视神经脊髓炎谱系疾病 ppt课件
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视神经脊髓炎谱系疾病 诊断和治疗
2020/12/12
1
一、NMOSD诊断
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
2. 使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4IgG阴性或未检测
3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
14
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
1. 视神经炎 2. 急性脊髓炎 3. 极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆
• 一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及 视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合 传统定义的NMO
• 目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完 全相同的
2020/12/12
10
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
1. 在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心 临床特征，且必须符合下述所有要求：
a. 至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性 脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征
b. 空间多发性（出现≥2项核心临床特征） 1. 满足附加的MRI要求（视实际情况）
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
NMOSD历史
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎
✓无其它CNS神 经损伤证据
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓脊髓MRI>3个
节段
✓头颅MRI不符 合MS标准
✓血清NMOIgG阳性
8
NMOSD定义
• 取消了NMO的单独定义，将NMO整合入 NMOSD的大范畴中
2015前
2015
NMOSD NMO
NMOSD
2020/12/12
9
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD定义整合原因
• AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物 学特性上没有差异
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
2020/12/12
7
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
2020/12/12
• 大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶 • 长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶 • 长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚 • 广泛室管膜周围病灶，通常有强化
2020/12/12
17
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
1. AQP4-IgG阳性诊断标准 2. AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准 3. 核心临床特征 4. AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求
2020/12/12
11
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
生病理改变（NMO病理改变）
属于NMO谱系疾病
2020/12/12
6
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
视神经脊髓炎谱系疾病 NMO Spectrum Disorders (NMOSD)
包括：
Wingerchuk DM, et al. 2007
LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
2020/12/12
13
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
或恶心、呕吐 4. 急性脑干症状群
2020/12/12
15
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
5. 有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴 MRI上典型NMOSD间脑病灶
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病灶多位于下丘脑、丘脑、 第三脑室室管膜周围
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
12
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎
2020/12/12
Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.
NMO-IgG即AQP4-IgG
5
2006诊断标准未纳入
一些非NMO的患者： • 血清AQP4-IgG阳性 • CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
2020/12/12
16
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
6. 大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
2020/12/12
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一、NMOSD诊断
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
2. 使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4IgG阴性或未检测
3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
14
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
1. 视神经炎 2. 急性脊髓炎 3. 极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆
• 一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及 视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合 传统定义的NMO
• 目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完 全相同的
2020/12/12
10
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
1. 在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心 临床特征，且必须符合下述所有要求：
a. 至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性 脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征
b. 空间多发性（出现≥2项核心临床特征） 1. 满足附加的MRI要求（视实际情况）
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
NMOSD历史
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎
✓无其它CNS神 经损伤证据
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓脊髓MRI>3个
节段
✓头颅MRI不符 合MS标准
✓血清NMOIgG阳性
8
NMOSD定义
• 取消了NMO的单独定义，将NMO整合入 NMOSD的大范畴中
2015前
2015
NMOSD NMO
NMOSD
2020/12/12
9
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD定义整合原因
• AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物 学特性上没有差异
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
2020/12/12
• 大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶 • 长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶 • 长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚 • 广泛室管膜周围病灶，通常有强化
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
1. AQP4-IgG阳性诊断标准 2. AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准 3. 核心临床特征 4. AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
生病理改变（NMO病理改变）
属于NMO谱系疾病
2020/12/12
6
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
视神经脊髓炎谱系疾病 NMO Spectrum Disorders (NMOSD)
包括：
Wingerchuk DM, et al. 2007
LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
2020/12/12
13
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
或恶心、呕吐 4. 急性脑干症状群
2020/12/12
15
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
5. 有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴 MRI上典型NMOSD间脑病灶
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病灶多位于下丘脑、丘脑、 第三脑室室管膜周围
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
12
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎
2020/12/12
Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.
NMO-IgG即AQP4-IgG
5
2006诊断标准未纳入
一些非NMO的患者： • 血清AQP4-IgG阳性 • CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
2020/12/12
16
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
6. 大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI