《肌肉疾病护理》PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
定义：是一种自身抗体介导、细胞免疫 依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障 碍的获得性自身免疫性疾病
临床特征：病态疲劳 症状波动 晨轻暮重
医学PPT
8
MG的发病机制
发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏 ，不能产生足够 的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌 无力 。 乙酰胆碱受体抗体 MuSK (muscle specific kinase)抗体 Titin 抗体
医学PPT
10
HLAⅡ类等位基因多态性
新加坡华人MG与以下3种HLA单倍体相关: (1) DRB1 *0901 DQB1 *0303 DQA1 *03; (2) DRB1 *14 DQB3 *0202 DQB1 *0503 DQA1 *0101; (3) DRB1 *1202 DQB3 *0301 DQB1 *0301 DQA1 *0601 日本MG与DQB1 *0301 0302及0303有关，与华人有相 似的HLA-DQB1结果 白人MG患者有不同的HLA易感基因，如B8DRB1 *03 DRB3 *0101 DQB1 *0201 DQA1 *0501 英国白种人的MG与DPB1*0402相关 日本早期发病的女性MG患者与DPB1*0201相关 我国MG的发病可能与HLA-DRB1*0901/1301/0401 3对
医学PPT
14
MG的临床表现
受累骨骼肌病态疲劳
受累肌的分布 ：颅神经支配的肌肉较脊 神经支配的肌肉受累更为多见 ；
➢ 眼外肌：最常受累。眼睑下垂、视物重 影、眼球活动障碍
➢ 咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长
➢ 面肌：表情淡漠、苦笑面容
➢ 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽
困难、咳嗽无力 医学PPT
医学PPT
4
本神 概经 念肌
肉 接 头 疾 病 的 几 个 基
-
神经-肌肉接头的突触结构
医学PPT
5
神经-肌肉接头疾病的定义和特征
定义：指一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病。 特征：波动性无力、肌肉易于疲劳
医学PPT
6
重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）
医学PPT
7
MG的定义和临床特征
神经-肌肉接头与肌肉疾病
中山大学附属第一医院神经科 曾缨
医学PPT
1
基本内容
➢ 神经-肌肉接头疾病：重症肌无力 ➢ 原发肌肉疾病： 周期性瘫痪
医学PPT
2
概述
医学PPT
3
肌肉疾病
➢定义:指骨骼肌本身或神经肌肉 接头间传递障碍所引起的疾病.
➢临床表现:肌萎缩或肥大, 肌张力 低下或强直, 肌无力, 腱反射减弱 或消失, 不伴感觉障碍和肌束震 颤.
医学PPT
23
医学PPT
24
（3）神经重复频率刺激检查 ：低频 （2~3Hz） )重复刺激，动作电位波幅递 减10%以上
（4）单纤维肌电图 ：同一神经支配的肌 纤维电位间的间隔时间延长
（5）AChR抗体滴度测定
（6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和 肥大
医学PPT
25
1、Lambert-Eaton综合征
但高频重复刺激波幅增高达200%以上； （8）血清AChR抗体阴性； （9）盐酸胍治疗可使症状改善。
医学PPT
27
2、肉毒杆菌中毒
多有肉毒杆菌中毒的流行病学史
医学PPT
28
3、眼肌型肌营养不良症
MG
（1）男性居多；
的 （2）约2/3患者伴发癌肿；
鉴
（3）下肢近端肌无力为主，活动后即疲 劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，
别 而持续收缩后又呈疲劳状态；
诊 （4）颅神经支配的肌肉很少受累；
断
医学PPT
26
（5）伴有自主神经症状； （6）新斯的明试验阳性； （7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，
Ⅲ、急性重症型（15%）：发病急，数周内发 展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无 力，死亡率高。
医学PPT
21
Ⅳ、迟发重症型（10%）：2年内由Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤， 预后较差。
Ⅴ、肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩。
医学PPT
22
MG的诊断
