免疫缺陷病与自身免疫病
免疫系统疾病的诊断和综合管理
神经系统并发症预防和处理
预防措施
加强神经系统保护，避免外伤、感染等损害；积极控制血糖、血压等危险因素，预防脑血管疾病；保持良好的作 息和心情，减轻精神压力。
处理措施
针对不同类型的神经系统并发症，如脑炎、脑膜炎、癫痫等，进行相应的抗感染治疗、抗癫痫治疗等；同时加强 康复训练，促进神经功能恢复；注意心理支持和辅导，帮助患者积极面对疾病。
鼓励将新技术如基因测序、生 物标志物检测等应用于免疫系
统疾病的诊疗。
加强患者教育
提高患者对免疫系统疾病的认 知，加强患者自我管理能力， 提高治疗效果和生活质量。
培养专业人才
加强免疫系统疾病领域的医学 教育和培训，培养更多具有专 业知识和技能的医疗人才。
THANKS
感谢观看
03 诊断方法与技术
实验室检查
01
02
03
血液学检查
包括全血细胞计数、白细 胞分类计数、红细胞沉降 率等，用于评估免疫系统 的整体状态。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、补体、 自身抗体等，以揭示免疫 系统的异常激活或抑制。
炎症指标
如C反应蛋白、血沉等， 用于评估炎症反应的活跃 程度。
影像学检查
X线检查
注意药物副作用
在使用药物治疗时，需要密切关注患者是否出现药物副作用，如 感染、肝功能损害等，及时调整治疗方案。
非药物治疗方法探讨
营养支持
为患者提供合理的营养支持，如补充蛋白质、维生素等，以增强患 者的免疫力和抵抗力。
运动锻炼
鼓励患者进行适当的运动锻炼，如散步、太极拳等，以提高患者的 身体素质和免疫力。
其他相关并发症预防和处理
预防措施
根据具体疾病类型和患者情况，制定 相应的预防措施，如避免接触过敏原 、减少药物副作用等。
免疫缺陷病
恶性肿瘤患者常伴有免疫功能紊乱，如T细胞亚群失衡、NK细胞活 性降低等。
应用免疫抑制剂风险分析
感染风险增加
免疫抑制剂可以降低免疫系统的功能，使得患者 更容易发生各种感染。
肿瘤复发风险
对于恶性肿瘤患者，应用免疫抑制剂可能会增加 肿瘤复发的风险。
自身免疫性疾病
长期应用免疫抑制剂可能诱发或加重自身免疫性 疾病。
规律作息
保持良好的作息习惯，有助于身 体恢复。
合理饮食
均衡营养，增强身体免疫力。
适当运动
根据身体状况选择合适的运动方 式，增强身体素质。
避免感染
注意个人卫生，避免去人群密集 场所，降低感染风险。
社会心理支持体系构建
心理疏导
为患者提供心理疏导服务，缓解心理压力 。
互助小组
建立免疫缺陷病患者互助小组，加强患者 之间的交流与支持。
预后
免疫缺陷病的预后因病情严重程度、治疗及时性和有效性等因素而异。一般来说，原发性免疫缺陷病患者的预后 较差，需要长期治疗和管理；继发性免疫缺陷病患者在去除病因后，免疫功能可逐渐恢复，预后相对较好。
02
原发性免疫缺陷病
遗传性因素
基因突变
原发性免疫缺陷病通常与 基因突变有关，这些突变 可能影响免疫系统的正常
发育和功能。
遗传方式
原发性免疫缺陷病可以以 常染色体显性、常染色体 隐性或X连锁等方式遗传。
家族聚集性
由于遗传因素，原发性免 疫缺陷病在家族中可能呈
现聚集性发病。
先天性免疫系统异常
免疫器官发育异常
如胸腺、骨髓等免疫器官发育不良或缺失 ，导致免疫细胞生成障碍。
免疫细胞缺陷
T细胞、B细胞等免疫细胞数量减少或功 能异常，影响免疫应答。
免疫学 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病ppt课件
并 胞内寄生病原体感 染、顽固性腹泻或脓皮
染
病
-
5
免疫系统各阶段干发细胞育障碍示意图
粒细胞缺乏 或减少症
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞
重症联合免 疫缺陷病
懒白细
胞综合征 中性粒细胞
单核细胞
前B细胞
慢性肉芽肿病
X-性联无丙球 白细胞粘附缺陷 蛋白血症 Chediak-Higashi综合征
前T细胞
重症联合
免疫缺陷病 胸腺
（一）分类 按发病原因分类：
原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease,PIDD）
继发性免疫缺陷病
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
根据主要累及的免疫系统成分不同将PIDD分为：
• 细胞免疫缺陷病
•体液免疫缺陷病
DiGeorg 综合征
普通可变性免疫缺陷 X-性联高IgM综合征 选择性Ig缺乏症
浆细胞-
成熟B细胞 胞
Bm细胞
成熟T细
Wiskot tAld6rich
二、原发性免疫缺陷性疾病
（primary immunodeficiency disease,PIDD）
又称先天性免疫缺陷病
（congential immunodeficiency disease, CIDD）
以 补 炎化 体 链脓 缺 球性 陷 菌球 时 和菌 也 淋感 常 球染 见 菌为 脑 感主 膜 染，败 肺 气 性血 管炎 肉症炎、芽、、肿化中等脓耳性炎脑、膜全炎身、
细胞免疫缺陷
细胞内寄生病原体感染 重症病毒感染、真菌感
为主
染、布氏菌病、结核病
免疫性疾病的病理生理
病因和发病机制
1. 病因 HIV属于反转录病毒科，分两型，即HIV-1型及HIV-2型。 HIV为球状，20面立体 结构，直径100nm。外膜有72个钉状突起，含两个主要外膜蛋白，即gp120和gp41。
