大疱性表皮松解症的治疗探讨
新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策
新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。
分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。
其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。
我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。
现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。
1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。
1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。
1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。
准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。
1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。
1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。
1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。
1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。
1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。
1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。
1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。
先天性大疱性表皮松解症的诊断与治疗
治疗
• 1.维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患
者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素。苯妥英钠 是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药 能抑制皮肤的胶原酶。
• 抗生素预防或控制继发感染。 • 贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。 • 必要时苯巴比妥或水合六氯醛口服。 • 营养支持：应加强营养支持， 必要时给予白蛋白、 血浆、
• 本病的诊断靠基因定位、透视电子显微镜和免疫
荧光检测抗原或抗体。皮肤活检的超微结构分析 可以明确皮肤中裂隙的位置，将单纯型同其他类 型的EB区别开来。也可进一步区别其他水疱性皮 肤病，需与金黄色葡萄球菌感染所致的烫伤样综 合征（ssss）相鉴别
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鉴别：ssss
• 发生于出生1～5周的婴儿，多有发热等感染中毒
合并有气管水疱、狭窄或阻塞，声音嘶哑是早期 婴儿恶化的征兆。显著的生长迟缓和顽固性混合 性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多 器官衰竭和营养不良。
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诊断
• 出生时或生后不久即有皮肤大泡，伴黏膜损伤。
主要见于易受压部位，初为水泡，逐渐扩大、破 溃，容易继发细菌感染，皮损反复发作，可致疤 痕形成。
先天性大疱性表皮松解症
特点
• 大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）。 • 是以出生时或生后不久，出现皮肤损伤，主要见
于易受压部位，初为水泡，逐渐扩大、破溃，护 理不当容易继发细菌感染，皮损反复发作，可致 疤痕形成。
• 遗传性皮肤病，该病为常染色体隐形或显性遗传。 • 根据皮肤分离的显微结构，可以将其分为单纯型、
交界型和营养不良型3种类型。
• 大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族
单纯型大疱性表皮松解症和营养不良型大疱性表皮松解症的诊治常规
单纯型大疱性表皮松解症和营养不良型大疱性表皮松解症的诊治常规一、单纯型大疱性表皮松解症单纯型大疱性表皮松解症是常染色体显性遗传病，主要是表皮对机械损伤的反应加剧，摩擦后可于手、肘、膝、足及其他部位发生水疱及大疱，而黏膜及指甲却很少波及。
尼氏征阴性。
【诊断依据】1.临床表现(1)损害常发生在出生后头几年，但也可于任何年龄组发生。
随病程的发展，可逐渐消退。
(2)本型又可分为：①局限型EBS,临床原发损害主要是水疱，局限于手足，热天或走路多时可使损害加剧，常于7岁后稍见好，可伴掌跖角化。
②斑驳色素型EBS,即于出生后可见淡或深色皮肤斑疹，随年龄长大尚可趋消退。
③疱疹型EBS,出生时即可有全身严重水疱，血性，排列成环，愈后不留瘢痕，但可见一过性粟丘疹，如能度过婴儿期至7岁，则可逐渐见好，亦可见掌跖角化过度。
④Ogna变型的EBS,为常染色体显性遗传，出生时即有肢端小的外伤后血性疱。
2.病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。
在真皮乳头层，血管扩张，无细胞浸润，弹性纤维正常。
【鉴别诊断】单纯型与其他型大疱性表皮松解症的主要区别是其预后相对较好，常不结瘢，无粟丘疹与迟发型皮肤吓琳症的区别是后者的水疱常位于手背，且可有多毛症。
【治疗方法】对症处理。
严重者可用皮质类固醇，抗疟药则对之无效。
有的学者建议用枸檬酸钠，每天3次，每次2g,可能有效。
有的患者应用大剂量维生素E治疗可取得良好效果。
二、营养不良型大疱性表皮松解症营养不良型大疱性表皮松解症是显性遗传性皮肤病，表现为发生于皮肤黏膜的大疱性损害。
【诊断依据】1.临床表现（1）水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位，特别是趾、指、踝、肘等关节面上较多见。
甲可增厚。
（2）尼氏征常阳性（3）愈后留有瘢痕及萎缩，在耳轮、手背、臂及腿伸侧常形成表皮囊肿（粟丘疹）。
（4）常波及黏膜，口腔黏膜、舌、腭、食管及咽喉部可有糜烂。
罕见病治疗大疱性表皮松解症的终极疗法
罕见病治疗大疱性表皮松解症的终极疗法大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，EB）是一种罕见的遗传性皮肤疾病，其特征是皮肤和黏膜的脆弱性，容易形成水疱和溃疡。
目前，尚无根治EB的方法，但科学家们正在不断探索新的治疗方法。
本文将介绍一种被认为是罕见病治疗大疱性表皮松解症的终极疗法。
终极疗法是指一种能够彻底治愈疾病的治疗方法。
对于大疱性表皮松解症患者来说，终极疗法意味着能够修复他们遗传缺陷的基因，从而使他们的皮肤和黏膜恢复正常。
近年来，基因编辑技术的发展为实现这一目标提供了新的希望。
基因编辑技术是一种通过改变细胞或生物体的基因组来修复遗传缺陷的方法。
其中最常用的技术是CRISPR-Cas9系统。
这一系统利用一种特殊的酶（Cas9）和一段RNA序列来识别和切割特定的DNA序列，从而实现对基因组的编辑。
通过将修复的基因序列导入细胞中，科学家们可以修复EB患者的遗传缺陷，从而治愈他们的疾病。
然而，要将基因编辑技术应用于临床治疗并不容易。
首先，科学家们需要找到导致EB的具体基因突变，并确定如何修复这些突变。
其次，他们需要找到一种安全有效的方法将修复的基因序列导入患者的细胞中。
最后，他们还需要解决一系列伦理和法律问题，确保治疗的安全性和合法性。
目前，科学家们已经在实验室中成功地使用基因编辑技术治疗了一些EB患者的皮肤细胞。
他们通过将修复的基因序列导入患者的细胞中，成功地修复了这些细胞中的遗传缺陷，并使其恢复了正常的功能。
这一成果为将基因编辑技术应用于临床治疗提供了有力的证据。
然而，要将基因编辑技术应用于临床治疗仍然面临许多挑战。
