1、血友病登记及管理
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
• • •
为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
血友病的慢性并发症 携带者 综合防治
（一）综合防护团队 （二）综合防治计划的职能 （三）家庭
血友病的处理
（一）护理原则 （二）出血的处理 （三）其他处理 （四）家庭治疗 （五）预防 （六）手术 （七）抑制物 1. 出血的处理 2. 产生抑制物的血友病B患者的过敏反应 3. 诱导免疫耐受 4. 患者转换使用新的浓缩物
6 血友病处理指南
（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务：
– –
全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
• •
血友病处理指南
3
附表1-1 血友病严重程度 凝血因子水平%及活性 (IU/ml) 1%（<0.01） 1%～5%（0.01～0.05） 5%～40%（0.05～0.40）
严重度 重度 中度 轻度
出血症状 自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或者手术后严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
血友病处理指南
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综合防治
血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质 量，其关键点包括： • • • 出血的预防； 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； 治疗引起的并发症：
输血传染性疾病的管理措施和上报制度
输血传染性疾病的管理措施和上报制度输血传染性疾病指通过输血途径传播的疾病，如艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎等。
这些疾病的传播可能会对受血者的健康造成严重影响，因此必须采取有效的管理措施和建立完善的上报制度。
下面将介绍输血传染性疾病的管理措施和上报制度。
一、管理措施：1.严格血液和血制品的筛查：采集血液和制作血制品前，对献血者进行必要的检查和筛查，如核酸检测、抗体/抗原检测等，以减少输血传染性疾病的潜在风险。
2.实施临床操作规范：在使用血液和血制品时，医务人员必须按照相应的操作规范进行操作，避免交叉感染的风险。
3.建立质量控制体系：血液和血制品的采集、储存和输送环节都应建立质量控制体系，包括设立血液质量管理委员会、制定质量标准和程序、进行培训等，以确保从采集到使用全过程的质量安全。
4.开展教育宣传：针对公众、医务人员和相关从业人员，加强关于输血传染性疾病的宣传教育工作，提高他们的认识和意识，增强预防和控制工作的重要性。
5.发展新技术：通过引进和推广新的技术和方法，如核酸检测技术、免疫分析方法等，提高输血传染性疾病的监测和筛查水平，降低患者感染的风险。
6.加强监测和评估：建立输血传染性疾病的监测和评估体系，及时掌握相关数据和信息，为制定和调整预防和控制措施提供科学依据。
二、上报制度：上报制度是预防和控制输血传染性疾病的重要环节，能及时发现和应对可能的感染事件，保护受血者的健康。
1.建立完善的上报网络：建立全国范围内的上报网络，包括医疗机构、监测机构、疾控中心等，确保信息的及时传递和交流。
2.规范上报流程：建立统一的上报流程和标准，明确上报的内容、时间和方式，如采用电子化系统予以统计和管理。
3.鼓励积极上报：对于发现和上报疑似输血传染性疾病的医疗机构和个人，给予一定的奖励和激励，增加上报的积极性和准确性。
4.加强信息共享：通过建立信息共享平台，将上报的数据和信息共享给相关的机构和部门，以便进行有效的防控措施和调查。
《人类遗传资源管理条例实施细则》
人类遗传资源管理条例实施细则（2023年5月26日科学技术部令第21号公布, 自2023年7月1 日起施行）第一章总则第一条为有效保护和合理利用我国人类遗传资源，维护公众健康、国家安全和社会公共利益，根据《中华人民共和国生物安全法》《中华人民共和国人类遗传资源管理条例》（以下称《条例》）等有关法律、行政法规，制定本实施细则。
第二条采集、保藏、利用、对外提供我国人类遗传资源，应当遵守本实施细则。