AIDS的传播途径包括：①性接触传播；②血道传播；③母-婴传播；④医务人员职业性传播。
病因和发病机制
第二节
器官和骨髓移植
概念
由于免疫细胞对靶抗原的攻击方式不同，移植免疫反应可分为两种：①宿主抗移植物反应 （host versus graft reaction，HVGR），宿主针对移植体细胞的组织相容性抗原发生的超敏 反应，即移植排斥反应（transplant rejection）；②移植物抗宿主反应（graft versus host reaction，GVHR）。
调症。 ➢ 其他：腺苷酸脱氢酶缺乏症、吞噬细胞功能障碍、补体缺陷等。
二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病较原发者更为常见。 病因：感染、恶性肿瘤、自身免疫病、免疫球蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丧 失和免疫抑制剂治疗等。 继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果。 本节仅介绍获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病。
临床病理联系
本病潜伏期长，经历数月至10年或更长时间才发展为AIDS 。按病程分为： （1）早期或称急性期：感染HIV 3~6周后，可表现出咽痛、发热、肌肉酸痛等非特异性症状。 （2）中期或称慢性期：此期病毒复制持续处于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的 全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等。 （3）后期或称危险期：机体免疫功能全面崩溃，持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神 经系统症状，明显的机会性感染及恶性肿瘤，血液检测显示淋巴细胞明显减少，尤以CD4+T细胞 减少为著，细胞免疫反应丧失殆尽。
自身免疫缺陷病
皮肤病变：患 者可能出现皮 肤病变，如皮 疹、红斑、脱
发等
消化系统症状： 神经系统症状： 血液系统症状：
患者可能出现 患者可能出现 患者可能出现
消化系统症状， 神经系统症状， 血液系统症状，
如腹痛、腹泻、 如头痛、头晕、 如贫血、血小
呕吐等
癫痫等
板减少等
实验室检查和特殊检查
0
0
1
2
血液检查：血常规、血 沉、C反应蛋白等
发病机制主要包括： 自身抗原的异常表 达、免疫耐受的破 坏、免疫调节的异 常等。
病理生理主要包括： 炎症反应、组织损 伤、自身抗体的产 生等。
自身免疫缺陷病可 累及多个系统和器 官，如皮肤、关节、 消化系统、神经系 统等。
Байду номын сангаас
02
自身免疫缺陷病的 病因
遗传因素
01
基因突变：自身 免疫缺陷病的主 要原因
加强科学研究， 提高诊断和治 疗水平
感谢您的耐心观看
汇报人：xx
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和压力
心理支持：提供 心理疏导和情感 支持，帮助患者 应对疾病带来的 心理压力
公共卫生和社会支持
01
02
03
04
加强卫生教育， 提高公众对自 身免疫缺陷病 的认识
加强医疗保障， 提高医疗资源 可及性
加强社会支持， 为患者提供心 理、经济等方 面的帮助
0 治疗：药物治疗、免疫抑制治疗、生 5 物制剂治疗等。
0 类型：主要有系统性红斑狼疮、类风
湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综
2 合症等。
0 症状：关节疼痛、皮肤病变、肌肉疼 4 痛、疲劳等。
发病机制和病理生理
新高考生物-第4章 免疫调节 第3节 免疫失调
第3节免疫失调课程内容标准核心素养对接(1)举例说出免疫失调引发的疾病，了解过敏反应、自身免疫病等的致病机理。
(2)阐述HIV感染人体的机理，了解怎样预防艾滋病。
(1)生命观念——通过免疫失调的类型及产生症状建立调节稳态观。
(2)社会责任——通过学习免疫失调产生的机理及危害，做好预防措施。
知识点1过敏反应填写图中花粉过敏实例中涉及的物质或细胞名称知识点2自身免疫病和免疫缺陷病1.自身免疫病(1)概念：如果自身免疫反应对组织和器官造成损伤并出现了症状，就称为自身免疫病。
(2)实例分析：某种链球菌的表面有一种抗原分子，与心脏瓣膜上一种物质的结构十分相似，当人体感染这种病菌后，免疫系统不仅向病菌发起进攻，而且也向心脏瓣膜发起进攻。
结果，在消灭病菌的同时，心脏也受到损伤。
这就是风湿性心脏病。
(3)常见疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2.免疫缺陷病(1)过敏原是抗原，能引起免疫系统分泌抗体。
(√)(2)过敏反应一定会引起组织损伤。
(×)(3)过敏反应过程中有细胞毒性T细胞的参与。
(×)(4)类风湿关节炎是由免疫系统攻击人的心脏瓣膜造成的。
(×)(5)HIV主要攻击人的细胞毒性T细胞，特异性免疫基本丧失。
(×)(6)与HIV感染者握手、拥抱、共用剃须刀等不会使人感染。
(×)仔细阅读教材，完善下列HIV结构示意图，并回答问题：教材P81“科学·技术·社会”(1)HlV攻击的主要是辅助性T细胞，为什么最终患者会死于严重感染或恶性肿瘤？提示：B细胞和细胞毒性T细胞活化离不开辅助性T细胞的辅助，如果辅助性T细胞大量减少，细胞免疫和体液免疫功能严重减退甚至丧失，患者容易出现恶性肿瘤或严重感染而导致死亡。
(2)临床出现艾滋病症状，最终患者无法抵抗其他病毒、病菌的入侵，或发生恶性肿瘤而死亡，表明患者丧失了免疫系统的哪项功能？提示：丧失了免疫防御功能；患者发生恶性肿瘤，表明丧失了免疫监视功能。
免疫缺陷病的共同特点
免疫缺陷病的共同特点
……
免疫缺陷病的共同特点是：
①对各种病原体的易感性增加。
患者可出现严重的、持续的反复感染。
一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。
②易发生恶性肿瘤。
尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高 100~300 倍。
③易并发自身免疫病。
免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达 14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。
④遗传倾向性。
原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中 1/3 为常染色体隐性遗传， 1/5 为 X 性联隐性遗传。
第1 页。
自身免疫病和免疫缺陷病的例子
自身免疫病和免疫缺陷病的例子《自身免疫病与免疫缺陷病：身体里的“小混乱”与“小脆弱”》嘿，大家好呀！今天咱们来聊聊自身免疫病和免疫缺陷病这两个家伙。
先来说说自身免疫病吧，这就好比咱身体里的免疫系统“抽风”了。
本来免疫系统应该是咱身体的“超级英雄”，专门对付那些外来的坏家伙，可有时候它闹起脾气来，敌我不分。
比如说类风湿关节炎，这就像是你的关节被免疫系统这个“糊涂蛋”莫名其妙地攻击了，疼啊肿啊，简直让人没法好好走路。
还有系统性红斑狼疮，那更是一绝，脸上长红斑不说，说不定还会连累各种器官。
你就想想，身体里的“战士”反过来打自己，这不是添乱嘛，让人哭笑不得。
我有个朋友，就不幸得了自身免疫病中的一种，叫强直性脊柱炎。
哎呀，那可真遭罪，经常腰疼得受不了。
有时候我们一起出去玩，他走一会儿就得找个地方坐下来歇歇，他打趣说自己跟个老年人似的。
本来好好的身体，被这自身免疫病一折腾，好多事情都没法做了，这不是添堵嘛。
再讲讲免疫缺陷病，这就像是身体里的免疫系统变得“脆弱不堪”了。
想象一下，没有了坚强的“守卫”，各种病菌病毒就像土匪一样横冲直撞进来了。
艾滋病就是比较有名的免疫缺陷病，那可真是吓人啊，一旦免疫系统崩溃了，一点小毛病都可能引发大问题。
这就好像家里的门锁坏了，小偷随便就能进来捣乱。
我还知道一个小朋友，天生就有免疫缺陷，那真的是让人心疼。
他不能像其他小朋友一样随便出去玩，因为稍微不注意就可能生病。
他得特别小心地生活，经常去医院，打针吃药成了家常便饭。
每次看到他那小小的身影，我就想，这身体里的免疫系统怎么就这么不给力呢。
哎呀，这自身免疫病和免疫缺陷病啊，还真是让人头疼。
一个是自己人打自己人，一个是自己太弱小。
不过呢，现在医学也越来越发达啦，我们要相信医生们能慢慢制服这些“小调皮”，让我们的身体重新恢复秩序，不再有这些莫名其妙的混乱和脆弱。
希望有一天，大家都能远离这些讨厌的疾病，健健康康地生活，想去哪玩就去哪玩，想干嘛就干嘛。
免疫缺陷病与自身免疫病
第八章免疫缺陷病与自身免疫病学习指导—、免疫缺陷病免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。
原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。
多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。
原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。
继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。
可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是：1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样；5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；6、50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
二、习题自测一、名词解释1、免疫缺陷病2、原发性免疫缺陷病3、继发性免疫缺陷病4、免疫毒素5、肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)6、自身免疫7、自身免疫病二、填空题1、自身免疫病的发病机制与──、──、──、──四方面有关。
2、免疫缺陷病的一般特征有──、──、──、──、──、──。
3、自身物质成为抗原的条件──、──、──。
4、自身免疫病的治疗原则──、──、──、──、──。
5、获得性免疫缺陷综合征是由──感染引起的。
6、AIDS的传播方式是──、──和──。
7、原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病──、──、──和补体系统缺陷病。
