儿科6--儿童泌尿系统疾病
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
泌尿系统疾病
济南市中心医院 周晓
儿童肾小Leabharlann Baidu疾病的临床分类 急性肾小球肾炎
肾病综合征
中华医学会儿科分会肾脏病
学组于2000年11月珠海会议对
1981年修订的关于儿童肾小球疾 病临床分类再次修订
原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases） 继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）
（三）遗传性肾小球疾病（hereditary glomerular diseases） 1．先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）指生后3 个月内发病，临床表现符 合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH 或先天性梅毒等），分为： （1）遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬 化）。 （2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综 合征。 2．遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。 3．家族性再发性血尿（familial recurrent hematuria）。 4．其他，如甲-膑综合征。
遗传性肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）
原发性肾小球疾病
肾小球肾炎（glomerulonephritis）
急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN） 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis， 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）
病因
A组β溶血性链球菌
特定的“致肾炎菌株”
继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)
11
发病机制
原位免疫复合物
链球菌致肾炎菌株
循环免疫复合物 激活补体3 诱发自身免疫
内皮细胞肿胀 系膜细胞增生
肾小球免疫性炎症 肾小球基底膜破坏 血尿 蛋白尿 管型尿
毛细血管腔狭窄、闭塞 肾小球滤过率下降 球管失衡 钠水潴留 血容量增加 少尿、无尿 水肿、高血压
先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）指生后3 个月内发病，临床表现符 合肾病
综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等） 遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。 原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。
遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 家族性再发性血尿（familial recurrent hematuria） 其他 如甲-膑综合征。
肾病综合征
按临床表现分为：单纯型肾病，肾炎型肾病 按糖皮质激素反应分为：激素敏感型肾病，激素耐药型肾 病，激素依赖型肾病，肾病复发与频复发
孤立性血尿或蛋白尿
孤立性血尿（isolated hematuria）：持续性和再发性 孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）体位性和非体位性 其他类型 如IgA肾病
血
尿
50%-70%肉眼血尿
1-2周转为镜下血
尿
血尿
少
年龄 婴儿 幼儿 学龄前 正常尿量 400～500 500～600 600～800
尿
少尿 <200 <200 <300 <30～50 无尿
学龄期
单位：ml
800～1400
<400
高血压
多为轻-中度升高
少数高血压脑病
与水肿持续时间不完全一致
继发性肾小球疾病
紫癜性肾炎（purpura nephritis） 狼疮性肾炎（lupus nephritis） 乙肝病毒相关性肾炎（HBV-associated glomerulonephritis） 其他 毒物、药物中毒或其他全身性疾患所 致的肾炎及相关性肾炎。
遗传性肾小球疾病
非典型表现
无症状性急性肾炎：亚临床病例，仅有镜
下血尿，ASO↑及C3↓；
肾外症状性急性肾炎：临床症状明显，尿
改变轻微；
以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿、
蛋白尿突出，伴低白蛋白血症、高胆固醇血 症，一般预后较差。
实验室检查
尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重↑； 血液检查：WBC↑、轻至中度贫血、血沉↑ 肾功能：Cr、BUN等可增高； 链球菌感染证据：ASO↑； 血清补体：CH50、C3↓。
急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis
概念
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），
是指一组病因不一，临床表现为急性起病，
多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度
蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不
全等特点的肾小球疾病。绝大多数为链球
菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后
肾炎（APSGN）。
病理
特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。
光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎； 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积； 免疫荧光：IgG、C3沉积.