首先，科学家们需要进一步研究EB的基因突变，并确定如何修复这些突变。
其次，他们需要开发一种安全有效的方法将修复的基因序列导入患者的细胞中。
最后，他们还需要解决一系列伦理和法律问题，确保治疗的安全性和合法性。
尽管面临诸多挑战，但基因编辑技术仍然被认为是治疗大疱性表皮松解症的终极疗法。
大疱性表皮松解型药疹
大疱性表皮松解型药疹
大疱性表皮松解型药疹又名中毒性表皮坏死松解型药疹，系所有药
疹中最严惩的一型。
本病虽然发生率较低，但症性重笃，予后多不良，死亡率甚高。
致病药物多为解热镇痛药、磺胺类制剂，笨巴比妥以及
青霉素等。
本型药疹临床表现以发病急剧、病情险恶、病程短暂为特征。
皮疹初起为红斑，可迅速扩展，常在4天之内遍及全身，皮疹中还
常见有水疱或大水疱。
并很快转变成广泛性松弛性表皮松解，其状如
烫伤样，触痛较明显。
病变处往往可查见表皮呈多数相互平行的长条
皱纹。
患部易擦破而形成大片表皮剥露，即尼氏（Nikolsky）征阳性。
眼、口腔、食道粘膜也常受累。
胃肠、肝、肾、心、脑等脏器均可同
时被侵犯。
病人体温可高达40℃左右。
如无并发症，患者可在3－4周
内痊愈，病程通常不逾一个月。
小儿遗传性大疱性表皮松解症怎样治疗？
小儿遗传性大疱性表皮松解症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性大疱性表皮松解症的治疗方法，治疗小儿遗传性大疱性表皮松解症常用的西医疗法和中医疗法。
小儿遗传性大疱性表皮松解症应该吃什么药。
*小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是：1.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。
2.全身治疗广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防不良反应。
3.局部治疗(1)保护皮肤：注意皮肤保护，减少摩擦，防止水疱发生。
(2)挑破水疱：出现水疱时，可挑破水疱，防止水疱进一步扩大。
(3)预防和治疗继发感染：保持创面清洁，必要时每天或隔天清洁创面，外用抗炎霜剂。
慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦。
4.外科治疗出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿，可行狭窄扩张术、尿道松解术。
手足指(趾)间假蹼松解术。
长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖。
有鳞癌发生时，应将病损完整切除。
某些JEB患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。
牙釉质发育不全的患者早期行牙齿修复术。
*2、预后全身性和产生合并症者预后差，局限性、病情轻者预后尚好。
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8例新生儿先天性大泡性表皮松解症护理论文
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要做到早发现、早介入、早处理，对有情绪不满或过激行为早制 止，及时阻断其 恶 性 发 展。对 待 纠 纷 要 做 到 三 宜 三 不 宜，即 宜 见不宜避，宜劝不宜激，宜散不宜聚。 3 年轻护士专科理论知识缺乏、专科技能不熟练 3. 1 年轻护士、临聘护士及实习护士较多，对新引进的先进仪 器设备不能熟练地掌握和使用，因不规范的操作给患儿带来损 伤，专科理论知识缺乏不能正确指导临床护理。 3. 2 改进措施： ①加强“三基”训练，提高自身技术水平。有针 对性地组织学习、培 训 和 考 核。同 时 对 于 实 习 护 士、带 教 老 师 做到放手不放眼，严 密 监 督 和 指 导，避 免 护 理 差 错 或 护 理 纠 纷 的发生。②建立“晨间理论提问知识库”，题目短、少、精，每天 晨会后用 5 － 10 分钟的进行提问，具体内容以手机短信形式每 月发给护士。③建立儿科常见病健康教育处方，护士按照处方 对每一个患儿家长进行详细的指导。