《条例》第二条所称人类遗传资源信息包括利用人类遗传资源材料产生的人类基因、基因组数据等信息资料。
前款所称人类遗传资源信息不包括临床数据、影像数据、蛋白质数据和代谢数据。
第三条科学技术部（以下称科技部）负责全国人类遗传资源调查、行政许可、监督检查、行政处罚等管理工作。
科技部根据需要依法委托相关组织，开展人类遗传资源行政许可申请材料的形式审查、技术评审，以及人类遗传资源备案、事先报告、监督检查、行政处罚等工作。
第四条省、自治区、直辖市科学技术厅（委、局）、新疆生产建设兵团科学技术局（以下称省级科技行政部门）负责本区域下列人类遗传资源管理工作：（一）人类遗传资源监督检查与日常管理；（二）职权范围内的人类遗传资源违法案件调查处理；（三）根据科技部委托，开展本区域人类遗传资源调查、人类遗传资源行政许可、人类遗传资源违法案件调查处理等工作。
第五条科技部和省级科技行政部门应当加强人类遗传资源监管力量，配备行政执法人员，依职权对人类遗传资源活动开展监督检查等工作，依法履行人类遗传资源监督管理职责。
第六条科技部聘请生命科学与技术、医药、卫生、伦理、法律、信息安全等方面的专家组成人类遗传资源管理专家咨询委员会，为全国人类遗传资源管理工作提供决策咨询和技术支撑。
第七条科技部支持合理利用人类遗传资源开展科学研究、发展生物医药产业、提高诊疗技术，加强人类遗传资源管理与监督，优化审批服务，提高审批效率，推进审批规范化和信息公开，提升管理和服务水平。
《中国血友病诊治报告2023》解读ppt课件
细胞疗法和基因疗法是未来血友病治疗的重要发展方向。 通过干细胞移植或基因编辑技术，有望实现血友病的根治 。
政策与社会环境对血友病诊治的影响
1 2 3
政策推动
政府加大对血友病等促进血友病诊 治技术的发展和普及。
社会认知度提高
随着社会对血友病等罕见病的认知度提高，患者 的诊断和治疗将更加及时，有助于减轻疾病负担 ，提高患者生活质量。
《中国血友病诊治报告2023》解 读
汇报人：XXX 2023-11-14
目 录
• 报告背景与目的 • 中国血友病流行病学特征 • 血友病诊断与治疗现状 • 血友病患者的生活质量与社会支持 • 未来展望与研究方向 • 总结与建议
01 报告背景与目的
中国血友病现状及影响
01
02
03
发病率与流行趋势
治疗进步
02
在治疗方法上，新的药物和技术的引入使得血友病的治疗效果
明显改善，患者生活质量得到提升。
地区差异
03
尽管全国整体诊治水平提升，但地区间仍存在明显的不平衡，
部分地区医疗资源相对匮乏。
针对血友病诊治的建议和措施
强化培训
进一步提升医疗人员的专业能力，确保血友病的准确诊断和有效 治疗。
均衡资源
优化医疗资源分布，减少地区间诊治水平的差异，确保所有患者 都能得到及时和高质量的医疗救治。
血友病诊治技术的发展趋势
个体化治疗方案
随着基因测序技术的发展，未来血友病的治疗将更加个体 化。通过基因检测，医生可以为每位患者量身定制最合适 的治疗方案，提高治疗效果。
新型药物研发
近年来，血友病治疗领域的新药研发蓬勃发展。未来，随 着技术的进步，我们将看到更多安全、有效的药物问世， 为患者提供更多治疗选择。
血友病诊治进展
导致F8 基因不能合成正常FⅧ
2020/8/3
11
血友病A发病机制
FⅧ由位于X染色体长臂末端Xq28的F8 基因编码合成
内含子1 倒位突变 2%~5％为重型
基因缺陷 每个血友病A家系含基因缺失、
基因缺陷 (类型复杂、无明显突变热点)
FⅨ合成障碍
内源性凝血活酶生成障碍
出血
2020/8/3
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血友病基因诊断方式
• 直接基因诊断 • 间接基因诊断
2020/8/3
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血友病A直接基因诊断
检测方法：Southern 印迹法（Southern blot）
长链PCR（long-distance polymerase chain reaction LD-PCR）
2020/8/3
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抑制物的发生率（国外）
HA抑制物发生率 约5–7%
重型HA 约 25–30%
轻中型HA 约3–13%
*Wight J, Paisley S. The epidemiology of inhibitors in haemophilia A: a systematic review. Haemophilia 2003; 9: 418–35.
HhaⅠ等位点识别力较高 对中国汉族人群中Ⅸ基因外的6 个多态位点（DXS8094、
DXS1211、DXS1192、DXS102、DXS8013、DXS1227）识别 能力达到99.99%20 Nhomakorabea0/8/3
19
血友病治疗
提倡：有规律的输入相应凝血因子 保证血浆因子浓度长期维持一定水平，减少反复出血和关节致残
血友病患者随访登记2015新表
日期
HJHS
Pettersson
B超
治疗信息表（自上次随访以来治疗的统计）
治疗方案变更
否是
从未治疗初级预防次级预防间断预防+按需临时预防+按需按需仅严重出血时按需其它______
治疗药物来源
本地医院外地医院本地药店外地药店无处购买其他：_____
常用剂量方案
预防：____U/kg ______次/周 按需：___至____U/Kg
因子年消耗
1
2
3
4
总单位数
新发AE报告
名称
部位
诊断日期
预后(持续存在/好转/痊愈)
关节健康（自上次随访以来关节状态变化）
关节出血部位：左肩右肩左肘右肘左腕右腕左髋右髋左膝右膝左踝右踝
关节畸形
否是
部位
左肩右肩左肘右肘左髋右髋左膝右膝左踝右踝
关节手术
否是
手术部位
类型：滑膜切除截肢关节置换其他_______
左肘
右肘
左膝
右膝
左踝
右踝
姓名
性别
出生日期/ID
诊断
医院名称
门ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ/住院号
填表人
填表时间
一般信息(自上次访视以来是否更新)
身高
CM
体重
Kg
现住址：
联系人
联系电话
医保类型
城职居民新农合商业保险无不详
医保归属地省市
抑制物信息(自上次访视以来是否更新)
是否有新发抑制物
是否
是否新发抑制物家族史
否是
抑制物检测日期_____年___月__日 结果：定性/纠正试验阳性定量__BU/ml
检测日期
临床用血相关管理及规定(3篇)
第1篇一、引言血液是人体的重要组成部分，具有输送氧气、营养物质和抗体等功能。
在临床医疗过程中，血液的使用对于抢救危重患者、治疗疾病具有重要意义。
为确保临床用血安全、有效，我国制定了相关管理及规定，以下将从血液采集、储存、运输、使用等方面进行详细阐述。
二、血液采集管理1. 采血机构资质要求临床用血应由具有血液采集资质的医疗机构进行。
医疗机构应取得卫生健康行政部门核发的《医疗机构执业许可证》，并具备血液采集、检验、储存等条件。
2. 采血人员资质要求从事血液采集工作的人员应具有医疗卫生专业背景，并取得卫生健康行政部门核发的《医师执业证书》或《护士执业证书》。
3. 采血程序（1）患者自愿：患者本人或家属自愿选择是否献血。
（2）知情同意：医务人员向患者或家属告知献血的相关知识、风险及注意事项，并取得其书面同意。
（3）登记、体检：对患者进行登记、体检，确保其身体健康、无传染病。
（4）采血：按照规范程序进行采血，确保血液质量。
（5）血液检验：对采集的血液进行检验，包括血液常规、血型、传染病标志物等。
三、血液储存管理1. 储存条件血液储存应在符合国家标准的血液冷藏设备中进行，确保温度在2-6℃范围内。
2. 储存期限全血、红细胞悬液、血小板等血液成分的储存期限如下：（1）全血：保存期为35天。
（2）红细胞悬液：保存期为21天。
（3）血小板：保存期为24小时。
3. 储存记录医疗机构应建立血液储存记录，详细记录血液品种、数量、入库时间、出库时间、储存温度等信息。
四、血液运输管理1. 运输工具血液运输应使用符合国家标准的血液冷藏运输车，确保运输过程中温度稳定。
2. 运输人员从事血液运输工作的人员应具备医疗卫生专业背景，并取得卫生健康行政部门核发的《医师执业证书》或《护士执业证书》。
3. 运输程序（1）出库：根据临床需求，从血液储存设施中取出所需血液。
（2）装车：将血液放入血液冷藏运输车，确保温度稳定。
（3）运输：按照规定路线、时间进行运输。
(完整)临床科室输血管理登记本
输血管理登记本科室名称:2018年月临床输血管理临床输血管理制度一、有关人员认真学习《临床输血技术规范》，确实掌握输血的各种指征.做到合理、科学用血，不得浪费和滥用血液。
二、本院临床输血管理委员会负责临床用血的规范管理和技术指导,开展临床合理用血、科学用血的教育培训。
三、输血科负责临床用血的计划申报、储存血液以及对临床用血执行情况进行检查。
四、输血科对验收合格的血液，认真做好入库、登记、按温度要求进行储存、并做好冷藏温度的监测登记工作。
五、输血前准备工作（一）患者病情需要输血时,经治医师应根据规定履行申报手续，由上级医师签字后报送输血科。
（二）输血治疗前，由主管医师逐项填写《输血治疗同意书》,并向患者及其家属说明同种异体输血的不良反应及输血传播疾病的可能性，征得其同意后，在《输血治疗同意书》上签字，并载入病历。
