肝脏少见恶性肿瘤的影像学表现

肝母细胞瘤实性多见，囊性成分少，多见不定形 钙化，而且多合并AFP的升高，多易鉴别；
肝间叶性错构瘤多发生于婴幼儿，影像表现上较 难与未分化胚胎肉瘤鉴别，但当病灶内出血较多 ，增强后看到强化小血管影时多提示未分化胚胎 肉瘤。
肝间叶性错构瘤
肝内囊性占 位，边界清 楚，增强后 病灶内见条 絮状轻度强 化影，影像 上难以与未 分化胚胎肉 瘤相鉴别， 发病年龄可 较未分化胚 胎肉瘤更小， 多见于两岁 以下的婴幼 儿。
动脉期
动脉门期脉期
1
2
平扫期
动脉期
门脉期
平扫显示肝内囊性为门主脉占期位灶，病灶内见絮状分布的延实质迟影期、
分隔影及附壁结节影，增强后实性部分轻度强化，壁结节内可
以看到细小血管影（白箭）病灶边缘强化，境界更为清楚。
鉴别诊断
鉴于肝未分化胚胎肉瘤的发病年龄及影像特点， 主要与肝母细胞瘤及肝间叶性错构瘤相鉴别；
病例二
← 静脉期← ← ↑
门脉期
↑
动脉期
动脉期不均匀逐渐明显强化,门脉期及静脉 期强化程度减低,强化范围增加,肿瘤内部 始终可见无强化区,边缘明显环形强化
病例三
肝左叶囊实性占位，突出于肝轮廓外，病灶实性部分早期明显强 化，且持续强化，边缘环形较明显强化，周边可看到受压的血管
病例三
MR上呈混杂长T1、T2信号灶，病灶内部见液平面，增强扫描实质部分明显 强化，边缘环形强化，境界清晰。
病例二
平扫期
动脉期
动脉门期脉期
1
2
平扫期
动脉期
延迟门期脉期
平扫显示肝内占位灶，右叶为主，病灶边缘强化，
境界更为清楚，病灶内见多发强化的小血管影。
病例三
←
平扫期
动脉期
1
2
门脉期
延迟期
平扫显示肝内囊实性占位灶，增强后病灶强化不明显，但 病灶实质内仍可见细小强化血管影（白箭）。
病例四
←
平扫期 平扫期 ←
病例二
MRCP显示病灶与胆道系统 关系密切
鉴别诊断
肝胆管囊腺瘤：多囊病灶常见，囊壁多光滑，壁 结节，囊内出血，或病灶内粗大钙化较囊腺癌少 见，其为囊腺癌的癌前病变，两者均需要手术治 疗。
肝内胆管囊状扩张（caroli病）：扩张的胆管较 为局限，沿胆管分布，没有壁结节，没有间隔或 不完整间隔，常合并结石，增强可见“中心静脉 点征”。
鉴别诊断
多发转移瘤
病灶多散在分布， 贴近肝包膜的病 灶常使肝包膜呈 局限性隆起。很 少出现包膜回缩 征。增强扫描后， 可出现同肝上皮 样血管内皮瘤一 样的边缘环形强 化，但无晕征特 点，有时环形强 化的外周可看到 无强化的水肿带。
肝未分化胚胎肉瘤（UES）
罕见的肝脏间叶源性高度恶性肿瘤 绝大多数发生于儿童、少年，无明显性别差异 在儿童肝脏恶性肿瘤中发病率仅次于肝母细胞
←
EHE的其它影像表现
病变为实质性病灶。所以肿瘤 内水分子运动明显受限，在 DWI上显示为高信号，中心乏 肿瘤细胞区域为低信号。
病例赏析
平扫期
动脉期
门静脉期
静脉期
←
→
晕征（红箭头） 包膜回缩征（黑箭头）
鉴别诊断
多发肝血管瘤：病灶大多无肝周边分布的特点，发生于包膜下时，无包 膜回缩征象，有时强化方式与HEE相似，但延迟期血管瘤大部分强化 或全部强化，较少存在无强化区域，且无晕征表现。
起源：肝窦血管内皮细胞的血管源性肿瘤。
国外报道以弥漫多结节型及混合型居多，国内报道 以单发巨块型居多，多需与巨大血管瘤相鉴别，两 者病变性质截然不同。
影像特点
1、边界欠清楚，类圆形或团状、可多发，单发者较大。
2、血供：丰富，较大者中心易囊变、坏死、出血。
3、增强：病灶的中心与边缘可同时或先后强化，最早 强化的区域可以位于病灶边缘内侧；强化程度高于周围 正常肝实质，强化呈渐进性，可完全不均匀填充。病灶 常常破坏肝动脉和门脉血管，形成动脉-门静脉短路， CT增强动脉期表现为瘤周异常灌注，门脉期呈等密度。
管瘤
分化胚胎肉瘤
孤立性纤维瘤、畸胎瘤 、卵黄囊瘤、癌肉瘤 、横纹肌样瘤等
造血和淋 巴样肿瘤 继发性肿瘤
上皮性异常
肝淋巴瘤等 转移瘤
