clippers综合征(类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性_炎症伴脑桥血管周围强化症)解读
GBS
Li Haifeng
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GBS的对髓鞘和轴索上的多糖 结构。 © 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 © 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 © IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
® 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 ® 激活补体。 ® 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）
© 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护 病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺 活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助 呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管 切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可 根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理， 如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通 畅，预防感染等并发症。
2018/1/19
Li Haifeng
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[流行病学]
© GBS的年发病率为0.6～1.9／10万人，男性略高于女性， 各年龄组均可发病。美国发病年龄有16～25岁与45～ 60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国尚无系 统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。 国外无明显季节倾向、我国GBS发病有地区和季节流行 趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一 次的流行趋势。 © 脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型(急性运 动感觉轴索型神经病)。我国华北常发生急性运动轴索 型神经病(AMAN)，CJ感染常与AMAN有关。
2018/1/19 Li Haifeng 20
F波
2018/1/19
Li Haifeng
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辅助检查
© 4．排肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 提示GBS，但排肠神经是感觉神经，GBS以运动 神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版)
2011年
• Dalmau报道了3年内100例病人，说明该病 不是一种罕见疾病。
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:63–74.
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
边缘性脑炎
(Limbic Encephalitis，LE)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1例报告及文献综述
儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1例报告及文献综述谢萌;邹丽萍;孟岩;马林【摘要】目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床及影像学特征.方法回顾性分析1例CLIPPERS患儿的临床特征、影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果女性患儿,12岁,表现为四肢无力、步态不稳、右侧视野缺损.神经系统体征主要为双眼球外展受限,双眼球水平位及直立位震颤,左侧面瘫,共济失调.头颅磁共振(MRI)表现为脑桥、延髓、双侧桥臂及左侧中脑呈"胡椒粉样"点状强化病灶.予激素治疗后临床表现及头颅影像明显好转.结论儿童CLIPPERS的临床表现不典型,目前诊断主要依靠影像学及治疗反应.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(033)011【总页数】4页(P933-936)【关键词】糖皮质激素类;炎症;淋巴细胞;脑桥;血管周围强化;中枢神经系统;儿童【作者】谢萌;邹丽萍;孟岩;马林【作者单位】中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853;首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100053;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京100853;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853【正文语种】中文类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS）由Pittock等［1］于2010年首次报道，是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围，以淋巴细胞浸润为主，对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。
该病鲜有儿童病例报道，经检索，目前国外报道相关儿童病例仅2例，最小年龄13岁，国内尚无儿童病例报道。
