侧脑室室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。
儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤影像诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma, SGCA) SGCA是一种伴发于结节性硬化(tuberous sclerosis, TS)的少见的中枢神经系
统 性肿瘤, 其发生率占所有 TS 患者的 5%～ 14.3%。
WHO：其他星形细胞起源肿瘤，WHO I 级
谢谢
临床表现：多为颅内压↑
年龄：多见于20Y以下青年人 部位：侧脑室孟氏孔附近 治疗：手术切除 预后：较好，术后复发罕见
概述
分肿瘤细胞形态多样，胞浆丰富，细胞 排列松散
“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质 中的小的长梭形细胞，也可以是多边形、 上皮样、纺锤形或神经节样, 条状、簇 状或假菊团状排列
富含血管间质和实质或血管钙化
Hale Waihona Puke 影像表现部位：侧脑室孟氏孔附近 形态：类圆形或分叶状；边界→清楚 CT平扫：等/高密度 MR平扫： T1WI等/稍低信号 T2WI 等/高信号；常见钙化 可有囊变（多为小囊），偶有出血 强化：明显均匀或不均匀强化（血供丰富） 弥散不受限 梗阻性脑积水
影像表现
影像表现
稍低信号
• 可侵犯脑实质 • 增强扫描明显不均匀强化
影像表现
室管膜下瘤: WHO I
• 侧脑室附近实间孔or透明隔 • 中老年男性，约2.3:1 • 小囊变，界清 • 弥散不受限 • 不强化or轻度强化
影像表现
总结
➢SGCA好发于20岁以下患者，常发生于孟氏孔附近，类圆形或 分叶状 ➢CT平扫等/高密度 ➢T1WI等/稍低信号，T2WI 等/高信号 ➢钙化常见 ➢增强明显均匀或不均匀强化 ➢弥散不受限 ➢合并室管膜下结节或皮质结节强烈支持SGCA诊断
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
鉴别8-转移瘤有肿瘤Fra bibliotek史，多来自肺癌、肝癌 MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男，59岁 肢体活动变差2天，抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出
汗，2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血，术后恢复可
（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+）， CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN( 灶+）。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多，边界不清
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
侧脑室三角区组成及淋巴瘤、神经上皮囊肿、海绵状血管瘤等肿瘤临床表现及特点
侧脑室三角区组成及脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状癌、室管膜瘤、脑膜瘤、胶质母细胞瘤、淋巴瘤、神经上皮囊肿、海绵状血管瘤等肿瘤临床表现及特点侧脑室三角区侧脑室的三个主要部分体部、颞角和枕角的交界处呈三角形，称侧脑室三角区。
侧脑室体部向后延续为三角区，三角区向后外伸入枕叶形成枕角，向下突入颞叶形成颞角。
侧脑室三角区肿瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞。
好发于10岁之内的儿童，成人少见。
儿童最常见的是侧脑室三角区，成人最常见第四脑室。
脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水。
肿瘤常呈类圆形，边缘常为绒毛颗粒状、乳头状、小结节状等，凹凸不平；CT上呈等或稍高密度。
MRI上T1WI多呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，可分泌脑脊液，引起全脑室扩张，不同于其他肿瘤压迫引起的局部脑室扩张。
钙化为散在局灶性针状，累及整个肿块。
平扫可见血管流空。
由于脉络丛含有较多穿支血管且无血脑屏障，增强扫描实性部分及囊壁均明显强化。
脉络丛乳头状癌极为罕见，多由脉络丛乳头状瘤恶变而来，多见于2-4岁儿童，平均发病年龄为26个月。
多见于侧脑室三角区。
室管膜瘤室管膜瘤约占颅内肿瘤5%，其中约8%发生于侧脑室。
主要发生于5岁前，可发生于较大儿童。
幕上以侧脑室三角区最为常见，其次为侧脑室体部。
肿瘤生长较缓慢。
多位于三角区，早期不易引起脑积水，发现时肿瘤往往很大。
肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁之间常有广基底相连或跨壁生长。
常侵犯邻近脑实质；钙化常见。
易囊变，但较脑实质内室管膜瘤少见。
密度/信号不均匀是室管膜瘤的特点，其原因与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死有关。
