2020前庭阵发症的诊治要点

2020前庭阵发症的诊治要点

前庭阵发症（Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。

前庭阵发症的历史沿革

1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia”(VP) 这一术语。2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。

Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：

肯定的VP：

1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；

2. 发作持续时间＜1分钟；

3. 症状刻板；

4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；

5. 不能用其他诊断更好地解释。

肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）

可能的VP：

1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；

2. 发作持续时间＜5分钟；

3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；

4. 症状刻板；

5. 不能用其他诊断更好地解释。

流行病学

VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。

图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%

生理机制与症状表现

图2 生理机制

图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of the

eighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.

VP的症状特点

1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。

2. 频率高发性，从每天30次到每年几次不等，病程通常呈慢性（即超过3个月），部分患者每年发作数百次。

3. 持续时间大多数患者眩晕发作持续仅1秒钟，最多不超过1分钟。部分患者发作的持续时间或某些发作的持续时间可能更长可达数分钟。随着疾病的病程延长发作时间增加

VP的实验室检查

约50%的VP患者在发作间期行前庭和听力功能测试时，出现轻至中度的单侧前庭功能减退。

VP的影像学特点

VP的影像分为4 种压迫形式：I型(点压迫)：仅压迫前庭蜗神经(CVN)局部；Ⅱ型(线压迫)：与CVN呈平行压迫；Ⅲ型(袢压迫)：

血管袢环绕CVN并产生压迫；IV型(压迫形成切迹)：血管压迫致CVN变形形成切迹。

图4 来自李艳成，徐瑾等的前庭阵发症的影像学特点

在一项15例的小样本研究中，造成压迫的血管75%是小脑前下动脉，5%为小脑后下动脉，2例为静脉（10%），另外2例是椎动脉。陕西省人民医院影像科统计的32例前庭阵发症的影像中小脑前下动脉72%，小脑后下动脉13% ，小脑上动脉10%，椎动脉6%。

图5 来自折霞、陈丽等MRI 高分辨神经血管成像在前庭阵发症中

的应用

鉴别诊断

前庭阵发症为发作性前庭疾病，需和许多发作性疾病鉴别。

1. 梅尼埃病

眩晕伴波动性听力障碍，发作时间一般为2分钟至12小时，伴中低频听力损害。

表1 VP与MD的鉴别点

2. 后循环缺血

后循环缺血包括TIA发作和脑梗死，常伴有神经系统体征，例如：构音障碍、吞咽障碍等。

表2 VP与PCI的鉴别点

3. 前庭性偏头痛

眩晕发作持续时间5分钟～72小时，现有或曾有偏头痛病史，或畏光畏声、视觉先兆等偏头痛样症状。

表3 VP与VM的鉴别点

4. 惊恐发作

突然而来的强烈恐惧感，突然感觉头晕、不稳、头昏、胸痛或不适；心悸、出汗；震颤或发抖；害怕失去控制或精神失常感觉异常；发冷或潮热。

表4 VP与惊恐发作的鉴别要

点

5. 上半规管裂

主要是透由压力变化引起的眩晕发作（如咳嗽、提重物、噪音），可伴有周围环境的运动错觉、或伴有听力障碍，眩晕发作可持续数秒至数天。

表5 VP与上半规管裂的鉴别点

6. 发作性共济失调

发作性共济失调有7型，其中1型和2型：主要表现为反复发作的戏剧性的共济失调，可见凝视性眼震。需做基因检测确诊。

表6 VP与发作性共济失调的鉴别点

7. 癫痫发作

颞叶癫痫可见眩晕、恶心呕吐、胃部不适等症状，主要鉴别为脑电图可见颞叶异常放电。

表7 VP与癫痫发作的鉴别要点

8. 多发性硬化

多发性硬化是中枢脱髓鞘疾病，病变可累及脑干、小脑，导致发作性眩晕。

表8 VP与MS脑干发作的鉴别要

点

治疗

1. 药物治疗

主要通过抑制突触放电，降低神经的兴奋性来达到减轻眩晕发作。常用的药物有卡马西平、奥卡西平、普瑞巴林等。卡马西平一般采用低剂量卡马西平（200～800 mg/d）；奥卡西平：300～900 mg/d；普瑞巴林75mg-150mg/d。药物的有效性，据文献显示药物治疗后眩晕程度下降至15 % 眩晕时间下降至11 % 发作频率下降至10 % ，耳鸣改善不明显，听力下降基本无改善，病程<3年、单侧效佳。

2. 手术治疗

药物治疗无效可手术减压，在选择微血管减压术时仍须慎重，术中或术后发生的血管痉挛有致脑干梗死的风险。