小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
小脑扁桃体下疝畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
② 可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状 ③ 脑干&上颈段受压变扁, 周围蛛网膜粘连增厚可
形成囊肿, 延髓&上位颈髓可因受压缺血和CSF 压力影响, 继发脊髓空洞症&相应症状
阻塞枕骨大孔&颈上段椎管, CSF循环受阻引起 脑积水
常伴脊髓脊膜膨出\颈椎裂&小脑发育不全等颅 颈区畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
①延髓&上颈髓受压出现 ❖ 轻偏瘫&四肢瘫\锥体束征\感觉障碍, 尿便障碍
&呼吸困难等 ❖ 脑神经受累可有面部麻木\复视\耳鸣\听力障碍\
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 辅助检查
MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿 \脊髓空洞症等
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 治疗
手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术&后颅窝手术减压
小脑扁桃体下疝(Arnold常使延髓下段\四脑室下部疝入椎管 的先天性后脑畸形
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内, 严重者部分下蚓部也疝入椎管内
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
概念
舌咽\迷走\副&舌下等后组脑神经及上部颈神经 根被牵拉下移
小脑扁桃体下疝畸形的科普知识PPT
如何进行治疗？
多学科合作
治疗小脑扁桃体下疝畸形通常需要神经外科 、神经科等多学科的合作。
这样可以确保患者获得全面的评估和治疗方 案。
如何预防？
如何预防？
孕期保健
孕期应定期进行产检，保持良好的营养和健康状 态。
避免感染和有害物质接触是预防的重要措施。
小脑扁桃体下疝畸形科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 2. 谁容易受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
定义
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体向脊柱管内 下移的一种畸形。
这种情况通常伴随着脑脊液循环障碍，可能导致 多种神经系统症状。
定期随访
对于已确诊的患者，定期随访非常重要，以监测 病情变化。
及时调整治疗方案可以有效改善患者生活质量。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 保守治疗
对于轻微症状的患者，可以采取保守治疗， 如药物治疗和物理疗法。
目的是缓解症状并改善生活质量。
如何进行治疗？
手术治疗
对于症状严重或有并发症的患者，可能需要 手术干预。
因此，孕期的健康管理尤为重要。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状监测
如果出现持续性头痛、颈部僵硬或平衡障碍，建 议尽早就医。
及时的评估和诊断能够避免病情加重。
何时需要就医？
体检与影像学检查
医生通常会通过影像学检查（如MRI）来确认诊 断。
影像学检查能够清晰显示小脑扁桃体的位移情况 。
何时需要就医？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座课件
如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 定期体检
定期进行健康体检，及早发现潜在问题。
尤其是有家族历史的个体，更应重视健康检 查。
生活与心理支持
生活与心理支持
心理支持
患者及其家属应重视心理健康，必要时寻求专业 心理咨询。
心理支持可以帮助患者更好地适应疾病带来的变 化。
这种畸形可能会导致颅内压增高及神经功能受损 。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
病因
小脑扁桃体下疝畸形通常是先天性畸形，可能与 遗传因素、胎儿期发育异常有关。
在一些病例中，外伤或肿瘤也可能导致后天性下 疝。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
该病在儿童及青少年中较为常见，且男性患者多 于女性。
根据统计，约有1%的人口受此畸形影响。
生活与心理支持
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括适量运动和 良好的作息。
均衡的饮食和适度的锻炼有助于提高整体健康水 平。
生活与心理支持
社交支持
积极参与社交活动，与他人分享经验，增强自信 。
加入支持小组可以让患者感受到理解和支持。
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何时应考虑诊断？
何时应考虑诊断？
症状表现
常见症状包括头痛、平衡失调、颈部疼痛及 视力问题。
一些患者可能还会出现运动协调障碍和神经 性疲劳。
何时应考虑诊断？
诊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ方法
通过影像学检查（如MRI和CT）可以明确诊断 。
医生会评估症状并结合影像结果进行综合判 断。
何时应考虑诊断？ 早期诊断的重要性
及早诊断有助于采取适当的治疗，预防病情 进一步恶化。
术后需要定期随访，监测恢复情况和可能的并发 症。
