系统性红斑狼疮围产期管理
中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)
中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询第一部分专家基本资料（您的个人信息将会被保密，请您放心填写）[矩阵文本题] *请各位专家提出宝贵意见与建议。
第二部分指南专家共识意见征询一、诊疗原则建议（一）围妊娠期基本诊疗原则建议[矩阵文本题]（二）妊娠前诊疗原则建议[矩阵文本题] *（三）妊娠期诊疗原则建议[矩阵文本题] *2、系统性红斑狼疮妊娠初期的病机特点为冲气上逆，胃失和降，易于出现恶阻等，应重视降逆和胃。
妊娠中晚期的________________________ 病机特点多为脏腑功能失常，应重视调理脏腑气血。
禀赋不足，妊娠期易感受外邪，应重视扶正祛邪。
（四）产后诊疗原则建议[矩阵文本题]*二、中医辨证论治（一）系统性红斑狼疮妊娠期常见妊娠疾病1.恶阻（西医病名：妊娠剧吐）1.1脾胃虚弱证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①恶心呕吐清水、清涎或饮食物；②甚者食入即吐。
次症：①脘腹坠胀；②神疲思睡；③纳差便溏。
舌脉：舌质淡，苔白润，脉缓滑无力。
(2)治法：健脾和胃，降逆止呕。
(3)方剂：香砂六君子汤（《名医方论》）(4)中药推荐：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮、砂仁、生姜、大枣、木香。
(5)中成药推荐：香砂六君子丸、乐孕宁口服液、香砂养胃丸等。
(6)针灸疗法：取穴内关、足三里，补法，留针10-15分钟。
(7)饮食疗法：砂仁粥。
砂仁5克，粳米100克，生姜3克。
砂仁捣碎，生姜切末备用，粳米淘净煮粥，待粥煮至全熟后，放入砂仁细末，再煮沸即可，食用时可撒少许姜末调味。
[填空题]_________________________________1.2肝胃不和证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①呕吐酸水或苦水②口苦；次症：①胸胁胀满；②嗳气叹息；③心烦口苦。
舌脉：舌红，苔黄，脉弦滑。
(2)治法：清肝和胃，降逆止呕。
(3)方剂：苏叶黄连汤（《温热经纬》）(4)中药推荐：紫苏叶、黄连、陈皮、茯苓、竹茹、黄芩、麦冬、芦根、生姜、炙甘草。
系统性红斑狼女性育龄期的10条建议
系统性红斑狼女性育龄期的10条建议育龄期女性是系统性红斑狼疮（SLE）的主要发病人群，本文对该类患者的女性健康管理问题提出了10条建议，具体如下：1. 孕前咨询和风险分层引起SLE女性患者出现母体和胎儿不良事件的主要风险因素包括：SLE病情活动/复发，尤其是活动性LN 、LN病史和抗磷脂抗体阳性或合并抗磷脂综合征（APS）。
监测血压、使用安全的药物控制疾病活动（重点强调羟氯喹）和限制糖皮质激素用量是基本的干预措施。
2. 避孕措施SLE女性患者应在自身疾病活动度和血栓风险（尤其是合并抗磷脂抗体阳性）基础上，咨询自己可使用的有效避孕措施：包括口服避孕药、皮下埋置避孕药、放置宫内节育器。
宫内节育器避孕适用于没有妇科禁忌证的所有SLE患者。
对于病情稳定且抗磷脂抗体阴性的SLE患者，可考虑使用复方口服避孕药。
对于抗磷脂抗体阳性合并或不合并明确诊断APS的患者，使用激素类避孕药（仅含孕激素）需仔细权衡血栓发生的风险。
3. 生育能力下降的风险因素计划怀孕的SLE女性患者应咨询生育相关的问题，尤其是与年龄增加相关的不良妊娠结局和烷化剂的使用问题。
使用烷化剂治疗前应权衡卵巢功能障碍发生的风险。
4. 生育能力的保存所有月经来潮的女性SLE患者准备接受烷化剂治疗前应考虑保存生育能力的方式，尤其是使用促性腺激素释放激素类似物。
5. 预测SLE患者妊娠期间母体疾病活动的生物标志物对于合并SLE的妊娠女性，推荐监测疾病活动度，以预防产科不良事件和疾病复发。
监测指标包括肾功能参数和血清标志物（血清C3/C4、抗dsDNA抗体滴度）。
6. 妊娠监测SLE患者应通过多普勒超声和生物计量参数对胎儿情况进行补充监测，尤其是孕后期要注意筛查胎盘功能不全和胎儿生长偏小。
怀疑胎儿心脏节律异常或心肌炎，尤其是在抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性的患者中，推荐进行胎儿心动超声检查。
7. 预防和治疗妊娠期间SLE病情复发的药物羟氯喹、口服糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司可用于预防或治疗妊娠期间SLE的病情复发。
系统性红斑狼疮合并妊娠的处理
SLE对妊娠的影响
• 有约1/3的患者最终以剖宫产的方式终止妊娠 • 近1/3以上的患者出现早产 • 20%以上的患者发生子痫 • 有近30% SLE患者的胎儿出现宫内发育迟缓
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
妊娠时机
病情稳定至少6个月 24小时尿蛋白小于0.5g 无重要脏器损害 糖皮质激素强的松＜15mg 停用免疫抑制药物（CTX、MTX、来氟米特、雷公藤、MMF等） 没有服用妊娠期间禁用的药物
.