clippers综合征(类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症)
鉴别诊断
• ．原发性中枢神经系统淋巴瘤( ，)：
•
常见于免疫缺陷者，病程进展快。临
鉴别诊断
．淋巴瘤样肉芽肿病( ，)： 本病罕见，是一种多系统受累的疾病，最常见于肺，
其次是皮肤与神经系统。可侵犯颅脑任何部位，常多发， 症状视病变累及部位而不同。上亦可见病变多呈长和长信 号，增强可见小血管壁线状强化和血管周围组织点状强化， 与非常相似。低级别经类固醇激素治疗可缓解，也可见复 发。
综合征
孙翠梅
概述
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血 管周围强化症( ，)是指在脑桥、中脑及小脑 血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治 疗有效的慢性炎性疾病。
• 该综合征由等于年首次报道，之后报道陆续增多， 到目前为止国外共报道例。年国内首次报道例。
的神经病理学特点
• 约半数患者进行了脑活体组织检查，检查部位有小脑、基 底节、丘脑及脑桥等。
患者无体重减轻、发热、假性脑膜炎、淋巴结肿大、 葡萄膜炎、皮疹、关节炎、口腔或生殖器溃疡等 全身或局部症状。
的神经影像学检查
患者治疗前后行头颅增强检查，示脑桥血管周围呈“胡椒粉” 样斑点状强化病灶，部分患者病灶分布于中脑、小脑及丘 脑，强化病灶以脑桥为中心，并涉及多个相邻区域。随着 距脑桥距离的增加，相邻病灶的数量逐渐减少，范围也逐 渐缩小。
床表现缺乏特异性，常以血管周围间隙为中心向
外浸润生长。上见多累及脑实质，特别是额顶叶
和胼胝体部，病灶多发，常沿中线分布，增强见 均匀强化。
MOG抗体相关疾病研究进展
MOG抗体相关疾病研究进展髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)是一种特异性表达于中枢神经系统(central nervous system，CNS)少突胶质细胞上的髓鞘糖蛋白，定位于CNS 髓鞘最外层，由218个氨基酸组成，为人免疫球蛋白超家族的成员。
在所有髓鞘成分中，MOG的表达丰度很低，仅占不到0.05%[1]。
目前有关MOG的生物学作用仍不明确，根据其结构推测可能具有维持髓鞘结构稳定、调控细胞骨架以及激活补体等作用[1]。
尽管MOG表达量很低，但其被认为是一种重要的自身抗原，动物实验表明MOG抗体(anti-MOG antibody，MOG-Ab)为炎性脱髓鞘疾病动物模型的致病性抗体[2]。
近年来，MOG-Ab也在一些脱髓鞘疾病患者中被检出。
这些患者在临床表现、疾病病程、影像改变以及对治疗的反应上具有一定的共性，且与以往认识的经典脱髓鞘疾病，如多发性硬化(multiple sclerosis，MS)和水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4 antibody，AQP4-Ab)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)具有诸多不同;同时免疫学研究发现，人MOG-Ab具有致病性[3]。
因此目前认为，MOG-Ab介导了一种独立的疾病实体，即MOG-Ab相关疾病(MOG-Ab associated disorders，MOG-AD)。
本文就MOG-AD相关抗体检测、发病机制、临床表现、治疗及预后进行综述，旨在提高对该病的认识。
1 MOG-Ab的发现及检测20世纪80年代，有学者在实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型中检出MOG-Ab，并证实该抗体具有致病性，可加剧实验动物的脱髓鞘[2]，进而研究者开始尝试在MS等脱髓鞘患者中检测该抗体。
早期研究多以大肠杆菌合成的MOG胞外段作为抗原，利用酶联免疫吸附或免疫印迹方法检测抗体[4]，但此种方法只能检测到针对MOG胞外段线性表位的抗体(此抗体在健康人和MS患者中均可被检出)，而漏检了针对立体表位的抗体。
胼胝体损害
胼胝体损害一、肿瘤病变1、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤，WHO 组织学分类为Ⅳ级，平均生存时间为14个月。
肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球，表现为典型的“蝴蝶状”外观。
在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号（特别是存在坏死时），T2和Flari表现为高信号。
中心坏死，瘤周（T2/FLAIR/ADC高信号）血管源性水肿和强化（实性，结节性，片状或闭环）是其典型表现。
有时瘤内可出血。
A：弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部；B,C,D：可见中心坏死低信号；胼胝体周边和额叶白质增强，形似“蝴蝶样”损害。
2、大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是缓慢生长，弥漫性浸润两个或更多脑叶。
在T2/FLAIR均匀高信号，在T1低信号，不强化或轻度强化。
常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。
3、淋巴瘤淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区，均匀强化不伴有中心坏死。
在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中，淋巴瘤以周围强化多见，或者轻度，不强化。
周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。
和多形性胶质母细胞瘤相比，瘤周水肿，坏死和出血较少见。
对放射和类固醇治疗敏感。
A-B图：右侧胼胝体膝部淋巴瘤；C-D图：1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶，呈现环形强化和均匀强化。
4、脑膜瘤脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。
发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面，可以累及胼胝体。