④对于新引进的先进仪 器设备采取集中培训，人人过关。 4 个别护士的责任心和风险意识预见性差 4. 1 患儿自主意识差，不能准确叙述病情，全靠家长的叙述及 护士的仔细观察 获 取 资 料，若 护 理 人 员 责 任 心 不 强，没 能 及 时 发现患儿的病情变化，很容易发生医疗事故及纠纷。如用药剂 量计算错误，极易造成护理差错事故的发生。 4. 2 改进措施： ①建立健全规章制度，严格执行三查七对制 度，交接班制度。儿科病人治疗多以输液为主，加之量少、时间 短，易造成错输、漏输等情况，因此应严格查对。②建立护患联 系，开展主动服务，护理投诉与绩效考核挂钩，主动征求患儿及 家属的意见，避免 矛 盾 激 化，尽 可 能 将 护 理 纠 纷 消 灭 在 萌 芽 状 态。③提高自律性，尤 其 倡 导 值 班 护 士 的 慎 独 精 神，增 强 护 理 人员风险意识，培养护士自觉遵守各项规章制度和操作流程意 识，把危险因 素 降 到 最 低 限 度，保 证 护 理 工 作 顺 利、安 全 地 开 展，把患儿的生命安全放在第一位，为患儿提供安全、满意的服 务。④建立绩效考核奖惩制度： 建立科室满意度调查表，出院 随访记录本，对服 务 态 度 不 好 的 护 士，及 时 教 育 并 做 到 奖 惩 分 明。同时合理使用 激 励 机 制，激 发 护 士 的 工 作 热 情，充 分 调 动
表皮松解症治疗方法
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表皮松解症治疗方法
导语：常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗
常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗的是也要选择多种治疗方式，使得疾病可以得到控制，那表皮松解症治疗方法都有什么呢，下面就对这样疾病治疗方法详细介绍下。
表皮松解症治疗方法：
大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。
生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。
因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动。
西医治疗
可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。
严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg？d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg？d)，半年后减为6mg/(kg？d)，1年后改为1天量隔天服。
抗生素可用于预防或控制继发感染。
严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。
以上就是表皮松解症治疗方法，这些治疗方式对患者表皮松解症有很好帮助，而且使用的时候对患者身体也没有太多影响，不过要注意
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小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
一、概述
某同事朋友的宝宝是个早产儿，出生时颜面部口鼻周围，双下肢及手腕部可见大片表皮缺损，可见红色真皮层，口腔粘膜，头颈，躯干，四肢可见散在小水疱，糜烂，全身多处可见血疱，医生诊断为先天性表皮缺损并大泡症皮肤松懈症。
因为属于遗传性的，只能是以护理为主，医生开了些维生素E以及炉甘石洗剂。
减轻了孩子的痛苦。
二、步骤/方法：
1、住院期间朋友每天给她孩子用稀碘伏消毒后再涂抹湿润烧伤膏和百多邦，两种药换着用，全身还是老起水泡和血泡，四肢没有表皮的地方在慢慢的愈合，但一直反反复复的好不了。
后面给孩子服用维生素E，涂炉甘石洗剂，但总要比她自己乱用药的效果要好些。
2、先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体遗传性皮肤病，家族成员中可能有类似病例。
因为目前尚无有效方法治疗。