无家属签字的无意识患者的紧急输血，应报医院职能部门或主管领导同意，并记入病历。
（三）为提高输血安全率，避免医疗纠纷的发生，严格执行《医疗机构临床用血管理办法》（卫生部令第85号）第十二、十三和十四条之规定：1。
输血前进行输血相容性检测：ABO血型鉴定、RhD血型鉴定、不规则抗体筛查（抗体筛选）和交叉配血试验。
进行肝功能测定和感染性疾病筛查(乙肝表面抗原、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病毒抗体等）.2。
首次输血患者必须进行输血前检查,间隔三个月输血应重新进行肝功能测定和感染性疾病筛查（乙肝表面抗原、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病毒抗体等）。
有输血史、妊娠史或短期内需要接收多次输血者，每次输血前都应进行不规则抗体筛查（抗体筛选）。
3.手术患者、待产孕妇和有创诊疗操作原则上应将输血相容性检测作为入院常规.内科住院、门急诊可能需要输血的患者也应提前进行输血相容性检测，确保意外大出血时输血治疗的及时和安全。
如患者及家属拒绝检查，应有签署知情拒绝检查的文字记录随住院病历归档或记入门诊病历，经治医师事前应向患者和/或家属说明拒绝检查的不良后果。
关于做好血友病患者信息登记上报工作的通知
关于做好血友病患者信息登记上报工作的通知血友病是由于凝血因子VIII和IX缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病，迄今尚无根治的方法。
替代治疗（输注凝血因子、冷沉淀或新鲜血浆）是目前本病的唯一有效的治疗措施。
由于血友病相对少见，而精确诊断与综合治疗的专业性又较强，加之血友病患者需要终身治疗，医疗费用较高，在我国，约九成以上的血友病患者未能接受规范的治疗。
发达国家的经验证明，血友病患者获得科学的综合治疗后，他们能像正常人一样工作生活，同样能为社会创造价值。
2010年起卫生部组织开展使用“血友病疾病管理系统”对血友病患者进行登记及信息管理，建立全国血友病信息管理中心和省级血友病信息管理中心，及时登记、收集和汇总血友病患者信息，并将对患者进行包含药物、手术、护理、理疗、康复和心理等治疗的血友病综合关怀。
还将建立全国血友病科研、治疗示范和培训中心，制定和推广“血友病诊断和综合治疗指南”，这必将大大提高我国血友病的诊断水平及规范治疗，对整个血友病疾病管理体系的长期完善将起到巨大的推动效果。
这不仅是提高医疗服务质量、改善疾病诊治水平的一大举措，更体现了国家对血友病这一患者群体的重视和关爱。
为做好此项工作，要求如下：1、凡在我院就诊的血友病患者，主管医生须填写血友病患者信息上报登记表。
以前没有上报过的患者都算初诊患者，须填写《血友病患者初诊登记表》。
2、以前上报过的再次就诊血友病患者，填写《血友病患者就诊信息记录表》。
3、每位患者姓名必须与其身份证（户口本）上的姓名一致，必须填写身份证号码，儿童没有身份证者，要求填写其户口本上的身份证号码。
不填写身份证号码系统无法通过，不能上报。
18岁以下患者要填写监护人姓名，信息登记表中各项内容必须完善。
4、住院患者在出院时填好登记表随病历交到病案室，门诊患者在诊疗结束后填好登记表交到病案室，由病案室录入上报。
《血友病患者初诊登记表》《血友病患者就诊信息记录表》可在医生工作站公用模板下载。
浙江省卫生厅关于转发卫生部办公厅建立血友病病例信息管理制度的通知-浙卫办医[2009]37号
![浙江省卫生厅关于转发卫生部办公厅建立血友病病例信息管理制度的通知-浙卫办医[2009]37号](https://img.taocdn.com/s3/m/ab6d6107b6360b4c2e3f5727a5e9856a561226e0.png)
浙江省卫生厅关于转发卫生部办公厅建立血友病病例信息管理制度的通知
正文：
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 浙江省卫生厅关于转发卫生部办公厅建立血友病病例信息管理制度的通知
（浙卫办医〔2009〕37号）
各市、义乌市卫生局，省级医疗单位：
为全面了解我国血友病患者基本信息和凝血因子类制品临床应用情况，进一步规范血友病诊疗工作，保证医疗质量和医疗安全，卫生部下发了《卫生部办公厅关于建立血友病病例信息管理制度的通知》（卫办医政函〔2009〕981号），现转发给你们，并提出如下要求：
一、我厅指定浙江大学医学院附属第一医院为我省血友病病例信息管理中心。
二、省血友病病例信息管理中心负责我省血友病病例信息的收集、汇总和分析工作，并按要求及时上报我省血友病患者信息和凝血因子类制品供需情况，同时加强对医疗机构的技术指导。
