血友病治疗的注意事项
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辅助治疗：
去氨加压素（DDAVP) 抗纤维蛋白溶解药物 止痛治疗（非甾体类消炎药不能
使用，如阿司匹林、消炎痛等） 激素治疗（减轻肿胀） 物理治疗（由于与关节和肌肉的
恢复） 手术治疗-关节置换/血肿清除/滑膜切除
10 上述措施均需要在医生的指导下使用！
警惕FVIII抗体的产生
• HA患者出血症状突然加重，出血频率增加， 或对以往治疗无效
立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度
REST 休息
避免受伤的肢体活动
ICE 冰敷
用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂 停20分钟，可反复，减少疼痛与出血
COMPRESSION 弹性绷带或弹力袜包扎关节或
压迫
压迫肌肉
ELEVATION 将出血部位抬高至心脏高度以上，
抬高
减少出血部位压力，减少出血
9
其他几种辅助治疗
重度 中度 轻度
40～50 30～40 20～30
30～40 ×3 20～30×2 15～20× 2
7～10 5 ～7 3 ～4
• 因子Ⅷ代谢半减期8～12h，开始需q8～12h， • 以后酌情延长，直至出血停止，FⅧ︰C水平恢复。 • 制品通过带有滤器的标准输血器静脉输注。
8
急性出血的处理原则-RICE
血友病治疗的注意事项
正确认识血友病-临床表现
主要为出血： 全身各部位均可发生出血， 但常见的和特征性：关节 出血（70％-80％）；肌肉/ 软组织出血（10-20％） 可于外伤、手术后发生, 也可自发出血
2
正确认识血友病-保持良好的心态
• 对于罹患血友病的事实，您无从选择，但 您可以选择乐观、健康的心态去面对生活
6
血友病治疗药物的比较
新鲜血浆和冷沉淀 血浆源性凝血因子 重组凝血因子
来源 FVIII含量 病毒风险
人血提取 极低 高
价格
（按FVIII含量）
供应
高 受限制
人血提取
基因工程
高 中
极高 极低
（拜科奇全球21年100亿IU无感染病例）
低
高
受限制
无限制
7
血友病A出血使用制品的剂量和疗程
• 出血程度 首次欲达FⅧ水平（%） 首次剂量（U/kg）×次数/d 疗程（d）
次数。
• 短期预防
– 在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。 – 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患
者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。
– 短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。
• FVIII替代治疗是目前对中到 重度血友病（因子水平<1%） 唯一有效的治疗手段
• 坚持规范治疗，尽量避免关 节损害和严重出血，可以主 动掌握工作和生活的机会和 主动权
4
来自百度文库
血友病治疗的目标
• 儿童：让孩子获得正常的学习和生活-”为了 明天”
– 尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节 – 确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和
形态 – 同时避免病毒感染等并发症
• 成人：防止严重并发症，阻止已有损害进 一步发展
5 – 避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命
成人能否行预防治疗？
• 长期预防 • 临时预防（单剂量预防）
– 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。 – 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。 – 患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射
– FVIII 输注后恢复降低 – FVIII 输注后半衰期缩短
• 如出现上述症状，请尽快咨询医生，进行 相应检查
11
自我注射的重要性
• 我国台湾地区10岁以上的血友病儿童90%以 上掌握自我注射的技能
• 掌握自我注射技能，能让患者在出血之出 尽早治疗；越早治疗，发生出血并发症的 可能性越小
• 掌握自我注射技能，进行预防治疗的血友 病儿童可自己进行注射，对学业影响小，
如您希同望时学习减自轻我注家射，庭可负拨打担血友病关爱热线400-650-0706预约
12
血友病药物的保存和储藏 • 2°— 8°C, 有效期：30个月 • 可短期室温(≤25℃)存放，最长可达3个月 • 产品已经存放在室温下就不能再放回冷藏室 • 应避免冰冻，遮光保存 • 产品一旦超过标注的使用期则不得使用
13
• 血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替 代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃 避
• 正确、及早地配合医生进行治疗，大多数 血友病儿童可以像正常人一样学习、工作， 成人也可以最大程度减少出血次数，避免 严重并发症
3• 随着科技的进步和生活水平的提高，血友
树立血友病治疗的正确观念
• 血友病导致关节、肌肉出血， 如不进行治疗，将导致严重 的关节功能障碍和残疾
去氨加压素（DDAVP) 抗纤维蛋白溶解药物 止痛治疗（非甾体类消炎药不能
使用，如阿司匹林、消炎痛等） 激素治疗（减轻肿胀） 物理治疗（由于与关节和肌肉的
