儿童泌尿系统疾病(1)

PASM染色 ×100 ECPGN
病理
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
龄期、学龄前期<50ml/d
尿色
渗透压和比重
酸碱度
尿蛋白
尿细胞和管型
儿童肾小球疾病的分类
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
原
肾小球肾炎
发
迁延性肾小球肾炎
性
慢性肾小球肾炎
肾
按临床分型
小
肾病综合征
球
按激素反应分型
疾
病
孤立性血尿蛋白尿
孤立性血尿
孤立性蛋白尿
急性链感后 非链感后
单纯型肾病 肾炎型肾病 激素敏感性肾病 激素耐药性肾病 激素依赖性肾病
儿童泌尿系统疾病
概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染
儿童泌尿系统解剖生理特点
解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道
生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和 排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏 的内分泌功能
小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量， 尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis 计数，尿比重
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
病理
病 变理
改
病理变化特点 肉眼所见
光镜所见 电镜所见 免疫荧光所见
弥漫性、渗出性、增生性
肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾
肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变 肾小管上皮细胞变性 肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润 特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈 圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)样沉积 可见IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积
高血压 hypertension
临床表现
水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
年龄
正常尿量
婴儿
400～500
幼儿
500～600
学龄前 600～800
学龄儿 800～1400
单位：ml
少尿 <200 <200 <300 <400
无尿 <30～50
临床表现
一般病例——水肿
儿童肾小球疾病的临床分类
紫癜性肾炎
继
发
性
狼疮性肾炎
肾
小
球
乙肝病毒相关性肾炎
肾
炎
其他如药物、毒物等
儿童肾小球疾病的临床分类
芬兰型
遗传性
遗
先天性肾病综合症
原发型
法国型
传
性
遗传性进行性肾炎
肾
小 球
家族性再发性血尿
肾
炎
其他 如甲-膑综合症
AGN和NS的患病 率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
尿
及
每日尿量
尿
液
特
点
尿的性质
生后排尿时间：93%生后24h内排尿 排尿次数：生后9前9%几4天8h4内-5/d，1周后20-
25/d，1岁15-16/d，学龄及学龄前67/d。
三岁已能控制排尿
少尿：新生儿<1.0ml/kg/h婴幼儿 <200/d学龄前：<300ml/d学龄：
<400ml/d 无尿：新生儿：<0.5ml/kg/h婴幼儿、学
病理
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积
病理
EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
临床表现
前驱感染
临床表现
典型表现
少尿 oliguria
水肿 edema
血尿 hematuria
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
发病机制
链球菌致肾炎菌株抗原成分
抗原成分
诱发自身免疫
形成循环免疫复合物
激活补体
内皮细胞肿胀系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞
肾小球炎症病变
肾小球滤过率下降 球管失衡
钠水潴留血管容量扩张
少尿无尿 水肿高血压
原位免疫复合物
肾小球基底膜破坏 蛋白尿血尿 管型尿
50
1982年全国
40
105所医院
30
20
10
0急
肾
紫
尿
遗
其
性
病
癜
感
传
他
肾
肾
性
炎
肾
炎
AGN和NS的发病情 况
急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephrits，AGN
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫 反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓 性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血 压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可 于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝 大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN， 即通常临床所谓的急性肾炎。
免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgG、 C3和备解素沉积。
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
PASM-HE染色 ×400 正常
解剖特点
肾脏
年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低
解 剖
输尿管
长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染
特 点
膀胱
膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降
尿道
女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染
生理特点
胚胎12周末已能形成尿液
胎 儿 肾 功 能
无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成
生理特点
出生时率过滤为成人的1/4
病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。 肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍——大红肾 光镜： 肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变 肾小管：上皮细胞变性 肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润
电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电 子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰” （hump)様沉积。
肾 小
3-6个月为成人的1/2
球
滤
6-12个月为成人的3/4
过
2岁时达成人水平
生理特点
肾
钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠 易出现低钠血症
小
管
重
吸 收ຫໍສະໝຸດ Baidu
葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖
和
排
泄
功 能
碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒
生理特点
浓 缩
稀释功能已接近成人但滤过功能低
易发生水肿
和
稀 释
浓缩功能差不能处理过多水和溶质
易发生脱水肾功能不全
功
能
生理特点
肾保留HCO-3能力差
酸
碱
平
泌NH3和H+的能力低 易发生酸中毒
衡
尿中排磷酸盐量少
生理特点
肾素血管紧张素醛固酮高于成人
肾
脏
前列腺素合成少
的
内
分
促红细胞生成素多
泌
功
能
1，25（OH)2D3高
生理特点
排尿次数
儿
童
排
排尿控制