原发性系统性小血管炎
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
原发性小血管炎1例
原发性小血管炎1例摘要咯血肾功能衰竭血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体病历资料患者,男,60岁。
因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天”,于2009年7月1日就诊。
1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT:双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。
支气管镜:左舌叶黏膜出血待诊,PPD试验、肥大反应、出血热抗体均阴性,给予止血治疗1周后咯血消失,但出现发热、乏力、肌肉酸痛,体温一直波动于38～39℃,调整应用多种抗生素药物,仍控制欠佳,期间出现剧烈腹痛、黑便,考虑肠系膜上动脉栓塞,但行肠系膜上动脉造影排除,给予止血等对症处理,腹痛、黑便渐消失,仍发热,骨髓穿刺分析示轻度感染骨髓象,于该院应用激素治疗3天后,体温渐降至正常而出院,但诊断仍不明确。
出院后第2天再次出现发热,体温波动于38℃左右,并出现周身浮肿,以双下肢为著,双足皮疹,7月1日在家人陪伴下外出活动时感周身不适,就近来我院就诊,以“发热原因待诊”收入内科。
否认高血压病、糖尿病、冠心病等。
2008年6月曾行胃镜下息肉切除术。
吸烟40余年,每日40支左右。
入院查体:T 37.0℃,P 70次/分,R 17次/分,BP 150/80mmHg。
发育正常,面色苍白,贫血貌,神志清,精神不振,全身皮肤苍白,浅表淋巴结无肿大。
口唇苍白,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。
心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音。
腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(±),肠鸣音正常。
双下肢膝以下重度凹陷性水肿,足背动脉搏动正常,双手及双足皮肤局部角化脱落,双足内侧缘散在皮下瘀斑,范围约7cm×10cm,部分已坏死,皮温略高,足背及足趾可见散在出血点。
入院后检查:血WBC 10.26×109/L,N 0.855,RBC 2.7×1012,Hb 81g/L,血沉100mm/小时,尿常规蛋白(+++),红细胞(++),24小时尿蛋白定量1125mg/24小时,尿酸621μmol/L,肌酐205μmol/L,尿素氮15.2mmol/L,总蛋白52.7g/L,白蛋白26.4g/L,C反应蛋白80.6mg/L,血凝Fib 7.18g/L,抗脱氧核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮带、狼疮细胞均阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)两项:p-ANCA阳性,c-ANCA阴性。
肺原发性小血管炎的CT表现附4例分析
肺原发性小血管炎的C T表现(附4例分析)赵先泉(山东省临沂市胸科医院，山东临沂276034)摘要目的探讨肺部原发性小血管炎的cT表现。
方法回顾性分析4例临床确诊的原发性小血管炎肺脏受累病例cT表现。
结果肺部表现：(1)肺内多发斑片影；(2)两肺弥漫浸润性阴影，类似肺间质性改变。
结论肺原发性小血管炎C T表现无明显特异性，提高对该病的认识，早期诊断非常重要。
关键词原发性小血管炎；抗中性粒细胞浆抗体[中图分类号】R445．3[文献标识码]B学科分类代码：320．1140文章编码：1001—813l(2008)05—0016—02原发性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，其病理特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死。
抗中性粒细胞浆抗体(粕t i neut m phi l c”o pl a8m i c ant i body A N C A)阳性是原发性小血管炎诊断的指标¨j。
原发性小血管炎肺脏受累以往很少报道，笔者整理4例以提高对该病肺部C T表现的认识。
1资料与方法‘搜集我院1995年至2007年临床确诊的原发性小血管炎8例，其中4例有肺部改变，2例男性，年龄是30岁和65岁；2例女性，年龄是43岁和62岁。
临床症状4例均有咳嗽、发热、胸闷，2例有咯血。
实验室检查包括血、尿常规、血清学抗体检查、痰培养。
4例均无副鼻窦炎、红斑狼疮、类风湿关节炎等诱发疾病。
4例患者间接免疫荧光法(I I F)和酶联免疫吸附法(E uSA)检测A C N A(+)，肾活检提示血管炎性新月体肾炎伴急性间质性肾病，故原发性小血管炎诊断明确。
抗肾小球基底膜抗体(G B M)(一)，可排除抗基底膜类肾病，如肺出血一肾炎综合征。
2结果本组4例原发性小血管炎C T表现主要以肺野多发斑片影为主和以两肺弥漫浸润病灶为主，类似肺间质改变。
肺野多发斑片影2例，病灶分布无规律，两肺任何部位均可发病，病灶大小不等，边缘模糊，可呈点状锥积样(肺泡出血)，也可有小片磨玻璃样影。
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析
