室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。
儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。
室管膜瘤名词解释
室管膜瘤名词解释简介室管膜瘤（ependymoma）是一种来源于中枢神经系统室管膜上皮细胞的恶性肿瘤。
室管膜是脊髓和脑室内衬的一层细胞薄膜，室管膜瘤常见于脑和脊髓的室管膜区域。
它通常是缓慢生长的肿瘤，但有时也可能具有侵袭性。
室管膜瘤通常发生在儿童和年轻成年人，但也可能发生在任何年龄。
病因室管膜瘤的具体病因目前尚不明确，但研究表明它可能与某些遗传因素和环境因素有关。
突变的基因和染色体异常可能会导致细胞生长失控，最终形成室管膜瘤。
病理特征室管膜瘤通常呈结节状或囊性生长。
肿瘤细胞显示出室管膜细胞的特点，包括透明膜的核均分和嗜碱性胞质。
根据肿瘤细胞的特征和组织结构，室管膜瘤可分为不同类型，包括室管膜乳头状瘤、室管膜囊肿状瘤等。
症状室管膜瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见症状包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、运动功能障碍、感觉异常等。
脊髓室管膜瘤常导致下肢瘫痪、尿失禁等症状。
诊断室管膜瘤的诊断通常包括临床症状、神经影像学检查和组织病理学检查。
神经影像学检查如脑磁共振成像（MRI）可以显示肿瘤的位置、大小和形态。
组织病理学检查通过活检或手术切除后的肿瘤组织分析，可以明确诊断室管膜瘤。
分级根据肿瘤细胞的特征和组织学结构，室管膜瘤可分为不同的分级。
常用的分类系统是WHO分级系统，将室管膜瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。
Ⅰ级为低度恶性肿瘤，Ⅲ级为高度恶性肿瘤。
治疗室管膜瘤的治疗通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
手术切除是主要治疗方式，通过完全切除肿瘤可以提高患者的生存率。
放射治疗可用于术后辅助治疗，以清除未切除的肿瘤细胞。
化学治疗可用于降低肿瘤复发和转移的风险。
预后室管膜瘤的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、患者的年龄、肿瘤的位置和治疗的效果等。
完全切除肿瘤后，Ⅰ级室管膜瘤患者的5年生存率可达80%以上，Ⅲ级室管膜瘤患者的5年生存率通常在40%左右。
预防目前尚无特别针对室管膜瘤的预防措施。
然而，保持良好的生活方式、避免暴露于致癌物质和放射线等有害因素，可以降低患室管膜瘤的风险。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
鉴别8-转移瘤有肿瘤Fra bibliotek史，多来自肺癌、肝癌 MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男，59岁 肢体活动变差2天，抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出
汗，2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血，术后恢复可
（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+）， CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN( 灶+）。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多，边界不清
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
颅后窝室管膜瘤的预防
演讲人：
目录
1. 什么是颅后窝室管膜瘤？ 2. 为何需要预防？ 3. 如何进行预防？ 4. 谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是颅后窝室管膜瘤？
什么是颅后窝室管膜瘤？
定义
颅后窝室管膜瘤是一种发生在颅后窝区域的良性 肿瘤，通常起源于室管膜细胞。
这种肿瘤可能影响脑干和小脑，导致神经功能损 害。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 高风险人群
有家族病史或曾接受头部辐射治疗的人群需 特别关注。
这些人群的肿瘤发生风险较高。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 医务工作者
医务人员应加强对颅后窝室管膜瘤的认识， 及时识别和转诊病例。
他们在早期发现和干预中起着重要作用。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 公众教育
通过健康教育提高公众对颅后窝室管膜瘤的 认识。
增强全民健康意识，有助于早期预防。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现
如果出现持续性头痛、视力或听力改变、平衡失 调等症状，应及时就医。
早期就诊可以提高治疗成功率。
何时寻求医疗帮助？ 定期复查
对于有家族史或其他高风险因素的人群，定期复 查至关重要。
什么是颅后窝室管膜瘤？ 症状
常见症状包括头痛、平衡失调、听力丧失等。
症状通常与肿瘤的位置和大小有关。
什么是颅后窝室管膜瘤？ 影响因素
虽然具体原因尚不明确，但有遗传因素和环境因 素可能影响肿瘤的发生。
如家族病史、辐射暴露等。
为何需要预防？
为何需要预防？ 减少发病率
通过预防措施，可以降低颅后窝室管膜瘤的 发病率。
监测健康状况以便及时发现问题。
何时寻求医疗帮助？ 咨询专业意见
室管膜性肿瘤
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森 指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为 侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前 庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动， 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而 可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
室管膜瘤饮食日常有哪些注意
室管膜瘤饮食日常有哪些注意
一、概述
某同事公公前段时间患上了室管膜瘤，刚开始那会看他恶心、头疼，真的很难受，大家就决定要带公公去动手术。
其实，像他那样年纪的人，是很害怕动手术的。
不过，眼前的剧痛还是战胜了未知的手术。
手术完成得很好，医生叮嘱大家要注意日常护理就好。
尽可能地降低疾病的发生机率，有效地提高人们的生活质量。
大家就为大家介绍一下常识。
二、步骤/方法：
1、首先是不要过多地吃咸和辣等重口味食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。
不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。
2、一旦发现患者走路摇晃眩晕时注意搀扶，以确保父亲安全，防止摔伤。
提醒父亲避免突然改变身体位置，防止发作件颅内压升高的发生。
当发现患者发生呛咳、吞咽困难时，大家就遵从医生的嘱咐给予鼻饲饮食。
患者咳嗽无力时，及时给他吸痰，必要时通知医师行气管切开。
3、由于肿瘤发病位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状，当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。
三、注意事项：
室管膜瘤是发生在脑部的肿瘤疾病，而脑部的神经多且复杂，手术的施行会有一定的难度。
因此，大家要重视室管膜瘤的预防，根据以上其发生的原因制定出有针对性的预防措施。
室管膜肿瘤的科普知识PPT
症状
视力问题：肿瘤对视神经造成压力，可 能导致视力下降。
其他症状：如持续性疲劳、失眠和行走 困难等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：核磁共振成像（MRI）是 室管膜肿瘤的主要诊断方法。 手术切除：对于良性肿瘤，手 术切除是常规治疗方式之一。
诊断和治疗
放疗和化疗：对于恶性肿瘤，常常结合 手术切除后进行放疗和化疗治疗。
谢谢您的观 赏聆听
室管膜肿瘤的科普知识 PPT
目录 介绍 症状 诊断和治疗 预后和复发 预防和注意事项
介绍
介绍
什么是室管膜肿瘤：室管膜肿 瘤是指在室管膜（脑脊液产生 和循环的结构）中形成的肿瘤 。 常见类型：室管膜瘤、室管膜 腺瘤、室管膜母细胞瘤等。
介绍Biblioteka 影响因素：年龄、遗传、辐射暴露等。
症状
症状
头痛：经常性头痛是室管膜肿 瘤的主要症状之一。 呕吐：由于肿瘤压迫尺寸，可 导致呕吐和恶心。
预后和复发
预后和复发
预后：预后取决于肿瘤类型、 分期和治疗方式。 复发：室管膜肿瘤有可能复发 ，需要定期复查和监测。
预防和注意事 项
预防和注意事项
注重健康生活方式：保持健康的饮食习 惯和适量运动。 避免放射线暴露：尽量避免接触放射线 源。
预防和注意事项
定期体检：定期体检有助于早 期发现肿瘤。
粘液乳头型室管膜瘤
黏液乳头型室管膜瘤(MPE)
v WHOⅠ级：肿瘤几乎均位于脊髓圆锥及终丝区; v 好发于20-50岁; v多单发，也可在马尾及髓外硬膜下多发; v临床表现以腰背部疼痛伴或不伴有坐骨神经痛最
常见
MR表现:
v 好发于L2椎体水平附近 v 起源于脊髓圆锥者多膨胀性、中心性纵向生长:起
源于终丝者多为长条状、腊肠状及分叶状，后期
LOGO
粘液乳头型室管膜瘤
男，37岁，因“颈部疼痛伴背部酸胀麻木半天”入院
MR表现
病理结果
解剖
WHO2016室管膜肿瘤分型
室管膜下瘤
WHOⅠ级
黏液乳头型室管膜瘤
WHOⅠ级
室管膜瘤(乳头状、透明细胞型、伸长细胞型) WHOⅡ级
室管膜瘤，RELA融合阳性
WHOⅡ级
间变性室管膜瘤
WHOⅢ级
概述
典型征象
出血、帽征 肿瘤出血较常见，尤其在肿瘤实质的两端含铁血 黄素沉积可表现为T2WI低信号带，即“帽征” 约20-33％有此表现，且以颈髓最为多见
典型征象
囊变 v 肿瘤内囊变:少见，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后
强化 v 肿瘤头、尾端脊髓反应性囊变:肿瘤影响了正常脊
髓的血液供应，导致脊髓软化，或者肿瘤坏死、 出血降解产物在肿瘤两端聚集，形成高渗性襄腔 ，内蛋白含量高，囊壁由正常的胶质细胞构成， 增强后囊壁不强化 v 脊髓反应性中央管扩张:由于肿瘤堵塞了脑脊液循 环的正常通路所致，导致中央管扩张，甚至破溃 至脊髓实质内导致脊髓空洞，囊液为清亮的脑脊 液
极易包绕马尾神经生长
v 多呈TWI呈等信号，T2WI呈高信号;TWI瘤内高信 号与粘蛋白和出血相关;T2WI高信号为是乳头突 起状排列的瘤细胞及大量黏液基质，T2WI低信号 为出血
室管膜肿瘤科普讲座PPT课件
第三部分：室管膜肿瘤的治 疗方法
第三部分：室管膜肿瘤的治疗方法
外科手术：常规治疗方法 放射治疗：可以替代外科手术进行治疗
第三部分：室管膜肿瘤的治疗方法
化学治疗：适用于已经转移的高度恶性 的肿瘤
第四部分：室管膜肿瘤的预 后
第四部分：室管膜肿瘤的预后
预后因素：肿瘤类型、肿瘤大小等 预后预测：通过适当的诊断和治疗预测 预后
第五部分：室管膜肿瘤的预 防与护理
第五部分：室管膜肿瘤的预防与护理
改变生活方式：合理饮食、锻炼身体 定期健康检查：及时发现问题
第五部分：室管膜肿瘤的预防与护理
合适的护理：家庭护理、康复护理等
第六部分：室管膜肿瘤的患 者心理护理
第六部分：室管膜肿瘤பைடு நூலகம்患者心理护理
应对方式：面对现实、积极乐观 心理干预：适当的心理咨询、心理治疗
室管膜肿瘤科普讲座 PPT课件
