×１２ｃ ｌ ． ｍ 无 活
等偏大 ， 圆形 、 呈 类圆形 ， 质中等 ， 胞 淡嗜伊红色 ， 细胞 核和细 胞质 比例增加 ， 核呈 圆形 、 圆形 ， 椭 核膜 厚 ， 可见核 仁及核 分
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK )间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。
（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。
1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。
2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。
3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。
4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。
2.B组：预后好的一组。
（1）无皮肤浸润。
（2）无纵隔受累。
（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。
（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。
（5）非ALCL白血病阶段。
（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。
3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。
（2）有纵隔和（或）肺脏受累。
（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。
（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。
（5）ALCL白血病阶段。
（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。
4.D组：有CNS受累的患者。
（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。
儿童间变性大细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征2例
肝 标 志 物 呈 阴 性 。经 治 疗 无 好 转 ， 现 反 复 发 热 （ 高 Ｔ 为 出 最
４ ℃ ） 遂 转 至 当地 市 人 民 医 院 ， 常 规 结 果 示 ： Ｂ 为 １ １ Ｏ ， 血 Ｗ Ｃ ． ×
胞 增 生 活 跃 ， 、 细 胞 比例 偏 高 ， 系 增 生 活 跃 ， 中 毒 颗 粒 ， 粒 红 粒 有 经 治 疗 仍 无 好 转 ， 至 本 院 。人 院 查 体 ： 为 ３ ． ￣ 慢 性 病 转 Ｔ ９４ Ｃ， 容 ， 度 贫 血 貌 ， 部 可 扪 及 ３ ４个 黄 豆 大 小 淋 巴结 ， 地 中 轻 颈 ～ 质
等 ， 动 ， 侧 腹股 沟 可 扪 及 ３个 肿 大 包 块 ， 大 为 ４ｃ 活 左 最 ｍ×３ｃ ｍ ×２ｃ ， 地 硬 ， 无 压 痛 ， 局 部 红 肿 ， 身 皮 肤 未 见 皮 疹 及 ｍ 质 均 无 全
出血 点 ， 膜 无 黄 染 ， 、 （ ） 腹 部 外 形 丰 满 ， 位 于 肋 下 巩 心 肺 一 ， 肝 ４ ｃ ， 位 于 肋 下 （ ～４ ｃ 质 地 中 等 ，未 扪 及 包 块 ， 下 肢 凹 ｍ 脾 ３ ）ｍ， 双
仅 次 于 淋 巴母 细 胞 性 淋 巴 瘤 （ ｍｐ ｏ ｌｓｉ ｌｍｐ ｏ ） 伯 基 １ ｈ ｂａｔ ｙ ｈ ｍａ 和 ｙ ｃ 特 淋 巴 瘤 （ ｕｋｔ ｌｍｐ ｏ ） Ｂ ｒ ｉ ｔ ｙ ｈ ｍａ Ｅ 。根 据 ＮＨＩ 分 子 生 物 学 和 的