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
Chiari小脑扁桃体下疝畸形并发脊髓空洞症
诊断和鉴别诊断
诊断方法：影像学检查（如 MRI、CT）、临床症状和体
征
鉴别诊断：需要与其他类似 疾病进行鉴别，如脊髓空洞 症、小脑扁桃体下疝畸形等
诊断标准：根据影像学检 查结果、临床症状和体征
进行综合判断
诊断难点：早期诊断困难， 需要结合多种检查方法和
临床经验进行判断
治疗方法
01
手术治疗：包括后颅窝减压 术、小脑扁桃体下疝修补术、 脊髓空洞分流术等
期体检等
一般情况下，手术 治疗后预后较好，
2 但部分患者可能出
现复发
3
非手术治疗预后较 差，可能导致病情 恶化
预防措施
避免剧烈运动：剧烈运动可能导致小 脑扁桃体下疝畸形加重，引发脊髓空 洞症。
保持良好的生活习惯：保持良好的生 活习惯，如规律的作息、健康的饮食 等，有助于预防疾病的发生。
定期体检：定期进行体检，及时发现 并治疗小脑扁桃体下疝畸形，降低脊 髓空洞症的发病风险。
恶心、呕吐：与颅内压增高有关， 0 3 表现为反复发作、持续时间较长
04
视觉障碍：表现为视野缺损、视 力下降等
05
听力障碍：表现为耳鸣、听力下 降等
06
平衡障碍：表现为行走不稳、容 易摔倒等
07
吞咽困难：表现为吞咽困难、吞 咽时疼痛等
08
呼吸困难：表现为呼吸急促、呼 吸困难等
脊髓空洞症
疾病概述
脊髓空洞症是 一种神经系统 疾病，主要表 现为脊髓内形 成空洞。
症状包括头痛、头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛、四肢无 力、感觉异常等。
诊断主要依靠影像学检查，如磁共振成像（MRI）和计 算机断层扫描（CT）。
治疗方法包括保守治疗、手术治疗和康复治疗，具体治 疗方案需根据患者病情和医生建议进行选择。
小脑扁桃体下疝畸形患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 2. 谁是护理对象？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
定义
小脑扁桃体下疝畸形是一种神经系统疾病，主要 表现为小脑扁桃体向下移位，压迫脑干。
为什么进行护理？ 减少并发症
通过规范护理，可以降低并发症的发生率。
如防止感染、促进伤口愈合等。
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保持与医生的沟通，及时处理潜在问题。
如何进行护理？
如何进行护理？ 生命体征监测
定期检查患者的心率、血压、呼吸等生命体 征。
异常情况应及时报告医生并采取相应措施。
如何进行护理？
症状管理
根据患者的具体症状，给予相应的药物和非 药物治疗。
如头痛可使用止痛药，眩晕可采用平衡训练 。
如何进行护理？ 心理支持
谁是护理对象？
谁是护理对象？
患者特征
护理对象为已确诊的小脑扁桃体下疝畸形患 者，年龄和性别不限。
不同年龄段的患者可能需要不同的护理方案 。
谁是护理对象？ 家属支持
患者的家属也应积极参与护理，提供情感支 持和照顾。
家属的支持对患者恢复有重要作用。
谁是护理对象？ 专业团队
护理团队应包括医生、护士、康复师等多学 科专业人员。
团队合作可以提高患者的护理质量。
何时进行护理？
何时进行护理？
急性期护理
在患者发病初期，应密切监测生命体征，观察症 状变化。
及时发现并处理可能出现的并发症。
何时进行护理？
恢复期护理
患者在恢复期需要定期复查，调整护理方案以促 进康复。
小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育
小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育一、小脑扁桃体下疝畸形的基础知识什么是小脑扁桃体下疝畸形？答：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的定义尚无一致意见。
主要是枕骨底部及第1、2颈椎发育异常。
多种临床症状和解剖上的异常，不同程度累及小脑、脑桥和延髓等部分。
小脑扁桃体下疝畸形的发病原因有哪些？答：组织胚胎学中，枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶转化而来，第7周时软骨化中心出现。
寰枢椎的骨化中心出现时间最晚，大约在第10周。
在这个阶段胚胎发育或生长发育过程中出现异常，则会有各种骨畸形。
小脑扁桃体下疝畸形病人有哪些临床表现？答：最常表现为枕部或颈部疼痛。
在不会说话的患儿中，表现为易怒、角弓反张、哭闹或不喜欢活动等。
吞咽困难、发育障碍、呃逆，成人还有睡眠呼吸暂停等脑干、小脑受压的表现。
此外，还有脊髓受压的表现，如脊柱侧弯、大小便失禁、手部肌肉畸形、上下肢运动和感觉变化等。
小脑扁桃体下疝畸形的分类有哪些？答：小脑扁桃体下疝畸形，有多种临床症状和解剖上的异常,分为4种类型。
ChiariI、ChiariII、ChiariIII、ChiariIV型。
ChiariEChiariII.Chiariln型畸形存在延髓结构经后颅窝不同程度的疝出。
ChiariIV型畸形有小脑发育不良或不发育，但不伴有延髓的疝出。
二、小脑扁桃体下疝畸形的术前健康指导小脑扁桃体下疝畸形手术方式有哪些？答：多数神经外科医生曾对ChiariI型畸形和脊髓空洞症病人行后颅窝减压。
研究发现，此类手术仅对部分病人有很好的效果。
有学者对于合并脊髓空洞的病人在后颅窝骨性减压基础上行硬膜成形术，比单纯骨性减压术更有助于术后病人症状的改善。
进而提出环枕减压硬膜成形术应作为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症标准术式。
少数伴有脑积水病人，可先行分流术。