目录 第一部分：室管膜肿瘤的概念与症状 第二部分：室管膜肿瘤的诊断 第三部分：室管膜肿瘤的治疗方法 第四部分：室管膜肿瘤的预后 第五部分：室管膜肿瘤的预防与护理 第六部分：室管膜肿瘤的患者心理护理 第七部分：室管膜肿瘤科普知识小测试 第八部分：结束语
第一部分：室管膜肿瘤的概 念与症状
第一部分：室管膜肿瘤的概念与症状
什么是室管膜肿瘤：室管膜（脑与脊髓 的膜）上的肿瘤 常见症状：头痛、共济失调、肢体无力 等
第二部分：室管膜肿瘤的诊 断
第二部分：室管膜肿瘤的诊断
神经系统检查：包括神经功能测试、视 力检查等 影像学检查：MRI、CT等
第二部分：室管膜肿瘤的诊断
细胞学检查：通过脑脊液检查进行细胞 学诊断
应怎样预防室管膜肿瘤的发生？
第八部分：结束语
室管膜瘤who分级标准
室管膜瘤who分级标准
一、恶性程度
室管膜瘤的WHO分级主要根据其恶性程度来划分。
WHO将其分为四个等级：WHO I级为良性室管膜瘤，WHO II级为低度恶性室管膜瘤，WHO III 级为中度恶性室管膜瘤，WHO IV级为高度恶性室管膜瘤。
二、组织学表现
WHO分级也考虑了组织学表现。
在良性室管膜瘤中，组织学表现相对简单，细胞形态和结构比较正常。
而在恶性室管膜瘤中，组织学表现会更加复杂，细胞形态和结构异常，核分裂象增多，并伴有间质纤维化和血管增生。
三、脊髓内位置和切除容易程度
脊髓内位置和切除容易程度也是WHO分级考虑的因素之一。
室管膜瘤主要位于脊髓的中央区域，对于肿瘤的位置和大小，以及是否能够完全切除，对分级也有一定的影响。
一般来说，位于脊髓中央区域的肿瘤比位于边缘的肿瘤更难以切除，因此分级也会更高。
四、肿瘤的边缘和压迫性
肿瘤的边缘和压迫性也是WHO分级的重要考虑因素。
良性室管膜瘤的边缘比较清晰，不会对周围组织产生明显的压迫。
而恶性室管膜瘤的边缘比较模糊，会对周围组织产生明显的压迫，甚至侵犯到周围的组织结构。
因此，肿瘤的边缘和压迫性也会影响到分级。
总之，室管膜瘤WHO分级标准主要考虑了恶性程度、组织学表现、脊髓内位置和切除容易程度、肿瘤的边缘和压迫性等方面。
通过这些因素的评估，可以更加准确地判断室管膜瘤的病情和预后，为治疗提供更加准确的指导。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
【VIP专享】间变性室管膜瘤
室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。
男多于女，多见于儿童及青年。
疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。
在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。
肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
疾病概述室管膜瘤室管膜下室管膜瘤（subependymoma）为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起健康搜索的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
编辑本段症状体征不同类型不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。
幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。
体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。
第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。
幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。
位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。
2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
室管膜瘤间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。
肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。
室管膜瘤
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 伸展细胞型 室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤） 间变性室管膜瘤
室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。 发生率为1%-4%。 主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其 次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生 于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以 颞顶枕交界处多见。
间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可 见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间 变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类 似，也表现为囊实性，但实质常较多，实 质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿 瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的 分界不清楚。
间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子 加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现 （脑室内）