肝细胞不典型增生、不典型增生结节 、上皮内癌等
杂类病变
间叶性错构瘤、炎性假瘤等
肝脏少见恶性肿瘤举例
肝原发性神经内分泌肿瘤 肝原发性血管肉瘤 肝上皮样血管内皮瘤 肝未分化胚胎肉瘤 肝胆管囊腺癌
瘤、肝细胞肝癌 AFP、CEA等肿瘤标记物多正常
影像特点
1、常单发，边界多较清楚，有纤维性假包膜，病灶大 肝右叶多见
2、病灶由实性、黏液性及囊性构成，但是CT、MR上黏 液性及囊性成分均为囊性表现，病灶内出血多见
3、增强扫描，病灶实质部分轻度强化，病灶边缘强化， 病灶显示更清楚，有时肿瘤内部可见强化的小血管影。
鉴别诊断
巨块型肝细胞肝癌：患者往往有肝炎、肝硬化病史， AFP阳性，动态增强早期多数肝细胞肝癌呈显著结节状 或团块状强化，门脉期迅速下降为低密度或低信号，强 化方式呈“快进快出”，可见假包膜。
巨
块
型
肝
可 见 假 包 膜
癌 ， 强 化 呈 快
进
快
出
，
肝原发性血管肉瘤 （PHA）
罕见的间叶组织来源非上皮高度恶性肿瘤，是肝脏 恶性间叶源性肿瘤中最常见的类型。
caroli病
肝右前叶 及肝门区 见多发结 节状长T1、 T2信号影， 边界清楚， 增强后无 强化，冠 状位示病 灶与部分 胆管相通
晕征
←
“晕征”或“靶征”：
增强：中心为更低信号/密度：少细胞纤维硬化区，伴黏液样或透明样变，无血供； 中层为较明显强化环： 肿瘤富细胞部分，即肿瘤活性增殖部分； 外层为低信号/密度带：病灶边缘肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支， 与周围正常肝组织之间形成一圈乏血供区域 。
棒棒糖征
→
→
→
EHE嗜血管生长，易侵犯静脉窦、小静脉，肿瘤包绕 静脉致管腔变窄或闭塞，影像学上表现为正常肝静脉 或门静脉分支进入病灶逐渐变细、止于病灶内。 糖果代表肿瘤实体，长棍由闭塞静脉构成。
影像特点
1、单发性多囊腔者较多见。
2、由于生长较缓慢，病灶常较大。
3、囊性灶伴壁结节、不规则分隔，可有钙化，增强囊 壁、壁结节、分隔强化。病灶可与胆管相通。肿瘤 有时分泌黏液致胆管扩张。
4、囊性液体成分复杂、病灶内可伴出血，MR有助于成 分的分析。
病例一
CT平扫示左肝单发囊性占位灶，内见分隔 影，病灶周围可见扩张胆管
病例一
→ →
1
2
肝实质内巨大囊性占位灶，病变大部分位于肝右叶，
边界清楚，内见散在条状软组织密影，增强后实性部 分轻度强化，病灶内可见细小血管影（白色箭头）。
病例一
同一病例MR图像显示病灶1 内部信号不均，T1WI呈低、2 等、稍高混杂信号，T2WI呈稍低、高混杂信号，表示 病灶成分复杂，稍高T1WI可能代表肿瘤内部的出血成 分。
←
↑
1
2பைடு நூலகம்
血管重建示肿块血供丰富，由动脉直接供血（红箭）
鉴别诊断
巨型肝血管瘤 1、肝脏血管肉瘤常有多个肝内血管腔，且血管腔呈多种形
态位于肝血管肉瘤的不同位置，影像增强早期，对比剂 迅速进入血管肉瘤的血管腔内，这形成了肝脏血管肉瘤 区别于肝脏血管瘤的主要表现为非周边强化的病理基础。 2、肿瘤细胞沿原有的血管腔隙生长，常常破坏肝动脉和门 脉血管，形成动脉-门静脉短路，CT增强动脉期表现为瘤 周异常灌注，门脉期呈等密度而血管瘤较少见。 3、肝血管肉瘤囊变、坏死、出血多见，有淋巴结肿大，肝 外转移等恶性表现。
影像特点
1、几乎均为多发、单发者罕见、肝包膜下为 著、可融合。 2、包膜回缩征：病变易累及肝包膜，且肿瘤 晚期易合并纤维化。 3、晕征：肿瘤内层、外层无强化，中层强化 构成的征象。 4、棒棒糖征：EHE嗜血管生长所致的征象。
多发、肝包膜下为著、可融合
←
←
←
↑
↑
包膜回缩征
↓
→
其病理基础是病变所致的肝纤维化及未受累肝段的代偿性肥大，且影像 上因不伴肝硬化结节可与肝硬化所致的肝包膜回缩鉴别。
病例一
病灶分隔样轻中度强化，病灶周围扩张胆管显示更为清楚
病例二
CT平扫示左肝囊性低密度灶，内见 软组织分隔影，囊壁不光整
