血管性水肿讲义教材
合集下载
小儿遗传性血管神经性水肿健康教育PPT课件
家长应学习如何识别病症，准备应急药物，并了 解处理急性发作的方法。
家庭支持对于管理此疾病至关重要。
如何应对和管理？
如何应对和管理？
药物治疗
常用的药物包括C1抑制剂替代疗法和抗组胺 药物。
医师会根据患者的具体情况制定个体化治疗 方案。
如何应对和管理？ 生活方式调整
患者应注意避免诱发因素，如剧烈运动、情 绪波动等。
该病症多见于儿童，可能影响皮肤、内脏等部位 。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 病因
该疾病通常是由C1抑制剂缺乏或功能障碍引起的 ，属于遗传性疾病。
常见的有家族史，提示其遗传性。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 发病机制
C1抑制剂的缺乏导致血管扩张和通透性增加，从 而引发水肿。
此机制在急性发作时尤为明显。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
小儿遗传性血管神经性水肿主要影响儿童， 尤其是有家族病史的个体。
男女发病率相似，但男性可能更容易出现严 重症状。
谁会受到影响？ 临床表现
常见症状包括局部皮肤肿胀、腹痛、呼吸困 难等。
症状可能在压力、外伤或感染后加重。
谁会受到影响？ 诊断方法
通过家族史、临床表现及实验室检查可确诊 ，包括C1抑制剂水平测定。
科研进展
随着基因研究和新疗法的发展，未来可能会有更 有效的治疗方案。
科研成果可以为患者提供新的希望。
ห้องสมุดไป่ตู้
总结与展望
患者支持
建立患者支持小组，提供交流平台，分享经验与 资源。
相互支持有助于改善患者的生活质量。
谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何应对和管理？ 5. 总结与展望
家庭支持对于管理此疾病至关重要。
如何应对和管理？
如何应对和管理？
药物治疗
常用的药物包括C1抑制剂替代疗法和抗组胺 药物。
医师会根据患者的具体情况制定个体化治疗 方案。
如何应对和管理？ 生活方式调整
患者应注意避免诱发因素，如剧烈运动、情 绪波动等。
该病症多见于儿童，可能影响皮肤、内脏等部位 。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 病因
该疾病通常是由C1抑制剂缺乏或功能障碍引起的 ，属于遗传性疾病。
常见的有家族史，提示其遗传性。
什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 发病机制
C1抑制剂的缺乏导致血管扩张和通透性增加，从 而引发水肿。
此机制在急性发作时尤为明显。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
小儿遗传性血管神经性水肿主要影响儿童， 尤其是有家族病史的个体。
男女发病率相似，但男性可能更容易出现严 重症状。
谁会受到影响？ 临床表现
常见症状包括局部皮肤肿胀、腹痛、呼吸困 难等。
症状可能在压力、外伤或感染后加重。
谁会受到影响？ 诊断方法
通过家族史、临床表现及实验室检查可确诊 ，包括C1抑制剂水平测定。
科研进展
随着基因研究和新疗法的发展，未来可能会有更 有效的治疗方案。
科研成果可以为患者提供新的希望。
ห้องสมุดไป่ตู้
总结与展望
患者支持
建立患者支持小组，提供交流平台，分享经验与 资源。
相互支持有助于改善患者的生活质量。
谢谢观看
小儿遗传性血管神经性水肿健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性血管神经性水肿？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何应对和管理？ 5. 总结与展望
血管神经性水肿科普讲座PPT课件
如出现呼吸困难、喉咙肿胀、严重疼痛等，应立 即就医。
这些症状可能暗示严重的过敏反应。
何时就医？
ห้องสมุดไป่ตู้
定期检查
有慢性病史的人应定期进行健康检查，监测症状 变化。
及时发现潜在的并发症。
何时就医？
专业就诊
如有疑似病症，建议及时咨询专科医生。
可通过血液检测、皮肤测试等方式确定病因。
如何预防？
如何预防？ 避免诱因
识别并尽量避免已知的过敏源和诱因。
保持环境清洁、卫生，有助于减少过敏反应 。
如何预防？ 健康生活
保持健康的生活方式，合理饮食，适量运动 。
增强免疫力，降低发病风险。
如何预防？ 随身药物
有过敏史的患者应随身携带抗过敏药物，如 抗组胺药。
在有症状时，可以及时采取措施。
如何治疗？
如何治疗？
药物治疗
什么是血管神经性水肿？ 病因
主要由过敏、感染、药物反应等引起。
某些遗传性疾病也可能导致此症状。
什么是血管神经性水肿？ 症状
表现为局部肿胀，可能伴有瘙痒、疼痛等。
肿胀可能迅速加重，严重者可能影响呼吸等功能 。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高危人群
易感人群包括有过敏史、自身免疫性疾病患 者及家族有相关病史者。
儿童和年轻女性相对更易发病。
谁会受到影响？
影响因素
环境因素、饮食、药物等都可能诱发或加重 症状。
如某些食物（海鲜、坚果）和药物（抗生素 、非甾体抗炎药）常见致敏源。
谁会受到影响？ 生活方式
不规律的生活和饮食习惯可能增加发作风险 。
保持健康的作息和饮食有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