为等或略高密度肿块。 边缘不光整呈分叶状。 常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈 低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。 增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。
左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双 侧脑室明显扩大
左额叶深部室管膜瘤
MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤 为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D） 肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断
发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛 乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整 且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛 乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通 性脑积水。
如何预防室管膜瘤保护你的脑部健康
寻求专业心理 咨询和治疗， 及时解决心理 问题
0
0
0
0
1
2
3
4
05
关注脑部健康的重要性
脑部健康与生活质量的关系
脑部健康影响思维 和情绪：保持脑部 健康可以保持良好 的思维和情绪状态， 从而提高生活质量。
脑部健康影响日常 活动：脑部健康问 题可能导致身体功 能受限，影响日常 生活和工作，降低 生活质量。
轻社会负担。
良好的脑部健康状况 可以提高个体的工作 效率和幸福感，促进
社会和谐与稳定。
社会应该重视脑部健 康的宣传和教育，提 高公众对脑部健康的
认知和意识。
06
及时就医的必要性
出现症状及时就医
及时就医可以早期发现疾病，提高治愈率 及时就医可以避免病情恶化，减少并发症的发生 及时就医可以缩短治疗时间，减少治疗费用 及时就医可以及早预防疾病，保护脑部健康
人
室管膜瘤的恶性 程度较高，容易 发生转移和扩散
室管膜瘤的症状 包括头痛、恶心、 呕吐、视力模糊
等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
室管膜瘤的病因
遗传因素：部分患者存在基因 突变，增加患病风险
辐射暴露：长期接触放射性物 质或暴露于辐射环境下
化学物质接触：如苯等有害化 学物质，可能诱发室管膜瘤
其他疾病：如神经纤维瘤病、 结节性硬化症等，也可能导致 室管膜瘤的发生
注意室内空气质量， 保持室内期接触有害 的电磁波，如手机 、电脑等电子设备 的使用要适度。
避免长期暴露在噪 声、振动等物理因 素的环境中，这些 因素也可能对脑部 健康造成影响。
及时治疗相关疾病
及时就医，遵循医生的 诊疗建议
定期进行体检，及早发 现并治疗相关疾病
脑实质内室管膜瘤课件
脑电图：显示肿瘤对脑电活动的影响
脑脊液检查：显示肿瘤对脑脊液的影响
病理学检查
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分化程度等
基因检测：检测肿瘤细胞基因突变，如IDH1、IDH2等
免疫组化检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达，如GFAP、EMA等
细胞遗传学检查：检测肿瘤细胞染色体异常，如1p/19q缺失等
05
内分泌功能异常：可能出现内分泌功能异常，如甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进等
02
癫痫：部分患者可能出现癫痫发作，表现为抽搐、意识丧失等
பைடு நூலகம்
04
认知功能障碍：可能出现记忆力减退、注意力不集中等症状
脑实质内室管膜瘤诊断
影像学检查
CT扫描：显示肿瘤的形态、大小和位置
MRI扫描：显示肿瘤的形态、大小和位置，以及与周围组织的关系
病理分级：根据肿瘤细胞形态、分化程度等，将肿瘤分为I-IV级，其中I级为低级别，IV级为高级别。
诊断标准
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
病理学检查：组织病理学、免疫组织化学等
临床分期：根据肿瘤大小、位置、侵犯范围等确定分期
影像学检查：CT、MRI等
基因检测：基因突变、基因表达等
治疗方案：手术、放疗、化疗等综合治疗方案
04
放射治疗副作用：可能出现脱发、恶心、呕吐等副作用，但一般可恢复
放射治疗方法：立体定向放射治疗、调强放射治疗等
谢谢
脑实质内室管膜瘤的症状包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍、癫痫等，需要及时诊断和治疗。
发病原因
环境因素：长期暴露于辐射、化学物质等
感染因素：病毒、细菌等感染
免疫因素：自身免疫系统异常
室管膜瘤分级标准
临床医学研究没有对室管膜瘤的良性恶性进行明确区分，根据世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类，将室管膜瘤可分为低级别Ⅰ级和高级别Ⅱ级、Ⅲ级，其中高级别的室管膜瘤，肿瘤细胞恶性程度相对更高。
室管膜瘤是一种胶质细胞瘤，来源于室管膜，一般发生于脑室系统腔内或附近，患者可能会出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊等症状，严重者还会出现癫痫、脑积水的现象。
Ⅰ级的肿瘤细胞相较于Ⅱ级、Ⅲ级的肿瘤细胞更为正常，生长和扩散更慢，如室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤。