临 床 特 点 ， 分 为 ３ 种 类 型 ： 变 淋 巴 瘤 激 酶 （ ｎ ｐａ ｔ 可 间 ａ ａ ｌｓ ｃ ｉ ｌｍｐ ｏ ｉａ ｅ ｙ ｈ ｍａ ｋｎ ｓ ，ＡＬＫ） 阳性 原 发 系 统 性 ＡＬ ＣＬ， ＡＬＫ 阴 性 原 发 系 统 性 ＡＬ Ｌ 及 原 发 皮 肤 性 ＡＬ Ｌ ］ 而 根 据 ＮＨＩ 织 Ｃ Ｃ 口。 组 学 、 疫 表 型特 点 ， 分 为 ： ＡＬ Ｉ ｃ ｍｍｏ 免 可 ① Ｃ ｏ 一 ｎ型 （ 典 型 ） 最 多 经 ： 见 ， 典 型 大淋 巴 样 细 胞 ， 带 状 分 布 ， 细 胞 细 胞 质 丰 富 ， 具 呈 该 有 染 色 质 疏 松 、 个 呈 马蹄 形 细 胞 核 。该 型 免 疫 组 化 Ｃ （ ｉ ） 多 Ｄ Ｋ— １ 表达呈阳性 ， 大多 数 Ｅ 绝 ＭＡ（ ） 多 为 Ｔ 细 胞 或 裸 细 胞 （ ＋ ， Ｔ／ Ｎｕ１ ， Ｋ 阳性 率 达 ６ ～ ９ Ｖ ， 儿 １即为 此 型 。② ＡＩ Ｉ ｌ ＡＬ ） Ｏ ０ ０患 Ｃ 富 含 巨 细 胞 型 ： 数 肿 瘤 细 胞 有 超 过 １个 细 胞 核 ， 疫 组 化 特 多 免 点 与 ＡＬ Ｌ ｃ ｍｍｏ Ｃ —ｏ ｎ型 相 似 ， Ａ Ｋ 阳性 率 仅 为 ３ ～ ４ ％ ； 但 Ｌ Ｏ Ｏ ③ ＡＬ Ｌ小 细 胞 型 ： Ｃ 由小 细 胞 、 中等 大 小 细 胞 及 大 淋 巴 样 细 胞 混 合 而 成 ， 细胞 及 中 等 大 小 细 胞 的 细 胞 核 常 不 规 则 ， 细 胞 小 大
间变性大细胞淋巴瘤：小圆蓝细胞肿瘤鉴别诊断须包括的肿瘤类型
柔软 ， 面光滑 ， 表 透光试验 阳性 。Ｆ ｒ ｅｂｒ ｓ 阳性 。鼻 内 ｕｓ ｎ ｅ ｔ ｔ ｔ ｇｅ
型有鼻塞 、 哺乳 困难 ， 鼻腔或 鼻咽 部可见表 面光 滑 的圆形肿
物， 无论 Ｆ ｒｅｂ ｒ 试验是 否阳性应 首先考 虑脑 膜脑膨 出。 ｕｓ ｎ ｅｇ ｔ （） ２ 胶质瘤转移 ： 质瘤 是颅 内最常 见 的恶性肿 瘤 ， ４ ％ 胶 占 ０
～
［ ］ Ｋ ｌ ａ Ｌ ｅｎｒ Ｙ ｕｅ ｅａ． ｅ ｍｔ ｉ ｂａ ２ ａｌ ｎＪＥ，ｏｖｅ Ａ， ｏｓｎＤ Ｍ，ｔ １Ｈ ｔ ｏ ｃ ｒｉ ｉ ｍ Ｌ ｅ ｐ ｎｎ ｔｅｐｅｙｏ ａ ｔ ｅｆ ｓ［ ］ Ａｍ Ｎ ｕｏａｉ ，９ ７ （８ ：７ ｈ ｔ ｇｒ ｌ ｉ ｏ ａ Ｊ ． ｅｒｒｄｏ １９ ， １ ） １６— ｒ ｐ ａｎ ｓ ｌ
膨 出， 当失去与颅 内的联 系时 ， 即可能 引起 神经 胶 质异 位。 （） ２ 在软骨颅融合过程 中出现 变异 ， 可能导致 部分原始 神经
组 织 与 发 育 着 的脑 组 织 部 分 分 离 ；３ 在 早 期 胚 胎 发 生 过 程 （）
ＧＡ Ｆ Ｐ是构成中间丝 的特 异性蛋 白， 在胚胎 发育 阶段 ｖ ｅ — ｉ ｎ ｍ
ｇｌ ａ ｅｋＳ ｒ，０ １ １７ ８ ：９ ｏ ＨｅｄＮ ｃ ｕｇ２ ０ ，２ （ ） ９克曼外科 病理 学 ［ ／ 回允 中， ５］ ｏａ Ｊ Ｍ］ ／ 主译 ．第 ８版 ， 沈
阳 ： 宁教 育 出版 社 ，９ ９：２ １—２ 辽 １９ ２ ３ ．
实 Ｅ Ｖ阴性 。当时对 Ｃ ３ Ｂ Ｄ ０或 Ａ Ｋ表达 未作 评估 ， Ｌ 电镜检
Ｇｕ ｔｆｏ Ｍｅ ｅ ｒ ｓＬ Ｊ Ｋａｈ ｒ Ｎ， ｔａ ． ａ ｌ ｓｉ ｌ ｒ ｅ ｃ ｌ ｓａｓ ｎ Ｓ， ｄ ｉ ， ｌ ｏ ｅ １ Ａｎ ｐ ａ ｔ ａ ｇ ｅｌ ｏ ｃ
间变性大细胞淋巴瘤课件(英文)
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de Leval, L. and P. Gaulard (2008). Hematology 2008(1): 272-279
Molecular network interacting with NPM-ALK.
-
80
33
56
71
30
-
93
37
68
90
40
Shiota, M et al. Blood 86(5): 1954-1960. Falini, B et al .Blood 93(8): 2697-2706. Gascoyne, R. D et al. Blood 93(11): 3913-3921. ten Berge, R. L., et al. Histopathology 43(5): 462-469.