所以只能自己在平时要多注意些，症状严重时应去医院处理。
平时感冒什么的都不要随便给孩子喂药。
3、避免外伤及摩擦。
口服维生素E或苯妥英钠。
外涂炉甘石洗剂.皮损局部抗感染，保护。
夏季可以调节合适的温度，穿柔软、吸水性强的衣服，减少皮肤摩擦，预防感染。
小儿遗传性大疱性表皮松解症的科普知识PPT课件
面部和其他部位也可能受累，但相对较少。
小儿遗传性大疱性表皮松解症的临床表现
并发症
长期损伤可能导致皮肤感染、瘢痕形成和功 能障碍。
心理和社交问题也可能由于外观和病痛而加 重。
如何诊断小儿遗传性大疱性表 皮松解症？
如何诊断小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 临床评估
定义
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤 病，主要表现为皮肤易发生水疱和剥离。
该病因皮肤基底层的结构蛋白缺陷导致皮肤易损 伤。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 病因
该疾病通常由基因突变引起，影响皮肤的结构蛋 白，如角蛋白和胶原蛋白。
这些突变通常是常染色体隐性遗传。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 流行病学
医生通过病史、临床症状和家族史进行初步评估 。
关注皮肤损伤的模式和发生频率。
如何诊断小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 实验室检查
可通过皮肤活检进行病理学检查，确认诊断。
基因检测可进一步确定病因和遗传模式。
如何诊断小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 专业咨询
患者可需接受皮肤科医生的专业评估。
遗传咨询也很重要，以帮助家庭理解疾病的遗传 风险。
小儿遗传性大疱性表皮松解症科 普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 2. 小儿遗传性大疱性表皮松解症的临床表 现
3. 如何诊断小儿遗传性大疱性表皮松解症 ？ 4. 小儿遗传性大疱性表皮松解症的治疗与 管理 5. 预防与未来展望
什么是小儿遗传性大疱性表皮 松解症？
在全球范围内都可见，但在某些地区的发病 率可能更高。
早期诊断和干预能有效改善患者的生活质量。
遗传性大疱性表皮松解症
五、预防和治疗
无特效疗法，仅能对症及支持治疗。应注意保护皮肤，防止摩擦和压迫。 非粘连性合成敷料、无菌纱布湿敷或广谱抗生素软膏外用可防止感染。必要 时可抽疱处理。重症患儿应加强支持疗法。成人患者可用维生素E口服。
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遗传性大疱性表皮松 解症
二、临床表现
（一）单纯型大疱性表皮松解症 （二）交界型大疱性表皮松解症 （三）营养不良型大疱性表皮松解症
二、临床表现
（一）单纯型大疱性表皮松解症 1.好发年龄 常在2岁内发现摩擦部位易出水疱，EBS大多为常染色体显性遗传，是最轻型。 2.典型皮损 水疱发生在表皮基底细胞层，相对表浅，见于肢端及四肢关节伸侧，愈后一般不 留瘢痕，黏膜及指甲损害少。 3.预后 预后较好。
一、病因和发病机制
1.由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变， 使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位 水疱的产生。 2.EBS由角蛋白5（K5）和（或）角蛋白14（K14）编 码基因突变所致，这些角蛋白主要位于基底细胞层。 3.JEB由BP180（即BPAG2，又称ⅩⅦ型胶原）或板 层素5编码基因突变所致，BP180和板层素5均位于表 真皮连接的透明层。 4.DEB由Ⅶ型胶原（COL7A1）编码基因突变所致， Ⅶ胶原位于致密板下。
遗传性大疱性表皮松解症
遗传性大疱性表皮松解症
大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是由轻微物理性损 伤引起的、以水疱形成为特征的一组罕见的遗传性疾病。
根据水疱的发生部位可分为三大类： 1.单纯型大疱性表皮松解症（EBS），水疱在表皮内。 2.交界型大疱性表皮松解症（JEB），水疱在透明层。 3.营养不良型大疱性表皮松解症（DEB），水疱在致密板下方。
大疱性表皮松解型药疹12例临床分析
牡丹 江医学 院学报 ２０ ０ ７年 第 ２ ８卷 第 ３期 Ｊ Ｒ Ａ Ｏ ＭＵＤ Ｎ Ｉ Ｎ ＭＥ Ｉ Ａ Ｃ Ｌ Ｅ Ｖ Ｉ２ Ｎ ． ２ ０ ＯＵ Ｎ Ｌ Ｆ Ａ ＪＡ Ｇ Ｄ Ｃ Βιβλιοθήκη Ｏ Ｌ ＧＥ ０．８ Ｏ ３ ０７
和 治 疗 。结 果 ： 者 潜 伏 期 ４ ２ ｄ 平 均 ９ ５ ， 用糖 皮质 激 素及 支持 治 疗 ， 强 皮肤 护 理 ，１ 痊 愈 ， 例 好 转 。结 论 ： 期 患 ｄ～ ７ ， ．ｄ使 加 １例 １ 早 足 量 使 用糖 皮 质 激 素 采 取 综 合 疗 法是 治 疗 该病 的 关键 。
杂 志 ，０ ４，（ ９ ：６— ７ ２０ ２ １ ） ７ ７ ．
凝古 酶 阴性 葡萄球 菌是引起 尿路感 染 的重要革 兰 氏阳
性球菌之一 ， 近年 来 有 上升 趋 势 。 造 成 次 变 化 的 主 要 原 因是
院 内感染 的持续上 升。药敏结 果显示 对青 霉素 １０ 耐药 ， ０％ 对红霉素 ， 丙沙星和 头孢 菌素类 耐药率在 ５ ％以上 。但对 环 ７
尿路感染 ， 大肠 杆菌 是尿路 感染 最常 见 的致 病 菌 ， 但 在急性
尿路感染 中占 ８ ％ ～９ ％ ， ０ ０ 其次 为葡萄 球菌 ， 炎克 雷伯 氏 肺 菌等 。近年来 ， 随着抗 生素 的开发 与滥 用 ， 致感 染 菌种 的 导
变 迁 与 耐 药 菌 株 的显 著 增 加 。在 小 儿 尿 路 感 染 中 ， 然 大 肠 虽
收 稿 日期 ：０ ７— ２— ３ ２０ ０ ２
大 疱 性 表 皮松 解 型 药疹 １ ２例 临床 分 析
谷朝 霞 许 志秋 魏 秀梅
（ 丹 江 医学院 附属 红旗 医院皮肤科 牡
皮肤科大疱性表皮松解症的诊疗护理
皮肤科大疱性表皮松解症的诊疗护理大疱性表皮松解症(epidermo1ysisbu11osa,EB),分遗传性和获得性两类。
遗传性大疱性表皮松解症是一组临床上以轻微外伤后皮肤和黏膜水疱形成为共同特征的基因遗传性皮肤病，皮肤脆性增加，常伴有皮肤外表现，临床表现依分型不同轻重不O【病因及发病机制】所有类型的大疱性表皮松解症，其特征性的表现为皮肤对机械力脆性增加。
原因涉及十多个编码结构蛋白中的基因突变，这些蛋白质通常位于表皮、真表皮交界处或者真皮乳头上层。
发生突变的蛋白质在皮肤的分布决定大疱性表皮松解症大疱的位置。
绝大多数单纯型大疱性表皮松解症都是常染色体遗传。
所有类型的交界型大疱性表皮松解症都是常染色体隐性遗传，从父母各遗传了一个突变单体，父母是携带致病基因的健康人，每一次怀孕都有1/4的可能性使孩子患病。
而每个孩子都有1/2的概率成为像其父母一样的健康携带者。
营养不良型EB为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
【临床类型及表现】1临床类型遗传性大疱性表皮松解症分为单纯型大疱性表皮松解症(EBS).交界型大疱性表皮松解症(JEB).营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)及Kind1er综合征。
2.临床表现机械性脆性皮肤、张力性大疱和糜烂结痂是各型遗传性大疱性表皮松解症共有的特点。
瘢痕（几乎都是萎缩性）可发生于任何类型和亚型的大疱性表皮松解症，包括单纯型大疱性表皮松解症。
皮肤外的表现：大疱性表皮松解症患者皮肤的分子缺陷同样会出现在其他存在上皮的组织，包括眼、口腔、消化道和泌尿生殖道。
当眼部受累时，可导致新生血管形成和失明。
若食管慢性持续性受累，则可形成瘢痕、缩窄甚至完全堵塞。
小肠受累引起慢性营养吸收不良，大肠受累少见，但也可导致严重的便秘、肛裂和肛门狭窄。
严重的患者还可出现食管反流。
所有交界型大疱性表皮松解症患者都有牙釉质发育不良，乳牙和恒牙表面有点状缺损。
隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）患者可发生假性并指，最初表现为近端的指（趾）噗融合，如未予治疗，继续发展，指（趾）就会被瘢痕组织包绕形成永久性的并指（趾）。