警示症状
这些症状可能暗示严重的过敏反应。
何时就医？
ห้องสมุดไป่ตู้
定期检查
有慢性病史的人应定期进行健康检查，监测症状 变化。
及时发现潜在的并发症。
何时就医？
专业就诊
如有疑似病症，建议及时咨询专科医生。
可通过血液检测、皮肤测试等方式确定病因。
如何预防？
如何预防？ 避免诱因
识别并尽量避免已知的过敏源和诱因。
保持环境清洁、卫生，有助于减少过敏反应 。
如何预防？ 健康生活
保持健康的生活方式，合理饮食，适量运动 。
增强免疫力，降低发病风险。
如何预防？ 随身药物
有过敏史的患者应随身携带抗过敏药物，如 抗组胺药。
在有症状时，可以及时采取措施。
如何治疗？
如何治疗？
药物治疗
什么是血管神经性水肿？ 病因
主要由过敏、感染、药物反应等引起。
某些遗传性疾病也可能导致此症状。
什么是血管神经性水肿？ 症状
表现为局部肿胀，可能伴有瘙痒、疼痛等。
肿胀可能迅速加重，严重者可能影响呼吸等功能 。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高危人群
易感人群包括有过敏史、自身免疫性疾病患 者及家族有相关病史者。
儿童和年轻女性相对更易发病。
谁会受到影响？
影响因素
环境因素、饮食、药物等都可能诱发或加重 症状。
如某些食物（海鲜、坚果）和药物（抗生素 、非甾体抗炎药）常见致敏源。
谁会受到影响？ 生活方式
不规律的生活和饮食习惯可能增加发作风险 。
保持健康的作息和饮食有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
警示症状
荨麻疹和血管性水肿诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如 环孢素、硫唑嘌 呤等，可抑制免 疫系统
生物制剂：如奥 马珠单抗、利妥 昔单抗等，可抑 制免疫系统
04
荨麻疹和血管性水肿的 预防措施
避免诱发因素
避免接触过敏原：如花粉、尘螨、宠物皮屑等
保持良好的生活习惯：如规律作息、合理饮食、适当运动等
避免过度紧张和焦虑：保持心情愉快，避免过度紧张和焦虑 避免使用刺激性化妆品和护肤品：如含有酒精、香料等刺激性成分的产 品
鸡蛋等
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、适量
运动等
定期复查，及 时调整治疗方
案
康复训练与心理支持
饮食调整：注意饮食均衡， 避免辛辣、油腻等刺激性食 物
心理支持：保持乐观积极的 心态，避免焦虑和抑郁等负 面情绪
康复训练：进行适当的运动， 如散步、瑜伽等，以增强体 质和免疫力
生活习惯：保持良好的作息 习惯，避免熬夜和过度劳累
提高免疫力
均衡饮食：摄入足 够的蛋白质、维生 素和矿物质，保持 营养均衡
适量运动：定期进 行有氧运动，如跑 步、游泳、瑜伽等， 增强体质
充足睡眠：保证每 天7-8小时的睡眠 时间，有助于提高 免疫力
保持良好的心态： 避免过度紧张和焦 虑，保持心情愉悦 ，有助于提高免疫 力
定期检查与筛查
定期进行皮肤检 查，及时发现异 常情况
药物治疗：在医生的指导下， 合理使用药物进行治疗
定期复查：定期到医院进行 复查，了解病情变化和治疗
效果
营养与饮食调理
避免过敏食物：避免食用可能引起过敏的食物，如海鲜、鸡蛋、牛奶等
增加营养摄入：增加富含维生素C、维生素E、锌等营养素的食物摄入
保持水分平衡：适量饮水，保持身体水分平衡 避免刺激性食物：避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，如辣椒、油炸食品 等
血管性水肿专题知识讲座培训课件
荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一 种局限性水肿反应；临床特点表现为大小不等的风团伴瘙痒， 可伴或不伴血管性水肿性；治疗首选第二代H1受体拮抗剂。
血管性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿； 获得性血管性水肿的治疗原则与荨麻疹相同。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
二、临床表现
（一）获得性血管性水肿 （二）遗传性血管性水肿
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
血管性水肿
血管性水肿（angioedema）又称“巨大荨麻疹 ”，是一种发生于皮 下疏松组织或黏膜的局限性水肿，分获得性和遗传性，后者罕见。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（一）获得性血管性水肿
1.好发部位 （1）常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、口唇周及外阴。 （2）亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。 2.典型皮疹 （1）多为单发的局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触 之有弹性感。 （2）痒感不明显，一般持续数小时至数天，消退后不留痕吸困难，甚至窒息死亡。 （2）消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.家族史 3.血C2、C4和C1INH水平显著降低 （二）鉴别诊断 虫咬症