羟氯喹：经临床使用经验证实为安全的药物 对ACA(+),可以减少血栓形成风险 抗SSA、SSB抗体（+），可以降低胎儿心脏传导阻滞的发生率
非甾体来消炎药： 妊娠中期可以使用，早期和后期不建议使用 对乙酰氨基酚：妊娠期间可用
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
恢复华法林治疗（INR2-3） （分娩后1-2周回复抗凝）
高滴度抗磷脂抗体，且：
1. 2-3次（以上）的前12周内胎儿 丢失
2. 1次或以上死胎 3. 1次或以上因胎盘功能不全造 成早产
阿司匹林 75mg/d 加：预防剂量肝素或小分 子肝素
普通肝素或小分子肝素治疗至产 后6周，终身服用小剂量阿司匹 林75mg/d
APS合并妊娠的治疗原则
• .. 临床情况
妊娠期间的治疗
分娩后的治疗
抗磷脂抗体阳性，但没有不良妊 小剂量阿司匹林75mg/d 小剂量阿司匹林75mg/d至妊娠后
娠史或血栓史
（分娩前7-10天停用） 6-8周
既往有血栓史
停用华法林，使用治疗剂
量的普通肝素或低分子肝 素（分娩前24小时停用） 小剂量阿司匹林75mg/d
全程系统化护理干预在系统性红斑狼疮合并妊娠患者围产期的应用及护理
全程系统化护理干预在系统性红斑狼疮合并妊娠患者围产期的应用及护理摘要：目的：探讨全程系统化护理干预在系统性红斑狼疮（sle）合并妊娠患者围产期应用的可行性。
方法：将30例患者随机分为对照组和观察组。
对照组行常规护理，包括心理护理、活动与休息、饮食护理、用药指导、随诊指导等，由专职护士完成；观察组除给予对照组护理外，同时实施全程系统化护理干预（包括建立信赖基础、认知干预、心理干预、行为干预及跟踪随访），定期通过电话或上门随访、复诊，继续实施系统的、持续的护理干预。
帮助病员分析孕期sle病情活动情况及母儿结局的影响。
结果：两组病员并发症及母儿结局比较，观察组在活动性狼疮肾炎、感染、早产、胎儿丢失的发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（p0.05）。
结论：对sle合并妊娠患者实施全程系统化护理干预，能帮助病人知晓sle合并妊娠的相关知识，改善认知态度，加强预防措施，有计划妊娠，加强围妊娠期管理，密切妊娠后的病情变化，坚持遵医嘱用药，提高sle合并妊娠病人的治疗依从性及母婴存活率。
关键词：全程系统化护理干预系统性红斑狼疮妊娠围产期【中图分类号】r4 【文献标识码】a 【文章编号】1008-1879（2012）11-0041-02系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，sle）是一种主要发生在生育年龄女性的自身免疫性疾病，可以累及全身所有脏器，是一种致死性疾病。
妊娠会对sle患者病情本身产生影响，有一半以上的患者在妊娠期间发生病情复发，有15%-30%的患者出现严重的肾脏病变，而且即使在妊娠结束后肾脏病变仍会继续恶化。
来自我国sle研究协作组（cstar）[2]数据库的资料显示，我国sle患者中有9%的患者会发生不良妊娠。
可见sle病情本身与妊娠之间存在紧密的不良影响。
因此年轻sle患者的妊娠与围产期管理已成为广大风湿病医护人员临床工作中不可回避的问题。
我科自2007年1月-2012年7月共收治sle合并妊娠患者30例，通过对其实施全程系统化护理干预，取得了满意效果，现将护理体会报告如下：1 资料与方法1.1 临床资料。
孕妇红斑狼疮的注意事项
孕妇红斑狼疮的注意事项孕妇如果在生活中出现了红斑狼疮这种疾病，你们应该要在生活中引起螽斯，因为红斑狼疮这种疾病不仅会伤害到孕妇的身体健康，而且红斑狼疮这种疾病对于宝宝也是有伤害的，所以你们应该要对孕妇红斑狼疮这种疾病有一定的治疗方法，而且你们生育的时候最好是通过剖腹产，以免引起血压升高。
孕妇红斑狼疮这种疾病是比较严重的，孕妇在怀孕期间应该要引起重视，在整个妊娠期间，你们在生活中都应该要进行检查，以免导致宝宝出现影响，并且对于医生所说的注意事项要引起重视。
1.排最佳的妊娠时间是在狼疮静止期，虽然不能保证此后疾病一直处于静止期。
应强调的是即使在静止期5-6个月后妊娠，仍有10%左右的患者狼疮突发。
2.疾病突发的可能性与疾病的严重程度相关，病情越轻，突发的可能性越小。
医生必须掌握系统性红斑狼疮患者保留妊娠的指征。
3.整个妊娠期及产褥期都应严密监测，积极治疗。
患者应在系统性红斑狼疮专科门诊及产科门诊同时定期随访。
4.医生必须注意系统性红斑狼疮疾病的活动程度、妊娠并发症及胎儿发育情况，注意有无死胎。
定期检查血、尿常规及血沉、C反应蛋白、补体，必要时作免疫学方面检查。
如患者临床症状及实验指标提示患者病情有加重趋势，应尽早劝告患者终止妊娠。
5.临产期的系统性红斑狼疮患者，应提早住进产科病房，加强病情观察，在分娩期适当加大激素用量，以免分娩时由于过度疲劳促使病情恶化。
6.抗磷脂抗体阳性妇女流产率高，应坚持长期用小剂量阿司匹林，或肝素及/泼尼松、及中药辨证治疗。
对于孕妇红斑狼疮这种疾病，我们在生活中应该要对于它的制作方法有一定的了解才好，因为我们在生活中面对孕妇红斑狼疮这种疾病的时候，应该要及时的检查医生的检查，在孕期的每一个阶段都要时刻引起重视，以免宝宝受到伤害。
最新：风湿性疾病围妊娠期用药规范
最新：风湿性疾病围妊娠期用药规范诊/疗/规/范风湿性疾病的发病机制、分类标准、靶向治疗、妊娠管理等方面进展日新月异，亟待将诊疗规范更新和统一。
2021年，由中华医学会风湿病学分会编写的《风湿病诊疗规范（2021）》即将正式出版。
风湿性疾病围妊娠期•用药规范要点1．风湿性疾病患者需在病情稳定的前提下计划妊娠，并与专科医生充分沟通，共同决定治疗方案。
2．女性患者在备孕期需停用沙利度胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤、环磷酰胺和来氟米特等药物，可酌情选用糖皮质激素、羟氯喹、钙调磷酸酶抑制剂、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、秋水仙碱、非甾体抗炎药、TNF抑制剂、阿司匹林、肝素和静脉注射免疫球蛋白。
3. 男性风湿性疾病患者在生育准备期不能应用环磷酰胺和沙利度胺，可以继续使用的药物包括硫唑嘌呤、秋水仙碱、羟氯喹和TNF 抑制剂。
风湿性疾病（rheumatic diseases, RDs）是一大类主要累及关节及其周围组织的系统性疾病，所涵盖的病种包括系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征（APS）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、特发性炎性肌病（IIM）、系统性血管炎、脊柱关节炎等。
部分RDs发病高峰阶段为育龄期，常需长期用药维持疾病稳定，在妊娠期常难以避免使用相关药物。
此外，女性RDs患者妊娠期间可能面临病情波动或恶化的风险，风湿免疫科医生接诊育龄期患者时，需与其沟通妊娠计划、告知妊娠期注意事项及药物使用的母婴安全性问题。
在疾病稳定的前提下，患者应在风湿免疫科、妇产科、新生儿科等专科医生共同指导下合理规划生育事宜。
围妊娠期药物的使用需兼顾维持母体病情稳定和保证胎儿安全两方面问题，根据妊娠不同阶段、母体病情、药物安全性及药物是否通过胎盘屏障等多方面因素，及时调整治疗方案。
本文将提供RDs患者备孕期、妊娠期及哺乳期常用药物的安全性建议，但具体治疗方案应依据个体化和多学科协作制定。
01女性风湿性疾病患者围妊娠期药物使用女性风湿性疾病患者围妊娠期避免使用的药物围妊娠期应避免使用可能导致胎儿畸形的药物，风湿免疫科医生需根据RDs患者的病情和妊娠计划，合理规划用药。
欧洲抗风湿联盟发布系统性红斑狼疮管理指南(全文)
欧洲抗风湿联盟发布系统性红斑狼疮管理指南（全文）《2019年欧洲风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》于2019年6月发表在Annals of the Rheumatic Diseases杂志上（表1）。
该指南对治疗目标、治疗策略、用药方案等进行了更新，每一项推荐均给出证据等级、推荐等级及同意率（证据级别由高到低分为1~4级，推荐级别由高到低分为A~D级），以下对该指南进行简要解读。
表1 2019年欧洲风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南指南包括治疗目标、治疗药物、系统受累及共存疾病4个方面。
首先，SLE目前尚无广泛认可的治疗目标。
此次指南中提出了完全缓解的定义（表2），这在临床实践中很难实现，更现实的替代目标是低疾病活动度，有研究表明，低疾病活动度在减少器官损伤累积、预防复发等方面与缓解相当。
除此之外，狼疮国际协作组也提出了系统性红斑狼疮缓解期定义（DORIS）缓解标准（表2），按严格程度从严到宽排序为2019年EULAR完全缓解标准>DORIS停药缓解标准>DORIS 带药缓解标准>EULAR低疾病活动度，主要在激素剂量及医生整体评估（PGA）评分方面有差异。
除整体治疗目标外，指南还明确了LN 的治疗目标，与2012年LN缓解定义类似，并增加了达到完全缓解的时限（12~24个月）。
同时，指南中还提到，在评估LN的疗效时，尿蛋白的改善（<0.8 g/d）比血尿消失更为重要。
表2 2019年EULAR缓解及低疾病活动度与DORIS缓解定义的比较注：DORIS：系统性红斑狼疮缓解期定义；PGA：医生整体评估；BILAG：不列颠群岛狼疮评估组评分；ECLAM：欧洲共识疾病活动度评估在治疗药物方面：①主要更新内容是羟氯喹。
既往推荐的羟氯喹最大剂量为6.5 mg/kg，而此次指南认为5 mg/kg以下眼底沉积风险最小。
关于羟氯喹的适宜剂量目前存在争议。
然而确定的是羟氯喹最大日剂量为400 mg。
妊娠合并系统性红斑狼疮健康教育PPT课件
一些药物可能对胎儿有影响，需要谨慎选择。
如何有效管理妊娠合并系统性红斑狼疮？ 营养与休息
保持均衡饮食和充足休息，增强身体免疫力。
营养师可以提供饮食建议，以支持妊娠和健康。
妊娠合并SLE的心理健康
妊娠合并SLE的心理健康 心理支持
保持良好的心理状态对于妊娠期的健康至关重要 。
患者的免疫系统错误地攻击自身组织，导致炎症 和损伤。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 症状
常见症状包括皮疹、关节痛、疲劳和肾脏问题。
症状可能因人而异，且可能在妊娠期间加剧。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）？ 流行病学