三、各级各类医疗机构要按照要求建立血友病病例信息报送工作制度，指定专人负责本机构血友病病例信息的录入、报告及相关联系工作，做好信息报送工作。
二〇〇九年十二月二十八日
——结束——。
“世界血友病日”关注患者确诊登记
是冠心病 、脑卒 中的危 险因素，也 是高血
压 发病的危 险 因 素 ，W H O 宣 布 在影 响健 康的因素方面 ，行为因素 占 6 0 ％ ，通 过调
查发现 35 岁 以 上 男 性 教工 吸 烟 率 达
38 5％ ．
说 ， 明 男 性 职 工 近 半 数 是 烟 民 ， 受
到 不 良生 活 方 式 的 损 害。 中 年 组 有
血 压 病 的重视 。
通 过问卷调查 发现 在教工 中对 高血
压 病的相关 知识 认 识 不 清 ， 回答 很 模 糊 ， 为加强健康教 育 ，提高教工 对 高血 压 病 的
正 确认识 ，必 须利用 高校 知识 分 子 多 ， 知
识层 次高 ，对诊治疾病 的参与意识 强 的有
利条件 ，积极 开 展 防治高血 压 病 的健康教
资料与方法
对 象 和 方法 ：资料来 源 于 全 校 教 职 工
( 包括离退 休 ) 的年度体检对某高校 2 0 0 6
— 2 0 0 7 年 社 区 常 住 人 口 3 5 岁 以 上 居 ， 民
2 12 1 人 ，实 查
14 5 2
人 ，受查率
68 ．
46％
，
其 中男 6 9 4 人 女 ， 7 5 8 人 ， 职 业 特 点 以 教
高于 2 0 0 6 年 。 由此 说 明 ， 高血 压 总 发 病 率在 我校 教 工 中处 于 较 高水平 ；高血 压 病
的发 病有 明显 的年青 化 的趋 势 ；教 职 工 的
高血 压 患 病 率 有 上 升 的 趋 势 。 因 此 必 ， 须 引起全 体教 工 尤其 是 中青年 教工 防治高
3 4 ． 2 ％ 的人 参加有规律 的业 余体育活 动 ，
黑龙江省卫生厅关于进一步做好血友病医疗服务工作的通知-黑卫医发[2013]208号
![黑龙江省卫生厅关于进一步做好血友病医疗服务工作的通知-黑卫医发[2013]208号](https://img.taocdn.com/s3/m/fef0c1e6900ef12d2af90242a8956bec0975a5da.png)
黑龙江省卫生厅关于进一步做好血友病医疗服务工作的通知正文：---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 黑龙江省卫生厅关于进一步做好血友病医疗服务工作的通知（黑卫医发〔2013〕208号）各市（行署）卫生局，省农垦、森工总局卫生局，绥芬河市、抚远县卫生局，厅属（管）医疗机构：为贯彻国家和省关于“十二五”期间深化医药卫生体制改革意见的有关精神，落实发改委、卫生部等6部门《关于开展城乡居民大病保险工作的指导意见》（发改社会〔2012〕2605号）、《卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知》（卫办医政函〔2012〕1101号）的有关要求，进一步做好我省血友病医疗服务工作，现将有关事项通知如下：一、提高思想认识，高度重视血友病医疗服务工作做好血友病医疗服务工作是深化医药卫生体制改革、推进重大疾病医疗保障的具体要求，对于提高医疗机构服务能力和管理水平，维护人民群众健康权益，促进社会和谐稳定具有重要意义。
各级卫生行政部门、各级各类医疗机构要充分认识做好血友病医疗服务工作的重要性，站在对人民健康负责的高度，从建立体系、完善制度、提升能力、落实责任、强化督导等方面入手，切实做好血友病医疗服务工作。
做到早发现、早诊断、早治疗，使血友病患者能获得可及、便利的医疗服务，得到更多、更全面的关爱，减少致残率，提高生活质量。
二、建立血友病分级诊疗体系（一）成立黑龙江省省级血友病定点医疗机构及黑龙江省血友病专家组。
我厅确定哈尔滨市第一医院血液肿瘤研究所、哈尔滨医科大学附属第一医院（不含新型农村合作医疗）、哈尔滨医科大学附属第二医院为省级血友病定点医疗机构，承担全省范围内血友病疑难、急危重症病例的诊疗工作；指导、培训全省医疗机构医务人员开展血友病常规诊疗；做好血友病病例信息管理工作；完成省级卫生行政部门交办的工作任务。
输血感染疾病的登记、报告及调查制度
输血感染疾病的登记、报告及调查制度
一、经治医师给在决定输血治疗前，应向患者或家属告知输血目的，可能发生的输血反应和经输血传播疾病的可能性，由医患双方共同签署《输血同意书》应常规检查受血者ABO血型（正反定型）、Rh（D）血型（急诊抢救紧急输血时Rh（D）检查可除外）、血红蛋白和HCT。
