【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）

【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）

总结

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的弥漫性间质性肺部疾病，以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管、血管等中异常增殖为特点, 亦可累及纵膈、后腹膜淋巴结等。

病理学特征：肺组织呈大小不等的囊状结构, 囊壁间隔呈不同程度的增宽,在囊性病变中可充满气体、乳糜或浆液；沿支气管血管束、小叶间隔和胸膜淋巴管周围分布的多灶平滑肌增生，梭形平滑肌细胞呈束状、结节状排列

胸部影像学表现为：

²可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，这些征象缺乏特异性，肺病变较轻时胸片或常规CT扫描常表现为正常或肺纹理增粗模糊极易误诊，且主要异常征象与囊状影直径大小有关，HRCT 在显示胸部间质病变特别是早期间质性病变，具有常规CT扫描不可替代的优越性及特异性，HRCT是评估肺囊肿大小、形态和分布的最佳成像工具。