获得性大疱性表皮松解症的诊治常规
获得性大疱性表皮松解症的诊治常规获得性大疮性表皮松解症是一种慢性自身免疫性、表皮下大疱性皮肤病。
其病因和发病机制尚不清楚，无家族史。
临床上以外伤及受压部位出现水疱为临床特征。
本病多发生于成年人。
【主诉】外伤或受压部位出现水疱，愈合后留有萎缩、瘢痕或粟丘疹，无自觉症状。
【临床特点】1.主要症状皮损表现为正常皮肤上出现张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性，愈合后留有萎缩性瘢痕和（或）粟丘疹。
严重病例皮损可泛发全身。
2.次要症状部分患者可有口腔黏膜的水疱或糜烂、瘢痕性脱发、指（趾）甲萎缩。
3.误诊分析（1）大疱性类天疱疮：多发生于老年人，没有外伤及局部摩擦史，通过1mol/L氯化钠分离表真皮基底膜的直接和间接免疫荧光检查及对皮损周围的免疫电镜检查可鉴别。
（2）皮肤迟发性卟啉病：通过检测尿卟啉可鉴别。
【辅助检查】1.首要检查组织病理检查：为表皮下水疱，疱内有纤维素，真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。
2.次要检查（1）直接免疫荧光检查：基膜带有IgG、C₃和C，呈线状沉积。
用氯化钠分离表真皮，荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。
（2）透射电镜：可见水疱位于基膜的致密板下方。
（3）免疫电镜：发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。
（4）全身系统检查：除外糖尿病、炎性肠病、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎、淀粉样变及冷球蛋白血症等。
3.检查注意事项取完整水疱进行组织病理检查。
【治疗要点】1.治疗原则分有炎症性和非炎症性大疱病治疗。
有炎症性者用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、氨苯砜、血浆置换及静脉用丙种球蛋白；非炎症性者则加强支持疗法、控制感染、处理伤口。
2.具体治疗方法（1）全身治疗：①避免外伤及摩擦皮肤，防止皮损发生；②糖皮质激素：用于皮损广泛者，泼尼松20～60mg/d，分3次口服；③免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等；④氨苯砜50～100mg/d，口服，主要用于以中性粒细胞浸润为主的皮损，可单独使用或配以小剂量糖皮质激素。
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总以调平 。 肾中阴阳为大法 ， 并注意整体标
本兼治 的原则 ， 笔者 自拟巴戟天、 肉苁蓉 、 何首乌 、 白蒺藜 、 丹参、 琥 珀 等在 补 肾舒 肝， 调补肾 阳的基础上 ， 兼 以养血活血 ， 因
导患者倾 吐 蕴藏 在 内心 的苦 闷 ， 烦 恼情
绪， 掌握病情 ， 进行科学的解释 ， 以解 除她 因缺乏医学知识而带来的焦虑不安情绪 ， 告诉患者今后怎样控制情绪 ， 以 自身的心 理和身体两 方面 积极锻 炼。让他 们保 持
要原因。天癸本藏 天肾 ， 其发育和功能均
更年期综合征 ， 中医称 为经 断前后 诸 有赖于肾气 。肾气 又是 肾 阴在 肾阳的蒸 化下产生的 ， 所 以肾阴不 足则 阳失潜 藏 ， 或肾 阳虚衰 ， 经脉失 于温 煦等 出现 ， 肾阴
殖萎缩性疾病及远期相关 的骨质疏松 症 ， ｔ ｋ ， 血管等疾病 ， 同时对于禁忌应于激素替 代疗法 的患者 不仅 能使更 年期 综合 征得 到 良好 的治 疗 ， 也 有 利 于原 有 疾病 的改
述， 用 同情 ， 理解的 目光鼓励 患者提问 ， 引
更 年期 综合征 系指妇 女在 自然绝 经
前后或应 手术摘 除卵巢 或放 射照射 等原 因破坏 卵巢后 ， 由于卵超 功能衰 退 ， 雌激 素水平 下降或 丧失卵 巢功能 而引起 的一 组症候 群 ， 其 临床症 状极其 复杂 ， 包 括生 理、 心理和社会 因素综合影 响的疾病 。更