小脑扁桃体下疝畸形手术前应做什么准备？答：(1)严密观察病情变化：①观察病人意识、瞳孔、生命体征变化；②观察颅内高压的征兆，及时使用脱水剂；③Chiari畸形病人术前存在气体交换受损的表现，因此要重点观察病人呼吸情况，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时协助医生行气管插管或气管切开术，使用呼吸机辅助通气；④给予心电监护、吸氧，每小时监测血氧饱和度。
小脑扁桃体下疝畸形
术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻 的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以 备不测
Chiair畸形的术前护理
心理护理及健康教育 防止突发脑疝的护理 脊髓功能的评估 加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染 增加营养，提高手术耐受力 防止病人受伤的护理
术后护理
小脑扁桃体下疝畸形
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描
述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的
报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这
2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突 而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移
3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小 脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。
4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当
2、颅内与椎管压力分离学说。
Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔 梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现 枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力 ）， 引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应 ），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓 空洞形成
3、脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体 造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时， 高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下 运动引起空洞向下发展
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
小脑扁桃体下疝畸形预防和措施PPT课件
为什么需要预防？ 影响
小脑扁桃体下疝畸形可能导致严重的健康问 题，如脑干功能障碍。
及时的干预可以减少并发症的发生。
为什么需要预防？ 生活质量
该病症可能影响患者的日常生活，导致学习 和工作能力下降。
通过预防措施可以提高患者的生活质量。
为什么需要预防？ 经济负担
治疗和管理该疾病所需的经济成本可能对家 庭造成压力。
如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 运动与饮食
提倡良好的生活方式，包括适当的运动和均衡的 饮食，以保持良好的脊柱健康。
增强身体素质有助于降低疾病风险。
实施措施的具体方法
实施措施的具体方法 医生指导
在专业医生的指导下进行相关检查和治疗。
应选择经验丰富的医生进行咨询和治疗。
实施措施的具体方法 健康监测
该畸形可能引起多种神经系统症状，如头痛、眩 晕等。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 成因
此畸形一般与发育性问题、脊柱畸形或外伤有关 。
遗传因素也可能在某些病例中起作用。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 发病率
小脑扁桃体下疝畸忽视。
早期识别和干预至关重要。
为什么需要预防？
小脑扁桃体下疝畸形的预防 与措施
演讲人：
目录
1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 2. 为什么需要预防？ 3. 如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 4. 实施措施的具体方法 5. 未来展望
什么是小脑扁桃体下疝畸形 ？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 定义
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体向下移动， 穿过枕骨大孔，导致脑干受压。
预防可以减少医疗支出。
如何预防小脑扁桃体下疝畸 形？
如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 健康教育
开展小脑扁桃体下疝畸形的健康教育，提高公众 对该疾病的认识。
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座PPT课件
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 发病机制
