儿童泌尿系统疾病

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病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
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病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
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病理
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样 荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积
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临床并发症
血液高凝状态和血栓形成
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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诊断
治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
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临床诊断
单纯性NS 肾炎性NS
病理 MCD为主
non-MCD为主
临床 凹陷性水肿
同单纯性NS+以下一项或多项
大量蛋白尿
①持续性血尿，两周内三次尿
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肾病综合征
Nephrotic Syndrome，NS
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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前言
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导 致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临 床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂 血症和不同程度水肿为特征。
原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%， 仅次于ANG，居第2位。
少尿或无尿
氮质血症
代谢性酸中毒
（BUN>6.4mmol/L Cr>62.0mol/L ）
电解质紊乱
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临床表现
不典型表现
无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征形式起病的急性肾炎
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临床表现
实验室检查
ASO：10～14d开始升高
3～5w高峰 3～6m恢复
ESR：显著↑，代表疾病的活动性；
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病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病 理图鉴.人民卫生出版社,1998年
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病理
PASM-HE染色 ×400 正常
PASM染色 ×100 ECPGN
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病理
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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病生与临床
大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
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病生与临床
大量蛋白尿
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病生与临床
大量蛋白尿
原 因
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病生与临床
大量蛋白尿
原 因
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病生与临床
大量蛋白尿
原 因
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病生与临床
大量蛋白尿
低蛋白血症
对机体的影响
尿中多种蛋白丢失的影响
• 血清转铁蛋白 • 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶 有关 因子，高凝状态
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病因和发病机制
• 宿主的易感因素 • 致病菌的特征
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（一）宿主的易感因素
• 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不 良
• 女婴尿道短, 男孩包茎积垢
• 泌尿系统先天发育异常#
•
wk.baidu.com
膀胱输尿管反流
•
双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜
•
神经原性膀胱 多囊肾
• 慢性疾病、药物影响
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（二）致病菌的特征 • 80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起 • 最常见的是大肠杆菌 • 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 • 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 • 偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起
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临床表现
严重病例——高血压脑病
由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致 脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重 者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障 碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。
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临床表现
严重病例——急性肾衰竭
肾小球滤过率下降 急性肾衰竭
50
1982年全国
40
105所医院
30
20
10
0急
肾
紫
尿
遗
其
性
病
癜
感
传
他
肾
肾
性
炎
肾
炎
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AGN和NS的发病情况
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急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephrits，AGN
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
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AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起 的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床 以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好， 但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或 ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN， 即通常临床所谓的急性肾炎。
镜下血尿 （microscopic hematuria）
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临床表现
一般病例——高血压
高血压判断
血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
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临床表现
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
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临床表现
严重病例——严重循环充血
循环容量增加，静脉压增高所致 起病后一周内 早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛
渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg）
血容量改变
营养多种物质代谢：脂代谢
对药代动力学影响
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病生与临床
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
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病生与临床
①underfilled theory
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
临床医学八年制课程
儿科学
目录
儿科学 PEDIATRICS
泌尿系统疾病
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概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染
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概述
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目的要求
了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点
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儿童泌尿系统解剖生理特点
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
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发病机制
溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag） 形成CIC或IC
肾小球局部免疫炎症反应
毛细血管内增生
GBM完整性受损
GRF↓ 水、钠排出↓
尿少
血尿 蛋白尿
血容量↑ 静脉压↑
间质容量↑
水肿
循环负荷↑
高血压
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
水肿
②overfilled theory
NS
原
因
原发性水钠潴留
水肿
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病生与临床
高脂血症
脂质在肝脏代 偿合成增加
血浆白蛋白↓ ↓
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和 排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏 的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量， 尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis 计数，尿比重
目录
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AGN和NS的患病率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
血生化
ASO↑ ESR↑ C3↓ BUN↑
持续性 C3↓ 持续性 BUN↑
RPGN
同 AGN
CrGN
同 AGN 但症状较重 呈进行性 ARF
VGN
同 AGN
MCD or MsPGN 较 AGN 轻 以血尿为主
血尿为主
同 AGN 进行性 BUN↑
血尿为主 持续性镜下
血尿 ASO 正常
C3 正常
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
2～3m恢复，增高程度与疾病严 重度无关
C3： 2w内↓↓
6～8w恢复
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临床表现
实验检查
尿化验： 蛋白、RBC或管型
目录
临床表现
实验检查
尿化验： 蛋白、RBC或管型
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临床表现
急性肾炎的诊断要点
起病1～3w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3↓，伴或不伴ASO↑
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
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病生与临床
大量蛋白尿
血浆白蛋白 <30g/L
治疗前
治疗后
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病生与临床
大量蛋白尿
尿中排出
原
分解代谢：肾小管处分解↑
因
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加，血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
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病生与临床
低蛋白血症
蛋白质营养不良
对机体的影响
影响内环境的稳定：
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治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程 8～12周 中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月～1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病
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治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）
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临床并发症
感染
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
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临床并发症 低血容量和休克
原 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 因
大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐
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病理（模型）
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮 细胞足突广泛融合、消失
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病理（光镜）
正常
NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小 球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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病理（电镜）
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这 是该病的特征性病变
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜 (BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)
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临床表现
急性感染 新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男 女发病相等 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿 急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、 肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主
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治疗
激素疗效判定
复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2～3次者
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泌尿道感染
Unrinary Tract Infection, UTI
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概述
儿科常见的感染性疾病之一 国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位 临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征 婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊 合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成
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治疗
治疗原则及程序
•自限性疾病，无特效治疗 •休息和对症治疗 •纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容 量过大） •防治急性期并发症、保护肾功能，以利其 自然恢复
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治疗
基础治疗
休息 饮食
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治疗
对症治疗
利尿 降压
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治疗
抗感染治疗
青霉素类
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治疗
严重病例的治疗
严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
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诊断和鉴别诊断
病机 病理
AGN
免疫反应性 疾病
ECPGN
CGN 急性发作 同 AGN
MPGN
临床 尿分析
前驱感染 非凹陷水肿 血尿、少尿
高血压
血尿为主
前驱感染 不典型
凹陷水肿 明显贫血 持续性高血压 持续性肾功能
不全 尿蛋白为主 固定低比重尿
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病理
EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
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临床表现 前驱感染
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临床表现
典型表现
少尿 oliguria
水肿 edema 血尿 hematuria
高血压 hypertension
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临床表现
水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
低蛋白血症
沉渣RBC>10个/HP
高脂血症
②氮质血症，除外循环量不足
③高血压，除外激素影响
④持续性低补体血症
目录
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
目录
治疗
目录
治疗要点
休息 营养 限盐 1～2g/d
蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）
年龄
正常尿量
少尿
婴儿
400～500 <200
幼儿
500～600 <200
学龄前
600～800 <300
学龄儿
800～1400 <400
单位：ml
无尿 <30～50
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临床表现
一般病例——水肿
最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性
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临床表现
一般病例——血尿
肉眼血尿 （gross hematuria）
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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发病机制
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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病理
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病理
正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴. 人民卫生出版社,1998年
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病理
正常肾小球毛细血管模式图