该疾病在女性中更为常见，尤其是育龄期的女性 。
妊娠可能影响SLE的病程和病情管理。
可以寻求心理咨询或支持小组的帮助。
妊娠合并SLE的心理健康 沟通
与医生、家人和朋友保持良好的沟通。
分享自己的感受和担忧，有助于减轻焦虑。
妊娠合并SLE的心理健康 积极心态
培养积极的心态，参加适度的活动，增强心理韧 性。
适度的锻炼和放松练习有助于心理健康。
总结与建议
总结与建议
综合管理
妊娠期SLE患者需综合管理，确保母婴健康。
多学科团队的合作至关重要，包括产科医生、风 湿免疫科医生等。
总结与建议
Байду номын сангаас
重视症状变化
及时关注病情变化并与医疗团队沟通。
任何异常症状都应引起重视，及时就医。
总结与建议
教育与支持
增加对SLE和妊娠的知识，获得社会支持。
通过教育提高患者的自我管理能力，减少焦虑。
谢谢观看
病情管理
通过合理的药物调整和生活方式改变来管理病情 。
系统性红斑狼疮病人的健康教育
系统性红斑狼疮病人的健康教育摘要：系统性红斑狼疮是一种可导致全身多器官受累的自身免疫病，随着疾病的早期诊断手段增多和合理的治疗，系统性红斑狼疮的预后得到明显改善。
通过对病人进行健康教育可以提高病人治疗的依从性，从而改善疾病的预后。
健康教育的内容包括：疾病知识指导、心理疏导、生活指导、用药指导、婚育指导。
关键词：系统性红斑狼疮；健康教育；心理系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清中具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体，病程以病情缓解和急性发作交替出现为特点，有内脏损害者预后较差。
以女性多见，尤其是20 ～ 40 岁的育龄女性[1]。
由于系统性红斑狼疮病情迁延，病情反复，大多数病人及家属都有些悲观失望、焦虑等心理，再加上糖皮质激素等药物的长期治疗，药物副作用的出现，使患者患者常不能遵医嘱服用药物及按时到医院复查，这些是导致系统性红斑狼疮复发的主要原因。
为了提高系统性红斑狼疮病人治疗的依从性，改疾病的预后，提高病人的生活质量，健康教育是必不可少的。
1.疾病知识指导1.1 疾病知识讲解向病人及家属讲解系统性红斑狼的有关知识，使病人及家属了解本病并不是“不治”之症，通过及时正确有效治疗，病情可以长期缓解，病人可以过正常生活。
1.2 教会病人正确的自我护理方法1.2.1教会病人避免病因及诱发因素讲解本病的病因及诱发因素有日光照射、妊娠、感染、某些药物、某些食物等，教育病人避免的方法：教育病人外出时穿长袖及长裤，带宽边帽子防紫外线，或者使用安全无副作用的物理性的防晒霜；教育育龄期女性应注意避孕，在疾病活动期属于妊娠禁忌；教育病人注意防寒保暖，避免上呼吸道感染，适当锻炼身体，增强体质，保持个人清洁卫生；教育病人避免服用含有雌激素的药物如避孕药、紫河车、阿胶浆等，避免服用青霉胺、氯丙嗪、异烟肼等药物，避免各种预防接种；教育病人避免食用香菜、芹菜、紫云英等光感性食物，避免食用含有联胺基团的食物如烟熏食物、菌类食物等以免诱发系统性红斑狼疮发病。
姜泉治疗系统性红斑狼疮合并妊娠经验
1744中国中医基础医学杂志Journal of Basic Chinese Medicine2019年12月第25卷第12期December 2019 Vol.25. No.12【临证验案】姜泉治疗系统性红斑狼疮合并妊娠经验李剑明，姜泉&，韩曼，崔家康(中国中医科学院广安门医院，北京100053)摘要：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE)患者姓娠期存在较高的发病风险且易造成不良姓娘结局，中医药 治疗能够为S L E妊娠期保驾护航姜泉教授认为S L E合并妊娠期阴虚血热为主要病机，结合S L E妊娠期的病理生理特点，治疗以 养阴清热、凉血解毒贯穿全程，同时兼顾胎元、治病与安胎并举。
注重S L E病程“瘀”“热”的特点，适时清退虚热、活血化瘀有助气血调杨、保养安胎妊娠期全程管理，中西药联用控制病情的长期稳定，充分发挥中医药稳固病情、防止恶化的优势关键词：系统性红斑狼疮；合并妊娠；名医经验；姜泉中图分类号：K758.62 文献标识码：A文章编号：丨006-3250( 2019) 12-1744-02Professor JIANG Quan's Experience in Treating Systemic Lupus Erythematosuswith PregnancyLI Jia n-m ing,JIA N G QuanA ,HAN M an,CUI Jia-kang(G u a n g'anm en H ospital,China A cadem y o f Chinese M edical Scien ces,B eijing100053, C h in a)A b s tr a c t：Patients with systemic lupus erythematosus (S L E)have a higher risk of gestation during pregnancy and areprone to adverse pregnancy outcomes.Traditional Chinese medicine treatment can protect the systemic lupus