病史 受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮 重 有助于确诊的检查 （1）疲劳试验（Jolly 试验）：受累肌肉重 复活动后症状明显加重。 （2）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明；腾 喜龙
15
医学PPT
16
➢ 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困 难、 转颈、耸肩无力；
➢ 四肢肌：近端重。抬臂、梳头、上楼 困难
➢ 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常
医学PPT
17
胆硷脂酶抑制剂治疗有效
起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复 发交替
医学PPT
18Biblioteka Baidu
重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽 无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis）
医学PPT
9
MG的病因
尚不明确 遗传因素：遗传易感性
（1）人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ 类等位基因多 态性 （2）免疫球蛋白的重链基因 （3）T淋巴细胞受体(TCR)的α、β链的多态性 家族性婴儿型MG ：17p13，编码产物未知，可能与 乙酰胆碱释放的蛋白有关
环境因素：
病毒或其他非特异性因子感染
医学PPT
19
MG的临床分型
成年型 (Osserman 分型）
Ⅰ、眼肌型（15~20%）：仅限于眼外肌，出现 上睑下垂和复视。良性，药物敏感性较差。
ⅡA、轻度全身型（30%）：从眼外肌开始逐 渐波及四肢，但无明显球部肌肉受累。
医学PPT
20
ⅡB、中度全身型（25%）：四肢肌群受累明 显，眼外肌麻痹，明显的球部肌麻痹症状，呼 吸肌受累不明显。
等位基因有关
医学PPT
11
MG的病理
神经肌肉接头 ：突触间隙加宽，突触后 膜皱褶稀少和变浅，有IgG-C3-AChR结 合的免疫复合物沉积，突触后膜崩解
肌肉：不明显
胸腺 ：淋巴滤泡增生，生发中心↑。1020%合并胸腺瘤
医学PPT
12
医学PPT
13
MG的临床表现
发病率8~20/10万； 患病率50/10万； 男：女=2：3； 任何年龄，两个高峰 20~40岁：女；40~60岁：男 诱因：感染、精神创伤、疲劳、分娩
临床特征：病态疲劳 症状波动 晨轻暮重
医学PPT
8
MG的发病机制
发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏 ，不能产生足够 的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌 无力 。 乙酰胆碱受体抗体 MuSK (muscle specific kinase)抗体 Titin 抗体
医学PPT
10
HLAⅡ类等位基因多态性
新加坡华人MG与以下3种HLA单倍体相关: (1) DRB1 *0901 DQB1 *0303 DQA1 *03; (2) DRB1 *14 DQB3 *0202 DQB1 *0503 DQA1 *0101; (3) DRB1 *1202 DQB3 *0301 DQB1 *0301 DQA1 *0601 日本MG与DQB1 *0301 0302及0303有关，与华人有相 似的HLA-DQB1结果 白人MG患者有不同的HLA易感基因，如B8DRB1 *03 DRB3 *0101 DQB1 *0201 DQA1 *0501 英国白种人的MG与DPB1*0402相关 日本早期发病的女性MG患者与DPB1*0201相关 我国MG的发病可能与HLA-DRB1*0901/1301/0401 3对
医学PPT
14
MG的临床表现
受累骨骼肌病态疲劳
受累肌的分布 ：颅神经支配的肌肉较脊 神经支配的肌肉受累更为多见 ；
➢ 眼外肌：最常受累。眼睑下垂、视物重 影、眼球活动障碍
➢ 咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长
➢ 面肌：表情淡漠、苦笑面容
➢ 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽
困难、咳嗽无力 医学PPT
医学PPT
4
本神 概经 念肌
肉 接 头 疾 病 的 几 个 基
-
神经-肌肉接头的突触结构
医学PPT
5
神经-肌肉接头疾病的定义和特征
定义：指一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病。 特征：波动性无力、肌肉易于疲劳
医学PPT
6
重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）
医学PPT
7
MG的定义和临床特征
神经-肌肉接头与肌肉疾病
中山大学附属第一医院神经科 曾缨
医学PPT
1
基本内容
➢ 神经-肌肉接头疾病：重症肌无力 ➢ 原发肌肉疾病： 周期性瘫痪
医学PPT
2
概述
医学PPT
3
肌肉疾病
➢定义:指骨骼肌本身或神经肌肉 接头间传递障碍所引起的疾病.