Anaplastic Large Cell Lymphoma：间 变大细胞淋巴瘤
异型性是肿瘤组织和细胞出现成 熟障碍和分化障碍的表现。异型 性越大，成熟程度和分化程度就 越低。有些恶性肿瘤细胞分化很 差，异型性显著，称为间变性肿 瘤（ Anaplastic neoplasma）。间 变性的肿瘤细胞常就有多形性 （pleomorphism），即肿瘤细胞 的大小和形状变异很大。间变性 肿瘤多为高度恶性的肿瘤。
1例原发性面部皮肤间变大型细胞淋巴瘤的临床治疗分析
1例原发性面部皮肤间变大型细胞淋巴瘤的临床治疗分析2沙坪坝中医院皮肤科重庆 4000003重庆市公共卫生医疗救治中心内分泌科重庆 400000临床资料：患者，女，74岁。
两月前发现上唇出现皮肤增生，约绿豆大小，质中，突出皮肤，伴红肿、无疼痛，不伴瘙痒等不适。
曾在我院皮肤科门诊予“曲安奈德”注射治疗肿物较前缩小易反复。
近两月来逐渐增大，约鹌鹑蛋大小，突出皮肤表面，肿物色红可见毛细血管增生与周围组织分界清楚。
现患者自觉肿物增大影响生活质量要求手术治疗，就诊于我院门诊，门诊以“唇部肉芽肿?”收治入院。
患者自患病以来饮食可，二便正常，夜间休息可，体重无明显变化。
体格检查：腹部未扪及包块，肝脾肋下未扪及，Murphy征阴性。
叩呈鼓音，肝区无叩痛，肾区无叩痛，移动性浊音阴性。
肠鸣音正常5次/分，腹部无气过水声，无血管杂音。
外生殖器未查。
肛门未查。
脊柱外观无畸形。
四肢关节活动自如，肌张力正常，肌力正常，双足背动脉可扪及对称。
生理反射正常，病理反射未引出。
专科检查：上唇部可见一1.5*1.5cm皮肤增生，突出皮肤，质中，边界清楚，周边不伴红晕，顶部皮肤色红，伴明显毛细血管增生，无糜烂、渗出，无触痛。
辅助检查：CT显示：两侧胸廓对称，气管居中。
双肺支气管血管束清晰，左肺下叶背段斜裂旁微小实性结节，直径约2. 5mm，左肺下叶后基底段少许条索影，余肺内未见明显异常密度影。
所见气管、支气管及分支无明显狭窄及扩张。
两侧肺门不大，纵隔脂肪间隙及血管影清晰，其内未见明显肿大淋巴结影。
心脏未见增大，心包未见积液，主动脉、左冠状动脉壁局部钙化。
双侧胸腔未见积液。
肝脏形态、大小正常，肝实质内未见异常密度影。
肝内外胆管未见明显扩张，胆囊不大，壁未见明显增厚，囊腔内未见异常密度影。
脾脏形态、大小正常，实质密度均匀，周围见小结节状软组织密度影，直径10mm。
胰腺形态、大小未见异常，实质密度均匀，胰周脂肪间隙清晰。
双肾形态、大小及密度未见明显异常，双肾周间隙清晰。
19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析
ｍｏｓｔ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｉｎ ４８９—１ ４９６．
ｖｉｔｒｏ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ
８Ｌ Ｌｙｍｐｈｏｍａ，２００５，４６：Ｉ
［２］Ｆａｌｉｎｉ
Ｂ．Ｐｉｌｅｒｉ Ｓ．Ｚｉｎｚａｎｉ ＰＬ，ｅｔ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ａｎｄ
ａ１．ＡＬＫ＋ｌｙｍｐｈｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈ—
６９７—２ ７０６．
低于国外报道。
Ｉｓ］Ｆａｎｉｎ
ｄｕｌｔ ｏｆ ４０
Ｒｒ，Ｓｐｅｒｏｔｔｏ Ａ．Ｓｉｌｖｅｓｔｒｉ
Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｔｈｅｒａｐｙ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ
ｓｙｓｔｅｍｉｃ ＣＤ３０
ｃａｓｅｓ
ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｎａｐｌａｓｔｉｃ ｌａｒｇｅ ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｒｅｓｕｌｔｓ
ａ
ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ
万方数据
受累野巩固性放疗ＤＴ３０Ｇｙ。
４．疗效评价标准：疗效评价采用ＷＨＯ实体瘤疗效评价标 准，即分为完全缓解（ＣＲ）。、部分缓解（ＰＲ）、稳定（ＳＤ）和进展
１．病理资料本组１９例均经病理学检查确诊，诊断依据