同时对受血者输血前检验 HBsAg、Anti-HCV、 Anti-HIVI/2、梅毒等项目检测，如患者不同意检验的，应由医患双方注明并签字。
二、如怀疑细菌污染性输血反应，抽取血袋中血液连同受血者的血样（无菌采集）做细菌学检验，如检出同一病原菌即可确诊为细菌污染。
或者对室内空气及所用同批号输血器材进行培养看是否同型细菌。
三、如果患者在接受输血治疗后一段时期内出现输血传染病症状，如病毒性肝炎、艾滋病、梅毒等，应抽取患者的血液做
病毒性肝炎、艾滋病、梅毒的检测。
四、对输血感染性疾病，应详细登记病人的发病情况、症状及输血前后的各项指标检查结果，并立即上报医务科、院感科、分管院长，经医务科核准后向供血机构书面报告，必要时同时报告上级卫生行政部门。
五、对于输血感染疾病应由医院临床用血委员会组织召开输血评估会，血库负责人和有关临床科室医生参加，并将评估意
见转报采供血机构。
医院和采供血机构应进行内部质量评估，
排除一切可能引发的意外的人为因素。
六、将调查的有关详细资料进行登记，并做好保存。
血液科医疗管理制度
血液科医疗管理制度第一章总则第一条依据国家相关法律法规以及医院的管理要求，订立本规章制度，旨在规范血液科医疗工作，提高医疗质量和服务效率。
第二条本规章制度适用于本医院血液科全体医务人员，包含医生、护士、试验室技术人员等。
第二章血液病患者接诊管理第三条血液科医疗团队应确保血液病患者能够及时接受诊疗服务。
患者来院后，应尽快分流到相应的医疗小组进行诊断和治疗。
第四条医务人员应依照规定的接诊流程进行诊断和治疗。
对于疑难病例，应及时邀请相关领域专家参加诊疗，形成多学科协作治疗团队。
第五条血液科医疗团队应建立健全患者病历管理制度，认真记录患者的病史、体格检查、试验室检查及其他紧要信息。
医务人员在接诊过程中要保持患者信息的保密性。
第六条医务人员应自动向患者供应相关病情解释、治疗方案和注意事项，并在治疗过程中及时向患者家属反馈病情。
针对涉及重点治疗决策的情况，医务人员应征得患者或其家属的知情同意。
第三章医疗设备和药品管理第七条血液科医疗团队应妥当保管和使用各类医疗设备，确保其正常运转和安全性。
医疗设备的使用和维护必需符合相关操作规程和操作手册，定期进行检查和维护和修理。
第八条医院药品管理部门应对血液科临床用药进行审核和监管，确保药品的安全性和合理使用。
医务人员在开展药物治疗时，应严格依照医院规定的用药目录、用药剂量和用药途径进行操作。
第九条血液科医疗团队应建立血液制品管理制度，对血液制品的采购、接收、使用、存储和处理进行规范管理。
医务人员在使用血液制品时，应核对患者身份、血型和血液制品的有效期，并依照操作规程正确使用。
第十条医务人员在使用医疗设备和药品时，如发现异常情况或存在安全隐患，应立刻上报相关部门，并采取紧急措施确保患者的安全。
第四章医疗质量管理第十一条血液科医疗团队应建立质量管理机制，定期评估、监控和改进医疗质量。
对关键环节进行核查和演练，提高医务人员的应急处理本领。
第十二条医务人员在开展诊疗工作时，应遵从医学伦理和专业规范，敬重患者权益，保护患者隐私，杜绝虚假宣传和欠妥营销行为。
血友病
替代治疗方案（获取因子受限时 ）
治疗：其他药物治疗
3 2 1
抗纤溶药物：
泌尿系统出血时禁用抗纤 溶药物，避免与凝血酶原 复合物合用。
ＤＤＡＶＰ：０.３ ｕｇ／ｋｇ（每次
常用的有氨甲 环酸、止血芳 酸、6-氨基己 酸等。
），主要用于轻型
血友病 A。
抑制物的处理
急性出血治疗：
血友病A：低滴度者可以加大剂量使用凝血因子Ⅷ制剂，高滴度者使 用人基因重组的活化FVII制剂或凝血酶原复合物； 血友病B：低滴度者可以加大剂量使用凝血因子Ⅸ制剂，高滴度者使 用人基因重组的活化FVII制剂控制出血。
家庭治疗
血友病患者在发生出血后自行或者由家属输注凝血 因子，可实现理想的早期治疗，达到缓解疼痛、 减少功能障碍以及远期残疾的发生，并显著减少 住院治疗天数。家庭治疗只有在患者及家属得到 充分培训后才可进行，且必须处于 可以促进肌肉、关节积血吸收，维持和增强肌肉
实验室检查
血友病Ａ患者FVIII:C减低或缺乏，ＶＷＦ:Ａｇ正常。 FVIII:C/ＶＷＦ:Ａｇ比值明显降低。血友病B患者FIX:C减低 或缺乏。
4、抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应考虑患者可 能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条 件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日 定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