在CT上表现为高密度；在MRI 一般呈均匀强化，有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。
5、其他原发性脑肿瘤胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见，包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。
6、转移瘤转移瘤累及胼胝体比较少见，影响特点主要和原发性肿瘤有关，常常表现为占位效应，血管源性水肿和不均匀强化。
下图为肺癌转移二、脱髓鞘疾病1、多发性硬化在多发性硬化中胼胝体常常受累，分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。
下图为两个不同的多发性硬化患者，A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶；B图显示多个分隔胼胝体病灶。
吉兰巴雷综合征
为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义 和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针 灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天 为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩 肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回 归家庭及社会的需要。
诱因与前驱症状
上呼吸道感染 、肠道感染 、疫苗接种、 外科手术 、淋巴系统的恶性肿瘤 、妊娠
发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹
病因及发病机制
病因及发病机制不明，可发生与感染 性疾病、疫苗接种或外科感染处理后 ，可能为一种迟发性自身免疫性疾病 ，病理与发病机制类似于T细胞介导的 实验性变态反应性神经病，其免疫致 病因子可能为存在于病人血液中的抗 周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的 细胞因子等。
临床表现
诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状与体征
大纲
概述 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 治疗要点 护理措施
吉兰巴雷综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性 炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林— 巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在 统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介 导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多 数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄 ，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高 于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但 以夏季为多，本病如经过及时适当的治疗，大多 数可恢复。
吉兰—巴雷综合征
总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
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第三部分：病理
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AIDP的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
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电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
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（一）诱因与前驱症状
▪ 上呼吸道感染 ▪ 肠道感染 ▪ 疫苗接种 ▪ 外科手术 ▪ 淋巴系统的恶性肿瘤 ▪ 妊娠 ▪ 慢性肾功能衰竭
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（二）发病形式及首发症状
▪ 80％患者以急性发病
▪ 20％呈亚急性发病
▪ 大多数患者以双下肢无力为首发 症状
▪ 少数患者可有不典型表现
▪ 多为一次性发病，个别可反复发
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4．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
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5 ．AIDP患者的脑脊液蛋 白质增高以IgG、IgM、IgA为 主，并可检测出寡克隆IgG。
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6．采用周围神经匀浆液，提取 的 神 经 碱 性 髓 鞘 蛋 白 P0 、 P2 或 半 乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种 后2—3周，可制成实验性变态反应 性神经炎（EAN）的动物模型，其 神经系统受损表现、病理、电生理 和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
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但是，大多数学者还是认 为，AIDP是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