２例 ， 热 待 查 ３例 ， 发 急性 风 湿 、 类风 湿 关节 炎 ２例 ，
急 性 扁 桃 体 炎 １例 ， 性 肾小 球 肾 炎 ６例 ， 急 急性 肾 功 能 衰 竭 １例 ． 发 性 小 血管 炎 ３例 ， 院 时 首诊 原 入
误诊率为 ８。 ８Ｏ ％。其 中误 诊 ３ ５ｄ者 １ — ３例 ， ～ １ ２周
收 稿 日期 ： ０ １ ０ — ３ ２ １ － ９ １
作 者 简 介 ： 金 华 （９ ２ ）女 ， 科 ， 主任 医师 ， 要 从 事 肾脏 病 的 临床 研 究 。 邓 １７ 一 ， 本 副 主
通 信 作 者 ： 定 勇 。 主任 医师 ，－ ａｌ ６ ７ ０ ３ ＠ｑ ． ｍ。 王 副 Ｅ ｍ ｉ７ ９ ０ ６ ９ ｑｃ ： ｏ
Ｉ 资料 进 行 回顾 性 分 析 。结 果 Ｉ 缶床
性 小 血管 炎 临床 表 现 多样 ， 缺乏 特 异 性 ， 多 系统 损 害 为 主 要 特 点 ， 脏 和 肺 脏 受 累 最 常 见 ， 中 ２个 脏 器 同 时 受 累 以 肾 其 者 ｌ ９例 ． ７ ． 占 ６ ％。抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ Ｎ Ａ） Ｏ Ａ Ｃ 阳性 者 ２ ４例 ， 阳性 率 为 ９ ．％。２ ６０ ５例 患 者 均 采 用糖 皮 质 激 素 或
２ ｅａ ｍ ｎ ｏ ｒ ｏｉ ｌ ｕｇｒ ， ｅ ｅ ｌ’ Ｈ ｓｉ Ｍｉ ｙｎ ， ． ｐ ｒ ｅｔｆＵｏ ｇ ａ Ｓ ｒ ｙｔ ｏ ｅｓ ｏ ｔ ｏ ａ ａｇ Ｄ ｔ ｌ ｃ ｅ ｈ Ｐ ｐ ｐ ａｆ ｌ ｎ
Ｍｉ ｙ ｎ ２ ０ ０ Ｃ ｉａ ａ ａ ｇ６ １ ０ ， ｈｎ ） ｎ
Ｏ Ｓａ ｄ ｏ ｓ ｅ ｉ ｃＴ ｅ Ｕ ｎ ｎ ｎ－ ｐ ｃｆ ．ｈ ｍａｎ ｆａｕ ｅ ｆ ｐ ｍａ ａ ｃ ｌｔ ｒ ｌ －ｓ ｓｅ ｄ ｍａ ｅｅ ｐ ｃａｌ ｎ ｔ ｅ ｉ ｉ ｅ ｔｒ ｓ ｏ ｒ ｒ ｖ ｓ ｕｉｉ ｗｅ ｅ ｍｕｔ ｙ ｔｍ ａ ｇ ，ｓ ｅ ｉｌ ｉ ｈ ｉ ｙ ｓ ｉ ｙ
原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)004
【摘要】原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等)，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变，为一种系统性自身免疫性疾病。
可累及全身多个脏器．其中以肾脏损害最为突出，往往呈恶性进展，造成不可逆的终末期肾功能衰竭，现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下。
【总页数】2页(P226-227)
【作者】张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【作者单位】昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032
【正文语种】中文
【中图分类】R692.5
【相关文献】
1.长期硅接触致原发性小血管炎肾损害1例及文献复习 [J], 杨青梅;鲍晓荣;杜国伟
2.甲基强的松龙川芎嗪抢救原发性小血管炎致急性肾衰竭2例 [J], 张翥;李瑞娟;卢跃卿
3.CRRT在感染性休克致急性肾功能衰竭治疗中的效果评价 [J], 许进雄
4.临床药师参与1例大剂量甲氨蝶呤致淋巴瘤患者急性肾功能衰竭的诊治的病例分析 [J], 吴薇;李晓宇;吕迁洲
5.原发性小血管炎伴急性肾功能衰竭、脑血管意外1例 [J], 唐晓红;周莉;刘先蓉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
小血管炎症如何进行治疗
小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。
小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。
那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。
(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。
维持缓解治可3~6个月或更长。
2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。
②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。
整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。
** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。
(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。
详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。
(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。
PE对于防治肺出血作用快速、确定。
详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。
原发性小血管炎的影像学表现
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［ 中图分 类号 ］ Ｒ５３ ２ ９ ．７ ［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ 章编 号 ］ １０ ・１ １２０ ）２０２ － 文 ０ ４３０ ０ ８ ０ －１００ ２
Ｉ ａ ｎｇ Ｍ ａ ｉｅ ｔ ｔｏ ｉ Ｐｒ ｍ ａ ｙ Ｓ ａ ｌＶｅ ｓ ｌＶａ ｃ ｉｉ ｍ ｇｉ ｎ ｆ ｓ ａ ｉ ｎ ｎ ｉ ｒ ｍ ｌ ｓ ｅ ｓ ｕｌ ｓ ｔ
１ 资料 与方 法
肌力 下 降和感 觉异 常 １例 ， 四肢末 端 麻 木 １ ， 例 紫癜 １ 例 ， 斑 １ 。８例全 部 Ａ Ｃ 瘀 例 Ｎ Ａ试 验 阳性 ， 白细 胞 升高
５例 ， Ｃ反 应 蛋 白升 高 ４例 ， 下 血 尿 和／ 蛋 白尿 ２ 镜 或
Ｉ ｇｎ ｎｆ ｓａｉｎ ｏ ｃ ｓ ｓ ｗｉｈ ｒｍ ａｙ ｍａ ｌｖ ｓ ｅ ａ ｃ ｌｔｓ ｗｅ ｅ ｎａｙ ｅ ｒ ｔｏ ｐｅ ｔ ｅ ｙ Ｒｅ ｕ ｔ Ｉ ｇ ｎ ｍａ ｉ ｇ ｍａ ｉ ｔｔｏ ｆ ８ ａ ｅ ｔ ｐ ｉ ｒ ｓ ｌ ｅ ｓ ｌｖ ｓ ｕ ｉｉ ｒ ａ ｌｚ ｄ ｅ ｒ ｓ ｃ ｉ ｌ ． ｓ ｌｓ ｅ ｖ ｍａ ｉ ｇ ｍａ ｉ ｓａｉｎ ｏ ｒｍａ ｙ ｓ ａｌｖ ｓ ｅ ａ ｃ ｌｔｓｉ ｕ ｉ ｍｆｔ ｍ ｕ ｐｅ ｐａｃ ｈ ｄｏ ｄ ｎｓｔ ｎ ｌ ｎ ｌ ｎ ｒ ｉ ｇ ｉ — ｎｆ ｔｔｏ ｆｐ ｉ ｒ ｍ ｌ ｅ ｓ ｌｖ ｓ ｕ ｉ ｓ ｍ ｈ ｆ ｉ ｙ： ｈｉ ｌ ｔｈ ｓ ａ ｗ ｅ ｉ ｉ ｕ ｇ，ｕ ｇ ｍａ ｋ ｎ ｎ ｅ ｉ ｏ ｙ ｃ ｅ ｓｎ ｐ ｅ ｒ ｌ ｆｕ ｓｏ ｉｔａ ａｖ ｒｕ ｌ ｗ ｅ ｉｙ ％ ｃ ， ｔ ａ ．Ｃｏ ｃ ｕ ｉｎ ｒａ ｉ ｇ， ｌｕ ａ ｅｆ ｓ ｉｎ，ｎ ｒｃ ｌ ａ ｉ ｍ ｏ ｄ ｎｓｔ ｕｓ ｅ １ ｎ ｌ ｓｏ Ｔｈ ｍ ａ ｉ ｇ ｅ ｉ ｇ ｎ ｍａ ｉ ｓａｉｎ ｆ ｐ ｉ ａｙ ｎｆ ｔ ｔｏ ｏ ｒｍ ｒ ｅ ｓ ｌ ｖ ｓｅ ａ ｃ ｌ ｉ ａ ｅ ｎ ｈ ｒ ｃｅ ｉｔ ｅ ｔ ｒ ｓ Ｉ ｉ ｅ ｙ ｉ ｐ ｒａ ｔｔ ｎ ｅ ｓａ ｄ ｔ ｅ ｉ ａ ｅ ｍａ ｉｅ ｔ ｔ ｎ ｏ ｒｍ ａ ｍａｌ ｅ ｓ ｌｖ ｓ ｕｉ ｓｈ ｖ ｏ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉ ｆ ａｕ ｅ ． ｔ ｓｖ ｒ ｍ ｏ ｔｎ ｏ ｕ ｄ ｒ ｔｎ ｈ ｍ ｇ ｎ ｆ ｓａｉ ｆｐ ｉ — ｔ ｃ ｏ ｒ ｍａｌｖ ｓ ｅ ａ ｃ ｌ ｉ ｏ ａ ｌ ｉｇ ｏ ｉ． ｙ ｓ ｌ ｅ ｓ ｌｖ ｓ ｕｉ ｓ ｆｒｅ ｒｙ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｔ
系统性血管炎的治疗方法是什么？
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生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。
致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。
较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。
水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。
原发性小血管炎性肾损害知识扩展
原发性小血管炎性肾损害知识扩展*导读：由此可见，原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见，是造成急性肾衰竭原因之一。
……原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见。
英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎。
在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。
此病好发于中、老年男性，临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血、睾丸痛及体重下降等非特异性症状。
本组发病年龄45岁～76岁，男女比例为10∶2，不规则发热(4/12)33.3%，皮疹(2/12)16.7%、关节痛(5/12)41.7%，肌痛(3/12)25%、消化道症状(4/12)33.3%，眼结膜炎(2/12)16.7%、外周神经炎(2/12)16.7%，贫血(4/12)33.3%，体重下降41.7%，与国内、外文献报告一致。
在肾外表现中最值得注意的是肺部病变，仅次于肾，本组呼吸道症状为(8/12)66.7%，表现为咳嗽、咯血、咯痰，重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。
胸片示：阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核；弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。