的性腺轴能起 调节作用 ， 尤其通过卵巢 内
以提高更年期 妇女 的健康 水平 和生 活质
量
使患者难 以接受 ， 故很难 广泛 的应 用 ， 因
较小 ， 散 发于头面部 、 躯干及 四肢 ， 也 常累 及黏膜 ， 痒感不剧 ， 有流行性 ， 发疹前 常有
调节使“ 垂死” 的卵 泡复 苏 ， 延缓 卵 巢 的
生殖系统退化 性疾 病 ， 如老年 性 阴道炎 、
性交痛 ， 尿失禁 、 复发性 尿道 感染及 远期
于血 阻碍气机运行所致 ， 应重视活血化瘀
的应 用 ， 全方肝 肾同治 、 精 血共 补 阴阳双 调， 能提高和延 长卵 巢功 能 ， 缓 解和 消 除 更年期症状 。据研究资料表 明 ， 中药不仅
互生互化 。因 肾气衰退 ， 肝木失 肾水之 滋 养， 则刚暴 之性 必现 。多 见于 烦躁 易怒 ， 烘热汗 出 ， 胸 闷头 疼 等 症 ， 故 肝郁 为 标 。 根据 “ 阴平 阳秘 ， 精 神及治 ” 的论 点 ， 治 疗
更年期综合征 除药 物治疗 外 ， 更要重 视 预防和心理疏 导 ， 重视生 活质 量 ， 提 高 人们 健康 保健 意识 。更年 期综 合征 多伴 有精神脆弱 ， 多疑多虑 ， 情绪 不稳定 ， 烦躁 易怒或精神抑郁 ， 甚 至有 轻生 的念 头 ， 建 立更 年期保健咨询门诊 ， 耐心倾 听患者诉
症 。但 由于长 期应 于激素代 替疗 法有 可 能诱发乳腺 癌 ， 子宫 内膜癌 的危 险 ， 有 时
合个人特点和感兴趣 的体育活动 ， 才能做 到身体 、 心理 、 社 会三 者完美 状态 的健 康
标准 ， 这样 才 能 有 益 于 平 稳 度 过 更 年 期 ，
在疗 效上 能 与雌 激素 媲 美 、 而 且安 全 有 效， 避免了应用激素替代疗法过程 中的不 良反应 ， （ 更重 要 的是 中药对更 年期 妇女
年期综 合征近期症状除月经失调外 ， 烘热 汗出为典型症状 ， 伴见烦躁 易怒 、 心悸 、 失 眠、 胸 闷头疼 、 情 志异 常、 记忆力 减退 、 腰
腿酸痛 ， 皮肤 蚁走 感等 ， 绝经 中期 的泌尿
更年期全身血管多趋于硬化 ， 当血管硬化
的的心肌 缺血 ， 出现胸 痛胸 闷 、 心悸 或全 身血运不 畅 ， 关 节肌 肉疼痛 等症状 ， 则由
论著 ・ 社 巾 药
ｃ Ｈ ｛ Ｎ Ｅ ｓ Ｅ ｃ ０ Ｍ Ｕ ｜ Ｔ Ｙ ｛ ＝ ） ０ Ｃ Ｔ ０ Ｒ Ｓ
中医药治疗和预防更年期综合征
关 文芳
而 中药 的防治就显示 出了一定 的优势 。 祖 国医学认为 ， 更 年期 综合 征其 症状
老化 ， 其功效是单纯 的激素替代疗法所 不
健康心理 ， 培养乐 观心 态和欢 乐情 绪 ， 并
做到睡眠充 足 ， 生活有 规律 ， 饮食 全 面均 衡， 营养适量 ， 根据年龄 ， 健康 状况选择适
相关疾病 ， 还有骨质疏 松症 、 心血管疾病 、 老年性痴呆 等。现代 医学 目前用激 素替 代疗法能缓解 更年期 症状 和泌 尿生殖 道 萎缩性病变 、 预防心血 管疾 病和骨质疏 松
体各部分 的功能 ， 不但治疗更年期 近期 症 状， 还 可以预防和缓解绝 经中期 的泌尿生
散见 于老年血崩 、 脏躁等。 中医认 为肾与 内分泌有关 ， 早在《 内经 》 就记载着 “ 七 七
任脉 虚 ， 太 冲作 衰 少 ， 天癸竭” ， 提示 了 “ 天癸竭” 是引更年 期综合 征和衰老 的重
善。
证， 是指 妇女绝 经前后 出现 的症候 群 ， 约 有８ ％的妇女 被 一系 列更 年期 症 状所 困
惑， 重者影响人泛重 视， 也为 中医防治赢得 了机遇 。
肾阳偏盛偏衰现象 ， 从而导致脏腑功能失 常， 故 肾虚为致病 之本 。肝 肾同源 ， 精 血
８ ３ ５ ４ ０ ０新 疆 维 吾 尔 自治 区巩 留县 人 口和 计 划 生 育 服 务 中心
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ —６ １ ４ ｘ ． ２ ０ １ ３
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能 比拟的 ） 。中药 本身并 不是 激素 ， 但 它 可对大脑皮层 的下脑 一垂体 一性 腺轴 各 个环节都有调节作用 ， 从而更好地协调 人