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1．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与AIDP出现有一 段时间的间隔，即有潜伏期。
POEMS综合征
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
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• 患者无体重减轻、发热、假性脑膜炎、淋巴结肿 大、葡萄膜炎、皮疹、关节炎、口腔或生殖器溃 疡等全身或局部症状。
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主要内容
电机类型选择 几何参数设置 物理属性设置
仿真计算结果 电机参数化分析
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几何参数设置
MotorCAD关于电机的几何参数设置主要包括两个部分：电机本体的
几何参数及绕组的几何参数。
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电机本体参数设置
MotorCAD的参数输入非常简便，只需输入相关的几何尺寸，如电
机轴向参数、径向参数等，无需手动建模，非常适合工程实际使用
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冷却方式
MotorCAD提供多种冷却方式，包括自然对流、强迫风冷、风道通风 、水套、内水冷、潜水、喷洒冷却等。
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损耗
主要包括铜损、铁损、机械摩擦损耗等。可进行损耗分布设置。
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材料属性设置
材料的属性设置包括热导率、比热、密度等参数，MotorCAD自带丰 富的材料库，可从材料库中直接选择材料参数。
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参数化分析结果
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绕组平均温度随槽数的变化曲线
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精确的计算结果
阿尔斯通针对某型电机的温度仿真
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Thank you ！
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CLIPPERS综合征
孙翠梅
概述
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血 管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是指在脑桥、 中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类 固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。
吉兰巴雷综合征
Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达 85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在 伴发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中40%为AIDP。
在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体 阳性的GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。
GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移 和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。
“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应 答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合 糖蛋白（MAG）。
在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相 关，这种抗体为IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓 鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参 与了AIDP的发病过程。
约20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象 可能是GBS和CIDP的一个特征性区别。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的关系密切。 CMAP降低到正常低限的10%，常常提示预后不良。
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下： 1、诊断必须的特征 （1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济 失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。
脑干病变的影像诊断
I--inflammation，炎症
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细 胞免疫抑制剂使用患者。 影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免 疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶 叶及枕叶皮层下。
I--inflammation，炎症
8. CLIPPERS 综合征
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）
• CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激 素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。
M--metabolism，代谢性
4. 肝性脑病
主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置： 脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。 影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
、
M--metabolism，代谢性
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及 肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认 知能力下降以及意识障碍等。 影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱 乳酸峰的显著升高。
D--degeneration，变性
3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化
双侧皮质脊髓束高信号；
中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧
索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，
主要在大脑脚水平。 影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技
瑞特综合征
疾病治疗
目前尚无特异性或根治性治疗方法。与其他炎性关节病一样，治疗目的 在于控制和缓解疼痛，防止关节破坏，保护关节功能。
•一般治疗
• 口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解，无需治疗。急性关节炎可卧床 休息，避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症 状缓解后，应尽早开始关节功能锻炼。
. (三)痛风性关节炎：多发于中老年男性， 最初表现为反复发作的急性关节炎，最常 累及足第一跖趾关节和跗骨关节，表现为 关节红、肿和剧烈疼痛，多有高嘌呤饮食 史，血清中血尿酸水平往往升高，滑液中 有尿酸盐结晶。
. (四)银屑病关节炎：本病好发于中年人， 起病多较缓慢，反应性关节炎主要与其5种 临床类型中的非对称性少关节炎型相鉴别。 此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、 跖趾关节、膝和腕关节等四肢大小关节， 少数可遗留关节残毁。银屑病关节炎患者 常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变可作为鉴别 要点。
. (五)强直性脊柱炎：本病好发于青年男 性，主要侵犯脊柱，但也可累及外周关节， 在病程的某一阶段甚至可出现类似反应性 关节炎的急性非对称性少关节炎，但患者 常同时有典型的炎性下腰痛和影像学证实 的骶髂关节炎。
. (六)肠病性关节炎：本病除可有类似反 应性关节炎的急性非对称性少关节炎外， 还伴有明确的肠道症状如反复腹痛、脓血 便和里急后重等，纤维结肠镜检查可明确 克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。
. 5 眼部症状
. 1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎，通常症 状较轻，常在关节炎发作时出现，可以是单侧或 双侧受累，伴有无菌性分泌物。 1~4周多可自发 缓解，但很易复发。 5%的患者出现急性前色素膜 炎，表现为眼睛疼痛、发红和畏光，预后一般较 好，但是如不治疗，有11%的患者可出现失明。 角膜炎、角膜溃疡、表面巩膜炎、视神经和球后 神经炎、前房出血也可见于持续性或慢性患者。
CLIPPERS综合征1例报告
552Chin J Nerv Ment Dis Vol.46,No.9September2020•病例报告•CLIPPERS综合征1例报告蔡彤彤*黄应明*林麒*张玉虎【关键词】CUPPERS综合征胡椒粉征鉴别诊断治疗类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS）M 一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病，简称CLIPPERS综合征，临床上罕见。
现报告汕头市中心医院神经内科2019年9月收治的一例CUPPERS综合征患者，分析其临床表现、影像特征、诊疗情况，以期提高临床工作者对其认识，避免误诊及漏诊。
1临床资料患者男，18岁，因“头晕、行走不稳伴饮水呛咳10d”于2019年9月7日入院。
患者于入院10（1前无明显诱因出现头晕、行走不稳，头晕呈持续性，与体位变化无关，伴有饮水呛咳、构音含糊、视物重影和旋转，恶心、呕吐数次非咖啡样胃内容物，无耳鸣耳聋，无肢体麻木，无大小便障碍，无视物缺损，无眼球疼痛及流泪，无口腔及生殖器溃疡，无大小便异常，体重无明显减轻，食欲睡眠欠佳。
发病前无上呼吸道感染、腹泻及疫苗接种史。
既往无吸烟饮酒史，无毒物接触史，无家族遗传病史及类似疾病。
入院查体：体温36.7%：,脉搏90次/min,呼吸18次/ min,血压120mmHg/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），心肺腹查体无特殊，神志清楚，精神疲乏，反应稍迟钝，眼球活动自如，双眼左右凝视可见粗大水平眼震，双侧瞳孔等圆等大，宜径约3mm,对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，悬雍垂居中，构音含糊，双侧软腭上提力弱，咽反射存在，伸舌居中，双下肢肌力5-级，双下肢肌张力折刀样增高，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg's征（+）,深浅doi:10.3969/j.issn,1002-0152.2020.09.010*汕头市中心医院神经内科（汕头515031）△广东省人民医院（广东省医学科学院）神经科，广东省神经科学研究所®通信作者（E-mail:yhzhang@）感觉检查无异常，双上肢腱反射（++）,双下肢腱反射（+++），左侧Babinski*s征（+）^Chaddock's征（+）,右侧Babinski's征（土），脑膜刺激征阴性。