２０００年ＷＨＯ分类标准。Ｔ细胞性ＡＬＣＬ １３例，裸细胞性 ＡＬＣＩ。６例。ＡＬＫ阳性ＡＬＣＬ １１例，ＡＩ。Ｋ阴性ＡＬＣＬ ７例， 另有１例不详。Ｋｉ一６７阳性者１４例（Ｋｉ一６７值在４５％～９５％）， Ｋｉ一６７阴性者２例，另有３例不详。
ＤＴ
亚型，其具有独特的病理学改变和生物学行为，国内少见报道。
我科２００３年３月至２００８年１月共收治经病理证实的１９例
４５～６０ Ｇｙ，３例化疗后肿瘤进展，进一步行受累野姑息性
ＡＬＣＬ患者，占同期ＮＨＬ病例的６％，现将其临床病理特点、
治疗方法、疗效和预后分析如下。 材料与方法
儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范
附件5-4儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核，表达CD30抗原。
本病很大一部分患者与t（2;5）（p23，q35）相关，易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。
因此2008年的WHO分类，进一步根据是否存在ALK基因的异常表达，将ALCL分为两个不同的疾病：ALK+ ALCL和ALK–ALCL。
ALCL占成人非霍奇金淋巴瘤的1%～2%，儿童淋巴瘤的10%～15%，并以男性占多数（男：女=1.5：1）。
在儿童和青少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL，而成人患者中仅40%～50%为ALK+ALCL。
二、适用范围经病理、免疫组化、基因检测确诊为ALK阳性系统性间变性大细胞淋巴瘤的患者。
不包括ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤型间变性大细胞淋巴瘤。
三、诊断（一）临床表现常有发热等B组症状，侵犯淋巴结，极易发生淋巴结外侵犯，使临床表现多种多样。
1.一般症状：患者经常伴随B组症状，特别是高热。
大部分患者（70%）在确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期。
2.淋巴结侵犯：巴结肿大约在90%的患者中出现，外周淋巴结最常受累，其次是腹膜后淋巴结和纵隔肿物，淋巴结播散的方式既可为连续的，也可不连续，侵犯的淋巴结可为无痛性肿大，也可伴有红肿热痛。
3.结外侵犯：ALK+ALCL患者较其他亚型的NHL患者更多（60％患者）更早地出现包括皮肤、骨、软组织、肺在内的结外侵犯。
结外侵犯的临床表现多种多样。
（1）软组织和皮肤：是最常出现的结外受累部位，可为多个或单个瘤灶，表现为皮下结节、大的溃疡、多发或弥漫的丘疹样红黄色皮损等。
（2）骨：骨侵犯也很常见，从小的溶骨性损害到骨瘤样的大瘤灶均可见。
（3）肺：肺部病变可为结节样或浸润样，其中约20%的患者伴有恶性渗出。
间变性大细胞淋巴瘤并海绵窦综合征1例
部分 为 裸 细 胞 型
后好
A L K (+
LK
是 A L C L 特 异 性 最 强 的 标 志 物 是 判断
，
查 体无 明 显 异 常
正
。
辅 助 检 查 ：血 尿 粪 常 规 及 肝 肾 功 能 均
、 、
、
预 后 的重 要 预 后 指标
。
ALK
(+ ) 的 A L CL 较 A lk ( )的 A L CL 预
， ，
神经 丛
、
。
多 种病 因 均 可 造 成 海 绵 窦综 合 征 如 肿瘤 感 染 炎
，
、 、
肺 腹 无 明显 异 常
，
神 经 系统 检 查 ：神清 右 上 眼 睑下 垂 眼
， ， ，
症 血 管 病 变 外伤等 临 床 中较 易 出 现 误诊
脑 神经 受 累 的 临 床 症 候 群
， 、 ，
疗效 CR (B 超
。
、
CT
检 查 示 浅表 及 纵 隔 淋 巴 结 消 失 两 肺
，
、
。
临 床表 现 为 同 侧 眼 球 固 定 突
、
野 清晰 )
200 7
，
年 9 月 患 者 出现 眼 突 右 额 部 疼 痛 伴 发 热
39 6 ℃
．
10
出 瞳孔 扩 大 光 反 射 消 失 面 部感 觉 障 碍
1
现 报告 如下
。
侧 眼 外 肌 及 海 绵 窦 信 号 尚均 匀
继续接受 3 个疗 程
ESHAP
一
。
化疗
6
个疗 程后 建议 患 者
，
临床 资料
原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展
单纯Y联合化疗或 HZ:I
对于出现全身皮肤广泛病损或皮肤以外侵犯或 病情进展迅速及以上治疗无效者! 则应考虑选择以 阿霉素和长春新碱为主的化疗方案, 成人 H/IJ/J
$9!
