布加综合征的诊断和治疗
2024布加综合征的诊断要点
2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS),是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的,常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大,但不具有特异性。
本病临床表现多样,取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压,患者可能无症状(五20%)或症状轻微。
但随着病情的发展,可导致肝功能衰竭和门静脉高压症,并伴有相应的症状(如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下:�急性和亚急性:以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
�慢性:最常见;虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定;无黄疽;约50%的患者伴有肾功能受损�暴发性:少见;暴发性或次暴发性肝功能衰竭,伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水,腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现:�黄疽"复水�肝大�脾大(少见)�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30%的患者,但对确诊没有帮助。
腹水检测:(1)腹水的蛋臼含量理论上是升高的,但并不绝对;(2)血清-腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要,有助于缓解肝淤血,从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选,对千有检验的超声医生,检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时,下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质(血栓或肿瘤)(见图11当怀疑BCS,肝静脉未显示或显示不清时,诊断应慎重。
有些患者肝静脉未显示或显示不清,而事实上其静脉可能畅通或正常;而另一些患者,位千肝脏深处的肝静脉畅通,同一静脉又在近隔膜处闭塞。
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome,BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型:目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型,下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道;90 年月后,随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多,国内各省市均有发病,但在黄淮流域较为多见,已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关,但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法,为了标准介入治疗方法,削减并发症和统一疗效评价标准,经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定,尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此,待相关的临床资料完善后,将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉堵塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸,肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征,在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2.下腔静脉堵塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静,单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡,已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者;躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征(Buccal-Facial Syndrome)是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是
面部和口腔区域的异常发育,患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见,因此对其诊断标准的制定至关重要,有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面:
1. 面部骨骼畸形,患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形,导致面部外观异常。
2. 口腔畸形,布加综合征患者常常伴有口腔畸形,如唇裂、腭裂等,这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常,布加综合征患者的牙齿发育也常常异常,包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常,这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍,由于面部和口腔的发育异常,布加综合征患者常常伴有语音障碍,表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时,医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息,以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时,需要排除其他导致类似症状的疾病,如唇腭裂等。
总的来说,布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果,以确保准确诊断,并制定合理的治疗方案,提高患者的生活质量和健康水平。
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准布加综合征(Buerger's disease),又称为血栓性闭塞性血管炎,是一种罕见的以小动脉和小静脉炎症性病变为主的血管疾病。
目前,国际上尚无统一的布加综合征确诊标准,但一般的诊断依据包括以下几个方面:
1.年龄和性别:主要发病于20-40岁的年轻成年男性,尤其是吸烟者。
2.病史:患者通常有长期、大量吸烟的史,且吸烟量与发病的严重程度有关。
3.症状:主要症状为进行性肢体缺血表现,如肢体疼痛、疲劳、间歇性跛行、皮肤发绀等。
4.体征:可有肢体末梢动脉搏动减弱或消失、肢体发绀、溃疡、坏疽等表现。
5.实验室检查:常规血液检查可见白细胞增高、血小板增高、ESR升高等炎症指标异常。
动脉血气分析可出现低氧血症。
6.影像学检查:包括超声血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影等,可显示血管狭窄、闭塞、幽突等情况。
7.组织活检:虽然不是常规检查,但对于确诊布加综合征有一定帮助。
组织活检可见小动脉、小静脉呈现血栓性、炎症性改变。