(医学课件)PJ综合征
02
PJ综合征的类型
皮肤PJ综合征
总结词
PJ综合征的皮肤表现主要包括皮肤干燥、脱屑、瘙痒、 疼痛、色素沉着、皮肤感染等。
详细描述
皮肤干燥是PJ综合征最常见的皮肤表现之一，表现为皮 肤紧绷、粗糙、脱屑，尤其是在冬季和干燥环境下。瘙 痒也是常见的症状，表现为皮肤瘙痒、刺痛或烧灼感。 色素沉着是PJ综合征的另一个常见症状，表现为皮肤颜 色加深或出现色斑。皮肤感染也是PJ综合征常见的并发 症，如细菌、真菌或病毒感染，易出现皮肤炎症和溃疡 。
保持饮食规律，避免过度饥饿或暴饮暴 食，多吃蔬菜、水果等富含纤维的食物 。
避免过度劳累
过度劳累容易导致身体免疫力下降，增 加感染机会。
适量运动
适当运动可以促进肠道蠕动，预防肠道 疾病的发生。
疫苗接种
接种轮状病毒疫苗、肺炎疫苗等，以增 强免疫力，预防感染。
注意事项
注意个人卫生
保持室内空气流通，勤洗手、洗脸、漱口等，避免感染病菌。
03
PJ综合征的治疗和预防
治疗方法
01
药物治疗
使用抗生素如利福平、喹诺酮类药物，以及糖皮质激素等免疫抑制剂
，可有效缓解症状。
02
手术治疗
对于部分患者，如肠梗阻、肠套叠等，需采取手术治疗。
03
心理治疗
PJ综合征患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，可采取认知行为疗法、
心理疏导等心理治疗措施。
预防措施
健康饮食
及时就医
如出现发热、腹痛、腹泻等症状，应及时就医，以免延误治疗。
04
PJ综合征的并发症及处理方法
常见并发症
皮肤损伤
口腔溃疡
2020年MSMRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点
2020年MSMRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点当前MRI可以提高多发性硬化（MS）的检出率，但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。
一些不同于MS的疾病，也可能满足MS的MRI标准。
特别在缺乏生物学标记物（如血清AQP4抗体）结果时，MS的诊断更具挑战性。
对MS病理生物学的更深入的了解，有助于识别更具体的MS的特征，这些特征目前不包括在MS诊断标准中。
Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南，对MS病灶MRI典型特征的定义和说明，以及红旗征等进行概述，本文对相关重点内容进行总结。
MRI诊断MS时需要考虑的一般因素对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时，需考虑：需考虑的因素：（共15条，上下滑动查看）1.临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。
2.该标准适用于成人患者（18-50岁）；在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用，但对11岁以下的患者需要慎重考虑，在儿童患者中，至少存在一个黑洞（T1加权序列上的低信号病灶）和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。
对小儿MS鉴别诊断的详细描述，不是本综述讨论的范围。
3.对于50岁以上或有血管风险因素的患者，应考虑更严厉的尺度[如更多的脑室周围病灶（邻接侧脑室，详见下文）]。
4.磁共振成像应有良好的质量，制止伪影，最小场强为1.5 T。
使用3D或2D序列，层厚为3mm可以提高诊断率。
5.关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。
6.MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位，因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像，以发现亚临床病灶（尤其是脊髓）。
事实上，当头MRI不能明确诊断时，脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。
7.在非典型病例中，应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI，以排除其他诊断。
【专题版块】第三十四期王惠歆：从心电图认识Kounis综合征
【专题版块】第三十四期王惠歆：从心电图认识Kounis综合征中国心电学会YY语音公益课堂同步公众号点击上方蓝字关注心电网络课堂本订阅号内容均为授课老师原创，由管理员老师录制、整理后发布，转载请注明转自：心电网络课堂•认识Kounis综合征过敏反应+ACS表现→ Kounis综合征1950年，Pfister和Plice首次报道了青霉素过敏导致急性心肌梗死的病例。
1991年，Kounis和Zavras报道了由组胺引起的冠状动脉痉挛，将过敏反应、炎症介质和伴发的心绞痛联系起来，明确提出'过敏性心绞痛概念'。
2003年，研究人员提出了Kounis综合征的概念。
定义为一种由严重过敏反应诱发的急性冠脉综合征，亦称为过敏性心肌缺血综合征。
目前认为其机制与过敏原使体内的肥大细胞激活、脱粒，释放大量生物胺、活性酶、细胞因子等炎性介质，导致冠脉痉挛、斑块破裂或动脉支架内血栓形成等有关。
临床特征表现为在出现过敏反应（皮肤瘙痒、荨麻疹、恶心、呕吐、吞咽困难、呼吸难、低血压等）的同时或之后出现急性冠脉综合征的临床表现。
01视频回放•专家介绍：主讲：王惠歆复旦大学附属中山医院厦门医院王惠歆，女，硕士研究生，副主任医师，复旦大学附属中山医院厦门医院心电图室执行副主任。
中国医药教育协会心电学专业委员会委员。
中国水利电力医学科学技术学会心电学分会青年委员。
福建省海峡医药卫生交流协会心律分会理事。
厦门市医学会心电学分会常务委员。
厦门市医师协会心电学专业医师分会副会长。
主持：陈丽娜厦门市中医院陈丽娜，厦门市中医院心电图科主任，副主任医师；中国心电学会无创心脏电生理专业委员会委员；厦门市医学会心电学分会第三届委员会副主委等社会职务。
2016年荣获“福建省优秀心电学工作者奖”。
荣获2016年新概念心电图暨21世纪战备研讨会福建省心电学会第九届年会《心电大比武》一等奖；参编《心电图一本就够》及《心脏起搏器现代功能详解》。