肿瘤实性部分：CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见，约占50%。
MRI平扫T1WI呈稍低信号或等信号，T2WI为稍高信号，信号不均。
脑膜瘤成人侧脑室内最常见肿瘤，占所有脑膜瘤的0.7%，高峰年龄30-60岁，女性好发。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
室管膜性肿瘤
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森 指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为 侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前 庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动， 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而 可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
脑室内脑膜瘤的治疗方法有哪些？
脑室内脑膜瘤的治疗方法有哪些？
(一)治疗
侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉，有时可由邻近的脑内血管参入供血，术前行脑血管造影可了解供血情况，有利于术中及时结扎供血动脉，减少出血。
侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多，如枕叶入路，顶叶入路，颞中回入路，颞枕入路和纵裂入路等，各有优缺点。
不管采用那种入路，均应力求在非功能区切开而且皮质切口应够大，以免影响操作。
侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚，与周围脑组织无粘连，可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。
而对于较大的肿瘤，尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时，不可强行分离，应先行包膜内分块大部切除肿瘤，在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。
因为脑室内脑膜瘤增大时，紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失，肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。
因此手术应注意避免损伤脑室周围白质，否则会出现各种术后并发症，严重时可致昏迷，甚至患者死亡。
另外应注意术中利用棉片保护室间孔，防止血液流入对侧脑室及第三脑室，术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。
第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅;第三脑室脑膜瘤可以经
松果体区入路切除肿瘤。
近年来，也有人报道应用立体定向手术，取得了较好的效果
(二)预后
侧脑室内脑膜瘤全切术后预后良好，一般不会复发。
而对未能全切肿瘤的侧脑室或第三、四脑室内脑膜瘤患者进行辅助性放疗，或行立体定向放射外科治疗能降低复发率，延长生存时间。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
室管膜瘤
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 伸展细胞型 室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤） 间变性室管膜瘤
室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。 发生率为1%-4%。 主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其 次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生 于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以 颞顶枕交界处多见。
间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可 见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间 变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类 似，也表现为囊实性，但实质常较多，实 质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿 瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的 分界不清楚。