8、吞噬细胞缺陷病包括──、──、──、──。
9、继发性免疫缺陷三大要素──、──、──。
10、Wiskoot—ALdrich综合征属于──疾病。
11、AIDS病的典型特征为──、──及──。
12、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状腺球蛋白、精子和眼的──都属于──抗原。
13、当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和抗原造成病理损伤或──，引起临床症状时，称为──。
原发性免疫缺陷病 病情说明指导书
原发性免疫缺陷病病情说明指导书一、原发性免疫缺陷病概述原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷，从而出现机体免疫功能不全所致。
常发生在婴幼儿，临床以反复感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。
本病目前难以治愈，抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点，干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
英文名称：primary immunodeficiency disease，PID。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：免疫系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关。
发病部位：其他。
常见症状：反复或慢性感染。
主要病因：主要与遗传和免疫系统发育障碍有关。
检查项目：体格检查、血常规、免疫球蛋白测定、抗体筛查试验、淋巴细胞亚群计数、T细胞功能测定、B细胞功能测定、补体CH50活性和C3/C4水平、特殊免疫学检查、胸部X线、基因检测。
重要提醒：本病患儿容易出现反复持续的感染，甚至危及生命，因此持续的抗感染及预防感染的治疗十分必要，日常生活中也应当避免接触一些病原体，保持生活环境卫生。
临床分类：根据免疫缺陷特点分类1、特异性免疫缺陷病（1）抗体缺陷病：包括X连锁无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷、选择性IgM缺陷和选择性IgG亚类缺陷（伴有或不伴有IgA缺陷）；（2）细胞免疫缺陷病：包括先天性胸腺发育不全症（DiGeorge综合征）和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷（Nezelof综合征）；（3）抗体和细胞联合免疫缺陷病：包括严重联合免疫缺陷病、共济失调-毛细血管扩张症和伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（Wiskott-Aldrich综合征）。
免疫缺陷诊断标准
免疫缺陷诊断标准免疫缺陷是指机体免疫功能发生障碍，导致机体对抗病原体的能力下降，易患感染和肿瘤等疾病。
免疫缺陷病是一类疾病的总称，包括先天性免疫缺陷和后天性免疫缺陷两大类。
免疫缺陷的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此制定了一系列的免疫缺陷诊断标准，以便临床医生能够准确判断患者的免疫状态，从而制定合理的治疗方案。
一、临床症状。
免疫缺陷病患者常见的临床症状包括反复发生的感染、长期不愈合的伤口、皮肤黏膜念珠菌感染、多发性疱疹等。
此外，患者可能出现长期发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大等全身症状。
这些症状的出现应引起医生的高度警惕，需要进一步检查患者的免疫功能状态。
二、实验室检查。
免疫缺陷病的诊断需要依靠实验室检查来确定患者的免疫功能状态。
常规检查包括血清免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群分析、NK细胞活性、溶血试验等。
通过这些检查可以全面了解患者的免疫功能状况，有助于明确诊断免疫缺陷病。
三、遗传学检测。
对于先天性免疫缺陷病患者，遗传学检测是十分重要的。
通过分子遗传学检测可以发现患者是否存在免疫相关基因的突变，从而明确诊断患者是否为先天性免疫缺陷病。
四、免疫功能评估。
免疫功能评估是诊断免疫缺陷病的关键步骤。
通过免疫功能评估可以全面了解患者的免疫功能状态，包括细胞免疫和体液免疫两个方面。
根据评估结果，可以明确患者的免疫功能是否存在异常，从而确定诊断。
五、病因学检测。
部分后天性免疫缺陷病患者可能是由于感染、肿瘤、药物等原因导致免疫功能下降。
因此，病因学检测也是诊断的重要内容之一。
通过病因学检测可以找出导致免疫缺陷的具体原因，为治疗提供重要依据。
免疫缺陷诊断标准的制定，为临床医生提供了明确的诊断依据，有助于及时发现免疫缺陷病患者，从而制定合理的治疗方案。
同时，也为免疫缺陷病的研究提供了重要的参考依据，有助于进一步深入了解免疫缺陷病的发病机制和治疗手段。
希望通过不断的研究和探索，能够为免疫缺陷病的诊断和治疗提供更多的突破和进展。
免疫疾病案例分析PPT(15张)
其他
自身免疫溶血性贫血、毒性弥漫性甲状 腺肿、重症肌无力、肺出血肾炎综合症、 胰岛素依赖型糖尿病，肾小球肾炎、慢性 活动性肝炎等。