Utrecht方案
每次15-30U/kg.d-1,
中国血友病协作组
血友病A患者： FVIII制剂10U/kg, 每周两次； 血友病B患者： FIX制剂10U/kg, 每周一次；
每次25-40U/kg.d-1, 血友病A每周给药 3次。 血友病B每周给药 2次。
血友病A每周给药
浅谈全国血液净化病例信息登记的意义及如何提高该工作的效率
浅谈全国血液净化病例信息登记的意义及如何提高该工作的效
率
邓兆燕
【期刊名称】《医学理论与实践》
【年(卷),期】2011(24)7
【摘要】@@ 自1989年以来,美国肾脏病数据系统(USRDS)每年发表年度报告(ADR).近些年来,USRDS开始使用彩色图表,使读者对疾病谱、患病率、发病率等数据一目了然.迄今为止,USRDS的ADR成为肾脏病界被引用最多的文献资料,也是我国肾脏科医生喜欢引用的文献资料之一.
【总页数】2页(P864-865)
【作者】邓兆燕
【作者单位】广西玉林市第一人民医院肾内科,537000
【正文语种】中文
【中图分类】R195.1
【相关文献】
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2.提高工作效率提升管理服务能力——浅谈如何提高综合办公室的工作效率 [J], 沈雪明
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4.血友病病例信息登记系统在山东省血友病精准扶贫工作中的应用 [J], 程彦;房云
海;康佩佩;王杰;张雪芹;滕彬;张心声
5.浅谈作为护士长如何提高护理的工作积极性和工作效率 [J], 崔玉萍;王志妍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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福建医科大学附属协和医院 杨凤娥
福建血友病甲患者分布特点
• 福建地理特点：“八山一水一分 田” • 福建估计血友病甲患者有600 人左右 • 登记在册：258人 • 福建省血友病甲患者特点： 1，血友病甲分布分散，农村 血友病甲患者还有很多未登记 。 2，致残率,失业率高。
3
2013年福建省记录在册血友病甲患者分布情况
80 70 60 50 40 30 20 10 0 龙岩, 5 南平, 6 宁德, 26 莆田, 16 厦门, 29 泉州, 57 福州, 74
三明, 13
漳州, 10
总人数236
4
福建省未成立血友病治疗中心之前医保报销状况
城市 医保类型 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合
患者教育改变陈旧治疗观念----自我注射
19
2015年福州地区血友病甲患者医保政策
政策对象：福州职工、居民医保血友病甲患者 免费使用重组的Ⅷ因子 ----- 居民医保：90%医保报销，医保额度上限14 万，超出医保额度部分可再享受6万元70%报销 ----- 职工医保：90%医保报销，医保额度上线10 万，超出医保额度部分可再享受24万元90%报销 ------10%拜耳企业支持
预防治疗与按需治疗对比
预防治疗
利
无关节损害 生活放松 患儿自信
弊
经济压力大
按需治疗 利
弊
经济压力相对小 关节损害，致残
家长精神压力大 出血并发症 住院，手术费用
7
提高学习成绩
根据护士随访，福州儿童预防治疗与按需治疗效果对比
治疗方案 姓名 治疗年限 治疗效果 旷课天数 无 2天 5天 32天 56天 22天 13天 76天 45天 12天 34天 67天 46天 33天 78天 退学 57天 8天 5天 4天 35天 关节损害 良好 良好 良好 严重 严重 一般 一般 严重 严重 一般 一般 严重 严重 严重 严重 严重 严重 良好 良好 良好 严重
85%↑
60%↑ 60%↑ 55%↑ 80%↑ 60%↑ 60%↑ 50%↑ 85%↑ 60%↑ 60%↑ 50%↑ 85%↑
城镇居民
新农合 职工医保
南平
城镇居民 新农合 职工医保
莆田
城镇居民 新农合 职工医保
漳州
城镇居民 新农合 职工医保
未成年人 成年人
是 是 是
是 是 是 是Leabharlann 65%↑ 65%↑ 55%↑
自费
自费
未成年人 成年人
新农合 职工医保
漳州
城镇居民
新农合 职工医保
未成年人 成年人
龙岩
城镇居民 新农合
未成年人 成年人
自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费
上限 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千6