可选择的治疗方案有 /@4H)[I/4HS)\[I/@4H
或 HZ:I 治疗等!以 /@4H 方案为主 , #9V!9R$ 也有学者
期内病损表面无进一步恶变者! 可选择严密观察其
自行愈合状况!否则行手术切除和'或"局部放疗%
手术切除和或局部放疗
S2TT2+T
#&$
等 报道了
$U
例
H/IJ/J
患者的治
疗总结!其中(孤 立病灶的 H/IJ/J 患 者 V! 例!局
限于 9 个解剖区域A不超过 9R5F9R5FW的有 !" 例!
进一步证实,
! 复发及难治 H/IJ/J 的治疗
根据以上研究可以看出! 无论局部病灶手术切
除 ) 放 疗 或 全 身 皮 肤 及 以 外 广 泛 病 损 者 化 疗 !H/
IJ/J 的缓解率均较高! 但仍有一部分患者在治疗
缓解后再次复发,
]1++27
等
#!"$
研
究
表
明
!
局
部
病
变
经手术切除或活检后局部放射治疗可取得较好的治
肿瘤学杂志 !"#$ 年第 !% 卷第 & 期
一些局部病灶可自行消退"随访观察即可&如果发现 在短期内未消退且有进展者" 可手术切除或局部放 疗&若出现全身广泛皮肤病变"则多选择化疗或补骨 脂素!J<7?CKA=%加长波紫外线UIKD?CX87KAD. K8@NDT照射 光化学疗法UJ<7?CKA= JKI< IKD?CX87KAD. K8@ND"+,-.T& 如出现皮肤以外病灶者可考虑联合化疗" 具体化疗 方案根据病情不同而不同"但化疗后易复发( 因 +H .MHM 发 病 率 低 "未 形 成 统 一 .规 范 化 的 治 疗 "现 就 其治疗方面的研究进展做一综述(
胸腹水沉渣切片诊断间变性大细胞淋巴瘤1例
胸腹水沉渣切片诊断间变性大细胞淋巴瘤1例间变性大细胞淋巴瘤(Anaplatic large cell lymphoma，ALCL )也称Ki-1淋巴瘤和多形性组织细胞样淋巴瘤。
临床上主要有两种形式存在：系统性(可累计淋巴结或结外部位，包括皮肤)和原发性皮肤性。
系统性多累计骨髓、骨和胃肠道、呼吸道，其可发生于儿童和成人，侵犯性强，偶有白血病表现。
原发性主要发生于成人，为惰性病程，个别病例可自发消退。
现对我院近期收住的1例以胸腹水为主要发病特征的间变性大细胞淋巴瘤分析如下：1 简要病史女，28岁，主因“腹胀、纳差、发热20天，乏力1周”入院。
发病以来腹胀以上腹部为主，进食后明显，食欲下降，体温最高39.1℃，外院抗感染及支持治疗无效。
查体：左锁骨上窝可触及直径约1cm大小的肿大淋巴结，质硬，无触痛，与周围组织粘连。
蛙状腹，叩诊呈浊音，腹水征(+)，上腹压痛(+)无反跳痛、肌紧张，肝脾肋缘下未触及。
腹部肝浊音界位于右锁骨中线第6肋间，肝区轻叩痛，肠鸣音约3次/分，正常可闻，未闻及高调及气过水声。
双下肢轻度凹陷性水肿。
2 脱落细胞学检查胸腔积液离心后涂片及沉渣切片后，显微镜下观察可见腺癌细胞，高度可疑恶性肿瘤细胞。
腹水免疫组织化学染色示：CD3 (++) 、CD43(+)、CD30 (++) 、LCA (+)，Fascin阴性。
3 实验室检查(1)血常规：RBC:1.5×1012／L，HCT:16.1%，HBG:56g／L，PLT:81×109／L，WBC:3.71×109／L，N:64.5%，L:15.6%，M:19.7%。
(2)血生化检查:总蛋白:50.7g/l,白蛋白：29.4g/l，总胆红素：5.6μmol/l，间接胆红素：5.3μmol/l肾功: BUN:7.5mmol/l、Cr:82μmol/L，K+:3.49mmol/l、Na+:129.2mmol/l、Cl-:76.2mmol/l、Ca2+:1.12mmol/l，血糖：6.47mmol/l。
皮肤间变大细胞淋巴瘤
皮肤间变大细胞淋巴瘤一概述根据WHO-EORTC（世界卫生组织－欧洲癌症研究和治疗组织）最新分类，原发皮肤CD30+淋巴增生性疾病包括：淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。
皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30+大细胞淋巴瘤，原发于皮肤，对治疗反应好，预后好。
二病因目前，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）只包括T表型和Null（非T非B）表型。
约60%～85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlym phomakinase，ALK）融合蛋白，这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。
三临床表现皮损通常为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%），自然消退（25%）。
罕见于儿童，男性多于女性。
损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm，表面可见溃疡及卫星灶，无好发部位，皮肤外或淋巴结受累少见。
四检查皮肤组织病理显示肿瘤细胞呈结节样或弥漫性浸润真皮和浅表皮下脂肪组织，肿瘤组织由层状非典型的CD30+大细胞组成。
多数病例由大间变细胞（大的、不规则形核、核仁明显、胞质丰富；R-S细胞特征的巨细胞）组成，但是大的多形性细胞或免疫母细胞也可见到。