内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增 多可见中性粒细胞浸润，HE , ×400
内皮细胞与系膜细胞增生， Masson , ×400
内皮细胞与系膜细胞增生， PASM , ×400
上皮侧可见“驼峰状’沉积物溶解吸收， 电镜， ×5000
临床表现
前驱感染 典型表现 严重表现
非典型表现
前驱感染
发病前1-3周有上呼吸道或皮肤链球菌感染
典型临床表现
水肿 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少
水肿
少尿
临床表现
血尿
高血压
水肿
重者遍及全身，可有浆膜腔积液 一般仅累积眼睑及颜面部 非凹陷性水肿 持续约1-2周即开始消退, 长者 可达3-4周
上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F） Masson , ×400
毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮 下免疫复合物沉积，即驼峰（hump）
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积， 荧光， ×400
上皮侧可见“驼峰状’沉积， 右×4000， 左×8000
高血压（mmHg）
学龄前
学龄儿
>120/80
>130/90
严重表现
早期表现：呼吸↑心跳↑烦躁不安。 严重者：类似急性心力衰竭表现。
严重循环充血：多见于起病一周内；
高血压脑病：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明
血压急剧增高达140/90mmHg 伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者
急性肾功能不全：
尿少、无尿、暂时 性氮质血症、电解 质紊乱和代酸
济南市中心医院 周晓
儿童肾小Leabharlann Baidu疾病的临床分类 急性肾小球肾炎
肾病综合征
中华医学会儿科分会肾脏病
学组于2000年11月珠海会议对
1981年修订的关于儿童肾小球疾 病临床分类再次修订
原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases） 继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）
（三）遗传性肾小球疾病（hereditary glomerular diseases） 1．先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）指生后3 个月内发病，临床表现符 合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH 或先天性梅毒等），分为： （1）遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬 化）。 （2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综 合征。 2．遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。 3．家族性再发性血尿（familial recurrent hematuria）。 4．其他，如甲-膑综合征。
遗传性肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）
原发性肾小球疾病
肾小球肾炎（glomerulonephritis）
急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN） 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis， 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）
病因
A组β溶血性链球菌
特定的“致肾炎菌株”
继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)
11
发病机制
原位免疫复合物
链球菌致肾炎菌株
循环免疫复合物 激活补体3 诱发自身免疫
内皮细胞肿胀 系膜细胞增生
肾小球免疫性炎症 肾小球基底膜破坏 血尿 蛋白尿 管型尿
毛细血管腔狭窄、闭塞 肾小球滤过率下降 球管失衡 钠水潴留 血容量增加 少尿、无尿 水肿、高血压
先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）指生后3 个月内发病，临床表现符 合肾病
综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等） 遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。 原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。
遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 家族性再发性血尿（familial recurrent hematuria） 其他 如甲-膑综合征。
肾病综合征
按临床表现分为：单纯型肾病，肾炎型肾病 按糖皮质激素反应分为：激素敏感型肾病，激素耐药型肾 病，激素依赖型肾病，肾病复发与频复发
孤立性血尿或蛋白尿
孤立性血尿（isolated hematuria）：持续性和再发性 孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）体位性和非体位性 其他类型 如IgA肾病
血
尿
50%-70%肉眼血尿
1-2周转为镜下血
尿
血尿
少
年龄 婴儿 幼儿 学龄前 正常尿量 400～500 500～600 600～800
尿
少尿 <200 <200 <300 <30～50 无尿
学龄期
单位：ml
800～1400
<400
高血压
多为轻-中度升高
少数高血压脑病
与水肿持续时间不完全一致
继发性肾小球疾病
紫癜性肾炎（purpura nephritis） 狼疮性肾炎（lupus nephritis） 乙肝病毒相关性肾炎（HBV-associated glomerulonephritis） 其他 毒物、药物中毒或其他全身性疾患所 致的肾炎及相关性肾炎。
遗传性肾小球疾病
非典型表现
无症状性急性肾炎：亚临床病例，仅有镜
下血尿，ASO↑及C3↓；
肾外症状性急性肾炎：临床症状明显，尿
改变轻微；
以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿、
蛋白尿突出，伴低白蛋白血症、高胆固醇血 症，一般预后较差。
实验室检查
尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重↑； 血液检查：WBC↑、轻至中度贫血、血沉↑ 肾功能：Cr、BUN等可增高； 链球菌感染证据：ASO↑； 血清补体：CH50、C3↓。
急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis
概念
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），
是指一组病因不一，临床表现为急性起病，
多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度
蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不
全等特点的肾小球疾病。绝大多数为链球
菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后
肾炎（APSGN）。
病理
特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。
光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎； 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积； 免疫荧光：IgG、C3沉积.
内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增 多可见中性粒细胞浸润，HE , ×400
内皮细胞与系膜细胞增生， Masson , ×400
内皮细胞与系膜细胞增生， PASM , ×400
上皮侧可见“驼峰状’沉积物溶解吸收， 电镜， ×5000
临床表现
前驱感染 典型表现 严重表现
非典型表现
前驱感染
发病前1-3周有上呼吸道或皮肤链球菌感染
典型临床表现
水肿 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少
水肿
少尿
临床表现
血尿
高血压
水肿
重者遍及全身，可有浆膜腔积液 一般仅累积眼睑及颜面部 非凹陷性水肿 持续约1-2周即开始消退, 长者 可达3-4周
上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F） Masson , ×400
毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮 下免疫复合物沉积，即驼峰（hump）
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积， 荧光， ×400
上皮侧可见“驼峰状’沉积， 右×4000， 左×8000
高血压（mmHg）
学龄前
学龄儿
>120/80
>130/90
严重表现
早期表现：呼吸↑心跳↑烦躁不安。 严重者：类似急性心力衰竭表现。
严重循环充血：多见于起病一周内；
高血压脑病：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明
血压急剧增高达140/90mmHg 伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者
急性肾功能不全：
尿少、无尿、暂时 性氮质血症、电解 质紊乱和代酸