该畸形通常与颅内压增高和小脑发育不良有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响其发生。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
小脑扁桃体下疝畸形的发生率相对较低，常见于 儿童，但也可见于成人。
多见于有家族史的患者。
有什么症状？
有什么症状？ 常见症状
手术的成功率较高，但也有一定的风险。
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 术后管理
术后需进行相应的康复训练，帮助患者恢复 功能。
定期复查以评估恢复情况和并发症。
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施 健康生活方式
保持良好的饮食和作息，增强身体免疫力。
适当的运动有助于改善身体素质。
生活方式和预防措施 定期体检
建议有家族史的患者定期进行神经系统检查。
早期发现问题有助于及时干预。
生活方式和预防措施 心理支持
心理支持对于患者及其家庭非常重要，帮助他们 应对疾病带来的心理压力。
必要时可寻求专业心理医生的帮助。
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小脑扁桃体下疝下疝畸形？ 2. 有什么症状？ 3. 如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？ 4. 如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 5. 生活方式和预防措施
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 定义
小脑扁桃体下疝畸形是一种神经系统疾病，指小 脑扁桃体向下移位，压迫脊髓。
在某些情况下，可能需要进行其他检查，如脑脊 液分析。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形 ？
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 保守治疗
轻度病例可采用药物治疗和物理治疗来缓解 症状。
定期随访以监测病情变化。
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症护理常规
小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症护理常规一定义小脑扁桃体下疝畸形又称 Chiari 畸形，是一组后脑异常，包括小脑扁桃体经枕大孔下疝至椎管的一组后脑异常。
二、症状体征:一般可见头颈部偏斜、面部不对称，颈短、后发际低及常见有颈神经根的刺激症状，出现颈项疼痛、活动受限及强迫头位，部分病人可出现上肢麻木、疼痛、肌内萎缩及腱反射减低等。
三、护理问题：(一)自理缺陷与身体异常及开颅手术有关。
(二)恐惧与担心疗效有关。
(三)体像紊乱与面部不对称有关。
四、护理措施：(一)做好心理护理，鼓励战胜疾病的信心，与医护人员和家庭成员配合，尽早进行瘫痪肢体功能锻炼。
(二)保持肢体功能位，瘫痪肢体的手指关节应伸展，微屈曲，手中可放置海绵，肘关节微屈，上肢各关节稍外展，在外侧部可放沙袋或者其他自制支撑物。
(三)活动瘫疾肢体:肢体按摩，被动活动，坐起站立，步行锻炼。
(四)生活自理:疾病好转时，应逐步锻练日常生活技能，鼓助患者尽可能自己完成力所能及的事情。
(五)有后组颅神经损伤者，进食要缓慢，防止进食呛咳引发室息。
(大)身体移动有障碍病人要防止压疮、肺部感杂的发生。
(七)感觉障碍者防止烫伤、冻伤。
(八)采取舒适的体位，防止增加神经根的刺激症状。
(九）对于生活自理缺陷的病人，及时给予满足病人的生活需要。
(十)术后颈部限制活动，头颈肩在同一水平线轴式翻身及颈托外固定，防止预椎损伤。
(十一)康复知识宣教到位，示范康复锻炼方法，促进神经功能恢复。
五、健康宣教：(一)心理指导与病人沟通，积极进行功能锻炼，交流时观察了解其心理反应，建立健康人格。
对遗留有大小便障碍或残疾病人，应加强心理开导。
(二)鼓励病人进食富含高蛋白的饮食，以增强机体抵抗力。
(三)戴颈托者，指导病人防止颈椎移位，避免造成呼吸中枢受压。
肢体活动时不可取下颈托，颈托固定 3 个月以上。
(四)术后 3-6 个月到门诊复查。
(五)出现原有症状或原有症状加重，或伤口有异常者及时就诊。
小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
周王鑫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ宇平
概述
• 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是 后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育 致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起 延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表 现的一组综合征。
• 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性 的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50 ％的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发．也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展， 对该病有了进一步认识。
Chiari畸形的诊断：
Chiari畸形的流行病学：