血管性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿； 获得性血管性水肿的治疗原则与荨麻疹相同。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
二、临床表现
（一）获得性血管性水肿 （二）遗传性血管性水肿
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
血管性水肿
血管性水肿（angioedema）又称“巨大荨麻疹 ”，是一种发生于皮 下疏松组织或黏膜的局限性水肿，分获得性和遗传性，后者罕见。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（一）获得性血管性水肿
1.好发部位 （1）常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、口唇周及外阴。 （2）亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。 2.典型皮疹 （1）多为单发的局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触 之有弹性感。 （2）痒感不明显，一般持续数小时至数天，消退后不留痕吸困难，甚至窒息死亡。 （2）消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。
本文• 档皮所肤提性供病的学信息（仅第供9参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 版）
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.家族史 3.血C2、C4和C1INH水平显著降低 （二）鉴别诊断 虫咬症
深圳军科皮肤病医院关于荨麻疹及血管性水肿的解读PPT课件
另外，降低血管通透性的药物，如维生素C、维生素P、钙剂等，常与抗 组胺药合用。由感染因素引起者受体拮抗剂 具有较强的抗组胺和抗其他炎症介质的作用，治疗各 型荨麻疹都有较好的效果。常用的H1受体拮抗剂有苯海拉明、赛庚啶、 扑尔敏等，阿伐斯汀、西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定、依巴斯汀、氮 卓斯汀、地氯雷他定等；单独治疗无效时，可以选择两种不同类型的H1 受体拮抗剂合用或与H2受体拮抗剂联合应用，常用的H2受体拮抗剂有西 咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。用于急、慢性荨麻疹和寒冷性荨麻疹 均有效。剂量因人而异。
治疗
9．5 糖皮质激素由于不良反应明显，不建议长期应用糖皮质激素作为慢性荨麻 疹治疗。但急性荨麻疹及慢性自发性荨麻疹急性发作时，短期应用糖皮质激素有 助于缩短病程。
9．6 环孢素A 选择性作用于T 淋巴细胞，使炎症反应减轻或消失，还可抑制肥大 细胞及嗜碱细胞脱颗粒，但由于其减少肾血流量，降低肾小球滤过压，肾毒性强、 容易引起高血压等不良反应，不推荐作为常规治疗。
分类
根据荨麻疹病程及诱发因素不同，推荐分类见表1。
各类型荨麻疹的症状图片
发病机制
荨麻疹和血管性水肿发病的中心环节是皮肤或黏膜组织肥 大细胞脱颗粒，释放血管活性介质如组胺等，新合成的膜来 源的介质如白三烯、前列腺素等随后释放，造成平滑肌收缩、 毛细血管扩张、通透性增加等，引起荨麻疹及血管性水肿的 临床表现。近二十年，很多研究对各种类型荨麻疹的病因进 行了探讨。急性或慢性感染如幽门螺杆菌感染、食物或药物 类过敏反应及由抗IgE 受体的抗体介导的自体免疫等，都可 能是引起荨麻疹的原因。
②多塞平 是一种三环类抗抑郁剂，对慢性荨麻疹效果尤佳，且不良反 应较小。对传统使用的抗组胺药物无效的荨麻疹患者，多塞平是较好的 选用药物。
治疗
9．5 糖皮质激素由于不良反应明显，不建议长期应用糖皮质激素作为慢性荨麻 疹治疗。但急性荨麻疹及慢性自发性荨麻疹急性发作时，短期应用糖皮质激素有 助于缩短病程。
9．6 环孢素A 选择性作用于T 淋巴细胞，使炎症反应减轻或消失，还可抑制肥大 细胞及嗜碱细胞脱颗粒，但由于其减少肾血流量，降低肾小球滤过压，肾毒性强、 容易引起高血压等不良反应，不推荐作为常规治疗。
分类
根据荨麻疹病程及诱发因素不同，推荐分类见表1。
各类型荨麻疹的症状图片
发病机制
荨麻疹和血管性水肿发病的中心环节是皮肤或黏膜组织肥 大细胞脱颗粒，释放血管活性介质如组胺等，新合成的膜来 源的介质如白三烯、前列腺素等随后释放，造成平滑肌收缩、 毛细血管扩张、通透性增加等，引起荨麻疹及血管性水肿的 临床表现。近二十年，很多研究对各种类型荨麻疹的病因进 行了探讨。急性或慢性感染如幽门螺杆菌感染、食物或药物 类过敏反应及由抗IgE 受体的抗体介导的自体免疫等，都可 能是引起荨麻疹的原因。
②多塞平 是一种三环类抗抑郁剂，对慢性荨麻疹效果尤佳，且不良反 应较小。对传统使用的抗组胺药物无效的荨麻疹患者，多塞平是较好的 选用药物。
内科学_各论_疾病：荨麻疹和血管性水肿_课件模板
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水肿>>>
治疗：