erythematosus patients during pregnancy.Professor JIA N G Quan considers that SLE combined pregnancy with the main pathogenesis of Yin deficiency and blood heat,combined with the pathophysiological characteristics of SL E during pregnancy,the treatment of nourishing yin and clearing h eat,cooling blood and detoxification through the whole pro cess,while taking account of the treatment and abortion,In view of its characteristics of “stasis”“heat”，clearing away the heat，promoting blood circulation and removing blood stasis can help the Qi and blood to be smooth,solid the fetus.The instructor attaches great importance to the whole process of SL E patients during pregnancy,combining Chinese and Western m edicine,to control the long-term stability of the d isease,and gives full play to the advantages of TCM to stabilize the disease and prevent deterioration.K e y w o r d s：Systemic lupus erythematosus；Combination of pregnancy；Experience of famous doctors；JIA N G Quan系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，S L E)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病11。
红斑狼疮合并抗磷脂综合征围产结局与护理对策
范淑 丽 谈 小 雪 潘 爱华 陈淑 娟 金 芳 芳
（温 州 医 学 院 附 属第 一 医 院 ，浙 江 温 州 ３２５０００）
摘 要 目的 通 过 对 红 斑 狼 疮 合 并抗 磷 脂 综 合 征 患 者 围 产 结 局 的 分析 ，总 结 该 类 患 者 的 围产 期 护 理 策 略 。 方 法 回顾 性 分 析 ２００５年 １月 ￣ ２００９年 ７月 期 间 收 住 我 院产 科 的 ９例 红 斑 狼 疮 合 并 抗 磷 脂 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 。 结 果 ９例 患 者 中 ：足 月 分 娩 ４例 ；因病 情 不 宜 继 续 妊 娠 予 适 时 终 止 妊 娠 所 致 医 源 性 早 产 ４例 ；因 肠 系 膜 上 动 脉 、肠 系膜 上 静 脉 血 栓形 成及 左 下 肢 深 静 脉 血 栓 形 成 ，行 人 流 术终 止妊 娠 １例 。９例 妊 娠 中获 ８例 活 婴 ，其 中低 体 重 儿 ２ 例 。结 论 在 多 学 科 联 合 下 ，通 过 加 强 围产 期 监 护 ，提 供 有 针 对 性 的 护 理 措 施 和 健 康 教 育 ，配 合 药 物 治 疗 ，能 有 效 减 少 围产 期 并 发 症 ，改 善 母 儿 预后 。
ｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ａｆｔｅｒ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｄｕｏｄｅｎｅｃｔｏｍ ｙ ｉｎ ２００ ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅ
ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｃｈｉｎｅｓｅ－Ｇｅｒｍａｎ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｏｎｃｏ，２００５，４（４）：１９４—
１９８．
（收 稿 日期 ：２００９－０８－２６）
红斑狼疮合并抗磷脂综合征 围产结局与护理对 策
· ５２８ ·
护 士进 修 杂 志 ２０１０年 ３月 第 ２５卷 第 ６期
系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结
临床系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结对于SLE患者的治疗，推荐在不存在禁忌证的情况下，使用羟氯喹（HCQ）。
建议的目标剂量是根据实际体重给予5mg/kg/d。
