震颤的基础与临床优秀课件

原发性震颤
家族史 发病年龄 震颤类型
特发性震颤
大多数有（50~60%） 所有年龄段 姿势性或动作性
帕金森病震颤
少见 中老年， 静止性有时伴姿势性
震颤部位
手、头
伴随症状或体征 无
手、腿、躯干 肌强直、动作缓慢、姿势步态
对酒精的反应 对药物的反应
震颤缓解
震颤不缓解
普萘洛尔、扑痫酮有效 左旋多巴有效
原发性震颤
治疗
– 药物
一线：心得安、扑痫酮 二线：阿替洛尔、索他洛尔、加巴喷丁、和托吡酯 辅助用药：氯硝安定、地西泮、阿普唑仑
– A型肉毒素局部注射：能有效减轻手部、头部、声 带等部位的震颤，疗效维持约3-6月
– 神经核团损毁术和深部脑刺激术(DBS)，靶点为丘 脑腹中间核
帕金森病震颤
发生机制：皮层-基底节-丘脑-皮层环路振荡活 动
姿势性震颤(postural tremor) 运动性震颤(kinetic tremor) 任务特异性震颤（task-specific tremor）
– 混合性震颤(mixed tremor)
分类
（二）病因分类 生理性震颤 病理性震颤
– 原发性震颤 – 帕金森病震颤 – 小脑性震颤 – 脑干震颤 – 酒精性震颤 – 药物中毒性震颤 – 肌张力障碍性震颤 – 周围神经病性震颤
– 肢体简单运动动作肌肉兴奋为三相式：主动肌-拮 抗肌-主动肌
– 第二相拮抗肌兴奋由小脑-丘脑-皮层通路通过前馈 机制实现
– 小脑病变将导致主动肌-拮抗肌兴奋不协调，主动 肌-拮抗肌对运动偏差的不断修正将导致肢体产生 振荡运动
– 在进行指向运动时将表现为意向性震颤
小脑前馈控制示意图
震颤临床
增强的生理性震颤
病理
病变部位包括大脑皮质、白质、基底节、丘脑、中脑、 小脑及外周神经，病变的性质包括血管性、变性、炎 症、肿瘤、外伤、脱髓鞘等 静止性震颤：基底节病变 意向性震颤：小脑及其传出通路损害 Holmes震颤：上位脑干/小脑、丘脑病变 继发性软腭震颤：见于小脑/脑干病变，特征性病理改 变是下橄榄核假性肥大 有些震颤只有递质代谢或神经功能环路的活动异常， 并无病理组织上的异常，例如原发性震颤
原发性PD：典型表现为静止性震颤，但部分 伴不同程度姿势性和动作性震颤
帕金森综合征：多表现为姿势性或动作性震颤， 少数有静止性震颤
老年人孤立静止性震颤
小脑震颤
与小脑-丘脑-皮层前馈调节扰乱有关 主要表现为意向性震颤，又称共济失调震颤
反射性振荡
– 通过中枢神经系统反射活动形成，如牵张反射 – 理论上，离中枢越远的身体部位，神经传导时间较
长，振荡频率较低 – 反射性振荡的频率受机械性振荡频率的影响，肢体
增加负荷后，反射性振荡频率也降低
震颤的病理生理机制
中枢振荡器
– 单个核团内的神经元具有节律性兴奋的特性，通过缝隙连接 或突触连接发放得以同步化，下传并驱动下运动神经元产生 节律性兴奋
诱因：惊吓、焦虑、代谢紊乱（甲亢、嗜铬细胞瘤、 肾上腺皮质功能亢进、低血糖）、体力活动、戒酒、 停用镇静剂、某些药物反应（肾上腺素、锂剂、烟酸、 氨茶碱、糖皮质激素）、饮用富含黄嘌呤类似物的饮 料（茶、咖啡）
主要表现为姿势性震颤 治疗：去除诱因，β-肾上腺素能受体拮抗剂
原发性震颤
1/2患者有家族史，已发现两个致病基因位点，定位于 3q13(称为“FET1”)和2p22-25(称为“ETM”或“ET2”)
诊断：隐匿起病，缓慢进展的姿势性或动作性震颤，不伴其他神经症状 或体征，应考虑ET。阳性家族史及饮酒后震颤减轻有助于诊断。
美国运动障碍学会诊断标准： (1)主要诊断标准：①双手及前臂的动作性震颤；②除齿轮现象外，不伴有
其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。 (2)次要诊断标准：①病程超过3年；②有阳性家族史；③饮酒后震颤减轻。 (3)排除标准：①伴有其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史；②
发生机制：下橄榄核-小脑振荡、小脑齿状核-丘脑-皮 层通路
各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人 隐匿起病，逐渐进展，典型为姿势性及运动性震颤，
频率一般为3~8Hz 以手部受累最多见，其次是头面部，躯干和下肢很少
受累。 疲劳、情绪波动可使其加重，酒精、β受体阻断剂可
使其减轻
原发性震颤
震颤的基础与临床优秀课件
定义
震颤（tremor）指促动肌-拮抗肌群交替收缩 或不规则同步收缩引起身体的任何部位的不自 主节律性振荡运动
鉴别：肌阵挛、阵挛、肌束颤动、部分癫痫持 续状态、寒战等
分类
（一）行为学分类
– 静止性震颤（resting tremor） – 动作性震颤(action tremor)
震颤的病理生理机制
机械性振荡 反射性振荡 中枢振荡器 前馈及反馈通路扰乱引起的振荡
震颤的病理生理机制
机械性振荡
– 机械性振荡属物理现象，其频率仅受到肢体的惰性 （僵硬程度、重量）的影响，与肌肉收缩活动无关
– 肢体增加负荷后，机械性振荡频率降低 – 身体不同部位的机械性振荡频率不同
震颤的病理生理机制
由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有精神性(心 因性)震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥ 仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤； ⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。 鉴别：应注意排除其他神经疾病、系统性疾病、药物或心因性因素引起 的震颤。易被误诊为增强的生理性震颤和早期PD
分类
（三）震颤频率分类 低频(<4 Hz)
– 小脑震颤 – 红核震颤 – 软腭震颤
中频(4-6 Hz)
– 原发性震颤（老年患者） – 帕金森病震颤 – 肌张力障碍性震颤 – 心因性震颤
高频(>6 Hz)
– 原发性震颤（年龄较轻） – 增强的生理性震颤 – 直立性震颤 – 肌张力障碍性震颤 – 心因性震颤
丘脑腹外侧核 下橄榄核
– 多个核团通过神经纤维联系构成环路，兴奋活动在环路中周 期性传递而产生振荡活动
帕金森病：皮层-基底节-丘脑-皮层环路 特发性震颤：下橄榄核-小脑振荡
– 肌电发放频率不随负荷增加而降低
小脑-齿状核-红核环路
皮层-基Βιβλιοθήκη Baidu节-丘脑-皮层环路
震颤的病理生理机制
中枢前馈或反馈通路扰乱