3.免疫缺陷症
例：
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
1、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易被外界的氛围所感染，被他人的情绪所左右。 2、身材不好就去锻炼，没钱就努力去赚。别把窘境迁怒于别人，唯一可以抱怨的，只是不够努力的自己。 3、大概是没有了当初那种毫无顾虑的勇气，才变成现在所谓成熟稳重的样子。 4、世界上只有想不通的人，没有走不通的路分突出的地位。 5、世上最美好的事是：我已经长大，父母还未老;我有能力报答，父母仍然健康。 6、没什么可怕的，大家都一样，在试探中不断前行。 7、时间就像一张网，你撒在哪里，你的收获就在哪里。纽扣第一颗就扣错了，可你扣到最后一颗才发现。有些事一开始就是错的，可只有到最后才不得不承认。 8、世上的事，只要肯用心去学，没有一件是太晚的。要始终保持敬畏之心，对阳光，对美，对痛楚。 9、别再去抱怨身边人善变，多懂一些道理，明白一些事理，毕竟每个人都是越活越现实。 10、山有封顶，还有彼岸，慢慢长途，终有回转，余味苦涩，终有回甘。 11、人生就像是一个马尔可夫链，你的未来取决于你当下正在做的事，而无关于过去做完的事。 12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果两者你都不占绝对优势，那你就选择善良。 13、时间，抓住了就是黄金，虚度了就是流水。理想，努力了才叫梦想，放弃了那只是妄想。努力，虽然未必会收获，但放弃，就一定一无所获。 14、一个人的知识，通过学习可以得到;一个人的成长，就必须通过磨练。若是自己没有尽力，就没有资格批评别人不用心。开口抱怨很容易，但是闭嘴努力的人更加值得尊敬。 15、如果没有人为你遮风挡雨，那就学会自己披荆斩棘，面对一切，用倔强的骄傲，活出无人能及的精彩。 16、成功的秘诀在于永不改变既定的目标。若不给自己设限，则人生中就没有限制你发挥的藩篱。幸福不会遗漏任何人，迟早有一天它会找到你。 17、一个人只要强烈地坚持不懈地追求，他就能达到目的。你在希望中享受到的乐趣，比将来实际享受的乐趣要大得多。 18、无论是对事还是对人，我们只需要做好自己的本分，不与过多人建立亲密的关系，也不要因为关系亲密便掏心掏肺，切莫交浅言深，应适可而止。 19、大家常说一句话，认真你就输了，可是不认真的话，这辈子你就废了，自己的人生都不认真面对的话，那谁要认真对待你。 20、没有收拾残局的能力，就别放纵善变的情绪。 1、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。 2、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。 3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力! 4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自��
免疫系统的失调过敏反应免疫缺陷病和自身免疫疾病之间的联系和区别
免疫系统的失调过敏反应免疫缺陷病和自身免疫疾病之间的联系和区别免疫系统的失调：过敏反应、免疫缺陷病和自身免疫疾病之间的联系和区别免疫系统是人体内部一个复杂而精确的系统，其主要功能是保护身体免受外来病原体的侵袭。
然而，有时免疫系统会出现失调，导致不正常的免疫反应。
其中，过敏反应、免疫缺陷病和自身免疫疾病是三种常见的免疫系统失调疾病。
本文将探讨这三者之间的联系和区别。
一、过敏反应过敏反应是免疫系统对某些无害物质的过度反应，称为过敏原。
过敏反应通常通过免疫球蛋白E（IgE）介导，它与过敏原结合后，激活了机体的免疫细胞，导致发炎和症状的出现。
过敏反应的症状可以涉及多个器官系统，如皮肤刺痒、荨麻疹、呼吸道症状（喷嚏、流鼻涕、喉咙痒）、消化系统问题（腹泻、呕吐）和过敏性休克等。
过敏反应有多种类型，包括即时型过敏反应（I型）、细胞介导型过敏反应（II型）、免疫复合物介导型过敏反应（III型）和细胞介导型过敏反应（IV型）。
这些过敏反应的机制和症状会有一定的差异。
二、免疫缺陷病免疫缺陷病是免疫系统功能受损的一种疾病类型。
免疫缺陷病可以是先天性（遗传）或后天获得的。
在免疫缺陷病的患者身上，免疫系统无法正常识别和对抗病原体，容易反复感染。
免疫缺陷病的症状包括反复发生的感染，如呼吸道感染、皮肤感染和胃肠道感染等。
严重的免疫缺陷病可能导致生命威胁，需要及时的治疗，包括免疫增强治疗、干扰素和抗生素等。
免疫缺陷病的分类很多，如原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
原发性免疫缺陷病是由基因突变引起的，而继发性免疫缺陷病是由其他因素（如疾病、药物或化疗）导致的。
三、自身免疫疾病自身免疫疾病是免疫系统对人体自己的正常组织产生攻击的一类疾病。
在正常情况下，免疫系统会识别并攻击外来的病原体，但在自身免疫疾病中，免疫系统错误地攻击身体自身正常组织。
自身免疫疾病可以影响多个器官系统，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性硬化症等。
这些疾病的症状和严重程度因疾病的类型而异，可能包括疼痛、炎症、疲劳和器官功能障碍等。
《免疫学基础与病原生物学》课后章节答案