五诊断典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。
证明t(2；5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。
六治疗单发或局限皮损可采用手术切除或放射治疗，或二者联合治疗。
出现皮肤外受累可采用系统化疗。
七预后本病预后良好，5年存活率为90%。
约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。
间变性大细胞淋巴瘤的实验室检查、临床表现、CHOP方案疗效分析
间变性大细胞淋巴瘤的实验室检查、临床表现、CHOP方案疗效分析【摘要】2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案中，将“恶组”主要归类为间变性大细胞淋巴瘤，但鉴于“恶组”病名沿用已久，在此仍沿用原有病名—恶性组织细胞病。
恶性组织细胞病（MH）是临床上预后极差的一种疾病，早期诊断和治疗非常重要。
本人利用在齐鲁医院学习期间，搜集了该院收治的MH患者25例，现将该病的实验室检查特点、临床表现、治疗疗效做一总结。
【关键词】间变性大细胞淋巴瘤（又称恶性组织细胞病）药物疗效1资料与方法1.1临床资料25例均为该院的门诊和住院患者，其中男14例，女11例，20-71岁，平均52岁。
首发症状发热占90%以上，肝脏肿大14例，脾脏肿大9例浅表淋巴结肿大2例。
1.2实验室检查①血常规：采用血细胞分析仪检查，并用手工法复查。
②骨髓细胞学检查：骨髓取自髂骨或胸骨，常规涂片染色。
③单克隆抗体免疫学分型：采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶（APAAP）免疫组化法测定。
应用的单克隆抗体有（CD3、CD5、CD7，CD38、CD23、CD14、CD15、CD19、CD20、HLA-DR）等。
1.3治疗方法患者确诊后即采用CHOP方案化疗，具体方法如下，环磷酰胺（CTX）400mg/㎡，阿霉素（Adr）或表阿霉素（Epi）25mg/㎡，长春新碱（VCR）1.4mg/㎡，均静脉滴注，强的松1mg(kg·d),口服1-5天。
如有效，间隔半月后重复，每21天为一疗程。
同时常规加强支持治疗，如输血，应用抗生素控制感染等。
1.4疗效评价[1]完全缓解（CR）：症状及不正常体征均消失，血象Hb ≥100g/L,WBC≥4.0*109/L,血小板≥100*109/L,骨髓涂片找不到异常组织细胞；部分缓解（PR）：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝脾淋巴结明显缩小，血象接近正常但未达到CR标准，骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或只有极少量。
大细胞间变性淋巴瘤的超声表现1例
．２ ２ ５．
动 态 增 强 表 现 ， 现 为 肝 动 脉 期 为 轻 度 强 化 ， 脉 期 及 平 衡 表 门
期 进 一 步 强 化 。 例 与 Ｌｕ等 报 道 的 病 例 相 似 为 渐 进性 强化 ， 本 ｉ
区 ） 替 排 列 。 的细 胞 核 排 列 成 栅 栏 状 ， 为 Ｖ ｒｃｙ小体 。 交 有 称 ｅｏａ
化 。③ 肾上腺 形态改变不符 ， 肾上腺腺瘤体积较小 时多为肾
上 腺 局 部 的结 节样 肿 块 ．较 大 时 瘤 体 占据 整 个 肾 上 腺 区 ， 均 无 。 腺 结 构 受 压 改 变 。 而 本 例 可 见 受 压 移 位 的 。 腺 结 肾上 肾上 构 ， 腺瘤表现不符合 。 与
与 其 它 部 位 的神 经 鞘 瘤 一样 ， 肾上 腺 神 经 鞘 瘤 表 现 为 单
发 的 ， 形 或 卵 圆 形 ， 包 膜 边 界 清 晰 的肿 块 ， 块 内可 见 出 圆 有 肿 血 、 变 及 钙 化 。Ｃ 囊 Ｔ表 现 为 等 或 略 低 密 度 ， Ｉ ＴＷＩ 现 ＭＲ 在 表 为 等 低 信 号 ，２ 呈 高 信 号 。 ０ ＴＷＩ ６ ％的腹 膜 后 肿 瘤 有 囊 变 ， 变 囊
１９ ． ３ ３
［】 夕 富 ， ５王 白人 驹 ， 嵩 ， ．肾 上 腺 腺 瘤 和非 腺 瘤 的 动 态增 强 Ｃ 王 等 Ｔ检
查 ．临床 放 射学 杂 志 ，０ ５ ２ （ ）７ ６ ８０ ２ ０ ，４ ９ ：９ — ０ ．
态 增 强 的 表 现 报 道 较 少 ，ｉ 引 道 了 ２例 肾 上 腺 神 经 鞘 瘤 Ｌｕ等［ 报
红 色结 节 、 块 突 出 皮 肤 表 面 。体 检 ： 形 消瘦 ， 侧 颌 下 、 斑 体 双 颈 部 、 下 、 股 沟 可 触 及 多 个 绿 豆 至 黄 豆 大 小 的 肿 大 淋 巴结 ． 腋 腹 活 动 度 好 ， 触 痛 。 右 侧 腰 部 可 见 范 围 约 １ ｍ ｌ ｍ 的 不 无 ５ｃ ｘ ６ｃ
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ALKP80
• ALKP80是新近应用于ALCL的特异抗体， 可用于诊断、鉴别诊断及判断预后 。
• ALKP80是由于ALCL特异的染色体易位t(2； 5)(p23；q35)使得位于染色体2P23的ALK 基因和位于染色体5q35的NPM(nucleophosmin)基因融合，产生的一种新的嵌合 蛋白
