视神经脊髓炎谱系疾病 ppt课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎谱系疾病新版培训课件
的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2.2.4 延髓最后区综合征：
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
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2.2.4 延髓最后区综合征：
视神经脊髓炎-PPT课件
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特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
15
1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
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1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
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ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南学习ppt模板
（3）血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD患者合并其他自身免 疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗 甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。
（4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％ -30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患 者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病 例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻， 复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天 冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮 年起病，女性居多，复发率及致残率高。
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病
2007年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②
（4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％ -30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患 者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病 例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻， 复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天 冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮 年起病，女性居多，复发率及致残率高。
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病
2007年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②
视神经脊髓炎谱系疾病 ppt课件
死亡病例, 临床特征:
急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明
其后前称或D其e后vic数病日&征、De数v周ic综伴合横贯性或上升性脊髓炎
2
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命 名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形 式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性， 例如单发或复发性ON（ON/r-ON） 、单发或复 发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾 病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或 LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临 床特征，部分病例最终演变为NMO。
图二 NMOSD患者MRI检查显示脊髓病变（箭头所示）
12
NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病；A：延髓病变；B：急性期延髓病变强化；C：最后
区线状病变；D：最后区片状病变，与颈髓病变相连；E/F：第四脑室周围分布病灶；G
：丘脑、下丘脑、第三脑室周围病灶；H/I：大脑半球病灶体积较大且融合，弥漫云雾
状；J：胼胝体较弥漫病灶；K/L：病变沿椎体束走行，累及大脑脚
白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主（100:1）
非白种人有NMO易感性, 视神经&脊髓损害常见 可能与遗传素质&种族差异有关 女男患病比例高达（9-11）:1
5
NMOSD具有基因易患性，其发病与复发存在地域性和季 节性差异。90%以上的NMOSD患者与HLA等位基因 DRB1*0501与DRB1*0301密切相关。在白种人或高加索 人群中，最常见的是DRB1*0301，黑种人或亚洲人的 NMO发病主要与DRB1*0501相关。
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LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
2020/12/12
13
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
NMOSD历史
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎
✓无其它CNS神 经损伤证据
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓脊髓MRI>3个
节段
✓头颅MRI不符 合MS标准
✓血清NMOIgG阳性
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
12
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
2020/12/12
7
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
2020/12/12
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎
2020/12/12
Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.
NMO-IgG即AQP4-IgG
5
2006诊断标准未纳入
一些非NMO的患者： • 血清AQP4-IgG阳性 • CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发
或恶心、呕吐 4. 急性脑干症状群
2020/12/12
15
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
5. 有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴 MRI上典型NMOSD间脑病灶
病灶多位于下丘脑、丘脑、 第三脑室室管膜周围
生病理改变（NMO病理改变）
属于NMO谱系疾病
2020/12/12
6
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
视神经脊髓炎谱系疾病 NMO Spectrum Disorders (NMOSD)
包括：
Wingerchuk DM, et al. 2007
• 一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及 视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合 传统定义的NMO
• 目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完 全相同的
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2NMO的单独定义，将NMO整合入 NMOSD的大范畴中
2015前
2015
NMOSD NMO
NMOSD
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD定义整合原因
• AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物 学特性上没有差异
• 大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶 • 长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶 • 长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚 • 广泛室管膜周围病灶，通常有强化
2020/12/12
17
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
1. AQP4-IgG阳性诊断标准 2. AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准 3. 核心临床特征 4. AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
视神经脊髓炎谱系疾病 诊断和治疗
2020/12/12
1
一、NMOSD诊断
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
1. 在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心 临床特征，且必须符合下述所有要求：
a. 至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性 脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征
b. 空间多发性（出现≥2项核心临床特征） 1. 满足附加的MRI要求（视实际情况）
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
2. 使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4IgG阴性或未检测
3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
1. 视神经炎 2. 急性脊髓炎 3. 极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
6. 大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI