前庭阵发症诊断标准-ICVD

前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准
这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。

ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。

这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。

CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。

这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。

根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。

VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。

其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。

诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。

这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。

注释：
1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。

但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。

疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。

2.大多数发作为自发性（即意想不到）。

有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。

似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。

触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。

有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。

如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。

3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。

如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。

4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。

另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。

短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。

对于发作持续时间较长的病人，应考虑其他疾病特别是VM和MD。

5.一些病人可报告听觉症状。

例如在发作时出现单侧耳鸣或听觉过敏。

受累耳和受累神经可从主诉类型，前庭（源自半规管或耳石器官）或耳蜗症状得出结论。

如果有其他颅神经的合并症状可以推断受累侧。

因此如第7和第8颅神经同时出现症状（眩晕耳鸣和半侧面肌痉挛）是这两个颅神经在内耳道受到刺激的指征，两者在内耳道彼此非常靠近。

6.如果病人在发作时检查可观察到与发作时间锁定的、快相朝向患耳的水平旋转眼震。

7.大多数病人对卡马西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奥卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治疗有反应。

尽管还未经过先进的随机对照临床试验的证实，但对这个治疗的反应强烈支持诊断。

这个标准类似于阵发性偏头痛对吲哚美辛（indomethacin）的治疗反应（ICHD-II，3.2）。

如果病人不曾治疗过则不能应用这个诊断标准而且诊断应为可能性VP。

评论：
流行病学。

VP的发病率尚不清楚，鉴于只有小样本病例系列和单个案例报告，还应看作是一种少见病（<1/每2000人）。

因此至今还没有前庭阵发症终生发病率的数据。

据一个超过17000眩晕和头晕病人的三级医疗中心报告，前庭阵发症的相对发生频率为4%。

据10个病人以上的三个病例系列统计：病人平均年龄分别是51岁（范围25-67岁），48.0±15.3 岁 (均值±标准差)，48.4±14.5 (范围25-77岁)。

前庭阵发症也见于儿童，其特点与成人类似而且随着年龄自发性缓解有较好的长期预后。

上述三个研究的案例总数为63，其中32例为女性。

没有遗传致病的流行病学证据。

病生理和病源。

与三叉神经痛、半侧面肌痉挛、舌咽神经痛、上斜肌纤维颤动的短暂复发症状类似，短暂眩晕发作推测是由神经元间接触性放电诱发的，即部分脱髓鞘轴突在相邻之间的病理性发作性轴突间传导。

可能的病变部位是移行区近端的中央（少突胶质细胞）髓鞘（10），相当于神经发出后的第1个15毫米（28）。

神经损害的潜在病因是微血管（6-10，16，20-21），肿瘤或囊肿压迫（29），脱髓鞘，创伤和不明原因的局灶性刺激。

实验室检测。

大约50%病人的前庭和听力功能检测出现发作间歇期的轻至中度的单侧功能低下征像。

听力丧失通常不如MD病人显著，识别患侧常不可能。

如果发作伴有严重的单侧听觉症状，前庭和听力障碍在同侧，可确定特殊案例的患耳。

MRI影像学。

MRI识别患侧的作用还需要进一步评估。

在32例前庭阵发症病人的研究中发现，第8颅神经的神经血管压迫占所有病人的95%，其中双侧神经血管压迫占42%。

另一个20例前庭阵发症病人的研究发现所有病人均有第8颅神经的神经血管压迫，但对照组20例中也发现7例（MRI诊断前庭阵发症的敏感性100%，特异性65%）。

脑干与受压血管间的距离在0-10.2毫米，这部分神经位于移行区近端由少树突胶质细胞覆盖。

受压血管中15例AICA （75%），1例PIACA（5%），1例静脉（10%），还有2例椎动脉。

因此脑干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持诊断。

6例前庭阵发症经7T MRI诊断。

研究证实1.5和3.0 MRI也可见到神经血管交叉性压迫。

没有在使用7T MRI的病人中发现任何结构性异常。

这些发现提示这些病人的前庭阵发症症状不是由结构性神经病变引起的，而是由第8颅神经的
刺激引起，与前庭功能低下无关。

三叉神经痛病人的高分辨率弥散张量成像与对照组相比，三叉神经根呈显著性较低非均质性和较高表面扩散系数，与结构性萎缩性神经变化相关。

由于第8颅神经从脑干至内耳道和邻近颞骨的短程造成了方法上的限制，第8对神经还没有可利用的类似发现。

颅神经MRI还可以用于排除桥小脑角区肿瘤，蛛网膜囊肿，基底动脉巨大动脉瘤，多发性硬化脑干斑块（伴或不伴共济失调的阵发性脑干发作）或其他脑干病变。

鉴别诊断。

前庭阵发症的主要症状为眩晕的反复自发性发作。

鉴于持续时间短暂（数秒至一分钟）的特征，频繁眩晕反复发作，以及对卡马西平或奥卡西平治疗有反应，诊断一般比较直观，仅有少数其他疾患可出现此种主要症状：
MD：发作持续时间20分钟至12小时，低-中频感音性听力丧失
（>30dB,<2000Hz）。

