血液病诊疗指南部分

目录

缺铁性贫血 (1)

再生障碍性贫血 (4)

慢性粒细胞白血病(CML) (7)

过敏性紫癜 (11)

特发性血小板减少性紫癜 (13)

缺铁性贫血

【概述】

当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。

【临床表现】

（一）缺铁原发病表现

如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。

（二）贫血表现

常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。

（三）组织缺铁表现

精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；

毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。【诊断标准】

（一）国内诊断标准

缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。

1．缺铁性贫血的诊断标准

(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb

(2)有明确的缺铁病困和临床表现。

(3)血清（血浆）铁<8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。

国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).

(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。

(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。

(6)红细胞游离原卟啉(FEP)＞0. 9μmol/L(50μg/dl)（全血），或血液锌原卟啉(ZPP)>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb.

(7)血清铁蛋白(SF)<12μg/L。

国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14μg/L，或<16μg/L。但一般都主张将SF<12μg/L作为储铁耗尽，<20μg/L表示储铁减少。诊断非单纯性缺铁，SF的标准可以提高到<60μg/L。

(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。

(9)铁剂治疗有效。

符合第1条和2～9条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。

2．估铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）

(1)血清铁蛋白<12μg/L。

(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

3．缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符合者即可诊断。

(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。

(2)红细胞游离原卟啉>0. 9μmol/L( 50tig/dl)（全血），或血液锌原卟啉>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb。

(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。

(4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。

4．非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血，即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁，此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响，不能正确反映缺铁。非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外，尚应符合以下任何一条即可诊断。

(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。

(2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。

(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

(4)铁剂治疗有效。

（二）国外诊断标准

国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。

1．血清铁<8. 95μmol/L( 50μg/dl)。

2．运铁蛋白饱和度<0. 15。

3．血清铁蛋白<12μg/L。

4．红细胞原卟啉>1. 26μmol/L( 70μg/dl)。

国外对采用上述指标作为缺铁诊断时．所制定的标准也有不同临界点(cut of point)。如有将血清铁蛋白

5．血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度作为缺铁性红细胞生成的指标，其诊断标准定于>8. 5mg/L(ELISA法)或>2. 2mg/L(R&D systems).

6．红细胞分布宽度(red cell distribution width，RDW)配合MCV诊断缺铁性贫血：RDW ≥0. 14，MCV≤80fl。

注：缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提，所以查找缺铁性贫血的病因非常重要，应注意完善肿瘤标志物，胃肠镜检查，腹部B超（包括妇科B超），大便常规+潜血。

【治疗】

1.去除引起缺铁性贫血的病因。

2.首先口服铁剂治疗，如琥珀酸亚铁0.1g，每日3次。

3.口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者，可用右旋糖酐铁肌肉注射，每次50mg，每日或隔日一次（缓慢肌肉注射，注意过敏反应）。

注射用铁的总需要量（mg）：（需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（Kg）。

4.注意补足储存铁，铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。

【疗效标准】

1．铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，作为有效标准，上升20g/L以上更为可靠。

2．治愈标准须完全符合下述四条指标：