间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子 加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现 （脑室内）
为等或略高密度肿块。 边缘不光整呈分叶状。 常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈 低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。 增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。
左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双 侧脑室明显扩大
左额叶深部室管膜瘤
MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤 为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D） 肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断
发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛 乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整 且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛 乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通 性脑积水。
侧脑室肿瘤的科普知识PPT课件
什么是侧脑室肿瘤？
类型
常见的侧脑室肿瘤包括胚胎肿瘤、室管膜瘤和神 经胶质瘤等。
不同类型的肿瘤在生长速度、治疗方式和预后上 有所不同。
什么是侧脑室肿瘤？
发病机制
肿瘤的成因可能与基因突变、病毒感染等因素有 关。
研究表明，某些家族遗传性疾病可能增加肿瘤发 生的风险。
谁会得侧脑室肿瘤？
谁会得侧脑室肿瘤？ 年龄
侧脑室肿瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是侧脑室肿瘤？ 2. 谁会得侧脑室肿瘤？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防侧脑室肿瘤？
什么是侧脑室肿瘤？
什么是侧脑室肿瘤？
定义
侧脑室肿瘤是发生在侧脑室内的肿瘤，可能是良 性或恶性。
侧脑室是大脑中最重要的脑室之一，负责脑脊液 的产生和流动。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
常见症状包括头痛、呕吐、癫痫发作和视力障碍 等。
症状通常是由于脑室内压力升高引起的。
何时需要就医？
影像学检查
如发现不明原因的头痛或神经功能障碍，应及时 进行影像学检查。
MRI或CT扫描是常用的检查手段，可以帮助诊断 。
何时需要就医？
早期发现
早期发现和治疗可以显著改善预后。
定期体检有助于提高早期诊断率。
如何预防侧脑室肿瘤？ 心理健康
重视心理健康，适时进行心理疏导。
情绪稳定对身体健康也有积极需进行康复训练和定期随访，以监测 复发和改善生活质量。
心理支持和社交活动也对患者康复至关重要 。
如何预防侧脑室肿瘤？
如何预防侧脑室肿瘤？ 健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼，有助于增强免疫 力。
良好的生活习惯可以降低某些疾病的风险。
侧脑室内室管膜下瘤的诊治(附13例分析)
侧脑室内室管膜下瘤的诊治(附13例分析)侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【期刊名称】《中国微侵袭神经外科杂志》【年(卷),期】2009(014)011【摘要】目的探讨侧脑室内室管膜下瘤的诊治策略.方法回顾性分析13例侧脑室内室管膜下瘤病人的临床表现、影像学表现及显微外科手术治疗效果.结果该病多见于中年人,以颅内压增高为主要临床表现;MRI显示:T2WI多呈高信号,T1WI上多表现为低、等信号,增强扫描大多无明显强化.肿瘤全切除12例,次全切除1例.术后死于并发症1例.对12例随访0.5～11年,均未见复发.结论侧脑室内室管膜下瘤影像学表现具有一定特征,是术前诊断的重要参考;显微手术切除肿瘤是最佳的治疗手段,预后良好.【总页数】3页(P499-501)【作者】侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【作者单位】北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.侧脑室内脑膜瘤的显微外科治疗(附13例报告) [J], 冯大勤;黄祜鸿;肖绍文;黄玮;秦坤明;梁裕盛;张超元2.侧脑室脑膜瘤的诊治(附11例报告) [J], 王永和;王增武;王寿先;刘洪涛3.椎管内髓外硬膜下转移瘤的诊治:附病例分析 [J], 金鑫; 王洪; 方川; 史彦芳; 董晓辉; 李炜; 刘海建4.显微手术治疗侧脑室脑膜瘤(附13例报告) [J], 车志豪;陆镛民;俞文华;张祖勇;陈锋5.侧脑室内室管膜下瘤的MRI诊断 [J], 任爱军;高培毅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