恢复） 手术治疗-关节置换/血肿清除/滑膜切除
10 上述措施均需要在医生的指导下使用！
警惕FVIII抗体的产生
• HA患者出血症状突然加重，出血频率增加， 或对以往治疗无效
立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度
REST 休息
避免受伤的肢体活动
ICE 冰敷
用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂 停20分钟，可反复，减少疼痛与出血
COMPRESSION 弹性绷带或弹力袜包扎关节或
压迫
压迫肌肉
ELEVATION 将出血部位抬高至心脏高度以上，
抬高
减少出血部位压力，减少出血
9
其他几种辅助治疗
重度 中度 轻度
40～50 30～40 20～30
30～40 ×3 20～30×2 15～20× 2
7～10 5 ～7 3 ～4
• 因子Ⅷ代谢半减期8～12h，开始需q8～12h， • 以后酌情延长，直至出血停止，FⅧ︰C水平恢复。 • 制品通过带有滤器的标准输血器静脉输注。
8
急性出血的处理原则-RICE
血友病治疗的注意事项
正确认识血友病-临床表现
主要为出血： 全身各部位均可发生出血， 但常见的和特征性：关节 出血（70％-80％）；肌肉/ 软组织出血（10-20％） 可于外伤、手术后发生, 也可自发出血
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正确认识血友病-保持良好的心态
• 对于罹患血友病的事实，您无从选择，但 您可以选择乐观、健康的心态去面对生活
6
血友病治疗药物的比较
新鲜血浆和冷沉淀 血浆源性凝血因子 重组凝血因子
来源 FVIII含量 病毒风险
人血提取 极低 高
价格
（按FVIII含量）
供应
高 受限制
人血提取
基因工程
高 中
极高 极低
（拜科奇全球21年100亿IU无感染病例）
低
高
受限制
无限制
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血友病A出血使用制品的剂量和疗程
• 出血程度 首次欲达FⅧ水平（%） 首次剂量（U/kg）×次数/d 疗程（d）
次数。
• 短期预防
– 在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。 – 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患
者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。
– 短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。
• FVIII替代治疗是目前对中到 重度血友病（因子水平<1%） 唯一有效的治疗手段
• 坚持规范治疗，尽量避免关 节损害和严重出血，可以主 动掌握工作和生活的机会和 主动权
4
来自百度文库
血友病治疗的目标
• 儿童：让孩子获得正常的学习和生活-”为了 明天”
– 尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节 – 确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和
形态 – 同时避免病毒感染等并发症
• 成人：防止严重并发症，阻止已有损害进 一步发展
5 – 避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命
成人能否行预防治疗？
• 长期预防 • 临时预防（单剂量预防）
– 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。 – 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。 – 患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射
– FVIII 输注后恢复降低 – FVIII 输注后半衰期缩短
• 如出现上述症状，请尽快咨询医生，进行 相应检查
11
自我注射的重要性
• 我国台湾地区10岁以上的血友病儿童90%以 上掌握自我注射的技能
• 掌握自我注射技能，能让患者在出血之出 尽早治疗；越早治疗，发生出血并发症的 可能性越小
• 掌握自我注射技能，进行预防治疗的血友 病儿童可自己进行注射，对学业影响小，
如您希同望时学习减自轻我注家射，庭可负拨打担血友病关爱热线400-650-0706预约
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血友病药物的保存和储藏 • 2°— 8°C, 有效期：30个月 • 可短期室温(≤25℃)存放，最长可达3个月 • 产品已经存放在室温下就不能再放回冷藏室 • 应避免冰冻，遮光保存 • 产品一旦超过标注的使用期则不得使用
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• 血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替 代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃 避
• 正确、及早地配合医生进行治疗，大多数 血友病儿童可以像正常人一样学习、工作， 成人也可以最大程度减少出血次数，避免 严重并发症
3• 随着科技的进步和生活水平的提高，血友
树立血友病治疗的正确观念
• 血友病导致关节、肌肉出血， 如不进行治疗，将导致严重 的关节功能障碍和残疾