原发性系统性小血管炎
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➢ 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ➢ 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
易误诊为慢性肾衰竭
编辑ppt
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜
编辑ppt
病因学（etiology）
病因不清
➢家族聚集倾向 ➢感染
• 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍
➢环境因素
•硅
➢药物
• 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
编辑ppt
发病机制（pathogenesis）
T细胞的作用
➢肉芽肿形成 ➢Th1/Th2转换？
体液免疫
➢ANCA
• Neutrophil—ANCA—内皮细胞
编辑ppt
由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
编辑ppt
ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身 免疫性疾病
原发性系统性小血管炎
Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
编辑Leabharlann Baidupt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理 特征的一组疾病（vasculitides）
11 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
➢微量或阴性（pauci-immune）
光镜
➢肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 ➢肾小动脉坏死少见 ➢肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
编辑ppt
其他脏器受累
外周神经系统
➢ 多发性单神经炎 ➢ 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
分类
➢原发性和继发性 ➢原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
中血管
➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管
➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette编e辑t aplp.tArthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA
Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊
断工具
➢Wegener’s granulomatosus ➢Microscopic polyangiitis ➢Churg-Srauss syndrome
➢AECA
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症
编辑ppt
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
➢ 发热、乏力、体重下降
多系统受累
➢ 肺、肾、关节肌肉、皮肤 ➢ 眼、耳、鼻、神经系统
5 有2项阳性，即可诊断为WG 6
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
➢ 英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
➢ 北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
➢阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
➢弥漫性肺泡毛细血管炎
• 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
编辑ppt
头颈部受累的表现
眼
➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液 （脓）
鼻
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状
➢发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累
➢肺受累 ➢头颈部受累 ➢肾脏受累 ➢其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
编辑ppt
肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片
咽喉
➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
易误诊为慢性肾衰竭
编辑ppt
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜
编辑ppt
病因学（etiology）
病因不清
➢家族聚集倾向 ➢感染
• 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍
➢环境因素
•硅
➢药物
• 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
编辑ppt
发病机制（pathogenesis）
T细胞的作用
➢肉芽肿形成 ➢Th1/Th2转换？
体液免疫
➢ANCA
• Neutrophil—ANCA—内皮细胞
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由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
编辑ppt
ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身 免疫性疾病
原发性系统性小血管炎
Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
编辑Leabharlann Baidupt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理 特征的一组疾病（vasculitides）
11 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
➢微量或阴性（pauci-immune）
光镜
➢肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 ➢肾小动脉坏死少见 ➢肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
编辑ppt
其他脏器受累
外周神经系统
➢ 多发性单神经炎 ➢ 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
分类
➢原发性和继发性 ➢原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
编辑ppt
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
中血管
➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管
➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette编e辑t aplp.tArthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA
Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊
断工具
➢Wegener’s granulomatosus ➢Microscopic polyangiitis ➢Churg-Srauss syndrome
➢AECA
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症
编辑ppt
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
➢ 发热、乏力、体重下降
多系统受累
➢ 肺、肾、关节肌肉、皮肤 ➢ 眼、耳、鼻、神经系统
5 有2项阳性，即可诊断为WG 6
编辑ppt
美国1990年分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
➢ 英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
➢ 北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
➢阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
➢弥漫性肺泡毛细血管炎
• 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
编辑ppt
头颈部受累的表现
眼
➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液 （脓）
鼻
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状
➢发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累
➢肺受累 ➢头颈部受累 ➢肾脏受累 ➢其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
编辑ppt
肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片