室管膜瘤的影像表现
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入 第四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形 前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。
2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母 为小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室 管膜瘤少见。
3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
预后
• 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
谢谢
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊 变，坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊 团处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左 右，好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长 是其特点。易随脑脊液循环发生种植转移。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通 性脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
第四脑室横断面
室管膜细胞
• 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的 一层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的 神经胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第 三脑室底居多，细胞基底部有长突起伸向下 层血管或脑外表，参与神经组织与脑脊液间 的选择性屏障，促进脑脊液流动等作用。
• 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管 室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。 WHO分级为II级。
侧脑室室管膜下瘤2例
侧脑室室管膜下瘤2例史蕾;蒋莉莉;刘卫平;李韵【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2005(21)6【摘要】例1，男性，37岁，因头痛半年，加重伴呕吐1天入院。
半年前出现不明原因头痛，以胀痛为主，偶伴头晕，无呕吐。
自服止痛药（具体不详）稍缓解。
入院当日患者在无明显诱因下出现头部剧烈胀痛伴喷射性呕吐。
体检：双侧眼球侧面凝视不能，双侧视乳头中度水肿，颈抗阳性。
CT示：左侧脑室占位，梗阻性脑积水。
MRI示：双侧脑室明显扩大，以左侧为主，室间隔呈弧形向右移位，第三脑室受压变窄。
左侧脑室前下方有一团块状异常信号区，直径约2cm，增强扫描有少许强化。
双顶叶脑白质内多数点状长T2影。
【总页数】2页(P752-753)【作者】史蕾;蒋莉莉;刘卫平;李韵【作者单位】四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041【正文语种】中文【中图分类】R730.264;R739.41【相关文献】1.侧脑室室管膜下瘤MRI表现及临床分析 [J], 杨来华;李建瑞;陈随;张宗军2.有症状的侧脑室室管膜下瘤二例 [J], 陈毅力;甘海鹏;朱先理;郭品正3.MRI无强化侧脑室额角室管膜下瘤1例并文献复习 [J], 文明; 刘智明4.侧脑室室管膜下瘤的MRI表现及病理对照分析 [J], 章明建;杨文海;郑永飞;郑海澜5.立体定向切除侧脑室室管膜下孤立性浆细胞瘤1例 [J], 石亚伟;毋江;史建军;张刚中;顾峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
侧脑室室管膜下瘤MRI表现及临床分析
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侧脑 室室管膜 下瘤 ＭＲ Ｉ 表 现及 临床分析
杨来华 。 李建瑞 陈 随 张宗军。
【 摘要 】 目的 分 析侧 脑室室管膜下瘤 的Ｍ Ｒ Ｉ 影像 学表 现 ， 以提高对本病 Ｍ Ｒ Ｉ 征象 的认识 。方法 对 ２ ０ ０ ７ 年１ 月一２ ０ ｌ ３ 年６ 月６ 例经手术病 理证实 的室 管膜下瘤 患者 的临床和影像 学资料进行 回顾性 分析 。结果 ６ 例 患者 中， 男４ 例， 女２ 例， 主要表现 为头 痛 、 头昏； 病灶位于右侧脑室 ３ 例， 左侧脑室 ２ 例， 双侧脑 室前部 １ 例； 和脑 白质相 比肿瘤 Ｔ 。 ＷＩ 呈等 或稍低信号 ， Ｔ ２ ＷＩ 呈稍高信号 ， Ｄ ＷＩ 呈等或稍低信 号 ， Ｔ ： ＷＩ — Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ 呈 高信 号 ； 增强扫描 ： 大部分病灶无强化 或轻度强 化 ； 磁共 振波谱 （ ＭＲ ｓ ） ： 符合 良性肿瘤波谱 特征 ， 表现为 Ｎ Ａ Ａ峰轻度降低 ， Ｃ ｈ ｏ 峰正 常。结论 侧脑室室管 膜下瘤 ＭＲ Ｉ 表 现具 有一 定的特征性 ， ＭＲ Ｉ 多方位成像可对肿瘤明确定位 ， 并有助 于定性诊 断。 【 关键词】 神经胶 质瘤 ， 室管膜下 ； 脑 肿瘤 ； 侧脑 室 ； 磁共振成像 ； 磁共振 波谱 学 ； 侧脑室室管膜下瘤