《免疫学基础与病原生物学》课后章节答案第一篇医学免疫学第一章医学免疫学绪论一、名词解释1、免疫是机体在识别和清除抗原过程中所发挥的各种生物学效应的总和，以维持机体正常生理平衡。
二、填空题1、免疫防御、免疫稳定、免疫监视2、肿瘤三、选择题1 、C2 、A3 、C4 、B5 、C6 、A四、问答题1、答：(1)免疫是指机体识别和排除抗原性异物，以维持机体生理平衡和稳定的功能。
(2)免疫的基本功能包括免疫防御、免疫稳定和免疫监视。
第二章免疫系统一、名词解释1、免疫系统由免疫器官、免疫细胞及免疫分子构成，是机体执行免疫应答及免疫功能的一个重要系统。
二、填空题1、免疫器官、免疫细胞、免疫分子2、胸腺、骨髓、脾脏、淋巴结、黏膜相关淋巴组织三、选择题1、B2、C 3 、D 4 、A四、问答题1、答：免疫器官主要由淋巴器官及淋巴组织组成。
根据功能差异分为中枢免疫器官和外周免疫器官。
中枢免疫器官包括胸腺、骨髓，它们是免疫细胞产生、增殖、分化和成熟的场所。
外周免疫器官包括淋巴结、脾脏及黏膜相关淋巴组织。
它们是T、B 淋巴细胞定居进一步成熟和接受抗原刺激并产生适应性免疫应答的部位第三章抗原一、名词解释1、抗原是指能与T 细胞抗原受体及B 细胞抗原受体结合，促使T、B 细胞增殖、分化，产生致敏淋巴细胞和/或抗体，并与特异性结合，进而发挥免疫效应的物质。
2、抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团，称为表位，又称抗原决定基或抗原决定簇。
二、填空题1、免疫反应性、免疫原性2、免疫原性、免疫反应性三、选择题1、B2、E3、D4、B5、E四、问答题1、答：(1)抗原的特异性表现在免疫原性及免疫反应性两方面。
即某一抗原只能刺激机体产生针对自己的免疫效应物质；也只能与针对自己的免疫效应物质结合，发生免疫应答。
(2)决定抗原特异性的物质基础是抗原表面的抗原决定基。
抗原决定基对抗原特异性的影响是与其组成的化学物质的性质、数量、空间排列及构型存在的差异有关。
免疫缺陷性疾病-课件
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
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1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
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遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
免疫系统的异常和疾病
免疫系统的异常和疾病免疫系统是人体的一道防线，主要起到保护机体免受外界病原体的侵袭的作用。
然而，在某些情况下，免疫系统可能出现异常，导致各种免疫系统相关的疾病。
一、过敏反应是免疫系统异常的一种常见表现。
在正常情况下，免疫系统识别并攻击入侵的病原体，但是在一些人身上，免疫系统会错误地将无害物质识别为有害物质并产生过度的免疫反应。
这种免疫系统过度反应导致了过敏症状的出现，如过敏性鼻炎、荨麻疹、哮喘等。
过敏反应的发生可能与遗传、环境因素以及免疫系统的发育和调节等多种因素有关。
二、自身免疫疾病是免疫系统异常的另一种表现。
自身免疫疾病是指免疫系统错误地攻击自身正常组织和器官，导致炎症和损害。
常见的自身免疫疾病包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
自身免疫疾病的具体发生机制尚不清楚，但可能与免疫系统的失调、遗传因素、环境对免疫系统的影响等因素有关。
三、免疫缺陷病是免疫系统异常的另一类重要表现。
免疫缺陷病是指机体因某种原因导致免疫系统功能受损而易受感染。
免疫缺陷病可以分为先天性和获得性两种类型。
先天性免疫缺陷病是由于遗传突变导致免疫系统结构和功能异常，如先天性免疫缺陷综合征。
获得性免疫缺陷病是由于后天因素导致免疫系统功能受损，如艾滋病。
除了上述三种常见的异常反应和疾病外，免疫系统还可能出现其他异常表现和导致其他疾病的发生。
例如，免疫抑制剂的使用可能导致免疫系统功能下降，增加感染的风险。
过度活跃的免疫系统可能导致免疫介导的器官损伤，如类风湿关节炎。
此外，炎症性肠病、白血病等疾病也与免疫系统的异常有关。
针对免疫系统异常和疾病，医学界一直在不断研究和探索相应的治疗方法。
针对过敏反应，常用的治疗方法包括抗组胺药物、皮质激素和过敏原免疫疗法等。
自身免疫疾病的治疗主要以抑制免疫系统的过度活跃为主，常用的治疗方法包括非甾体类抗炎药、免疫抑制剂等。
对于免疫缺陷病，常规治疗以抗感染为主，同时也需要根据具体病因选择适当的治疗方法。
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第八章免疫缺陷病与自身免疫病第一节免疫缺陷病免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。
免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。
原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。
继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。
