第八章 氨基酸代谢

第八章氨基酸代谢

本章教学要求：

1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。

2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。

3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。

一、填空：

1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。

2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。

3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。

4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。

5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。

6.骨骼肌中直接将NH3从AMP上脱下的酶称。

7.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。

8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。

9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。

10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。

二、判断；

1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。

2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。

3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。

5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。

6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。

7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。

8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。

9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。

10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。

11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。

12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。

13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。

14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。

15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。

三、单项选择题：

1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）

A. 丙氨酸

B. 鸟氨酸

C. 瓜氨酸

D. 天冬酰胺

2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）

A. 鸟氨酸中γ－NH2

B. 鸟氨酸中α－NH2

C. Arg中α－NH2

D. Asp和氨基甲酰磷酸

3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）

A.鸟氨酸

B.瓜氨酸

C.精氨代琥珀酸

D.精氨酸

4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。

A.丙氨酸

B.瓜氨酸

C.赖氨酸

D.谷氨酸

5. 生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是（）。

A. 氧化脱氨基

B. 转氨基作用

C. 非氧化脱氨基

D. 联合脱氨基作用

6．鸟氨酸循环与TCA循环是通过两者共有的中间物相联系的，这个中间物是：（）

A.Asp

B.α－酮戊二酸

C.延胡羧酸

D.草酰乙酸

7．下列哪种不属于一碳单位（）。

A.CO2

B.—CH3

C. =CH2

D.—CHO

8．S-腺苷蛋氨酸最重要的生理功能是（）。

A.补充Met

B.提供—CH3

C. 合成FH4

D.合成嘧啶核苷酸

9. 下列哪种氨基酸是生酮氨基酸？（）

A. Ala

B. Ser

C. Leu

D.Tyr

10. 尿素合成中下列反应里需要A TP供能的是：（）

A.鸟氨酸 + 氨基甲酰磷酸→瓜氨酸

B.瓜氨酸 + Asp →精氨代琥珀酸

C.精氨代琥珀酸→ Arg + 延胡索酸

D. Arg →鸟氨酸 + 尿素

11. 下列哪类氨基酸完全是必需氨基酸？（）

A.碱性氨基酸

B.含硫氨基酸

C.分支氨基酸

D.芳香族氨基酸

12. 下列哪一种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？（）

A.Lys

B.Try

C.Pro

D.Leu

13. 下述那种氨基酸在代谢过程中能产生一碳单位？（）

A.Cys

B.Pro

C.Met

D.Ser

14. 能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是: （）

A.Asp

B.Vla

C.Glu

D.Ser

15.下列哪种物质与氨基酸脱去氨基有关？（）

A.CMP

B.GMP

C.IMP

D.UMP

16.合成1mol尿素需要消耗A TP的mol数? （）

A.1

B.2

C.3

D.4

四、名词解释：

1. 必需氨基酸和非必需氨基酸

2. 生糖氨基酸和生酮氨基酸

3. 一碳单位和一碳单位代谢

4. 鸟氨酸循环

五、问答题：

1. 写出鸟氨酸循环途径的生化过程，其有何生理意义？

2. 生物体内NH3是怎样合成氨基酸的？

3. 谷氨酸氧化分解的过程如何？计算1 mol的Glu彻底氧化成CO2、H2O和尿素，生成ATP的mol数。

4. 氨基酸脱氨基的方式有哪些？

5. 叙述人体血氨的来源和去路。

6. B族维生素中有哪些与氨基酸代谢有关？

7. 能直接生成游离氨的氨基酸脱氨基的方式有哪些？各有何特点？

8. 比较氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的不同点。

9. 谷氨酸在体内物质代谢中有什么重要功能？举例说明。

10. 如果某人的食物富含丙氨酸但缺乏天冬氨酸，它将会显示出天冬氨酸缺乏的症状吗？为什么？