ｂ ｙ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ｌ ａ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｙ， ｇ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ｆ ｒ ｏ ｍ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ ０ ７ ｔ ｏ Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｎ ｌｙ ａ ｚ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ． Ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｓ ｉ ｘ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｆ ４
侧脑室内室管膜下瘤的MRI诊断
临床放射学杂志 2004 年第 23 卷学
侧脑室内室管膜下瘤的 MRI 诊断
任爱军 , 高培毅
【摘要】 目的 研究侧脑室内室管膜下瘤的 MRI 表现 ,以提高对该病的神经放射学认识 。 资料与方法 搜集 8 例经手术病理证实的侧脑室内室管膜下瘤 ,男 5 例 ,女 3 例 ,发病年龄 16～47 岁 ,平均 32. 9 岁 。着重分析肿瘤的好 发年龄 、部位 ,MRI 信号特点 ,肿瘤增强情况 。 结果 左侧脑室内 4 例 ,右侧脑室内 3 例 ,双侧脑室内 1 例 ,除 1 例 位于双侧脑室体部及三角区外 ,其余病例皆发生于侧脑室室间孔附近 ,肿瘤漂浮在侧脑室中 。肿瘤最大直径 4 cm , 最小 1 cm。T2WI 肿瘤呈均匀高信号 ;T1WI 肿瘤呈等 、低信号 ,肿瘤内部可见小囊状低信号区 。增强扫描 ,肿瘤无强 化或有轻微强化 。 结论 室管膜下瘤的 MRI 表现具有特征性 ,术前 MRI 检查可以对其作出明确的定位定性诊断 。 【关键词】 神经胶质瘤 室管膜下 脑肿瘤 磁共振成像
MRI Diagnosis of Lateral Ventricular Subependymomas
REN Aijun 3 , GAO Peiyi 3Department of Radiology , General Hospital of Navy , Beijing 100037 , P. R. China
侧脑室脑膜瘤的MRI诊断
ｔａ ｎ ｕｏ ｙｏ ： ｉ ｏ ａｈ ｌｇｃ ｌｖ ｒａ ｔ ｎ ｈ ｒｐ ｕｉ ｒ ｅ ｒ ｔｍａ ｈｓ ｐ ｔ ｏｏ ｉａ ａｉｎ ｓａ ｄ ｔｅａ ｅ ｔ ｌ ｃ ｔ ｃ
ｎｕｏ￣ｏ ： ｖ ｗ ［］ ｕｏｎｏ，０ ４ ６ （ ） ３７ ｅｒ ｃ ｍａａｒ ｉ Ｊ ．ＪＮｅｒｏ ｃｌ２ ０ ，６ ３ ：７ ｅｅ
Ｎ ｕｏ￣ｒ２ ０ ，４ （２ ：４ ７—１２ ． ｅｒｅ ，０ ０ １２ １ ）１ １ ４ ２ Ｉ Ｓｈ ｄ ＭＨ， ｏｔＲｅ Ｎ， ｏ ｏｈＣ ｅ ａ． ｅｔ ｌ ７ｌ ｃｍｉｔ Ｇｔ ｉ ｆ ｄＯ Ｖ ｎＫ ｃ Ｓ， ｔ Ｃ ｎｒ １ ａ
总之 部 位、 形态学及密 度 和信号 特 点 ， Ｔ和 ＭＲＩ Ｃ 可在术 前作 出正 确 诊断 。对于发生在 侧脑 室 内前 ２ ３或透 明隔 的肿瘤 ， 表 现 ／ 混杂密度 ， Ｉ Ｔ ｗＩ ＭＲ 上 ｌ 呈不均质低信 号 ， ２ 呈不均质 的高 Ｔ ｗＩ 信号 ， 增强 扫描病灶 呈不均 匀强 化 ， 其是 合并 血管 流空影 者 尤 应考虑 中枢神 经细胞瘤 。根 据影 像学所 提示的诊 断， 可制订 手 术或放射治疗方案 ， 对预后具有重要意义。 参考文献 ： ［ ］ 陈 自谦 ， １ 张碧 云 ， 肖慧 ． 中枢神 经细 胞瘤 的 Ｃ Ｔ和 ＭＲＩ 诊 断与鉴别 诊断［］放射学 实践 ，０６２（）５７ ５ ． Ｊ． ２０ ，１６ ：５ —５９ ［］ Ｙ ｓ ｇ Ｍ Ｖ ｎ ｎＹｒ Ｖ ｎ ｅ ｌｇ ｅａ Ｃｎ ２ ａ ｒｉ Ｇ， ｏ Ａ ｌＯ Ｋ， ｏ Ｄ ｉ ｉ Ａ，ｔ１ ｅ— ａ ｌ ｉ ｌ ｌ ｍｎ ．
室管膜和脉络丛肿瘤
大体检查
室管膜瘤根据部位和大小不同，大体形态可不 同。在后颅凹，起源于底部或第四脑室顶部的室管 膜瘤进入脑室腔，肿瘤可延伸到小脑桥脑角，突入 小脑延髓池，通过第四脑室正中孔沿着脑干表面扩 展。室管膜瘤一般界线较清楚，偶尔可侵及周围脑 实质。室管膜瘤质软、灰红色、有时呈囊状、灶性 坏死和出血。脊髓内室管膜瘤可累及几个节段，肿 瘤界线清楚。
S-100和Vim：(+)。 EMA: 大部分阳性，阳性信号沿着室管膜菊形团腔面 分布。在微菊形团可见点状阳性反应。 CK: 部分阳性。室管膜瘤还可表达 nestin，可表达 Syn: (－)