➢临床表现:肌萎缩或肥大, 肌张力 低下或强直, 肌无力, 腱反射减弱 或消失, 不伴感觉障碍和肌束震 颤.
医学PPT
23
医学PPT
24
（3）神经重复频率刺激检查 ：低频 （2~3Hz） )重复刺激，动作电位波幅递 减10%以上
（4）单纤维肌电图 ：同一神经支配的肌 纤维电位间的间隔时间延长
（5）AChR抗体滴度测定
（6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和 肥大
医学PPT
25
1、Lambert-Eaton综合征
但高频重复刺激波幅增高达200%以上； （8）血清AChR抗体阴性； （9）盐酸胍治疗可使症状改善。
医学PPT
27
2、肉毒杆菌中毒
多有肉毒杆菌中毒的流行病学史
医学PPT
28
3、眼肌型肌营养不良症
MG
（1）男性居多；
的 （2）约2/3患者伴发癌肿；
鉴
（3）下肢近端肌无力为主，活动后即疲 劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，
别 而持续收缩后又呈疲劳状态；
诊 （4）颅神经支配的肌肉很少受累；
断
医学PPT
26
（5）伴有自主神经症状； （6）新斯的明试验阳性； （7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，
Ⅲ、急性重症型（15%）：发病急，数周内发 展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无 力，死亡率高。
医学PPT
21
Ⅳ、迟发重症型（10%）：2年内由Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤， 预后较差。
Ⅴ、肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩。
医学PPT
22
MG的诊断
病史 受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮 重 有助于确诊的检查 （1）疲劳试验（Jolly 试验）：受累肌肉重 复活动后症状明显加重。 （2）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明；腾 喜龙
15
医学PPT
16
➢ 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困 难、 转颈、耸肩无力；
➢ 四肢肌：近端重。抬臂、梳头、上楼 困难
➢ 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常
医学PPT
17
胆硷脂酶抑制剂治疗有效
起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复 发交替
医学PPT
18Biblioteka Baidu
重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽 无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis）
医学PPT
9
MG的病因
尚不明确 遗传因素：遗传易感性
（1）人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ 类等位基因多 态性 （2）免疫球蛋白的重链基因 （3）T淋巴细胞受体(TCR)的α、β链的多态性 家族性婴儿型MG ：17p13，编码产物未知，可能与 乙酰胆碱释放的蛋白有关
环境因素：
病毒或其他非特异性因子感染
医学PPT
19
MG的临床分型
成年型 (Osserman 分型）
Ⅰ、眼肌型（15~20%）：仅限于眼外肌，出现 上睑下垂和复视。良性，药物敏感性较差。
ⅡA、轻度全身型（30%）：从眼外肌开始逐 渐波及四肢，但无明显球部肌肉受累。
医学PPT
20
ⅡB、中度全身型（25%）：四肢肌群受累明 显，眼外肌麻痹，明显的球部肌麻痹症状，呼 吸肌受累不明显。
等位基因有关
医学PPT
11
MG的病理
神经肌肉接头 ：突触间隙加宽，突触后 膜皱褶稀少和变浅，有IgG-C3-AChR结 合的免疫复合物沉积，突触后膜崩解
肌肉：不明显
胸腺 ：淋巴滤泡增生，生发中心↑。1020%合并胸腺瘤
医学PPT
12
医学PPT
13
MG的临床表现
发病率8~20/10万； 患病率50/10万； 男：女=2：3； 任何年龄，两个高峰 20~40岁：女；40~60岁：男 诱因：感染、精神创伤、疲劳、分娩