ALK -、survivin、Stat3
霍奇金样ALCL
• 霍奇金样ALCL的归类上有争议。 • 有学者认为实际上大多数是结节硬化型霍
奇金病II级，表达CD15、PAX-5等。少数表 达ALK则倾向于归为ALCL，极少数尚待确 定。
CD30 阳性的B细胞LBCL
• Kiel分类为间变大B细胞淋巴瘤。 • CD30 阳性的B细胞间变性大细胞淋巴瘤( anap lastic
CD30仅表达于活化的T、B细胞，选择性的胸腺细胞，某些血管床， 表达的局限性使其有望成为一个特异性的治疗靶点。
2、CD25作为免疫治疗靶点：此项研究正在进行中 3、NPM-ALK抑制剂 4、诱导针对ALK蛋白的T细胞免疫应答 5、豆类提取物：大豆异黄酮
基因治疗
腺病毒介导P53基因的表达 在ALK基因治疗中研究最多
SHP1 mRNA
NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图
其他遗传学因素
BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达
EBV感染
EBV-DNA阳性率32-67%
亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%
ALK+-ALCL
1.7%
ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV
临床表现
常见类型
原发性 继发性
BB细细胞胞型型
REAL、WHO
DLBCL
原发系统型ALCL 原发皮肤型ALCL
淋巴瘤样丘疹病 蕈样霉菌病
霍奇金淋巴瘤 AIDS
流行病学
ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰<30岁，>60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见>女（6.5：1） ALK-ALCL多见老年人，>61岁 无性别差异（男：女=0.9：1）
S-ALCL发病机制和易感因素尚不清
CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表
达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。
1
ALK介导的肿瘤基因
2
其他遗传学因素
3
EB病毒感染
ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图
但寻找合适的载体较为困难
复发难治ALCL治疗
早期S-ALCL先化疗，后病灶局部放疗减少复发机会 巨快病变或中枢神经系统侵犯，给予局部或颅脑放疗
选择与原治疗方案无交叉耐药的二线方案 异基因移植
预后
预后因素：
IPI>=2、年龄>60岁、B症状、EBV
ECOG>=2、B2-MG>2mg/L、LDH>正常上限 、巨块>7cm
➢ 间质可见纤维化。肿瘤细胞间混杂炎性成分，比 较多见的是组织细胞和浆细胞。也可有嗜酸粒细 胞和多形核白细胞。
以多形性大细胞为主，核分裂象多见
肾形核
CD30+ ALK+
MUM-1+
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
• 间变细胞型包括：
➢ ALK+ALCL、 ➢ ALK-ALCL、 ➢ 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 ➢ 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 ➢ 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴
ALKP80
• ALK蛋白属于胰岛素受体家族。据文献报道， ALK蛋白除在极少部分弥漫性大B细胞淋巴 瘤中表达外，可在60% ～85%的系统性 ALCL 中表达，是ALCL相对特异的免疫表 型特征。
Pax-5
• Pax 基因是一个涉及哺乳动物发育调控基因家族编码的核 转录因子。Pax-5 为Pax 基因家族成员；
4、DLBCL 有B细胞标记物表达
5、炎症性恶性纤维组织细胞瘤及其他CD30+的淋巴瘤
ALCL治疗
1、化疗 2、造血干细胞移植 3、靶向治疗 4、基因治疗 5、复发难治的治疗
ALCL化疗
M.D.Anderson 135例回顾性研究 结论：以阿霉素（蒽环类）为主的联合化疗是目前公认的主要治疗手段
克晓燕 尝试E-CHOP、BACOP、BEACOP 结论：含有VP-16的联合化疗方案疗效较好
ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及：
依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30%
ALK老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见
霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见
60%
鉴别诊断
1、淋巴结转移癌或恶性黑色素瘤 免疫组化ALCL：LCA+,CD30+,CK转移癌：CK+, LCA-,CD30恶性黑色素瘤：S-100+,HMB45+