文献报道，80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎100%有肾脏受累，本组临床上有(10/12)83.3%肾脏受累，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害，病理表现为Ⅲ型和Ⅳ型新月体肾炎，部分入球小动脉纤维素样坏死，毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。
治疗转归:本组完全缓解(7/12)58.3%，有效(3/12)25%，无效(2/12)16.7%，有效生存率达83.3%。
近年来国内外研究表明，肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率，MPA的1年存活率达80%～100%，5年存活率达70%～80%。
原发性系统性小血管炎肾脏损伤
原发性系统性小血管炎肾脏损伤
袁发焕
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2001(30)6
【摘要】@@ 1 系统性血管炎的分类rn系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).【总页数】2页(P562-563)
【作者】袁发焕
【作者单位】第三军医大学附属新桥医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R692.31
【相关文献】
1.原发性系统性小血管炎的临床病理特点 [J], 梁伟;熊祖应;廖瑾凤;陈丽;张帆;熊子波;罗琼
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[J], 刘维佳;黄俊波
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16例原发性小血管炎的临床与肾脏受累病理分析
中国 中西医结合肾病 杂志 ２ ０ 年 １ 月第 ７ ０６ ０ 卷第 １ 期 ０
ｃ Ｉ Ｎ， ｃ ｂｒ ０ ６ ｖ １ ， ｏ １ Ｊ ｗ Ｏ ｔ ｅ ０ ， ｏ ７ Ｎ ． １ ｏ ２ ． ０
・
５９・ ９
１ 例 原 发性 小血 管 炎 的临床 与 肾脏 受 累病 理分 析 ６
系统性血 管炎是 指以血 管壁 炎症 和纤维素样坏死 为病 程 ， 平均 １ 个疗程 ， ～３ ９例中配合血 液透 析或血液透析滤过 理特 征的一组 系统性 疾病 ， 分为原 发性 和继发 性 。原 发 的 ７例 ， 中 １ 可 其 例合 并抗 Ｇ Ｍ 抗体 阳性 患者 在采用 甲基泼 Ｂ
性小血管 炎 （ Ｓ 与抗 中性 粒细 胞胞 浆抗 体 （ ＮＣ 密 尼松 龙 冲击 的基础 上 ， ＡＡ Ｖ） Ａ Ａ） 给予血浆置换 治疗 ， ９例患者 冲击后 切相关 ， 故又称 Ａ Ｃ Ｎ Ａ相关 性 系统性 血 管炎… 。Ａ Ｖ 主 均用泼尼松片 １ｒｇ ｋ ・ 治疗 ， ＡＳ ａ ・ｇ ｄ 根据病情 ６ ～８周渐 减 要 指韦格 纳肉芽肿 病（ ＷＧ） 变应性 肉芽 肿性血 管炎 （ Ｓ ） 量 ； 、 Ｃ Ｓ ３例采用 泼尼松 １ｒｇ ｋ Ｉ ・ 联 合 Ｃ Ｘ或 Ｉ ＭＦ治 ａ ・ｇ １ ｄ ＇ Ｔ Ｖ Ｉ 及显微镜下多血 管炎 （ Ａ）２， ＭＰ ｌ 为进 一步探 讨本病 的临床 疗 ， Ｊ ２例采用中等剂量 泼尼松 （０ ０ｍｇｄ 联合 硫唑 嘌呤 ３ ～４ ／ ）
了血 浆置换治疗； 例 采用泼尼松 １ｒｇｋ ・ 联 合环磷 酰胺或骁悉治疗 ； 例采 用 中等剂量泼尼松 （ ０ ０ｍ ／ ） 合 ３ ａ ・ｇ ｄ ２ ３ －４ ｇ ｄ 联
硫唑 嘌呤 ５ ／ ， ０ｍｇ ｄ １例症状较轻 患者 单用泼尼松 １ ／ ， 例 拒 绝治 疗 出院。预后 ： ５ｍｇｄ １ 完全缓 解（ ／ ６ ３ ． ％， ５ １ ） １ ３ 显著缓 解 （ ／６ ５ ． ％， ８ １ ）００ 部分缓 解 （／ ６ ６ ３ ， 效 （ ／６ １ ． ％、 中 １例 死 亡 （ ／６ ６ ３ 总体 有 效 率 ＞８ ． ％， 死 率 １１ ） ．％ 无 ２ １）２５ 其 １ １ ） ． ％， ００ 病 ６ ３ 结论 ： ． ％。 原发性 小血管炎是 以小血 管受 累型 系统 性血 管炎 ， 肾脏 、 、 肺 消化 道是 常见 的受 累部位。 因临床表现 复 杂 多
原发性系统性小血管炎的临床病理特点
ＡＮＣ ａ ｔ ｅ ｔｏ ｈｌｃ ｔｐａｍ ｃ ａ ｔ ｏ ｙ ｅ ａｉｅ （ ａｅ）ＡＮＣ ｏ ｉｉｅ （ ａｅ）ｒｎ ｌｄ ｍａ ｅ１ ａｅ ） Ａ（ｎ ｉ ｕ ｒｐ ｉ ｙ ｏ ｌｓ ｎ ｂ ｄ ）ｎ ｇ ｔｖ ３ ｃｓｓ， ｎ ｉ ｉ Ａ ｐ ｓｔ ｖ ７ ｃ ｓｓ，ｅ ａ ａ ｇ （０ ｃｓｓ ｎ ｌｄｎ ａ ｍａｕｉ ｐ ｏｅ ｒ ｒｎ ｌｆｃｉ ａ ｇ ｎ ａ ｌｇｃ ａ ｇ ， ｇ ｄ ｍａ ｅ ５ｃ ｓｓ，ａｏ ｅｔｅｉ ｉｃｕ ｉｇ ｈ ｅ ｔｒ ， ｒｔｉｕｉ，ｅ ａ ｕ ｔ ｎ ｄ ｍａ ｅａ ｄ ｐ ｔｏｏ ｉ ｌｄ ｍａ ｅ ｌｎ ａ ｇ （ ａｅ） ｃ ｕ ｓｈｓａ ａ ｎ ａ ｏ ｈ ａ ｕ ｄ ｍａ ｅ６ ａｅ） ａ ａ ｍ ａ１ ａｅ ） ｒｐ ｄ Ｅ Ｒ ａ ｄ ｅｅ ａｅ ａ ｇ （ｃ ｓｓ ， ｎ ｅ （０ ｃ ｓｓ ， ａ ｉ Ｓ ｎ ｌｖ ｔｄ ＣＲＰ （０ ｃ ｓｓ， Ｃ ｎ ｌｓｏ Ｐ ｉ ｒ ｙ ｔｍｉ ｉ １ ａｅ） ｏ ｃｕｉｎ ｒｍａ ｓ ｓｅ ｃ ｙ
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维普资讯