以活性减弱的雄性激素（attenuated androgens）如达那唑（danazol），司坦 唑（stanozolol，康力龙）羟甲烯龙 （oxymetholone，康复龙）等治疗先天性 C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有予防 发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后 者只能用抗纤
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水肿>>>
治疗：
效佳，羟嗪治疗精神性和胆碱能性荨麻疹 有良效，这些药物都有思睡作用。
近年来新一代抗组胺药物不断问世。 它们只轻度或不具有抗胆碱作用，以及通 过血脑屏障能力低，因而不产生口干和嗜 睡作用。如新敏乐（阿伐司丁 acrivastine），每次8mg，日1次；特非 那定（terfenadine
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水肿>>>
症状及病史：
者常从儿童发病，皮肤暴露寒冷后即可发 病，吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶 尔粘膜发生肿胀。除去暴露部位发生风块 外，患者可发生全身性症状，如潜入冷水 后发生知觉丧失，甚至淹溺。症状在数月 事消失，但亦有持久不愈者。
2.胆碱能性荨麻疹在精神紧张、运动 和热后发生，损害为1～2cm大风团
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水肿>>>
预防： 蔬果。油煎、油炸或是辛辣类的食物较易 引发体内的热性反应的食物少吃。
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水பைடு நூலகம்>>>
有关症状：
瘙痒、风团、丘疹、瘙痒、风团、丘疹、 皮下组织水肿、血管性水肿、嗜酸性粒细 胞增多、全身皮肤充血、新生儿全身水肿、 非凹陷黏液水肿、组织液渗出。
内科学疾病部分：荨麻疹和血管性水肿>>>
小儿遗传性血管神经性水肿科普讲座PPT
第四部分：血管神经性水肿的危机管理
按计划进行 密切关注危机迹象
第四部分：血管神经性水肿的危机管理
快速应对
第五部分：小 儿遗传性血管 神经性水肿的
患病预防
第五部分：小儿遗传性血管神经性水肿的 患病预防
定期诊断和监控病情 避免可能的诱因
第五部分：小儿遗传性血管神经性水肿的 患病预防
遗传研究和遗传咨询
第二部分：小儿遗传性血管神经性水肿的 临床特征
持续攻击的威胁
第三部分：小 儿遗传性血管 神经性水肿的 诊断和治疗方
法
第三部分：小儿遗传性血管神经性水肿的 诊断和治疗方法
诊断基础： 诊断检测技术：
第三部分：小儿遗传性血管神经性水肿的 诊断和治疗方法
治疗建议：
第四部分：血 管神经性水肿
的危机管理
第六部分：结 语
第六部分：结语
血管神经性水肿是可治疗和可 管理的 了解小儿遗传性血管神经性水 肿是关键
第六部分：结语ຫໍສະໝຸດ 让我们更好地支持小儿遗传性 血管神经性水肿的患者和他们 的家人。
谢谢您的 观赏聆听
小儿遗传性血 管神经性水肿 科普讲座PPT
第一部分：什么是小儿遗 传性血管神经性水肿？ 第二部分：小儿遗传性血 管神经性水肿的临床特征 第三部分：小儿遗传性血 管神经性水肿的诊断和治 疗方法 第四部分：血管神经性水 肿的危机管理 第五部分：小儿遗传性血 管神经性水肿的患病预防
第一部分：什 么是小儿遗传 性血管神经性
水肿？
第一部分：什么是小儿遗传性血管神经性 水肿？
血管神经性水肿的定义： 遗传性血管神经性水肿的概述：
第一部分：什么是小儿遗传性血管神经性 水肿？
组织脾胃素是小儿遗传性血管 神经性水肿的罪魁祸首
内科学_各论_疾病：遗传性血管性水肿_课件模板
②抗纤溶剂：如氨基己
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
治疗：
酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期 症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能 耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正 补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基 己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使 用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有 栓塞性血管病者慎用。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
病因：
的补体激肽增多，以致使微血管通透性增 高，引起水肿。
(二)发病机制 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低 (85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体 显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏 (85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化 的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性， 影
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