然而，剂量的调整应该根据患者的复发风险和视网膜毒性进行个体化决策。
糖皮质激素（GC）的剂量应根据患者脏器受累的类型和严重程度进行个体化决策。
一旦病情稳定，建议将剂量逐渐减至每日5mg泼尼松，并在可能的情况下考虑停药。
对于中重度患者，可以考虑使用静脉甲泼尼龙冲击治疗，剂量范围为125-1000mg/天，持续1-3天。
对于那些对HCQ单药治疗无效或无法将糖皮质激素降至维持剂量以下的患者，可以考虑加用免疫调节/免疫抑制药物。
这些药物包括甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）或MMF。
对于狼疮病情危及脏器或生命的患者，应考虑使用静脉环磷酰胺。
对于难治性狼疮肾炎的患者，可以考虑使用利妥昔单抗。
对于活动性皮肤病变的治疗，可以考虑使用外用药物。
这些外用药物包括GC和钙调磷酸酶抑制剂。
抗疟药物如HCQ和氯喹也可以作为治疗选项。
在必要时全身应用GC也是一种选择。
如果上述治疗方案无效或不适用，可以考虑使用二线药物，包括MTX、MMF、anifrolumab 或贝利尤单抗。
对于活动性神经精神狼疮的治疗，可以考虑使用GC和免疫抑制剂治疗。
此外，对于与抗磷脂抗体（aPL）相关的动脉粥样化血栓表现，可以考虑使用抗血小板药物或抗凝药物。
重症自身免疫性血小板减少的急性治疗应考虑大剂量GC、联用或不联用静脉丙种球蛋白、和/或利妥昔单抗、和/或大剂量静脉CTX，继以利妥昔单抗、AZA、MMF或环孢素维持。
对于活动性增殖性狼疮肾炎（LN）患者的治疗，应考虑低剂量静脉CTX或MMF与GC联合使用。
在治疗过程中，可以考虑联合使用贝利尤单抗或CNI，特别是voclosporin或他克莫司与MMF联合使用。
在肾脏应答后，治疗应该至少持续3年。
对于最初使用MMF单药或联合使用贝利尤单抗或一种CNI的患者，应继续使用这些药物。
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施
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简介
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系统性红斑狼疮产妇剖宫产术后子宫动脉假性动脉瘤晚期产后大出血一例
系统性红斑狼疮产妇剖宫产术后子宫动脉假性动脉瘤晚期产后大出血一例袁凯1，2，杨师2，吴涯昆1，21.川北医学院，四川南充637000；2.遂宁市中心医院，四川遂宁629000【摘要】一例系统性红斑狼疮产妇，剖宫产术后10d 出现切口感染并因子宫动脉假性动脉瘤形成破裂后晚期产后大出血。
经保守治疗无效，予以子宫动脉栓塞后取得较好止血效果。
本病例警示临床医师对于系统性红斑狼疮产妇需要重点关注，晚期产后大出血患者需要考虑子宫动脉假性动脉瘤形成可能，并且积极评估大出血风险，积极行子宫动脉栓塞术止血。
【关键词】系统性红斑狼疮；剖宫产；子宫动脉假性动脉瘤；子宫动脉栓塞术【中图分类号】R714.2【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2023）23—3463—04A cases of late postpartum hemorrhage of uterine artery pseudoaneurysm after cesarean section in a patient with systemic lupus erythematosus.YUAN Kai 1,2,YANG Shi 2,WU Ya-kun 1,2.1.North Sichuan Medical College,Nanchong 637000,Sichuan,CHINA;2.Suining Central Hospital,Suining 629000,Sichuan,CHINA【Abstract 】A woman with systemic lupus erythematosus developed an incision infection 10days after cesare-an section and suffered late postpartum hemorrhage due to uterine artery pseudoaneurysm rupture.After conservative treatment,uterine artery embolization was performed and reached a good hemostatic effect.This case warns clinicians to pay close attention to maternal women with systemic lupus erythematosus.Clinicians should consider the possibili-ty of uterine artery pseudoaneurysm formation for patients with late postpartum hemorrhage,actively evaluate the risk of massive bleeding,and perform uterine artery embolization to stop bleeding.【Key words 】Systemic lupus erythematosus;Cesarean section;Uterine artery pseudoaneurysm;Uterine artery embolization ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2023.23.026第一作者：袁凯(1990—)，男，主治医师，同等学力在职研究生，主要研究方向为综合介入。