临床论 著
Ｏｒ ｉ ｌ ｓａｃ ｉｎ ｅｒ ｏ ａＲｅ ｈ
原 发 性 系 统 性 小 血 管 炎 的 临 床 病 理 特 点
ANCA相关小血管炎的治疗进展
浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展文章整理：/ 原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。
在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎(AASV)，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。
在美国，WG的患病率至少为3/10万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：1;MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。
英格兰报道发病率可达1/2 000。
目前中国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。
我国ANCA相关小血管炎疾病构成，MPA占大多数(约79.1%)，WG占20.4%，而CSS仅占0.5%。
以夏秋季多发，平均年龄56.1岁，男女之比为1：1.14。
l AASV，的临床表现AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。
WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊;同时wG也可侵犯皮肤、关节等其他器官。
全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。
MPA临床表现复杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。
肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。
肾功能可进行性恶化。
呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸困难、肺间质病变;消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等;心血管系统受累有高血压、心律失常、心力衰竭等;全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。
研究表明，许多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的环境因素是与二氧化硅接触，尽管它导致AASV的机制尚不清楚。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403
化验
ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、 血小板↑、 ANCA+
治疗
诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年 二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月 上述剂量直到病情缓解
神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼
4、头颈部：
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、 红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢脓
鼻
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎、声门下狭窄
肾活检
一、免疫病理和电镜—阴性或微量
ANCA相关性小血管炎的 诊断和治疗
石家庄肾病医院 谢津育
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维 素样坏死为病理特征，以多器官多系统受 累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺 乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。
分类
一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球 蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、 自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓 瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病 病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧 啶）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年
原发性小血管炎性肾损害诊断与治疗PPT
病例选择：选择具有代表性的病例进行分析 诊断方法：采用临床表现、实验室检查、影像学检查等方法进行诊断