需要强调的是,布加综合征的确诊应该是综合以上多方面的临床表现和检查结果,由专业医生进行判断。
如果怀疑患有布加综合征,应及时就诊,接受专业医生的诊断和治疗。
布加综合征影像学诊断标准
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布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,简称BCS)是一种少见但严重的疾病,其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准,帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面,患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等,用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等,帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同,其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞,其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言,根据病情的不同,确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病,如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者,应及时采取治疗措施,以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等,具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中,患者需要定期复查和监测,以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标,调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病,其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案,可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病,提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息,促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例:布加综合征是一种罕见的疾病,也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病,通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名,这使得其诊断变得更加困难。
在本文中,我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布加综合征不再神秘掌握正确的护理方法
戒烟限酒:戒烟限酒,减少对身体的伤害
定期复查和随访
自我监测:患者应学会自我监测,注意观察自己的身体状况,如有异常应及时就医。
定期复查:根据病情和医生建议,定期进行复查,以便及时了解病情变化和治疗效果。
随访:在治疗过程中,医生会定期进行随访,了解患者的病情和治疗效果,并根据需要进行调整。
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布加综合征的护理方法
目录
01
添加目录标题
02
布加综合征的概述
03
布加综合征的护理原则
04
布加综合征的康复训练
05
布加综合征的预防和保健
06
布加综合征的常见误区和注意事项
02
布加综合征的概述
定义和症状
布加综合征是一种罕见的血管疾病,主要影响肝脏和肾脏。
症状包括腹部肿胀、腹痛、食欲不振、疲劳、黄疸等。
目的:帮助患者恢复语言功能
效果评估:定期检查,调整训练计划
注意事项:耐心引导,鼓励患者积极参与
方法:言语治疗、语言训练、阅读理解等
认知康复
认知训练:通过游戏、阅读、写作等方式提高患者的认知能力
语言训练:通过阅读、写作、口语表达等方式提高患者的语言能力
注意力训练:通过专注力游戏、冥想等方式提高患者的注意力
注意事项和禁忌
避免剧烈运动,以免加重病情
01
02
保持良好的生活习惯,避免熬夜、过度劳累等
饮食要清淡,避免油腻、辛辣等刺激性食物
03
04
定期复查,及时调整治疗方案
汇报人:
感谢观看
03
04
引导患者正确认识疾病,增强治疗信心和自我管理能力
饮食护理
饮食原则:低盐、低脂、高蛋白、高纤维
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起,阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic veins,HV)至肝后段下腔静脉(Inferior vena cava,IVC)入右心房口处的任何部位,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征(Sinusoid obstruction syndrome,SOS)。
西医学名:布-加综合征英文名称:Budd-Chiari syndrome,BCS所属科内科 - 消化内科主要症状:下肢浅静脉曲张,慢性溃疡,,活动后足踝部肿胀,等主要病因:尚有争议多发群20—40岁,男女之比为1.2/1到2/1室:发病部位:肝脏体:目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例,1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例,1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现,并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道,但命名尚不统一,直至1946年Budd-Chiari syndrome,Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移,目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道(从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处)任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低,约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例,但具体发病率不详,有学者报道我国的患病率约为0.0065%,男女之比为1.2/1到2/1,年龄2.5---75岁,以20—40岁最为多,见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加综合征医学课件
布加综合征的影像学诊断1概述2病因1.2.3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.3病理生理正常肝组织(HE,X400)布加肝组织(HEX400)4临床表现胸腹壁静脉曲张下肢水肿5超声检查方法◆◆6超声诊断腔扩张肝大,尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓 78超声诊断PW :至反向。
91011超声分型Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型Ⅰ肝静脉局限性阻塞Ⅱ肝静脉广泛性阻塞Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿121.2.匀,,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。