• 性别：女性〉男性 • 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；
Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
治疗
• 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固 定。
历史：
• 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 • 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 • 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描
述。 • 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的
报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这
症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。Ⅱ
正常的后颅窝形态（MRI矢 状位扫描）
Ⅱ型：第四脑室疝人椎管 内
CHARIS畸形
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。
临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。
1891年Chiari首先将此病分为三型。
ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。
ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。
ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。
1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。
目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。
临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。
ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。
颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。
矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。
Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。
MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。
在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。
如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。
目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。
MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。
小脑扁桃体下疝畸形
头痛：常见症状，可 表现为持续性、阵发
性或搏动性头痛
视觉障碍：可表现为 视野缺损、视力下降、
视物模糊等
运动障碍：可表现为 肢体无力、共济失调、
步态不稳等
感觉障碍：可表现为 肢体麻木、感觉减退
等
吞咽困难：可表现为 吞咽困难、饮水呛咳
等
呼吸困难：可表现为 呼吸急促、呼吸困难
等
2
诊断与治疗
诊断方法
影像学检查：如CT、MRI等， 可显示小脑扁桃体下疝畸形的
谢谢
汇报人姓名
心理辅导等
预后与康复
预后：小脑扁桃体下疝畸形的预后与疝的大 小、位置、症状以及治疗方法有关。
康复：康复治疗包括物理治疗、言语治疗、 职业治疗等，以帮助患者恢复日常生活功能。
预防：预防小脑扁桃体下疝畸形的关键在于 早期发现和治疗，避免病情恶化。
长期管理：患者需要定期随访，监测病情变 化，并根据需要调整治疗方案。
形态和程度
临床症状：如头痛、呕吐、视 力障碍等，可作为诊断的参考
依据
脑脊液检查：如脑脊液蛋白含 量、细胞数等，可辅助诊断
神经电生理检查：如脑电图、 诱发电位等，可评估小脑扁桃
体下疝畸形对脑功能的影响
基因检测：如基因突变检测， 可帮助诊断遗传性小脑扁桃体
下疝畸形
手术探查：如脑室造影、内镜 检查等，可明确诊断并指导治
3
预防措施
生活习惯
01
保持良好的生活习惯，避 免过度劳累和熬夜
02
保持良好的饮食习惯，避 免暴饮暴食和过度饮酒
03
保持良好的运动习惯，增 强身体素质和免疫力
04
保持良好的心理状态，避 免过度紧张和焦虑
定期检查
01 定期进行身体检查，特别是神 经系统检查
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
ChiariⅠ型畸形
• 多见于大龄儿童或成人
• 表现为：小脑扁桃体下端变 得尖削，小脑扁桃体与小脑 下部向下方移位，疝出枕骨 大孔平面以下≧5mm，延髓与 第四脑室位置基本正常，不 伴有脊髓脊膜膨出，常伴有 脊髓空洞和轻、中度脑积水。
ChiariⅡ型畸形
• 多见于婴幼而和新生儿。
• 表现为：在I型基础上，小 脑蚓部、脑桥下部及延髓 也下移，第四脑室延长， 大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部），几乎 均伴有脊髓空洞和脑积水， 可合并颅内其他结构的发 育畸形。
Chiari Ⅲ型畸形
• Ⅲ型十分罕见，大多生 命较短。