2010.6-2012 2010.8-2012 2011.9-2012 2010.9-2012 2012.3-2012 2011.1-2012
2013.11-2012 2009.4-2012 2010.2-2012 2013.9-2012 2010.6-2012 2009.12-2012 2010.1-2012 2010.11-2012 2010.4-2012 2009.9-2012 2010.3-2012 2009.8-2012 2010.12-2012 2010.2-2012 2011.3-2012
福州
厦门
宁德
泉州
门诊报销 是否门特 报销比例 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费
住院 上限 5万 3万 3万 5千 5万 3万 3万 1万 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千
8
预防治疗 预防治疗 预防治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗
按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 预防治疗 预防治疗 预防治疗 按需治疗
XX XXX XX XXX XX XXX
XXX XXX XXX XX XXX XX XX XXX XX XXX XX XXXX XXX XX XXX
20
21
22
23
5
福建省未成立血友病治疗中心之前医保报销状况
城市 医保类型 职工医保 三明 城镇居民 新农合 职工医保 南平 城镇居民 新农合 职工医保 莆田 城镇居民 未成年人 成年人 未成年人 成年人 是否门特 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 门诊报销 报销比例 住院
11
争取多方力量对血友病患者的帮助 厦门：2010年7月开始厦门慈善总会对患者 自费部分进行相应的救助。 福州：2010年10月开始福州慈善总会对福 州市农村患儿使用拜科奇每年补助2.5万元 市级救助金。 呼吁更多的企业加入血友病慈善事业中来 。
12
2009年福建省血友病治疗中心成立
2009年福建省血友病治疗中心成立
城市 医保类型 门诊报销 是否门特 报销比例
总费用上限
15万↑
6万↑ 6万↑ 5万↑ 10万↑ 6万↑ 6万↑ 5万↑ 10万↑ 6万↑ 6万↑ 5万↑ 15万↑
职工医保
三明
是
未成年人 成年人 是 是 是 是 未成年人 成年人 是 是 是 是 未成年人 成年人 是 是 是 是
85%↑ 65%↑ 65%↑ 55%↑
6万↑ 6万↑ 5万↑
18万↑ 6万↑ 6万↑ 14 5万↑
龙岩
城镇居民
未成年人 成年人 新农合
福州慈善总会对农村血友病患者进行救助
15
中华慈善总会拜科奇赠药现场
16
患者教育改变陈旧治疗观念----预防治疗
17
患者教育改变陈旧治疗观念----自我包扎
18
讨论： 为何患者不进行预防治疗
9
阻碍预防治疗的原因
• 经济-------主要原因 • 患者家长对抑制物产生的担忧 • 基层临床医生对预防治疗观念欠深入
10
如何帮助血友病甲患者得到更好地治疗？
同医保的行政管理部门沟通，提高对疾病 的认识，以增加门诊报销比例，提高报销 的上限 指导患者参加医保 指导患者申请中华慈善总会援助项目 加强对患者及家属的教育，改变观念 加强对基层医师的专业知识的培训
城市 医保类型 职工医保 福州 城镇居民 新农合 职工医保 厦门 城镇居民 新农合 职工医保 宁德 城镇居民 新农合 职工医保 泉州 城镇居民 新农合 未成年人 成年人 未成年人 成年人 未成年人 成年人 未成年人 成年人 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 门诊报销 是否门特 报销比例 100% ↑ 100% ↑ 70% ↑ 55% ↑ 90% ↑ 65% ↑ 70% ↑ 55% ↑ 85% ↑ 60% ↑ 60% ↑ 50% ↑ 85% ↑ 65% ↑ 65% ↑ 55% ↑ 34万 ↑ 14万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 40万 ↑ 6万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 20万 ↑ 6万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 20万 ↑ 6万 ↑ 6万13 ↑ 5万 ↑ 总费用上限