高级别Ⅱ级、Ⅲ级的室管膜瘤，肿瘤细胞恶性程度更高，往往会导致毛细血管异常生产和坏死，对人体危害较大。
其中乳头型、透明细胞型、伸长细胞型的室管膜瘤为Ⅱ级，RELA融合基因阳性室管膜瘤为Ⅱ级-Ⅲ级，间变性室管膜瘤为Ⅲ级。
在身体条件允许的情况下，室管膜瘤需要尽可能切除，但若室管膜瘤程度较严重，肿瘤全切后易复发，需结合放疗、化疗进行综合治疗。
平常生活中应养成良好的生活习惯，注意休息，不要熬夜，清淡饮食，适量食用绿色蔬菜水果，锻炼身体，增强体质。
脊椎室管膜瘤如何正确治疗
脊椎室管膜瘤如何正确治疗
脊椎室管膜瘤，当然是好发在颈椎部位的一种肿瘤，虽然属于良性病变，可是如果任由其发展不加注重的话，那么它也可能会出现其他问题，自然产生的危害就更大，所以大家必须注意做好积极的治疗和预防，下面就是关于脊椎室管膜瘤的一些常识介绍。
髓内室管膜瘤的存在，属于良性病变，多发生于30-70岁之间，多发生于男性较多，占髓内肿瘤的60%，起源于脊髓中央管或脊髓圆锥终丝的室管膜细胞，好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝，肿瘤边界较轻，但是有46%有囊变的发生，肿瘤一般发展较慢，但是很难确定病情的发展变化，建议积极治疗与预防。
指导意见：
建议注意休息，避免过度劳累及精神紧张，注意保暖，避免受凉感冒等，可以到医院看医生，根据患者的体质及肿瘤的大小，
选择积极的手术治疗，以免肿瘤增大，导致相应的压迫症状，适当锻炼身体，多到户外活动及多晒太阳，饮食清淡合理搭配
采用有效的传统中药保守治疗，建议你用山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴等配合治疗，见效快，疗效确切，可以快速有效的缩小肿块，稳定病情，减轻患者的痛苦，这些传统中药临床上适用于颈椎室管膜瘤的患者，能够增强机体免疫功能以达到抑制肿瘤细胞生长，同时又不产生副作用，均在治疗的同时，还可以增强机体免疫力，希望正确治疗，
不管是作为哪一种疾病或者肿瘤问题，只有我们自己能够引起重视，在发现情况的时候及时的治疗，才能够尽可能地减少它产生的危害，真正的帮助我们远离这种肿瘤问题，保护好自己的健康，因此希望大家都不可忽视。
室管膜瘤的影像表现
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入 第四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形 前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。
2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母 为小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室 管膜瘤少见。
3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
预后
• 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
谢谢
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊 变，坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊 团处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左 右，好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长 是其特点。易随脑脊液循环发生种植转移。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通 性脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
第四脑室横断面
室管膜细胞
• 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的 一层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的 神经胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第 三脑室底居多，细胞基底部有长突起伸向下 层血管或脑外表，参与神经组织与脑脊液间 的选择性屏障，促进脑脊液流动等作用。
• 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管 室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。 WHO分级为II级。
室管膜瘤二级能治愈吗
室管膜瘤二级能治愈吗
一、概述
大家都知道，室管膜瘤目前在大家的生活中比较常见，室管膜瘤主要主要发生在小孩子的身上，同时，室管膜瘤的发病率非常高，生活中患上室管膜瘤的患者越来越多。
患上室管膜瘤的危害非常大，所以，大家一定要加强对室管膜瘤的相关知识的了解。
那么室管膜瘤二级可以治愈吗接下来大家一起来了解一下吧，好让大家都可以认识这种疾病。
二、步骤/方法：
1、一般来说室管膜瘤二级还属于室管膜瘤的初期阶段，这个时候如果患者能够接受手术治疗，治愈的概率也是很高的。
早期是治疗室管膜瘤的最佳时期，大家千万不要错过了最佳治疗时间。
2、虽然说室管膜瘤早期的治愈率比较高，但是还是有复发的可能，因此，患者朋友们在治疗好以后一定要加强疾病的护理。
所以，大家一定要尽早采取治疗，越早效果会越好，这些问题需要大家注意。
3、如果患者患上的室管膜瘤是良性肿瘤疾病的话治愈的可能性还是非常高的，一般情况下只要患上良性室管膜瘤的患者通过手术治疗都可以达到治愈的效果。
手术过后一定要做好护理工作，这些是非常重要的。
三、注意事项：
患者在平时的饮食上也要注意，不要吃辛辣油腻刺激的食物，多