症状及病史：
膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以 及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器 部位。 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹 陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症 状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
相关疾病： 皮肤颌口虫病、水过多、赤白游风、急性 蜂窝织炎、荨麻疹性血管炎。
谢谢！
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
症状及病史： 抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
诊断：
遗传性血管性水肿鉴别诊断_如何诊断遗 传性血管性水肿
本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深 在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不 肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然 几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相 鉴别。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
治疗：
酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期 症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能 耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正 补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基 己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使 用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有 栓塞性血管病者慎用。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
病因：
的补体激肽增多，以致使微血管通透性增 高，引起水肿。
(二)发病机制 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低 (85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体 显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏 (85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化 的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性， 影
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
症状及病史：
膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以 及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器 部位。 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹 陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症 状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
相关疾病： 皮肤颌口虫病、水过多、赤白游风、急性 蜂窝织炎、荨麻疹性血管炎。
谢谢！
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
症状及病史： 抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。
内科学疾病部分：遗传性血管性水肿>>>
诊断：
遗传性血管性水肿鉴别诊断_如何诊断遗 传性血管性水肿
本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深 在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不 肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然 几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相 鉴别。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
腺素0.5-1.0 ml(有心血管疾病时慎用)，必要 时每30-60分钟皮下注射认0.5 mL.同时静脉 滴注氢化可的松，静脉注射氨茶碱或口服 麻黄碱，吸氧。若上述处理无效
