枕叶癫痫

可能继发全
上腹部不适、恶心、呕吐及头痛（持续 1-2小时）常见
儿童良性枕叶癫痫脑电图的特征性表现： 背景活动正常，枕部高波幅的尖慢/棘 慢波，闭眼出现，睁眼消失 （fixation-off sensitivity），睡眠 期增多
光敏感性枕叶癫痫在闪光刺激时可出现 枕部棘波发放 放电具有游走性
晚发型（Gastaut type）
光敏感性枕叶癫痫（Photosensitive Occipital epilepsy)
早发型枕叶癫痫
多在8岁以前发病，4-5岁为发病高峰 发作少，1/3患儿仅有1次发作，通常在 夜间睡眠中 一般无视觉症状，以眼球的强直偏斜和发 作期呕吐为特征，常有持续较长时间的发 作，很少伴有头痛
少见原因： 线粒体肌脑病
－MELAS型（线粒体疾病、乳酸血症、卒中样发作综合征）
－MERRF型（肌阵挛癫痫、破碎红边纤维综合征） 晚期婴儿型腊样质脂褐质沉积症
Kufs病（晚期青年型家族性黑朦性痴呆）
Lafora病（进行性肌阵挛癫痫）
共性：遗传背景、多系统受累、癫痫发作形式多样、 病情进行性加重
伴双侧枕叶钙化的腹腔疾病（双侧枕叶皮质 及皮质下钙化、腹泻、十二指肠粘膜活检高 滴度抗麦胶蛋白抗体）
Sturge-Weber综合征（面部三叉神经分布 区血管瘤、颅内软脑膜血管瘤伴钙化）
症状性枕叶癫痫除有枕叶发作的症状外， 常有神经系统体征及神经影像学的异常， 脑电图背景可能异常，局灶性的棘波或 慢波，无睁眼抑制现象
晚发型枕叶癫痫
常有偏头痛或发热惊厥家族史 发病年龄较晚，多在8岁左右 表现为清醒时的视觉症状，发作短暂而频 繁
30%的患儿伴有发作后头痛
光敏感性枕叶癫痫
反射性癫痫的一种，5-16岁多发
长时间注视电视或电脑屏幕为常见诱因
发作表现：周边视野的亮点、闪光
视物模糊 身化
头眼偏转
意识障碍、自动症及恶心呕吐等症状可能与放电 播散到颞叶内侧 的海马或杏仁核有关
继发偏侧强直阵挛或全身化与播散到额顶叶皮层 或辅助运动区有关
依据病因分类
特发性（儿童良性枕叶癫痫，与 遗传有关） 症状性（多种病因） 隐源性（推测是症状性，目前原 因不明）
儿童良性枕叶癫痫
早发型（Panayiotopoulos type）
治疗
如有明确病灶可考虑手术治疗，但由于 手术有可能遗留永久的神经功能缺损， 如视野缺损等，所以在术前应进行详细 的风险效益评估 药物治疗首选卡马西平，丙戊酸对特发 性枕叶癫痫也有效。对于难治性枕叶癫 痫可考虑TMP（妥泰）、OXC（奥卡 西平）等抗癫痫新药，国外报导氯硝安 定、氯巴占（Clobazam）对枕叶癫痫 有效
早发型的预后很好，部分研究百度文库甚至认为 不需治疗
晚发型在某一阶段可能发作频繁，但经规 范的药物治疗，绝大多数的发作可以控制， 停药后的无发作率在75%左右
避免闪光刺激可以明显减少光敏感性枕叶 癫痫的发作次数
症状性枕叶癫痫
常见原因：
肿瘤
外伤（围产期损伤、伴有意识障碍的脑 外 伤） 先天发育异常（皮层发育不良、多小脑回 畸形）
枕叶癫痫与偏头痛
二者都可以出现发作性的视觉症状，枕叶 癫痫伴有头痛很常见，需要鉴别 视觉症状的区别： 枕叶癫痫的视觉发作始于单侧，很快向对 侧扩展，枕叶癫痫视觉症状短暂，1分钟 内缓解
偏头痛的视觉症状始于视野的中央并向受 累视野周边缓慢扩展，持续时间长，多在 5-30分钟左右
谢谢!
盲点、黑朦、偏盲、短暂失明（发作后）
阳性视觉症状：闪光、亮点等视幻觉
简单的视觉症状与枕叶距状回有关
视错觉：视物变形（视物变大、变小、变远、变 近） 复杂的视错觉与放电向颞枕交界皮层播散有关
只有70%-80%的病人出现视觉症状，其它发 作形式包括： 眼球偏转发作（向对侧阵挛性或强直转 动）与 放电播散到额叶侧视中枢有关
枕叶癫痫
枕叶癫痫是一组有特征表现的癫痫综合征， 在国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征 的分类中属于部分性癫痫或局灶性癫痫
过去认为枕叶癫痫并不常见，但随着影像 学技术及电生理检查手段的发展，国内外 对此报道日益增多
发作形式
枕叶癫痫的发作形式与放电的起始部位及播散方式 有关 无外界刺激而出现的视觉症状 阴性视觉症状：
诊断
枕叶发作的特征性表现，没有视觉症状 也不能除外枕叶癫痫
EEG的枕部局灶性异常，但由于癫痫放 电的易播散性，可能产生误导，有时明 确的定位需要深部电极。背景活动是否 异常及睁眼抑制试验有助于确定不同的 类型，判断预后 CT和MRI从结构方面，SPECT和PET 从脑功能代谢和脑血流灌注方面明确病 因，并为手术治疗进行癫痫源的定位