吃水果蔬菜，懂得劳逸结合，不要过度疲劳，保持乐观愉快的心情也是非常重要的，对疾病的恢复非常有好处。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
室管膜瘤MR影像表现
T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血 (肿瘤信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素 有关。 四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或 “浇注”现象）,边缘光滑。 肿瘤后方或侧壁相连。 肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。 增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 DWI呈等、稍高信号 磁共振质子波谱（MRS）：胆碱峰Cho/NAA峰多在2-4之间。
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉 瘤 常位于侧脑室孟氏孔附近 患者＜20岁，高峰11岁 圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴室管膜下多发小结节，部分钙化。 肿瘤内可有钙、铁沉积
室管膜瘤
柴恩慈
脑脊液循环
脑脊液主要由 脑室脉络丛（侧脑室、 第三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到第 三脑室，通过中脑导水 管到达第四脑室，第四 脑室借一个正中孔和两 个外侧孔foramen of Luschka和蛛网膜下隙相 通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室顶部，第四脑室多呈“一” 字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常见，男女比例2-3：1
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对称性交通性脑积水，脑室扩大。 2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可见血管流空信号。 3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆 形或类圆形，有蒂与脉络丛相连，可移动，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶 状；边界清楚。 4.均呈显著强化，可呈颗粒状强化
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏 死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（GFAP）、 EMA呈阳性。
免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。
室管膜瘤 临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发生在脑组织内的肿瘤主要位于 幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。 在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植转移。
组织学及病理学
组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型 、 （papillary乳头状型)、(clear cell)透明细胞型及 (tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样 细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】， 瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。
3. 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象； 出血、钙化、坏死少见。周围小脑有不同程度水肿环； 4.增强：CT、MR均均质显著强化。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
第四脑室横断面
室管膜瘤
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞 巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以 第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑室、 脊髓、脑实质。
WHO分级为II级。
室管膜瘤
室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅 窝肿瘤的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而下降，可见于任何年龄组。 儿童期，幕下室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅内较髓内多见。 发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比例为1.9：1
室管膜瘤CT影像表现
平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境 界不清。 幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
预后
儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的 病人需术后放疗。
谢谢