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概
述
妊娠期间狼疮活动的预测因素 孕前半年内(包括 怀孕时)病情活动
孕前病情活动者， 孕期内病情加重风 险增加7.25倍
有反复病情 活动病史
停用羟氯喹
概
流产
述
心脏传导异常Leabharlann 胎死宫内早产（1/3）
胎儿宫内发育迟 缓（30%）
SLE对妊 娠的影响
围产儿死亡率高
新生儿狼疮
我国报道的母婴死亡率高达8.9%
容易合并先兆子 痫（1/2）
糖皮质激素的使用剂量为泼尼松15mg/日（或相 当剂量）以下；
24小时尿蛋白排泄定量为0.5克以下；
无重要脏器损害；
停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、 霉酚酸酯等至少6个月；对于服用来氟米特的患者， 建议先进行药物清除治疗后，再停药至少6个月后才 可以考虑妊娠。
妊娠管理
过去6个月内有严重的狼疮病情活动。
妊娠管理
妊娠前访视
妊娠管理
妊娠前的准备
• 与风湿科专科医师充分沟通 • 完善体格检查、血压测定 • 实验室检查 –血常规 –尿常规及尿沉渣 –24h尿蛋白定量 –肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸 –补体、免疫球蛋白水平 –ANA谱(包括抗ds-DNA,抗ENA) –抗磷脂抗体谱（PT,APTT,ACL,抗β2-GP-1,LA）
妊娠禁忌
严重的肺动脉高压（估测肺动脉收缩压>50mmHg，或出 现肺动脉高压的临床症状）； 重度限制性肺部病变（用力肺活量（FVC）< 1 升）； 心功能衰竭； 慢性肾功能衰竭（血肌酐SCr>2.8mg/dl）；
既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗 仍不能控制的HELLP综合症；
过去6个月内出现脑卒中；
妊娠期用药注意事项（3） • 免疫抑制剂
可用：硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司；
禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、环磷酰胺、雷公 藤等
妊娠期用药注意事项（4）
降压药物
受体阻滞剂（如阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔（心得 安）、拉贝洛尔）；
中枢性受体拮抗剂（甲基多巴、可乐定）
扩血管药物（如尼非地平、氨氯地平、肼苯哒嗪） 利尿药物（如呋噻米） 静脉降压药物，如硫酸镁 （重度高血压） 血管紧张素转换酶抑制剂 血管紧张素转化酶受体抑制剂
妊娠管理
SLE患者的哺乳
推荐SLE患者进行母乳喂养。
口服泼尼松或甲基泼尼松龙、羟氯喹与非甾体抗炎药 （NSAIDs）都可以进行母乳喂养。
服用阿司匹林和华法令以及使用肝素治疗的也可以正常哺 乳。 服用环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌 呤、环孢素A、他克莫司的不宜哺乳。 服用泼尼松剂量超过20mg/日或相当剂量者，弃去服药后 4小时内的乳汁，并在服药4小时后再进行哺乳。
系统性红斑狼疮 围产期管理
SLE合并妊娠
概 述 妊娠管理 新生儿狼疮 抗磷脂抗体综合征
概
述
好发于育龄期女性 妊娠多数会加重SLE病情 并发症多
2015-6-24
3
概
LH FSH
述
E2
孕激素
狼疮患者LH 、FSH、雌激素与正常人群无显著差异， 说明狼疮患者卵泡能够正常发育，具备生殖能力 孕激素水平:活动期患者<非活动期患者<正常人群
妊娠管理
妊娠期用药
妊娠期用药注意事项（1）
• 糖皮质激素 –建议使用不含氟的糖皮质激素剂型 –应使用最小剂量，建议维持剂量不超过每日相当于 泼尼松15mg的剂量 –对于胎儿疾病，如新生儿狼疮或为促进胎儿肺部发 育成熟，可以使用含氟的糖皮质激素 –长期使用糖皮质激素者分娩时应予应急剂量的氢考 • NSAIDs –中期安全 –早期、后期不建议使用
所有CTD患者产前均应查SSA及SSB 阳性则为高危患者
密切随访
1.孕16-24周每两周查一次胎儿心脏彩超 无病变 2.孕24周后每3-4周查一次胎儿心脏 3.每1至2周查一次胎儿心脏彩超，直至胎儿出生 有病变
新生儿狼疮综合征-CAVB
• 羟基氯喹200mg，每日2次 • 一旦发现，立即治疗 Ⅰ度,Ⅱ度, 口服地米4mg/d 持续6w无改善 Ⅱ-Ⅲ度 或他米松4mg/kg至分娩 或进展至Ⅲ度,渐停
妊娠期用药注意事项（2）
• 羟氯喹 –临床使用经验证实为安全的药物 –抗磷脂抗体阳性的患者，妊娠后应该使用HCQ减少血栓 形成危险 –抗SSA或抗SSB阳性的SLE患者，服用可降低胎儿心脏传 导阻滞的发生率 –推荐剂量为0.2bid • 对乙酰氨基酚 –缓解SLE妊娠患者的关节疼痛等症状 –在妊娠期间可安全使用