治疗方案：根据病情选择合适的治疗方案，如激素治疗、免疫抑制剂治疗等
推广应用：将病例分析结果推广应用到N
研究进展：近年来，原发性小血管炎性肾损害的研究取得了显著进展，包括病因、病理、诊断和治疗等方面。
治疗效果不佳： 目前治疗原发性 小血管炎性肾损 害的方法有限， 治疗效果不佳， 需要寻找更有效 的治疗方法
预后不良：原发 性小血管炎性肾 损害的预后不良， 需要寻找更有效 的预防和治疗方 法
研究方法：临床研究、基础研 究、实验研究、流行病学研究 等
研究重点：原发性小血管炎性 肾损害的病因、发病机制、诊 断和治疗
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义：原发性小 血管炎性肾损害 是一种以肾小球 和肾小管为主的 免疫复合物沉积 引起的肾损害。
分类：根据病因 和病理特征，可 分为微小病变性 肾病、膜性肾病、 系膜增生性肾小 球肾炎等。
病因：可能与自 身免疫反应、遗 传因素、环境因 素等有关。
病例介绍：患者 年龄、性别、病 史等基本信息
临床表现：患者 症状、体征、实 验室检查结果等
诊断过程：如何确 定诊断，包括影像 学检查、病理学检 查等
治疗方案：药物治 疗、手术治疗等， 以及治疗效果和预 后评估
病例特点：患者年龄、性别、病程、临床表现等 诊断过程：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治疗等 治疗效果：病情改善、预后情况等 启示：对原发性小血管炎性肾损害的认识、诊断和治疗方法的改进等
研究热点：新型药物、生物治 疗、基因治疗、免疫治疗等
系统性血管炎
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应 有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主 动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺 动脉等，为全层动脉炎。 早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内 膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维 及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中 外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可 形成动脉瘤
治 疗
一、一般治疗 二、局部治疗 外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼 痛，促进溃疡愈合。 眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳 剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下 注射地塞米松，减轻炎症渗出。 三、全身治疗
1.非甾体抗炎药 缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用 重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。 当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病 时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制 剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲 击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一 次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始 剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲 氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗 可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝 治疗及降压治疗。 四、外科治疗 可行血管重建术，或介入行血管扩张术。 行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压， 防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性 狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺 血。 本病约20%是自限性，无并发症可随访观 察。对早期有感染因素存在，应有效控制感 染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有 结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
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病因学（etiology）
病因不清
➢家族聚集倾向 ➢感染
