小儿泌尿系统疾病

肾小球疾病分类
病理分类
1 微小病变和轻微病变
2 局灶和（或）节段性肾小球病变 3 弥漫性肾小球肾炎 4 未分类的其它肾小球肾炎
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AGN和NS的患病率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果
%60
50
1982年全国
105所医院
40
小儿泌尿系
30
疾病构成情
20
况(%)
10
0急
L/O/G/O
小儿泌尿系统疾病
内容
1
概述
2 急性肾小球肾炎
3
肾病综合征
4 lick to add title in here
目的要求
了解儿童基本解剖特点、生理特点 了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点
泌氢和生成铵差，故血浆碳酸氢钠低，缓 冲酸能力差，易致酸中毒。 6.肾脏内分泌功能 肾素：肾素多，醛固酮高于成人 前列腺素 prostaglandin 激肽释放酶 kallikrein 促红细胞生成素 erythropoietin 1 , 25二羟骨化醇 1,25-dihydroxycholecalciferol
生理特点
3.肾小管吸收和分泌功能 新生儿葡萄糖的肾阀较低，容易出现糖尿。
新生儿排钠能力差，易出现水肿，未成熟儿 肾保留钠能力差，易导致低钠血症，生后10 天血钾偏高。 4.浓缩和稀释功能
新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排出 溶质所需的液量相对较多易发生脱水，但稀 释尿的功能接近成人。
生理特点
5.酸碱平衡 小儿因碳酸氢钠肾阀低10~21mmol/L，
小儿排尿及尿液特点
尿的性质Βιβλιοθήκη Baidu
（1） 尿色：淡黄 （2） 酸碱度PH 在5~7之间 （3） 尿渗小透儿排压尿及和尿尿液特比点 重
尿 渗 透 压 （ mmol/L ） 大 致 相 当 于 （尿比重-1.000）×40000；尿比重范围为 1.011~1.025（1.003~1.030） （4） 尿蛋白：阴性 （ 5 ） 尿 细 胞 和 管 型 ： 12 小 时 Addis 计 数 ， RBC<50万 WBC<100万，管 型<5000个。
1.难治性和先天性NS 2.持续尿蛋白和血尿 3.急性肾炎低补体肾炎 4.急进性肾炎 5.遗传性肾炎 6.肾功不全 7.继发性肾小球疾病
8.肾移植排斥反应。
有出血倾向 独肾 形态和位置异常 固缩肾。
肾小球疾病
肾小球疾病（glomerular diseases）是指主 要病理变化在肾小球的一组疾病。病因很多，其 发病与免疫、遗传和凝血机制等因素密切相关。 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿，水肿、高血 压和肾功能损害等，不同疾病症状不尽相同。
肾
紫
尿
遗
其
性
病
癜
感
传
他
肾
肾
性
炎
肾
炎
AGN和NS的发病情况
肾小球肾炎（简称肾炎）
AGN
急性起病，多有前驱感染， 以血尿为主，伴不同程度 的蛋白尿，可有水肿，高 血压或肾功能不全，病程 多在一年内。
APSGN, NPSGN
起病急，有尿改变（血尿、
蛋白尿、管型尿）、高血
压、水肿，并常有持续性 少尿或无尿。进行性肾功
小儿泌尿系统解剖生理学特点
解剖特点
1.肾脏：年龄越小，肾脏相对愈重为成人的1倍。 2.输尿管：长、弯曲、弹性差、肌肉发育不良，容易发生
梗阻，继发感染。 3.膀胱：位置较高，膀胱容量（ml）约为[年龄（岁）+2]
×30 4.尿道：女婴：尿道较短，会阴亦短，外口接近肛门，易
感染 男婴：尿道长，包茎易生垢积，易上行感染
肾小球疾病分类
临床分类
原发型 继发性 遗传性
• 1)肾小球肾炎 • 2)肾病综合征 • 3)孤立性血尿或蛋白尿 •1)紫癜性肾炎 •2)狼疮性肾炎 • 3)乙肝病毒相关性肾炎 • 4)其他 • 1)先天性肾病综合征 • 2)遗传性进行性肾炎（Alport综合征） • 3)家族性再发性血尿（薄基底膜综合征） • 4)其他
GFR<70%，Scr才升高。
肾功能检查
2.肌酐清除率（Ccr）测定：
4小时或12小时尿肌酐（Ucr）来计算， Ccr=Ucr（μmol/L）×尿流量（ml/min）
÷Scr （μmol/L）
校正清除率（ml/min/1.73m2）=Ccr×1.73÷小 儿体表面积（m2） 新生儿正常值为25~70 ml/min/1.73 m2 ~3岁为60~80 ml/min/1.73 m2
肾功能检查
3.血和尿β2M测定
血β2-M升高表示肾小球滤过功能降低， 尿液中β2-M升高说明肾小管回收障碍，也 同时可作为低分子蛋白尿指标。
4.肾酶测定
NAG r-谷氨酸转肽酶。 尿中该酶增多，表示肾小管吸收功能障碍。
肾穿刺活组织检查
目的
适应症
绝对禁忌症
1.明确诊断， 2.了解病理类型 3.提供预后 4.指导治疗
肾功能检查
1.血尿素氮（BUN）和血清肌酐（Scr）测 定
新生儿BUN正常值1.8~6.4mmol/L，婴儿 和儿童为2.5~6.4 mmol/L。仅在GFR低于正常 50~60%时才会升高。
Scr：27~62μmol/L（0.3~0.7mg/dl）； 身 高 估 计 在 0.004×身 高 （ cm ） X88.4 。
肾脏解剖
生理特点
小儿肾脏虽然具备大部分成年人的功能， 但是发育不成熟、调节和贮备能力差，一 般1~1.5岁才达到成人水平。
1.胎儿肾功能：由胎盘替代 2.肾小球滤过率（GFR）：新生儿出生时GFR平
均为20ml（min1.73m2） 早产儿较低，一周为 成人的1/4；3~6月为成人的1/2，6~12月为成人 的3/4。低GFR使小儿不能排出过多的水分和溶 质。
RPGN
能减退。若缺乏积极有效
的治疗措施，预后严重。
PGN
有明确急性肾炎病史， 血尿和（或）蛋白尿迁 延达一年以上，或没有 明确急性肾炎病史，但 血尿和蛋白尿超过半年， 不伴肾功能不全或高血 压。
小儿排尿及尿液特点
尿量和排尿次数
排尿控制 尿的性质
小儿排尿及尿液特点
尿量和排尿次数 新生儿：24小时内排尿 (93%)；
48小时内排尿 (99%) 婴儿尿量400~500ml；幼儿500~600ml；学龄前 期600~800ml；学龄期800~1400ml。 正常每日尿量（ml）=（年龄—1）×100+400。 出 生 后 几 天 每 日 排 尿 为 4~5 次 ， 一 周 后 增 至 20~25次，一岁为15~16次，三岁后减至6~7次。