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鉴别诊断
1．淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis， LYG)： 本病罕见，是一种多系统受累的疾病，最常见于肺， 其次是皮肤与神经系统。LYG可侵犯颅脑任何部位，常多 发，症状视病变累及部位而不同。MRI上亦可见病变多呈 长T1和长T2信号，增强可见小血管壁线状强化和血管周 围组织点状强化，与CLIPPERS非常相似。低级别LYG经 类固醇激素治疗可缓解，也可见复发。 因此，本病是CLIPPERS最重要的鉴别诊断，特别是 当其仅局限于中枢神经系统时，更易混淆。确诊需要病理， LYG典型镜下表现CD3+小T淋巴细胞背景下散布数量可变 的CD20+的大B淋巴细胞，常伴随非典型性细胞，呈血管 中心性与血管破坏性改变，原位杂交多可见EB病毒RNA 阳性。
CLIPPERS综合征
孙翠梅
概述
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血 管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是指在脑桥、 中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类 固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。 • 该综合征由Pittock等于2010年首次报道，之后报 道陆续增多，到目前为止国外共报道40例。2013 年国内首次报道1例CLIPPERS。
脑脊液检查
• CLIPPERS患者脑脊液检查结果示脑脊液蛋 白正常或轻度升高(0．47～1．04 g／L， 正常值0．15～0．45 g／L)，细胞数正常 或轻度增多[(10～27)×106／L，正常值 (0～8)×106／L]，而脑脊液生化未见明显 异常。部分行脑脊液流式细胞学检查的患 者，脑脊液中均未发现肿瘤细胞。20．0 ％～37．5％的患者可在脑脊液中检出寡克 隆区带。
鉴别诊断
• 4．原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system)： 主要侵犯脑膜及脑实质的中、小血管， 其对类固醇激素敏感性不如CLIPPERS，且 病变并不局限于脑桥周围。血管造影可见 多发性的血管交替狭窄与扩展，呈“串珠 样”改变，可助鉴别。镜下可见血管壁浸 润、破坏和纤维素样坏死。
CLIPPERS的神经影像学检查
• CLIPPERS患者治疗前后行头颅MRI增强检查，示脑桥血 管周围呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶，部分患者病灶分 布于中脑、小脑及丘脑，强化病灶以脑桥为中心，并涉及 多个相邻区域。随着距脑桥距离的增加，相邻病灶的数量 逐渐减少，范围也逐渐缩小。 • 还有部分患者病灶可累及基底节、内囊、胼胝体、大脑白 质及脊髓等部位。 • 大部分CLIPPERS患者影像学未显示明显占位效应，但既 往报道1例患者头颅MRI增强扫描示左侧脑桥及右侧中脑 有不对称的点状高信号影，且6个月后病灶扩展得更加广 泛rosarcoidosis)： 多呈自限性，预后良好，但易复发。 最常累及颅神经、下丘脑和垂体而出现相 应症状。大部分病例伴有肺部改变。神经 结节病的MRI表现多样，通常是长T1长T2 信号，增强可见结节状或环形强化，病灶 周围可有水肿。 确诊仍需病理，其特点为非感染的 非干酪样肉芽肿。
其他实验室检查
• 所有患者均通过血液学检查排除了由感染、血管炎、副肿 瘤综合征、淋巴瘤、结节病、其他自身免疫性疾病及朗格 汉斯组织细胞增生症等可能引起该临床或影像学改变的病 因，且没有血清血管紧张素转换酶、抗神经元抗体、血清 副蛋白及肿瘤标志物异常有意义的发现。 • 部分患者行胸部CT、腹部及盆腔CT、全身PET、前列腺 超声、乳腺钼靶、x线胸片、脑血管造影术及全身镓扫描 等影像学检查，均无阳性有意义发现。 • 少数患者行视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位及体感诱发 电位，其结果均无明显异常。
诊断
目前关于CLIPPERS的诊断没有统一的标准。 (1)亚急性、渐进性的脑干与小脑症状，如共 济失调，构音障碍等； (2)MRI可见脑干(尤其是脑桥)、小脑典型的 “胡椒粉样”斑点状或曲线状强化病灶； (3)脑活检见血管周围明显的T淋巴细胞润； （4)类固醇激素治疗有效； (5)排除其他可能疾病。
临床特点
CLIPPERS发病年龄分布在16～86岁，以30～60岁 居多。 • 其特征性临床表现包括步态性共济失调、复视、 感觉障碍和构音障碍。其他非特异性的症状包括 眩晕、恶心、耳鸣、听力下降、认知功能障碍、 味觉障碍、假性延髓性麻痹、动作性震颤、眼球 震颤、痉挛性轻瘫、吞咽困难、额叶释放征等。 • 患者无体重减轻、发热、假性脑膜炎、淋巴结肿 大、葡萄膜炎、皮疹、关节炎、口腔或生殖器溃 疡等全身或局部症状。
CLIPPERS的神经病理学特点
• 约半数患者进行了脑活体组织检查，检查部位有小脑、基 底节、丘脑及脑桥等。 • 所有检查结果均显示脑白质、小动脉和小静脉血管周围有 明显淋巴细胞炎性浸润(包括小淋巴细胞、巨噬细胞和反 应性小胶质细胞)，偶可见类似肉芽肿表现，但却没有明 显的周围淋巴细胞聚集或组织坏死。 • 其中5例显示轴突损伤。3例血管周围或炎性组织间隙可见 不同程度的脱髓鞘改变，但均未见到孤立的脱髓鞘病灶。 • 还有3例患者行软脑膜的组织学检查，均可见到少量的血 管周围淋巴细胞浸润。 • 未发现肿瘤性疾病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样 肉芽肿病及其他疾病的特征性表现。
鉴别诊断
• 2．原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)： 常见于免疫缺陷者，病程进展快。临床 表现缺乏特异性，常以血管周围间隙为中心向外 浸润生长。MRI上见PCNSL多累及脑实质，特别 是额顶叶和胼胝体部，病灶多发，常沿中线分布， 增强见均匀强化。 MRS有助于PCNSL诊断，常见Cho／NAA 比值明显升高。PCNSL对类固醇激素治疗不敏感， 常可见复发。因此对于类固醇激素治疗效果不佳 的疑似CLIPPERS患者需考虑PCNSL可能。确诊 亦需病理结果。