• 表现为：在Ⅱ型的基础 上伴有低枕部或上颈部 的脑膜脑膨出，各种畸 形及临床症状较Ⅱ型更 严重。
Chiari Ⅳ型畸形
• Ⅳ非常罕见，表现为严重小脑发育不良。
并发症
• 中脑导水管堵塞。 • 脊髓空洞症。 • 脑积水。 • 其他颅脑畸形（颅盖骨发育不全、胼胝体发育不全、巨脑回、
牵拉；4）家族遗传；5)其他原因：外伤、辐射。
临床表现
•可无症状或表现为颅内压增高、小脑损害、 枕颈区受压、脊髓中央受损。
分型
• Pillay分型(有无合并脊髓空洞):为A型(有空洞)和B型(无空洞)。 • Bindal分型（根据症状、体征和MRI表现)分为5型:A型：无症
状和体征、B型：仅有脑干受压表现、S型：仅有脊髓空洞表现、 BS型(B型+S型)：脑干受压和脊髓空洞同时存在、BSX型：脑 干受压伴无症状脊髓空洞。 • Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。
鉴别诊断-Dandy-Walker 畸形
• 先天性发育畸形。 • 小脑蚓部发育不良。 • 第四脑室中、侧孔闭锁。 • 第四脑室巨大囊性扩张。 • 脑积水。
小脑扁桃体下疝影像诊断
解剖
临Байду номын сангаас表现
❖1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位 疝出的脑 组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为 避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛 ，病人头部维持适当位置。
❖2.颅内压增高 ❖3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等） ❖4.瞳孔变化 由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。
临床表现
❖5.小脑损害 共济失调、眼球震颤等。
Chiari IV型（二）
Chiari IV型（三）
鉴别诊断
❖小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑 扁桃体枕骨大孔疝鉴别，前者扁桃体呈舌状， 常合并其他多种畸形；后者扁桃体呈圆锥状下 移，嵌入枕骨大孔，且伴有颅内占位病变及颅 内高压征象。
治疗
❖治疗原则：解除枕大孔区梗阻，恢复脑脊液正 常循环，进而恢复脑、脊髓功能。
❖ 5.可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕 融合畸形、寰椎枕化等。
❖ 6.一般无其他脑畸形与脊髓脊膜膨出。
Chiari I型（一）
Chiari I型（二）
Chiari I型（三）
脊髓空洞症
❖ 机制不清，目前比较认可的有Gardner的流体动力学 理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。
❖对于无临床症状的Chiari畸形患者，行保守治 疗并长期影像随访，观察病情变化。
❖有临床症状者，行手术治疗，目前主要的手术 方式为后颅窝减压术（PFD）
谢谢
小脑扁桃体下疝畸形
名词解释
➢ 小脑扁桃体下疝畸形 ➢ 为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝
入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延 伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部 畸形等。 ➢ 本病又称Chiari畸形（Chiari malformation）、 Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiari syndrome）、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形是指脑干和小脑之间的结构向颅内移位的异常情况，是颅内压力增高的一种表现。
其常见症状是头痛、呕吐、失眠等。
本文将对小脑扁桃体下疝畸形的症状、原因、诊断和治疗进行探讨。
症状小脑扁桃体下疝畸形的症状一般包括以下几个方面：头痛头痛是小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状，多数患者表现为持续性而且强烈的头痛。
常者头痛起始于颞部、枕部或上颈部，或者是突然发生的剧烈头痛。
呕吐小脑扁桃体下疝畸形还可以导致患者出现频繁的呕吐，而且呕吐的时间和次数可能会随着疾病的进展而增加。
头晕由于颅内压增高，小脑扁桃体下疝畸形还会导致患者出现头晕的症状。
眩晕有的患者可能会出现眩晕的症状，甚至出现视力模糊、耳鸣、听力下降等症状。
失眠小脑扁桃体下疝畸形的患者常常会出现失眠和多梦等症状，严重影响生活质量。
原因小脑扁桃体下疝畸形的发生原因多种多样，但是最常见的原因是颅内压增高所引起的。
颅内压增高的原因又有很多，例如：•颅内出血•颅内感染•颅脑损伤等此外，肿瘤和颅内压增高综合征等因素也会导致小脑扁桃体下疝畸形的发生。
迫使扁桃体下移主要是由于脑干扭曲和颅内压力增大，临床表现症状与压扁脑干有关。
诊断小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠病史、体格检查、辅助检查等方法。
常见的检查方法有以下几种：影像学检查如头颅CT或MRI检查。
通过这些检查可以看到颅内结构的变化，确定疾病的程度和类型。
MRI 检查是目前应用最广的诊断方法，MRI 可以显示扁桃体的大小、位置和向下移位程度等状况。
颅内压力测量颅内压力大于 200mmHg为典型疝。
治疗治疗小脑扁桃体下疝畸形主要依据病情和病因进行综合治疗。
目前，对于小脑扁桃体下疝畸形的治疗主要有以下几种方法：手术治疗重度的小脑扁桃体下疝畸形需要通过手术来治疗。
