地中海贫血护理查房胡海霞PPT课件

4.重型 一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不
幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。
.
7
β地中海贫血
.轻型
无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受 此病的限制，可一直正常活到老年。
婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。
3.做好产前检查 如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿
是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。
.
10
患者基本情况介绍
• 患儿 韦正珂 男 3岁 母亲广西大化县人
.
11
患者一般情况及病史资料
.
16
护理诊断及相关的护理措施
1、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。
护理措施：根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动、一般 不需要卧床，但应避免剧烈运动。当贫血严重时适当限制 活动，协助满足其日常生活所需，保持患儿心情愉快，防 止烦躁，哭闹而增加需氧量；
.
13
入院诊断
• 地中海贫血
.
14
诊疗经过：
• 1、儿科护理常规，一级护理，陪护。 • 2、予完善相关检查：三大常规、肝肾功
能、电解质、心肌酶、输血前检查、血型 鉴定。 • 3地米静点，悬浮红细胞1单位静点，苯海 拉明肌注。
.
15
患儿地中海贫血诊断明确，血常规回报：血红蛋 白 88 g/L，有输血指针，患儿家属签署输血同 意书后，予以申请输血纠正贫血，继观。
3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有
浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形 态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重 症状，引起溶血。
2.中间型
与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血 症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。
3.重型
此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常： 肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体 也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽， 塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。
• 确诊地中海贫血14月。 • 现病史：患儿缘于入院前14月因反复发
热于广西医科大学第一附属医院住院治疗， 行骨髓穿刺检查后诊断为“地中海贫血”， 间断给予输血治疗11次（大约每35天1次）
.
12
入院查体
• T 36.8℃ P 108次/分 R 25次/分 BP 85/50mmHg • 发育正常，贫血貌，神志清楚，精神反应可，查体不合作，全身皮
• 重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻 二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否孕育下一代， 这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。
• 众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异 常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常， 部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现 在α、β上。
地中海贫血护理查房
胡海霞
.
1
广西地贫发病率
• 中小学生幼儿园小孩筛查阳性率20% • α15%β5% • 婚前孕前新生儿筛查阳性率12-26%α9-
18%β3-10% • 广西地贫发病率居全国前列
.
2
疾病介绍
• 地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况 来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺 少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等 功能受到损伤。
.
4
图片
.
5
遗传
.
6
α地中海贫血
.静止型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后
就可一切正常。
2.轻型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但
半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。
• 一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会 把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基 因。
.
3
地中海贫血的症状
• 一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时， 不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。 但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身 无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的 地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去， 有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类 型为α地中海贫血与β地中海贫血。
除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的 是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活 不过5岁。
.
8
地中海贫血症状
.
9
地中海贫血的预防措施
1.了解相关知识 查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。
2.做好婚前检查 患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结
肤粘膜无黄染，面色苍白，全身浅表淋巴结未及明显肿大。头颅无畸 形，双侧眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆， 对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇苍白，伸舌，颈 软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称无畸形，两侧呼吸动 度一致，触觉语颤均等，叩清音，肺肝浊音界位于右侧锁骨中线第五 肋间，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，触无震颤， 心界不大，心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软， 无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，全腹软，无压痛、反跳痛及肌 紧张，肝脾触诊不满意，叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常存在。 肛门及外生殖器未见明显异常，脊柱及四肢无畸形，活动自如，双侧 肱二头肌反射及膝腱反射无亢进，双侧Babinsiki’s