2、恶性组织细胞增生症 肝脾肿大、全血减少多见，淋巴结肿大较少 肿瘤细胞为：异性组织细胞和巨噬细胞 CD30-
3、结节硬化性霍奇金淋巴瘤 （之前已述）
瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。
推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小 RNA（EBV-EBER）鉴别之。
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性
CD30
• CD30：是一种穿膜细胞因子受体，属于肿 瘤坏死因子受体家族，表达在肿瘤细胞的 表面和高尔基复合体区域。
间变大细胞淋巴瘤
• 镜下形态：
➢ 这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大， 与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏 死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学 特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核 多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异 形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细 胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜 下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。
• 免疫标记上PAX-5阳性。
ALK-和ALK+的S-ALCL免疫表型特点
CD30 EMA CD20 UCHL1 CD4 EBER TIA BCL-2
ALK+S-ALCL
100% 95% 0%
50% 50%
0 75%
0
ALK-S-ALCL
100% 15-30%
15%
50% 60%
2-30% 10-30%
ALCL诊断
准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标
Hale Waihona Puke 谓间变细胞？• 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿 瘤（anaplastictumor）。
• 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 • 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，
异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性 （pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和 形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多 形性、细胞核的多形性。
• 是1990 年由Barberis 等确认的一种新的B 细胞核反式作 用因子。经确认Pax-5在B 细胞的发育和活化过程中是必 需的转录因子之一；
• 现已证实，Pax-5 对B 细胞的发育、增殖和分化起着关键 作用。因此，Pax-5 在B 细胞的分化、成熟过程中发挥着 至关重要的作用，是B细胞不可缺少的重要因子，可作为 检测B 细胞的重要标记物。表达于浆细胞前各个分化阶段 的B 细胞。
• 新近研究发现，Pax-5 不仅在B 细胞上可以表达，在H/RS 细胞上也有表达，这对H/RS 细胞鉴定及起源研究有重要 意义，但在T细胞性淋巴瘤不表达。
CD15
• CD15 为单核细胞-粒细胞相关抗原 • CD15 (LeuM-1) 为粒细胞相关分化抗原的
单克隆抗体。CD15 在HL 的R-S 细胞胞质 内或核旁也表现为染色阳性, 而在非霍奇金 淋巴瘤和反应性淋巴结炎的病例为阴性, 因 而CD15 可用来协助诊断和鉴别诊断HL。
内分布以及CD15阴性、Pax-5 阴性；
HL、ALCL的鉴别
➢HL： RS 细胞Pax-5 表达的阳性强度虽然 稍弱于背景细胞，但表达率很高。 RS 细胞 是诊断CHL 的重要证据之一，尤其在细胞 核和核仁着色时，而Pax-5 阳性定位于细胞 核，使着色后的细胞核和核仁的数目和大 小更加清晰。因此，在石蜡切片上Pax-5 标 记后的H/RS细胞更容易寻找和辨别分型。
化疗方案：成人以CHOP为首选，儿童采用LBL或Burkitt的治疗方案 局部放疗：早期S-ALCL先化疗，后病灶局部放疗减少复发机会
巨快病变或中枢神经系统侵犯，给予局部或颅脑放疗
总体缓解率：70-90% 5年OS ALK+71-95%
ALK-15-45%
造血干细胞移植
法国、意大利 化疗达CR后行Auto-HSCT,长期存活达90%
间变大细胞淋巴瘤
隋伟薇
概述
ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位