最新小儿癫痫,症状

小儿癫痫,症状

1．癫痫发作的临床表现

(1)局灶性发作：神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，临床表现开始仅限于身体的一侧。

1)单纯局灶性发作

a．运动性发作：多表现为一侧某部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。也可表现为旋转性发作、姿势性发作或杰克逊发作等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展，其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关，如发作先从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等。局灶运动性发作后，抽动部位可以出现暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。

b．感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。

c．自主神经症状发作：发作时可有各种自主神经症状，如上腹不适、呕吐、苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，单独自主神经发作性癫痫罕见。

d．精神症状性发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等，但精神症状性发作单独出现的很少，多见于复杂局灶性发作过程中。

2)复杂局灶性发作：见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状，而后出现意识障碍，也可以发作开始即有意识障碍、精神行为异常或自动症等。

3)局灶性发作演变为全面性发作：由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作，也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，然后继发全面性发作。

(2)全面性发作：指发作一开始就有两侧半球同时放电，发作时常伴有意识障碍。

1)失神发作：以意识障碍为主要症状。典型失神发作时起病突然，没有先兆，正在进行的活动停止，两眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过30秒，发作后常可继续原来的活动，对发作不能回忆。失神发作常发作频繁，每天数次至数十次，发作时脑电图示两侧对称、同步、弥漫性3Hz的棘慢复合波。过度换气容易诱发典型失神发作。

非典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显；脑电图示1．5～2．5Hz的慢棘慢波，且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。

2)强直-阵挛发作：又称大发作，主要表现是意识障碍和全身抽搐，典型者可分三期，即强直期、阵挛期和惊厥后期，但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失，全身肌肉强直收缩；也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态；持续数秒至数十秒钟进入阵挛期，出现全身节律性抽搐，持续30秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力，甚至在完全性清醒前可出现自动症，称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒10次或10次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高；阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。

3)强直性发作：表现为持续(5～20秒或更长)而强烈的肌肉收缩，使身体固定于某种特殊体位，如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张等。发作时脑电图为低波幅9～10Hz以上的快活动或快节律多棘波。

4)阵挛性发作：肢体、躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波，有时为棘慢波。

5)肌阵挛发作：表现为某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，引起肢体、头颈、躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、尖慢综合波。

6)失张力发作：发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，表现头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。

7)痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩约持续1～3秒，持续时间比肌阵挛长，但比强直性发作短。

2．儿童常见癫痫和癫痫综合征

(1)伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫(BECTS)：这是儿童癫痫最常见的类型之一，约占小儿癫痫的20％。发病年龄2～14岁，5～10岁多见，8～9岁是高峰，男孩多于女孩。该病与遗传有关，常有癫痫家族史。发作与睡眠关系密切，约75％的患儿只在睡眠中发作，而且入睡后不久或清晨要醒时发作多见。发作时症状开始多局限于口面部，表现为一侧口角抽动，咽部、舌及颊部感觉异常，喉头异常发声，唾液不能吞咽而外流。患儿意识清楚，但不能言语。同侧面部的抽动可扩展到同侧上下肢。年幼儿易泛化为全面性发作而致意识丧失。大多患儿发作持续时间较短。发作频率不一，但通常不频繁。发作间期脑

电图背景波正常，在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波，或棘慢综合波，入睡后增加。该病神经系统影像学检查正常，不影响智力发育，预后良好，16岁前大多停止发作。近年来临床上发现一些变异型，表现较复杂，甚至对认知功能产生一定影响，但大多预后仍然良好。

(2)伴枕区放电的儿童良性癫痫：分以下两型。

早发型良性儿童枕叶癫痫，又称Panayiotopoulos型。是儿童较常见的良性局灶性癫痫，约占小儿良性局灶性癫痫的20％～30％。起病与遗传因素有关。多在3～6岁(平均5岁)发病，13岁前停止发作。发作多在夜间，主要表现为呕吐、精神行为异常、眼球偏斜、自主神经症状、抽搐等，发作频率较低，每次持续时间较长，可达5～10分钟或更长，发作间期脑电图在正常背景波的基础上，枕区可有棘波或棘慢波发放。

晚发型儿童枕叶癫痫，又称Gastaut型，较早发型发病率低，起病年龄是3～16岁(平均8岁)，男女均可患病。发作时主要表现为视觉症状，如视幻觉、失明等，发作后头痛明显。部分患儿可出现意识障碍和抽搐。通常发作较频，持续时间较短(数秒至1分钟)，白天发作多见。发作间期脑电图表现枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，背景波正常。

(3)儿童失神癫痫(CAE)：3～13岁起病，5～9岁多见，女孩多于男孩，与遗传有关。特征是频繁发作的短暂失神，不跌倒，仅持续数秒钟，一般不超过30秒，无发作后症状。失神发作可有6种亚型：①单纯失神；②失神伴失张力；

③失神伴轻微阵挛；④失神伴强直；⑤失神伴自动症；⑥失神伴自主神经症状。近年的视频脑电研究发现，单纯失神较少，而复杂失神较多。不论哪种类