手术的目的是缓解颅内压力增高等疾病症状。
药物治疗对于小脑扁桃体下疝畸形早期的患者，可以通过使用药物来缓解头痛、呕吐等症状。
其他治疗对于一些轻度的小脑扁桃体下疝畸形患者，可以通过加强病人的护理、控制他的饮食和休息等综合治疗手段来缓解疾病的症状。
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单纯后颅窝减压： 单纯后颅窝减压：
手术方式的改进： 手术方式的改进：
Chiari畸形的护理要点： Chiari畸形的护理要点： 畸形的护理要点
Chiari畸形的术前护理： Chiari畸形的术前护理： 畸形的术前护理
颅颈交界区的解剖结构
骨性结构（一）： 骨性结构（
骨性结构（二）： 骨性结构（
韧带结构（一）：矢状位 韧带结构（ ）：矢状位
寰枕前膜 齿突前关节 齿突尖韧带 寰椎 齿突后关节 齿状突 寰枕后膜 覆膜
韧带结构（二）：冠状位 韧带结构（ ）：冠状位
韧带结构（三）： 韧带结构（
神经结构（一）： 神经结构（
皮下积液或脑脊液漏 后组颅神经的影响 头痛 术口难愈合 高热 急性脑干水肿
谢
谢
Chiari畸形
历史： 历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这 种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例ArnoldChiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
神经结构（二）： 神经结构（
神经结构（三）： 神经结构（Leabharlann 神经结构（四）： 神经结构（
血管结构： 血管结构：
Chiari畸形的发病机制： Chiari畸形的发病机制： 畸形的发病机制
Chiari—脑积水压迫学说 公认的发病机制：1995年，由Badie Penfield—脊髓栓系学说 提出，可能发生于胎儿的第3个月， Gardner—液体动力学说 胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部 Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后， O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假 设 而小脑、脑干发育正常，使出生后 Williams—产伤是病源因素 正常发育的后脑结构因后颅窝过度 Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度 挤压而疝入椎管内。 家族遗传因素 外伤
有症状
Chiari畸形的流行病学： Chiari畸形的流行病学： 畸形的流行病学
性别：女性〉男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
Chiari畸形的治疗： Chiari畸形的治疗： 畸形的治疗
枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
Chiari畸形合并脑积水 Chiari畸形合并脑积水 的发病机制： 的发病机制：
Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制： 的发病机制：
Chiari畸形的分型（Ⅰ型）： Chiari畸形的分型（ 畸形的分型
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈 锥状向椎管内疝入；最多见
Chiari畸形的合并症： Chiari畸形的合并症： 畸形的合并症
脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅 底、寰枢椎畸形）
Chiari畸形合并 Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制： 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
Chiari畸形的分型： Chiari畸形的分型： 畸形的分型
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
Chiari畸形的诊断： Chiari畸形的诊断： 畸形的诊断
Chiari畸形的临床表现： Chiari畸形的临床表现： 畸形的临床表现
无症状 枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型：
1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理
Chiari畸形的术后护理： Chiari畸形的术后护理： 畸形的术后护理
病情的观察 体位的护理 并发症的护理
Chiari畸形的术后常见并发症： Chiari畸形的术后常见并发症： 畸形的术后常见并发症
名称： 名称：
Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称）
题纲： 题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
Chiari畸形的分型（Ⅱ型）： Chiari畸形的分型（ 畸形的分型
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小 脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水
Chiari畸形的分型： Chiari畸形的分型： 畸形的分型
Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜 膨出; Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见