病例二
→ →
增强扫描示囊 壁和壁结节、 分隔有明显强 化，病灶内部 囊性部分始终
无明显强化
→
病例二
混杂长 T1、T2 囊性信 号灶， 信号不 均匀， 内见等 T1、等 T2软组 织分隔 及团块 影，囊 壁不均 匀性增 厚。
病例一
肝右叶、尾状叶近肝门处占位，边界清楚欠均匀低密度影，增强逐渐轻中度强化，动脉期病灶
边缘显示更清楚，内部可见无强化区域。邻近血管受压性改变，无受侵（红箭）。
平扫期
动脉期
静脉期
平扫期
←
动脉期
静脉期
病例二
肝左外叶巨大占位，局部向外突出，边界清楚，呈不均匀长T1、T2信号，肿 瘤内部可见更长T1、T2信号；DWI呈不均匀高信号。
病例一
1
2
图1，T1WI示肝右叶混杂稍低信号占位灶，内部见稍 高信号影（提示出血可能），边界不清。 图2，T2WI示混杂稍高信号灶，内部见更高信号影。
←
↑
3
4
5
图3，增强动脉期：环状不均匀强化，厚薄不均，病灶周边可见 无明显强化区域，病灶内部存在无明显强化。 图4，增强门脉期：原动脉期病灶周边无明显强化区域强化，病 灶内部无强化区域缩小。 图5，增强静脉期：整个病灶完全明显强化。
肝原发性神经内分泌肿瘤 （PHNEN ）
好发于胃肠道、胰腺（最多见），原发于肝脏者罕 见。
起源：肝内毛细胆管的神经内分泌细胞或肝内异位 的胰腺或肾上腺组织（前表WHO分类未将其纳入）。
诊断标准：组织病理学证实为神经内分泌肿瘤和无 肝外原发病灶。
AFP、CEA多在正常范围内，患者可有内分泌症状。
肝 右 后 叶 占 位 血， 管病 瘤理 显 示 为 海 绵 状
肝上皮样血管内皮瘤（EHE）
少见的肝脏间叶性、血管源性肿瘤
组织学：上皮样或梭形细胞沿着原有的血管生长 或形成新的血管构成的肿瘤
恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间
中青年人，女性多见，可能与女性口服避孕药或 妊娠等因素有关。
肝脏少见恶性肿瘤的影像学表现
皖南医学院弋矶山医院 医学影像中心
翟建
肝和肝内胆管肿瘤WHO分类
分类
良性
恶性
上皮性
肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生、 肝内胆管腺瘤、胆道乳头状瘤病
肝细胞性肝癌、肝内胆管细胞癌、 胆管囊腺癌、混合型肝细胞癌
非上皮性 杂类肿瘤
血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管瘤、血 上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、未
影像特点
1、边界、形态：清晰类圆形或不规则形。
2、血供：丰富，较大者中心易囊变、坏死、出血。
3、增强：较大病灶动脉期实性部分强化明显，液化坏 死部分不强化；较小病灶动脉期可均匀或环形强化。无 论病灶大小，门脉期和延迟期均为持续强化或部分廓清， 无显著特异性，边缘强化较明显。
4、较大病灶可出现血管受压表现，无明显受侵。
肝内胆管囊腺癌 （HBCAC）
极少见的肝脏恶性上皮源性囊性肿瘤。
起源：异位形成胆囊的胚胎组织，或迷走错构 瘤样胆管；也可发生于肝外胆管、胆囊，但少见
较其它肝脏原发性恶性肿瘤恶性程度低、预后好 ，边界清楚者可完全切除，正确诊断很重要。
多发生于中年女性，也可有肝内胆管囊腺瘤恶变 而来。CA199、CEA常升高，AFP常不高。
6
7
8
图6，平扫示肝脏较大低密度占位灶，边界欠清
图7，8，强化方式同MR
病例二
←
1
2
肝左外叶稍低密度占位灶，内见少许更低密度影
→
→
↑
1
2
动脉期
门脉期
延迟期
增强扫描示：病灶动脉期明显强化，部分强化区域为非边缘性强化（蓝箭），且病灶周 围可见过度灌注区域（红箭），提示为动脉-门脉瘘；门脉期病灶进一步强化，强化范围 扩大；延迟期病灶绝大部分强化，内见实性无强化区，病灶呈稍高密度影。