• 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍
➢环境因素
•硅
➢药物
• 丙基硫氧sis）
T细胞的作用
➢肉芽肿形成 ➢Th1/Th2转换？
体液免疫
➢ANCA
• Neutrophil—ANCA—内皮细胞
➢ 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ➢ 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
编辑ppt
小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
易误诊为慢性肾衰竭
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小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜
➢AECA
编辑ppt
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
编辑ppt
ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状
➢发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累
➢肺受累 ➢头颈部受累 ➢肾脏受累 ➢其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
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肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片
分类
➢原发性和继发性 ➢原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
5 有2项阳性，即可诊断为WG 6
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美国1990年分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
11 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
中血管
➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管
➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
➢阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
➢弥漫性肺泡毛细血管炎
• 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
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头颈部受累的表现
眼
➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液 （脓）
鼻
原发性系统性小血管炎
Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理 特征的一组疾病（vasculitides）
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由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
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ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身 免疫性疾病
Jennette编e辑t aplp.tArthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA
Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊
断工具
➢Wegener’s granulomatosus ➢Microscopic polyangiitis ➢Churg-Srauss syndrome
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
➢ 发热、乏力、体重下降
多系统受累
➢ 肺、肾、关节肌肉、皮肤 ➢ 眼、耳、鼻、神经系统
➢微量或阴性（pauci-immune）
光镜
➢肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 ➢肾小动脉坏死少见 ➢肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
编辑ppt
其他脏器受累
外周神经系统
➢ 多发性单神经炎 ➢ 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
➢ 英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
➢ 北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则