Turmakin’s耳石危象（前庭坠落发作）：这些突然跌倒通常不伴有眩晕，经常发生在已知有MD的病人，通常发生在站立时。

而前庭阵发症可在任何身体位置发作。

伴眩晕，构音障碍、或共济失调（卒中后或MS）的阵发性脑干发作可能鉴别困难，当他们对小剂量卡马西平也有反应时。

结果表明，由于多发性硬化斑块或腔隙性梗死导致的脑干病变，也可导致脑干通路相邻纤维的神经元间接触性放电。

使用MRI脑干薄层切片对这些案例建立诊断十分有助。

VM：发作的规定持续时间是5分钟至72小时，偏头痛现病史或过去史，大多数发作伴有其他偏头痛性症状。

VM的眩晕短暂发作可在VM发作期病人处于运动敏感时由头或身体位置改变引发。

椎基底动脉一过性缺血发作（TIA）:如果发作的主要症状是眩晕，他们最常常是单一症状性的。

惊恐发作：根据DSM-5，惊恐发作的诊断标准包括一个强烈恐惧或不适具体期间，在这个期间4个（或4个以上）的下列症状会突然产生而且在数分钟内达到一个高峰：头晕、不稳、头昏、或晕厥；恶心或腹痛；心悸和心率加速；出汗发抖或颤抖；呼吸急促和窒息感；胸痛或不适；去现实或人格解体；失去控制感；即将死亡感觉；感觉异常;寒战或潮热。

惊恐发作通常比前庭阵发症的典型发作时间长。

询问病人哪个症状首先出现可能有助于两者的鉴别。

外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半规管裂）的主要症状是由压力变化引起的眩晕发作，例如，咳嗽、按压、打喷嚏、提重物、高调噪音以及伴随幻觉运动的错觉（视振荡）和伴或不伴听力疾患的姿势和步态不稳。

发作可持续数秒至数天，也可在头位改变（例如弯腰）和经历高度变化（爬山或飞行）时发生。

EA2：发作持续时间从数分钟至数小时不等，而且90%以上病人有小脑体征，特别是凝视性眼震和下向眼震。

20岁之后出现症状少见。

EA1更罕见，是另一个需鉴别诊断的疾病。

特征是反复发作性共济失调、头晕和视觉模糊。

由突然姿势变化，情绪和前庭刺激诱发，持续数分钟。

病人也可有神经性肌强直即持续性自发肌纤维活动性。

伴前庭先兆的癫痫：前庭先兆可表现为眩晕和眼震的短暂发作。

伴有其他症状的前庭先兆，即所谓的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常见的多，孤立性前庭先兆很少见。

前庭先兆主要伴随颞叶癫痫发作出现。

孤立性前庭先兆发作常仅持续几秒钟，但较长的发作也报告过。

其他因某些手法诱发的以反复眩晕发作为特征的鉴别诊断包括BPPV，中枢性位置性眩晕和眼震，旋转性椎动脉闭塞综合征（RVAOS），直立性低血压，或桥小脑角的罕见囊肿或肿瘤。

BPPV的发作由头位体位相对于重力改变而引发，可经诊断性位置性手法证实诊断。

但是如果是阴性的，前庭阵发症仍是一个重要的鉴别诊断。

中枢性位置性眩晕和眼震可在位置性手法的不同头位时引发类似眼震。

RVAOS发作由头向右或左转动时诱发，诊断可经血管造影证实。

与前庭阵发症类似，外周前庭系统的兴奋也可引起症状。

直立性低血压的症状是在病人站起来时发生，也可伴发眩晕和下向眼震，诊断的关键是测量仰卧位和直立位的血压。

治疗：
药物治疗。

小剂量卡马西平（200-800 mg/天）或奥卡西平（300-900mg/天）的试验治疗常常有效（见参考文献42，43）。

因此阳性治疗反应支持肯定性诊断。

药物反应对建立诊断的确切特异性仍需要证实。

32例卡马西平和奥卡西平为期3年治疗病程的研究显示发作频率显著降低并持续降至初值的10%以下，与此同时发作强度和持续时间也降低。

在药物不耐受情况下，其他钠离子通道阻滞剂如苯妥英和丙戊酸是可能的替代选择，但还没有可利用的研究数据。

手术治疗。

尽管有部分成功的报告和有据可查的临床单一案例，鉴于术中或术后血管痉挛发生脑干梗塞的风险以及确定受累侧的困难，应避免微血管减压手术。

不确定性方面：
1.前庭阵发症的流行病学和临床特征包括发作时的眼震还完全清楚。

由于没有试验可以证实前庭阵发症的诊断，需要进一步的多中心研究来改进包括前庭阵发症家族史在内的表现类型。

2.由于靠近第8颅神经的血管压迫在健康人也有较高发现率，影像学在诊断和识别患侧中的作用还不清楚。

此外，使用适当MRI序列（CISS, FIESTA）识别神经血管压迫不是在所有国家容易获得的方法。

3.治疗的作用，即对carbamazepine/oxcarbazepine的反应，作为诊断标准还有待进一步建立。

特别是还没有发表的关于治疗的随机对照临床试验。