3.肝静脉不强化4.,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面5.病程后期肝硬化改变,压征象。
6.可有肝脏再生结节。
鉴别诊断右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水15治疗内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术(PCS )肠腔分流术(MCS ) 肝移植16◆◆慢性型肝内形成大的再生结节,CT节,直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。
继发性BCS 。
19◆◆1、小肝静脉广泛性阻塞◆2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症◆ ⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH -阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑹血小板活化 20增强扫描◆门脉出现逆流,因而强化缓慢◆21◆血流增加,出现尾叶肥大)◆隔膜 不容易诊断,但是CDFI,可看到花彩血流22。
布加综合征例诊疗分析
布加综合征例诊疗分析布加综合征是一种神经性疾病,主要表现为肢体肌肉痉挛、颤动、僵硬等症状,严重时会引起疼痛、恶心、呕吐等反应,深度睡眠也会受到影响。
本文将从病因、临床表现、诊断及治疗等方面详细分析布加综合征。
一、病因目前布加综合征的病因并不清楚,但大约有回路功能失调的因素,包括局部神经元或脊髓底层神经元的放电积累、抑制机制或减少抑制性神经递质、突触后膜过度兴奋等因素所致。
而脑病理学的研究中发现当血清铁质浓度过低、血清铜代谢过程中出现异常、水居伸髓前区有异常时都有可能引起布加综合征。
二、临床表现1.肢体肌肉痉挛:常见于手臂和腿部,痉挛时伴随着激烈的震颤。
2.肌肉僵硬:肌肉变硬不易放松。
3.睡眠障碍:患者多出现深度睡眠的障碍,睡眠质量下降。
4.疼痛:由于痉挛和僵硬导致血流不畅,经常会引起疼痛,特别是在夜间。
5.特殊运动:一些特殊的动作可能会诱发症状,例如伸展手指、领带打结、弯曲头部等动作。
6.情绪反应:症状严重时,患者通常会出现情绪不稳定、易激动、焦虑等反应。
三、诊断1.神经系统检查:医生可以通过肢体痉挛、颤动来判断是否患有布加综合征。
2.血液检查:进行血铁、铜等物质的检测。
3.磁共振成像(MRI):MRI检查能够识别出患者是否存在脑部异常。
4.脑电图(EEG):脑电图能够测定脑部电信号,以判断脑电活动情况。
四、治疗1.药物治疗:目前针对布加综合征的药物主要有苯妥英、普拉克索、左旋多巴等。
这些药物可以通过调节神经系统功能,减轻症状,提高睡眠质量。
2.神经肌肉电刺激:这种治疗方式可以通过对脑部神经电信号的刺激,减少肌肉痉挛和僵硬。
3.物理疗法:物理疗法如按摩、伸展手指等,可以通过增加血流、放松肌肉、缓解疼痛等途径,改善患者的症状。
4.手术治疗:对于症状严重、药物治疗无效的患者,可以考虑手术治疗,包括深部脑刺激、神经疝修复等手术。
综上所述,布加综合征是一种神经性疾病,症状比较复杂,因此在诊断和治疗时需要了解入微。
探索布加综合征了解其症状和治疗方法
保持良好的心理 状态,避免焦虑、
抑郁等负面情绪
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注意事项
保持良好的生活习惯,避 免过度劳累
保持良好的饮食习惯,避 免暴饮暴食
保持良好的心理状态,避 免过度紧张和焦虑
定期进行体检,及时发现 和治疗相关疾病
康复指导
保持良好的生 活习惯,避免 过度劳累
保持良好的饮 食习惯,避免 高脂肪、高胆 固醇的食物
布加综合征的预 防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯,避免过度
劳累和熬夜
保持良好的心理 状态,避免过度
紧张和焦虑
保持良好的饮食 习惯,避免暴饮 暴食和过度饮酒
定期进行体检, 及时发现和治疗
相关疾病
护理方法
保持良好的生活 习惯,避免过度
劳累
保持良好的饮食 习惯,避免高脂 肪、高胆固醇的
食物
定期进行体检, 及时发现并治疗
布加综合征的诊 断方法
Hale Waihona Puke 肝功能检查血清白蛋白:ALB、GLO
胆红素:总胆红素、直接胆 红素、间接胆红素 血清转氨酶:ALT、AST
凝血功能:PT、APTT、Fib
肝脏超声:检查肝脏形态、 结构、血流情况
肝脏CT或MRI:进一步明确 肝脏病变情况
影像学检查
超声检查:通过超声波检查肝脏、脾脏等器官,判断是否存在布加综合征 CT检查:通过X射线扫描,观察肝脏、脾脏等器官的形态和结构,判断是否存在布加综合征 MRI检查:通过磁共振成像,观察肝脏、脾脏等器官的形态和结构,判断是否存在布加综合征 血管造影:通过注射造影剂,观察肝脏、脾脏等器官的血管情况,判断是否存在布加综合征
定期进行体检, 及时发现并治 疗相关疾病
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗:
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。
对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗医学|教育网整理。
布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。
3.外科治疗
(1)隔膜撕裂术:经右心房隔膜撕裂术,方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术。
(4)根治性手术:根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
布加综合征的规范化治疗(全文)
布加综合征的规范化治疗(全文)布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指因肝静脉血流回流不畅所致,属于肝后性门静脉高压。
可因从肝静脉(Hepatic veins,HV)至下腔静脉(Inferior vena cava,IVC)入右心房口处的任何部位及任何性质的阻塞1-3,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉血流阻力增高及肝窦阻塞性病变1-3。
患者典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾体积肿大、腹水、消化道出血等;伴行的下腔静脉高压症表现为胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着,甚至溃疡等。
早期患者肝功能基本正常,晚期才出现典型的淤血性肝硬化4-6。
该病患者症状早期不典型,易被误诊而不能得到及时治疗,近年来随着对该病的认识提高与影像医学的进步,在该方面有所改善。
但因各个医院对该病诊治水平参差不齐,远未达到规范化及个体化治疗,术后疗效仍不甚理想7。
病因及发病机制研究发现BCS的病因及发病机制非常复杂,因国家、地域及病理类型不同而有差异。
国外的病因研究中,血液高凝状态被认为是主要的致病因素。
在中国,以黄淮河流域多见,常成年发病。
流行病学研究表明环境因素可能影响更大,病因较倾向于饮食习惯、病毒感染或先天因素等。
创伤、手术及分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中,但仍需更多的数据佐证8-10。
辅助检查影像学检查以无创且经济的彩色多普勒超声为首选,其诊断准确率达90%以上,能够显示下腔静脉、肝静脉、副肝静脉具体病变类型(膜性、节段性、是否合并血栓),肝脏脾脏的具体病变(肝硬化程度、是否合并肿瘤、脾脏肿大的程度),是否有腹水以及腹水的程度等。