而有窒息危险时，应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满怠洽疗；可用桂
利嗪治疗；肾上腺素是唯一暂时有效的药
物，也可在急性发作时输人新鲜血浆以补 充CI醋酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或 雄胜激素类药物可预防发病。
单个损害时需与虫咬症鉴别。有时还需与以 下疾病鉴别;
面肿型皮肤恶性网状细胞增生症常为一侧 性面部或上口唇待久性肿胀，表面皮肤无变 化，亦无白觉症状，需作病理检查证实
Melkersson-Rosenthal综合征:
在颜面部发生非凹陷性水肿，以上.下口唇多 见;可有面神经麻痹和皱襞舌也可单有上唇或 下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见 与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
上腔静脉梗阻综合征：面部发生持久性水 肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者CI酯酶抑制C3,C4 和Clq均正常。
遗传性血管性水肿时.除CI酯酶抑制物 水平减低外，CIq,C2和C4水平亦均减低。
抗组胺药常有效，蜂毒对再发性血管性水 肿效较好。
当有喉头水肿症状时，应立即皮下注射1： 1000肾上
曾名血管神经性水肿 (angfuneuolic edema),巨
大荨麻疹giant urticaria.
为急性局限性水肿多见于皮下组织疏松处， 如眼睑.口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓， 口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤 紧张发亮，境界不明显呈淡红色或较苍白， 质地柔软，为不可凹陷性水肿；患者自觉 不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀约经
2-3天后消退，或有较久；者消退后不留痕 迹。
常单发，或在同一部位反复发生，常合Байду номын сангаас荨 麻疹，当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有 气闷，喉部不适、声嘶、呼吸困难、甚至引 起窒息；一般无全身症状。
2.颤动性血管性水肿
是一种遗传性的物理过敏.由颤动刺激而诱 发，患者在颤动刺激约4分
钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时；不 伴荨麻疹。
而有窒息危险时，应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满怠洽疗；可用桂
利嗪治疗；肾上腺素是唯一暂时有效的药
物，也可在急性发作时输人新鲜血浆以补 充CI醋酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或 雄胜激素类药物可预防发病。
单个损害时需与虫咬症鉴别。有时还需与以 下疾病鉴别;
面肿型皮肤恶性网状细胞增生症常为一侧 性面部或上口唇待久性肿胀，表面皮肤无变 化，亦无白觉症状，需作病理检查证实
Melkersson-Rosenthal综合征:
在颜面部发生非凹陷性水肿，以上.下口唇多 见;可有面神经麻痹和皱襞舌也可单有上唇或 下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见 与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
上腔静脉梗阻综合征：面部发生持久性水 肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者CI酯酶抑制C3,C4 和Clq均正常。
遗传性血管性水肿时.除CI酯酶抑制物 水平减低外，CIq,C2和C4水平亦均减低。
抗组胺药常有效，蜂毒对再发性血管性水 肿效较好。
当有喉头水肿症状时，应立即皮下注射1： 1000肾上
曾名血管神经性水肿 (angfuneuolic edema),巨
大荨麻疹giant urticaria.
为急性局限性水肿多见于皮下组织疏松处， 如眼睑.口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓， 口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤 紧张发亮，境界不明显呈淡红色或较苍白， 质地柔软，为不可凹陷性水肿；患者自觉 不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀约经
2-3天后消退，或有较久；者消退后不留痕 迹。
常单发，或在同一部位反复发生，常合Байду номын сангаас荨 麻疹，当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有 气闷，喉部不适、声嘶、呼吸困难、甚至引 起窒息；一般无全身症状。
2.颤动性血管性水肿
是一种遗传性的物理过敏.由颤动刺激而诱 发，患者在颤动刺激约4分
钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时；不 伴荨麻疹。