GFAP
Vim
电镜表现
保留室管膜细胞的超微 结构特点:如以9+2方式排列 的纤毛，位于腔面基体鞭毛 体和微绒毛，细胞侧面有连 接复合体，无基膜。细胞可 形成微菊形团，
其他类型室管膜瘤
其他罕见类型包括室管膜瘤伴脂肪瘤分化、 终丝巨细胞室管膜瘤、室管膜瘤伴瘤细胞广泛空 泡化、黑色素型室管膜瘤、印戒细胞型室管膜瘤 和卵巢室管膜瘤。
免疫组化
GFAP: 大部分。明显的GFAP反应常见于假菊形团。在 室管膜菊形团、室管膜腔隙和乳头的阳性反应不一，阳性细 胞和阴性细胞相间存在。
年龄和性别分布
原则上室管膜瘤可以发 生在任何年龄组，从1个月到 81岁。幕下室管膜瘤病变常 发生于儿童，发病年龄2个月 到16岁，平均6．4岁。
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小结
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
♠ 两个发病高峰： 1-5岁， 30-40岁 ♠ 儿童5年生存率约50%~75%，预后较好 ♠ 主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余
组织及脑白质室管膜细胞巢 ♠ 可通过脑脊液播散 ♠ 手术是主要治疗方法，辅以放疗
临床表现
♠ 肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生 发作性头痛伴呕吐
♠ 颅高压症状 ，包括头痛、呕吐、视乳头水肿 ♠ 侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的
解剖
影像表现
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化
Case1 男性 2岁 右侧肢体无力半年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case2 女性 3岁 头痛1年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case3 男性 3岁 反复头痛伴呕吐1月余
室管膜瘤 （WHOII级）
“cyst and mural nodule” appear瘤 ♠ 毛细胞型星形细胞瘤 ♠ 室管膜下瘤 ♠ 转移瘤 ♠ 血管母细胞瘤 ♠ 海绵状血管瘤 ♠ 中枢神经细胞瘤 ♠ 脑膜瘤 ♠ 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 ♠ 脉络丛乳头状瘤
•多发小囊变 •境界清楚，窄基底 •弥散不受限 •增强无强化
（侧脑室）室管膜下瘤（WHOⅠ级）
男性 68岁 突发头痛1周，既往肾癌手术史
•老年人 •恶性肿瘤病史 •好发脉络丛 •出血、坏死 •信号多样
（侧脑室）结合免疫组化，考虑转移性肾透明细胞癌
男性 25岁 发作性视物模糊伴记忆力减退半年余
•混杂信号 •多发血管流空影 •增强明显强化
大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、 偏盲等
病理
2016版WHO分级： ♠ 室管膜下瘤（I级） ♠ 粘液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级） ♠ 室管膜瘤（Ⅱ级） ♠ 室管膜瘤 RELA基因融合—阳性（Ⅱ或Ⅲ级） ♠ 间变型室管膜瘤（Ⅲ级）
病理
♠ 大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色，分叶状，质地脆，
血供一般较为丰富 ♠低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性 标志之一 ♠高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围 是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最 外周是肿瘤细胞核紧密围绕
问题1：请列举侧脑室占位？ 问题2：描述下列病例征象并作出诊断？
男性 8岁 反复头晕、呕吐2月 女性 60岁 反复头晕1月余
弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M突变型；符合胶质母细胞瘤；分级：WHOⅣ级 符合室管膜瘤伴大片钙化；分级：WHOⅡ级
侧脑室室管膜瘤
2016级 严川
概述
♠ 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，其中约40%发生在幕 上（多位于侧脑室旁），60%发生于后颅窝
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化。 ♠ 临床症状无特异性，脑脊液播散，需行全脊髓检查。
谢谢！
女性 53岁 头痛、头晕伴呕吐1个月，加重3天
•弥散明显受限 •“花瓣样”强化 •与脑实质境界不清
（右侧脑室肿物）多形性胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）
女性 24岁 体检发现颅内占位1月余
•类圆形，境界清楚 •弥散不受限 •增强扫描轻度强化
（右侧脑室肿物）毛细胞型星形细胞瘤(WHO I级)
男性 61岁 头晕半年余