临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。
免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。
患者可出现严重的、持续的反复感染。
一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。
②易发生恶性肿瘤。
尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。
③易并发自身免疫病。
免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。
④遗传倾向性。
原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。
一、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。
其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。
表9-1 原发性免疫缺陷病( 一) 性联无丙种球蛋白血症性联无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia , XLA) 又称Bruton 病，为最常见的先天性 B 细胞免疫缺陷症，是一种X- 连锁隐性遗传病，见于男孩。
其发病机制是位于X 染色体上的Bruton 酪氨酸激酶基因发生突变，其特征是血循环中缺乏 B 细胞及γ球蛋白。
由于受母体抗体自然被动免疫的保护，患儿出生后短时间内尚健康。
但随着母体抗体在体内的代谢和消耗，出生 6 个月后开始出现反复感染。
通常患儿对肺炎链球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等化脓性细菌易感，而对病毒、真菌及大多数细胞内寄生菌不易感。
约20% 的患儿伴有自身免疫病。
患者的淋巴组织没有滤泡和生发中心，T 细胞数量和功能正常，B 细胞数量下降，前 B 细胞存在，但淋巴结和骨髓组织中缺乏浆细胞。
患者血清免疫球蛋白的浓度很低，甚至测不到。
(二)选择性IgA缺乏症选择性IgA缺乏症是最常见的一种选择性Ig 缺陷，为常染色体显性或隐性遗传。
其发病是由于具有IgA 受体的 B 细胞发育障碍，不能分化为可产生IgA 的浆细胞所致。
该病临床表现极不一致，约半数以上完全没有症状，有的偶然出现呼吸道感染或腹泻，极少数病人出现严重的反复感染，并伴有自身免疫病。
患者血清IgA 水平异常低下（<50 μ g/ml），IgG 和IgM 正常或代偿性升高，T 细胞数量和功能正常。
(三)先天性胸腺发育不全症(DiGeorge综合征)DiGeorge 综合征是由于胚胎早期第III 、Ⅳ咽囊发育障碍而使来源于它的器官，如胸腺、甲状旁腺和大血管( 如主动脉弓) 等发育不全。
其主要临床特征为：抗感染能力低下，出生后即有反复感染，新生儿低钙血症和手足抽搐，伴有先天性心血管畸形，外周血T 细胞数量明显减少或缺如，接种麻疹疫苗、卡介苗等减毒活疫苗时可引起全身感染甚至死亡。
(四)重症联合免疫缺陷病重症联合免疫缺陷病(severe combined-immunodeficiency disease,SCID) 分性联隐性遗传和常染色体隐性遗传两种类型，其特征为T 、 B 细胞发育障碍，淋巴细胞数量减少，体液免疫及细胞免疫几乎完全缺陷。
患儿易患严重感染，特别是皮肤粘膜的假丝酵母菌、病毒、条件致病菌及卡氏肺孢子虫的感染，并迅速恶化，如未接受骨髓干细胞移植，一般在1~2 岁内死亡。
(五)慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease ，CGD) 约2/3 的患者为性联隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。
其特征为反复感染，感染的细菌多为过氧化氢酶阳性菌。
该病发生机制是由于机体编码还原型辅酶II(NADPH) 氧化酶系统的基因缺陷，致使中性粒细胞缺乏还原型辅酶II 氧化酶，不能产生足量超氧离子、过氧化氢及单态氧离子，从而导致氧依赖性杀菌功能减弱。
当中性粒细胞吞入细菌后，不但不能被杀死，反而可得到细胞保护，不致受抗体、补体或抗生素的影响。
细菌在细胞内大量繁殖，随中性粒细胞游走而扩散，引起反复发作的化脓性感染，在淋巴结、肝、脾、肺、骨髓等器官形成慢性化脓性肉芽肿。
(六)、补体系统缺陷病补体系统的各个组分及补体调节因子和补体受体均可发生先天性缺乏或功能缺陷。
大多数补体缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。
补体系统缺陷病常表现为反复化脓性细菌感染和自身免疫病。
其中C1 、C2 、C4 、C5 缺乏者，易患全身性红斑狼疮和其他血管性疾病；而C3 和C6 至C9 缺乏者，常引起化脓性细菌感染，尤其是奈瑟菌感染。
补体调节因子中以C1 抑制物(C1INH) 缺乏最常见。
C1INH 缺乏可引起遗传性血管神经性水肿，临床表现为反复发作的皮下组织和肠道水肿。
二、继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病是由于发育成熟的免疫系统受到各种因素的作用而产生的免疫缺陷，它可表现为细胞免疫功能异常或体液免疫功能异常，也可表现为中性粒细胞数量减少和功能异常，还可表现为补体缺陷。
