室管膜瘤

经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室顶部，第四脑室多呈“一” 字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常见，男女比例2-3：1
肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发生在脑组织内的肿瘤主要位于 幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。 在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植转移。
组织学及病理学
组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型 、 （papillary乳头状型)、(clear cell)透明细胞型及 (tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样 细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】， 瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
预后
儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的 病人需术后放疗。
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室管膜瘤
柴恩慈
脑脊液循环
脑脊液主要由 脑室脉络丛（侧脑室、 第三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到第 三脑室，通过中脑导水 管到达第四脑室，第四 脑室借一个正中孔和两 个外侧孔foramen of Luschka和蛛网膜下隙相 通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对称性交通性脑积水，脑室扩大。 2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可见血管流空信号。 3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆 形或类圆形，有蒂与脉络丛相连，可移动，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶 状；边界清楚。 4.均呈显著强化，可呈颗粒状强化
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉 瘤 常位于侧脑室孟氏孔附近 患者＜20岁，高峰11岁 圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴室管膜下多发小结节，部分钙化。 肿瘤内可有钙、铁沉积
室管膜瘤MR影像表现
T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血 (肿瘤信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素 有关。 四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或 “浇注”现象）,边缘光滑。 肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。 侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。 肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。 增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 DWI呈等、稍高信号 磁共振质子波谱（MRS）：胆碱峰Cho/NAA峰多在2-4之间。
室管膜瘤CT影像表现
平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境 界不清。 幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏 死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（GFAP）、 EMA呈阳性。
免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。
室管膜瘤 临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
3. 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象； 出血、钙化、坏死少见。周围小脑有不同程度水肿环； 4.增强：CT、MR均均质显著强化。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
第四脑室横断面
室管膜瘤
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞 巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以 第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑室、 脊髓、脑实质。
WHO分级为II级。
室管膜瘤
室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅 窝肿瘤的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而下降，可见于任何年龄组。 儿童期，幕下室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅内较髓内多见。 发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比例为1.9：1