室间隔缺损

※后天形成的室间隔缺损（室间隔穿孔）
室间隔穿孔是心肌梗死时发生于室间隔的心肌破裂，形成室间隔缺损， 是心肌梗死的严重并发症之一。
室间隔破裂可发生于任何部位；多半室间隔破裂位置较低，伴发于下壁 及下侧壁心肌梗死的室间隔穿孔多位于低位后室间隔，伴发于前间壁及 前侧壁者穿孔都靠近心尖。
特殊室缺病历
高位室间隔缺损
大缺损
症状：心悸、气喘、乏力、咳嗽、反复肺部感染，当肺动脉 高压出现双向或右向左分流时可出现发绀、杵状指 体征：胸骨左缘3、4肋间有IV-V级粗糙收缩期杂音，伴收缩 期细震颤，心尖部可有功能性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音 亢进及分裂 心电图：随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥 大或左右心室肥大、不完全右束支传导阻滞
※室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%-30%，可 单独存在，亦可是心脏复合畸形的一部分，如Fallot四联征，大动脉转 位、永存动脉干等，或与其他心脏畸形并存，如房间隔缺损、动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等。
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目录 3
4 5
室间隔的胚胎学演变 病理解剖及分型
临床表现及血流动力学
超声表现 超声鉴别诊断
04 Part Four
超声表现
M型超声心动图
1. 在心前区沿左室长轴连续扫查，可见主动脉前 壁与室间隔连续处回声中断，或室间隔本身回声中 断
2. 左心房增大、左心室增大、左室室壁运动加强
3. 合并肺动脉高压时右心增大，右室壁增厚肺动 脉瓣曲线a波变浅或消失，ef斜率减慢，cd段呈 “w”或“v”型
4. 高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂时，可见主 动脉瓣关闭呈双线
二维超声心动图
室间隔缺损在二维超声 上表现为缺损部位的室 间隔回声中断，缺损的 断端回声增强、粗糙的 大小及部位不同。(需 要注意的是应多个切面 观察，缺损边缘的特征 有助于区分是真缺损还 是回声失落)
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膜周部室间隔缺损：缺损断端常有增多的纤维组织对 缺损口进行包绕，可形成瘤样结构凸向右心室，少数
血流动力学
※ 正常情况下，左心室收缩压相当于周围动脉压，右心室收缩压为18-30mmHg, 心脏收缩时，左心室压明显高于右心室压。左心室舒张末压为0-10mmHg，右心 室舒张压为0-5mmHg，左右心室压力基本相等。
※ 室间隔缺损时出现收缩期室水平左向右分流，分流入右心室的血液经过肺动脉 进入肺循环，使得肺循环血量增加，左心回心血量增加，左心前负荷增加，引起 左心增大；缺损较大或者病程较长时，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，即出现 肺动脉高压，引起右心增大，右心压力越来越高，左向右分流逐渐减少、流速减 低，直至出现右向左分流，此时为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。
解剖
肌部室间隔约占室间隔面积的绝大部分。由三个 部分组成： 1.流入道室间隔：位于膜部室间隔后方，二尖瓣 与三尖瓣之间。 2.肌小梁室间隔：由膜部室间朝心尖部延伸。 3.流出道室间隔（漏斗部室间隔）：由膜部室间 隔朝前延伸，位于肌小梁室间隔的上方与大动脉 的下方，骑跨于室上嵴两侧。
分型
膜周部室缺
如何估测肺动脉压
2、IVS分流压差估测 (1)公式：左向右分流-PASP=SBP-4V 2 （VSDmax）
右向左分流-PASP=SBP+4V 2 （VSDmax） 测量方法：测量肱动脉收缩压，可以代替左室收缩压， CW测量IVS分流最大 分流速度及压差 应用条件：VSD，无RVOTS和PS LVSP≈SBP RVSP≈PASP
特殊室缺病历
室间隔缺损并膜部瘤
特殊室缺病历
VSD
心梗后肌部室间隔穿孔
特殊室缺病历
VSD
VSD
心梗后高位室间隔穿孔并室间隔夹层
05 Part Five
超声鉴别诊断
1.主动脉右冠窦破入右室流出道
Baidu Nhomakorabea鉴别要点：
彩色多普勒：舒张期及收缩期均可出现 五彩镶嵌的彩色血流信号
M型彩色多普勒：可记录双期连续性湍 流，以舒张期更明显
失落，需要借助彩色多普勒超声
二维超声心动图
VSD AO
膜周部室间隔缺损：膜部型
漏斗部室间隔缺损：干下型
膜周部室间隔缺损：嵴下型
肌部室间隔缺损
多普勒超声心动图
1.脉冲多普勒：将取样容积至于室间隔缺损口内，可检 出收缩期高速正向填充型频谱
2.连续多普勒：用于室间隔缺损心室水平分流速度的评 估，推断肺动脉压
膜部型室缺：缺损面积较小，仅限于膜部，周边为纤维组织 嵴下型室缺：缺损面积较大，常合并其他复杂先心，位于室上嵴下方
隔瓣下型室缺：缺损位于三尖瓣隔瓣下方，紧邻房室结交界区希氏束
漏斗部室缺
嵴内型室缺：位于右室流入道及流出道之间的室上嵴之内，缺损周边为肌肉组织 干下型室缺：位于肺动脉瓣下方，紧邻主动脉的右冠瓣
也可凸向左心室流出道
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漏斗部室间隔缺损：亦合并主动脉瓣脱垂或右冠窦瘤， 缺损易被主动脉瓣或主动脉窦所掩盖，需仔细观察
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肌部室间隔缺损：多发生在小梁部，常为多发，在室 间隔近心尖处回声中断，有时缺损被右心室的肌束所
分隔，二维易漏诊
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隔瓣后室间隔缺损：位置比较隐蔽，在低位心尖四腔 心切面、瓣口水平左心室短轴切面可显示室间隔回声
01 Part One
室间隔的胚胎学演变
心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，为室间隔肌部。此隔不断向 心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，与心内膜垫之间留有一孔为室间孔，使左、右室 相通。胚胎发育第七周末，由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合， 同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部 分；室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭，这便形成了室间隔的膜部。室 间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。当上述各部位间隔 发育不全或融合不好时，则形成室间隔缺损
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02 Part two
病理解剖及分型
解剖
室间隔呈三角形，自心底向 心尖处延伸，凸向右心室， 前 2/3 与 胸 壁 约 成 45° ， 在 胚 胎发育过程中，室间隔由心 尖部形成的肌部间隔、漏斗 部形成的圆锥间隔与心内膜 垫形成的膜周部间隔发育、 融合而成。
解剖
膜部室间隔较小，位于主动脉瓣的下方， 从右室面观，膜部室间隔位于隔瓣和前瓣 附着的交界处，三尖瓣环（隔瓣）横跨膜 部间隔。从左心室面观察，膜部间隔构成 左心室流出道上方部分，位于右冠瓣及无 冠瓣交界处下方。三尖瓣环将膜部室间隔 划分为房室间隔和心室间隔，房室间隔缺 损将导致左室-右房通道。
参考
1.耿斌, 张桂珍.临床儿童肌胎儿超声心动图学.天津. 天津科技 翻译出版有限公司：2016:5-7.41-50. 2.王新房. 超声心动图学（第4版）.北京. 人民卫生出版社： 2009.702-718. 3.杨娅.超声掌中宝心血管系统.北京.科学技术文献出版社： 2015.216-222
请批评指正
（漏斗部室缺主要是圆锥间隔对合不良所致）
肌部室缺 ------ 多位于心尖部和调节束的后方，周边为肌性组织
分型
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Part Three
临床表现及血流动力学
临床表现
室间隔缺损的临床表现取决于室间隔缺损的大小（不排除个体差异）
小缺损
症状：无明显症状。 体征：胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩 期震颤，并听到Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音 心电图：大致正常
室间隔缺损的超声诊断
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前言
1879年Roger首次对室间隔缺损进行报道 1954年Lillehei等首次进行室间隔缺损心内修补术获得成功 1957年Kirklin采用体外循环成功地进行了大组病例的 室间隔缺损心内修补
概述
室间隔缺损 ※胚胎时期室间隔发育异常大导致缺损，形成两心室之间异常交通，在 心室水平产生分流。
3.彩色多普勒： （1）确定室间隔缺损类型 （2）测定室间隔缺损大小 （3）判定室缺血流分流方向 （4）判定分流量
如何估测肺动脉压
1、三尖瓣反流压差估测 公式：PASP=4V2 （TRmax）+PRA 测量方法：CW取样线记录三尖瓣反流频谱，测量最大反流速度及压差 应用条件：无RVOTS及PS
RVSP≈PASP RVOTDP≈PADP 注：PRA= TR 轻度5 TR 中度10 TR 重度15
频谱多普勒：可得到双期连续性宽带湍 流频谱
2.右室双腔心
鉴别要点：
右室双腔心解剖特点是右心室内出现一 异常粗大肌束，将右室分为近端的高压 腔与远端的低压腔，彩色多普勒可显示 右室腔内的射流束，但无穿隔血流信号。 二维超声心动图可显示异常粗大的肌束， 以及肌束近端的右心室壁明显肥厚，腔 室缩小，而肌束远端右心室壁正常或变 薄，腔室扩大，应注意的是右室双腔心 可伴有室间隔缺损