引起继发性免疫缺陷病的原因复杂，常见的病因有：①感染：多种病毒( 如HIV 、肝炎病毒、EB 病毒) 、细菌( 如结核分枝杆菌、麻风分枝杆菌) 、寄生虫( 如血吸虫、疟原虫) 感染均可导致免疫缺陷。
②重度营养不良或蛋白质丢失过多：如慢性消耗性疾病、大面积烧伤、肾病综合征等。
③恶性肿瘤和造血系统疾病：如白血病、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血等。
④免疫抑制剂( 如肾上腺皮质激素、环孢素A) 及抗癌药物的使用。
⑤手术、放射线、自身免疫性疾病、内分泌代谢性疾病及衰老等均可引起继发性免疫缺陷。
获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是一种以细胞免疫缺陷为主的联合免疫缺陷症，它是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染所致。
人类免疫缺陷病毒主要侵犯CD4 + T细胞，引起以CD4 + T细胞缺损为中心的严重免疫缺陷。
其特征是在免疫缺陷基础上出现一系列临床症状，主要是机会感染、恶性肿瘤和中枢神经系统损害。
本病流行广泛，病死率高，至今尚缺乏有效的治疗方法。
( 详见第三十四章)三、免疫缺陷病的治疗原则免疫缺陷病治疗的根本原则，是设法重建或者恢复患者的免疫功能。
(一)替补治疗输注免疫球蛋白、新鲜血浆( 补体) 、中性粒细胞可用于治疗体液免疫缺陷病、补体缺陷病和吞噬细胞缺陷病。
如定期给Bruton 病患者补充免疫球蛋白，可以明显减轻感染。
但选择性IgA 缺陷患者不宜用此疗法，因输注含IgA 的免疫球蛋白，不但不能使体内IgA 增高，反而会刺激机体产生大量抗IgA 抗体，甚至引起严重或致死性超敏反应。
此疗法也不适用于肾病综合征。
替补治疗不能重建患者的免疫功能。
( 二)免疫调节治疗转移因子(TF) 、胸腺素、干扰素(IFN) 、白细胞介素2(IL-2) 及某些中药如香菇多糖、云芝多糖等对细胞免疫缺陷病都有一定疗效，集落刺激因子(CSF) 可增强中性粒细胞和单核巨噬细胞的吞噬杀菌功能。
(三)骨髓干细胞移植和胎儿胸腺移植同种异体骨髓干细胞移植可代替受损的免疫系统以达到免疫重建，可用于治疗重症联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病和Wiskott-Aldrich 综合征。
胎儿胸腺移植可用于治疗Di George 综合征。
(四)基因治疗借助逆转录病毒载体将正常腺苷脱氨酶(ADA) 基因转染患者淋巴细胞，再回输体内以治疗腺苷脱氨酶缺陷引起的重症联合免疫缺陷病已获得成功，患者免疫功能可逐渐恢复正常。
(五)控制感染持续、严重的反复感染常常是免疫缺陷病患者的主要致死原因，应积极预防和控制感染。
同时应避免接种活疫苗。
第二节自身免疫病机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象称自身免疫(autoimmunity) 。
自身免疫既可以是生理性的, 也可能是病理性的。
一定限度的生理性的自身免疫有利于机体清除衰老、损伤或突变的细胞，调节免疫应答，维护机体免疫自稳。
若自身免疫达到一定程度，以致于破坏自身正常组织结构并引起相应临床症状时，就产生自身免疫性疾病。
自身免疫病(autoimmune disease,AID) 是指由于过度而持久的自身免疫应答，导致自身组织损伤和/ 或功能障碍而引起的一类疾病。
自身免疫病有以下基本特征：1. 患者血液中可测出高效价的自身抗体和/ 或针对自身抗原的效应T 细胞。
2. 自身抗体和/ 或针对自身抗原的效应T 细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成组织损伤和功能障碍。
3. 用实验动物可复制出相似的动物模型。
4. 患者以女性多见，发病率随年龄增长而升高，有遗传倾向。
5. 有重叠现象，一种自身免疫病常与其他自身免疫病同时存在。
6. 病程慢性迁延，反复发作，反复缓解，有的成为终生痼疾。
免疫抑制剂治疗有一定效果。
一、自身免疫病的发病机制自身免疫病由自身抗体和/ 或针对自身抗原的效应T 细胞对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制与II 、III 、Ⅳ型超敏反应有关。
大多数自身免疫病由某一型超敏反应引起，但也有一些自身免疫病同时存在两种以上的超敏反应，如系统性红斑狼疮系由II 、III 、Ⅳ型超敏反应共同作用所致。
自身免疫病的发生与下述因素有关：(一)遗传因素遗传因素在自身免疫病的发病机制中起重要作用，如系统性红斑狼疮在不同人种间的发病率有很大差别。
自身免疫病常有在家族中群集发生的特征。
MHC-II 类分子的异常表达导致细胞表面抗原性质发生改变，与多种自身免疫病的发生密切相关。
Fas(CD95)/FasL(CD95 配体) 基因缺陷或表达异常也与多种自身免疫性疾病的发生有关。
(二)自身抗原因素1. 隐蔽抗原的释放脑、晶状体、精子、甲状腺球蛋白等组织在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原。
当外伤、手术、感染等原因，使隐蔽抗原释放入血液和淋巴系统，得以与免疫系统接触并引发自身免疫反应，即可导致自身免疫病的产生。