多层螺旋CT 及MRI检查受主观因素影响小,能够提供客观的影像学资料,应作为术前必备的检查,其不但能够清楚显示上述病变,关键的是其能够提供解剖空间位置关系,能够明显增加手术的安全性。
布加综合征的分型及介入诊断技术
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
下面让我们来了解一下布加综合征的分型及介入诊断技术分型Ⅰ型,肝静脉阻塞型:约占10%~20%,肝静脉压达3.0~5.5kPa,肝静脉回流障碍,肝淤血增大。
(本人对25例BCS进行总结:肝静脉阻塞12例,占45% ,本组病例全部来自河南、山东、江苏一带,可能与全国、世界其他国家病例发病机理不同所致)Ⅰa型,主肝静脉梗阻,远心端扩张,占80%以上。
Ⅰb型,主肝静脉广泛性狭窄或闭塞,占10%左右。
Ⅱ型: 下腔静脉阻塞,约占50%~70%,本型主要为肝段下腔静脉阻塞,而主肝静脉一支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张,侧支循环形成。
Ⅲ型: 肝、下腔静脉阻塞型,约占20%~30%。
Ⅳ型: 肝内小静脉闭塞,少见。
介入诊疗技术:布加氏综合征(BCS)血管成形术主要是下腔静脉(IVC)成形术和肝静脉(HV)成形术,在做下腔静脉和肝静脉开通之前一定要切记:多位置造影确定无大块血栓存在再去开通血管,如果有大块血栓存在要先置管溶栓治疗,融不掉的血栓进行支架置入覆盖、固定血栓,以防止急性大面积肺梗塞。
HV成形术:一般情况下认为整个肝脏只要有一支主肝静脉或副肝静脉通畅即可满足整个肝脏血液回流。
1. 经IVC途径HV成形术:经IVC入路是用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此方法仅在少数主肝静脉狭窄或开口处隔膜薄弱者适用。
因HV和IVC的夹角较小导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点或破膜成功后球囊无法沿导丝通过狭窄段。
2. 经上腔静脉HV成形术:经上腔静脉入路用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此途径可使导丝通过夹角增大,球囊便于跟进通过狭窄段,但也有缺点,如果该病人合并有IVC闭塞,近心端较短,破膜针较难支撑,使破膜方向控制和刺入难度加大,甚至可造成针尖反弹而损伤心房壁。
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布加综合征的诊断和治疗
布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征,可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。
门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现,腹痛、腹胀,腹壁静脉曲张,严重的出现便血呕血,血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。
双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。
如果患者出现反复右上腹疼痛,肝脏增大,肝功能异常,顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。
根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高,可以算得上是一种罕见疾病,目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家,可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。
目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素,另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病,手术创伤等也可能和发病有一定的关系。
早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术,但是该技术的主观因素较强,对医生的诊断水平要求高,使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。
随着CT和核磁共振技术的出现,误诊和漏诊率得到了有效的降低,因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小,可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论,还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。
目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术,因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响,相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位,长度,程度以及侧支循环的情况,受到了临床的广泛的推广以及应用,。
目前布加综合征主要分为三型:下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。
早期的患者可以进行保守治疗,主要是抗凝,溶栓,护肝,利尿等对症支持治疗。
但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗,主要包括间接、直接减压术,病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。
间接减压术因为疗效差,目前基本被弃用。
直接减压术因为早期疗效好,且手术操作技术难度不大,容易推广,所以目前是除了介入手术外的最常用的手术,但是由于后期人工血管的栓塞的形成,导致远期疗效差,需要二次手术,限制了其进一步的推广。
根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖,符合人体的生理特点,术后不易出现肝昏迷等并发症,目前临床应用也比较多。
肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者,但是费用昂贵,一般家庭难以接受。
随着微创技术的发展,目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者,主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。
布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗,治疗原则就是及时解除血管的阻塞,可以缓解肝功能损伤的进一步加重,甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。
具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄,发病时间,症状的严重程度,患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择,所以需要制定个性化的治疗方案。
药物治疗不能从根本解决问题,早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术,晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。
另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访,因为部分患者仍处于疾病的进展阶段,只是进展比较缓慢。
对于部分手术患者术后仍有复发的可能。
因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。