妊娠管理
终止妊娠激素的使用
病情稳定的、每日口服糖皮质激素剂量相当于泼尼松5mg/日者，进行 人工流产、正常分娩或剖宫产手术时均不需要额外增加激素的剂量。 每日口服激素剂量在泼尼松5mg/日（或相当剂量）以上者，均应该在 围手术期调整糖皮质激素的使用剂量。 人工流产、中期引产手术、或正常生产 原使用糖皮质激素的基础上， 手术当日或产程启动时服用泼尼松5mg（或相当剂量）、或于产程启 动时或于手术前半小时，静脉注射甲基泼尼松龙5mg或氢化可的松 25mg，次日恢复原口服剂量； 剖宫产手术 在原糖皮质激素剂量的基础上，术中静脉输注甲基泼尼 松龙10-15mg或氢化可的松50-75mg，术后次日起改为静脉注射氢化 可的松20mg，每8小时一次，术后第3日恢复至术前用量。
Ⅲ度<2周
口服地米4mg/d*6w
转为Ⅱ度或更好,至分娩 无变化渐停
Ⅲ度>2周
不应再积极治疗
应每周查心脏彩超
心肌病变
试用丙种免疫球蛋白静脉输注1g/kg/日
NLE治疗
单纯皮 肤病变
心脏传 导阻滞
血液系 统损害
•避免光照 •少数局部使用糖皮 质激素 •持续毛细血管扩张 可进行激光治疗
•激素（1-2mg/ kg/日 ）
妊娠管理
终止妊娠的方式选择
孕满37周，病情稳定或仅轻度活动无阴道分娩禁忌症，可自然分娩 现以下情况时，应尽早终止妊娠： 妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动； 孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊 娠； 孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后 无好转者； 出现以下并发症时： • 重度妊娠高血压； • 精神、神经异常； • 脑血管意外； • 弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭； • 重度肺动脉高压； • 24小时尿蛋白定量在3g以上。
妊娠管理
狼疮妊娠须有计划 避孕药 避孕对象：中重度活动的患者 IUD •仅服用小量糖皮 质激素（15mg/d） •未应用免疫抑制 剂 工具避孕
•适用于所有患者 •与其他避孕措施 同用
孕激素为主 口服避孕药
适用于
病情稳定 抗磷脂抗体阴性 无血栓病史 无肾病综合征
妊娠管理
妊娠时机
病情不活动且保持稳定至少6个月；
与孕中晚期胎儿丢失和死胎有关
妊娠抗磷脂抗体综合症处理
抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性，没有血栓与不良妊娠史
妊娠前即口服小剂量阿司匹林，推荐剂量为75mg/日，一直服用至妊娠结 束后6至8周 既往有血栓史 妊娠前应服用华法林，调整剂量至INR2-3之间。一旦确认妊娠时，即停止 使用华法林，改为治疗剂量的普通肝素或低分子肝素注射治疗 有一次或以上死胎、2次以上妊娠前12周内出现胎儿丢失、一次或以上因 胎盘功能异常造成早产但没有血栓史 妊娠前即应服用小剂量阿司匹林（75mg/日），在明确妊娠后开始注射预 防剂量的普通肝素（5000-10000U/q12h）或低分子肝素(5000U/qd)，直 至分娩后6周。手术前1日，停用注射肝素，手术前1周，停用阿司匹林
典型
新生儿狼疮综合征-CAVB
抗SSA抗体是最具特征的抗体
远期结局不好。1/3有心脏病变的 婴儿将在3岁内去世 永久性的
心脏起搏器
心律失常
胎儿心动过缓、心律不齐 、完全性或不完全性心 脏传导阻滞
心脏传导系统发生纤维变性
破坏心脏传导系统
抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体
新生儿狼疮综合征-CAVB
筛查 高危患者
妊娠管理
孕期随访
孕期 频率 实验室
血常规
孕妇
胎儿
28周前
每4周一次
尿常规 生化 补体 抗ds-DNA
血压
肾功能
狼疮活动指数 评分 心超
胎儿B超（16 周后）
胎儿B超
28周后
每2周一次
ACA、LA
抗SSA、抗SS B
脐带动脉血流
Doppler检查
妊娠管理
如何预防病情活动
• • • • 尽可能推迟妊娠时间 严格把握妊娠适应症 按计划随访、严密观察 继续服用妊娠期允许的药物，不应停用(eg,HCQ)
新生儿狼疮综合征
定义
被动传输的自身免疫性疾病 与母体SSA、SSB密切相关 累及多个器官：心脏、皮肤、血液
临床表现
心脏:先天性房室传导阻滞,严重影响胎儿预后 皮肤:狼疮样皮损 常见于产后6周，3月内消失 血液:一过性血细胞减少 暂时性狼疮综合征
新生儿狼疮综合征-皮疹
头皮或面部的红斑 出生后几周内出现，仅 持续几个月 自行缓解
概
狼疮活动风险增加2-3倍
述
50%患者出现明显的病情活动
妊娠任何时期 至产后半年
大多数为轻中度活动
只有15-30%为重度活动
妊娠增加SLE复发活动风险
概
More
述
皮肤表现（25-90%）
血液系统病变（10%-40%） 血小板减少最常见 关节炎（20%） 狼疮肾炎（4%-30%）
Less
妊娠期SLE复发活动的主要表现形式
III度安装心 脏起搏器
•IVIG（总量2g/ kg体重) •血浆置换
抗磷脂综合征