侧脑室室管膜瘤
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问题1：请列举侧脑室占位？ 问题2：描述下列病例征象并作出诊断？
男性 8岁 反复头晕、呕吐2月 女性 60岁 反复头晕1月余
弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M突变型；符合胶质母细胞瘤；分级：WHOⅣ级 符合室管膜瘤伴大片钙化；分级：WHOⅡ级
侧脑室室管膜瘤
2016级 严川
概述
♠ 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，其中约40%发生在幕 上（多位于侧脑室旁），60%发生于后颅窝
（右侧脑室胼胝体肿物）血管母细胞瘤（WHOI级）
小结
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化。 ♠ 临床症状无特异性，脑脊液播散，需行全脊髓检查。
谢谢！
Case1 男性 2岁 右侧肢体无力半年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case2 女性 3岁 头痛1年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case3 男性 3岁 反复头痛伴呕吐1月余
室管膜瘤 （WHOII级）
“cyst and mural nodule” appearance
鉴别 诊断
♠ 胶质母细胞瘤 ♠ 毛细胞型星形细胞瘤 ♠ 室管膜下瘤 ♠ 转移瘤 ♠ 血管母细胞瘤 ♠ 海绵状血管瘤 ♠ 中枢神经细胞瘤 ♠ 脑膜瘤 ♠ 室管膜下巨细胞型星形Biblioteka Baidu胞瘤 ♠ 脉络丛乳头状瘤
解剖
影像表现
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化
大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、 偏盲等
病理
2016版WHO分级： ♠ 室管膜下瘤（I级） ♠ 粘液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级） ♠ 室管膜瘤（Ⅱ级） ♠ 室管膜瘤 RELA基因融合—阳性（Ⅱ或Ⅲ级） ♠ 间变型室管膜瘤（Ⅲ级）
病理
♠ 大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色，分叶状，质地脆，
血供一般较为丰富 ♠低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性 标志之一 ♠高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围 是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最 外周是肿瘤细胞核紧密围绕
♠ 两个发病高峰： 1-5岁， 30-40岁 ♠ 儿童5年生存率约50%~75%，预后较好 ♠ 主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余
组织及脑白质室管膜细胞巢 ♠ 可通过脑脊液播散 ♠ 手术是主要治疗方法，辅以放疗
临床表现
♠ 肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生 发作性头痛伴呕吐
♠ 颅高压症状 ，包括头痛、呕吐、视乳头水肿 ♠ 侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的
•多发小囊变 •境界清楚，窄基底 •弥散不受限 •增强无强化
（侧脑室）室管膜下瘤（WHOⅠ级）
男性 68岁 突发头痛1周，既往肾癌手术史
•老年人 •恶性肿瘤病史 •好发脉络丛 •出血、坏死 •信号多样
（侧脑室）结合免疫组化，考虑转移性肾透明细胞癌
男性 25岁 发作性视物模糊伴记忆力减退半年余
•混杂信号 •多发血管流空影 •增强明显强化
女性 53岁 头痛、头晕伴呕吐1个月，加重3天
•弥散明显受限 •“花瓣样”强化 •与脑实质境界不清
（右侧脑室肿物）多形性胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）
女性 24岁 体检发现颅内占位1月余
•类圆形，境界清楚 •弥散不受限 •增强扫描轻度强化
（右侧脑室肿物）毛细胞型星形细胞瘤(WHO I级)
男性 61岁 头晕半年余
男性 8岁 反复头晕、呕吐2月 女性 60岁 反复头晕1月余
弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M突变型；符合胶质母细胞瘤；分级：WHOⅣ级 符合室管膜瘤伴大片钙化；分级：WHOⅡ级
侧脑室室管膜瘤
2016级 严川
概述
♠ 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，其中约40%发生在幕 上（多位于侧脑室旁），60%发生于后颅窝
（右侧脑室胼胝体肿物）血管母细胞瘤（WHOI级）
小结
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化。 ♠ 临床症状无特异性，脑脊液播散，需行全脊髓检查。
谢谢！
Case1 男性 2岁 右侧肢体无力半年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case2 女性 3岁 头痛1年余
符合间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）
Case3 男性 3岁 反复头痛伴呕吐1月余
室管膜瘤 （WHOII级）
“cyst and mural nodule” appearance
鉴别 诊断
♠ 胶质母细胞瘤 ♠ 毛细胞型星形细胞瘤 ♠ 室管膜下瘤 ♠ 转移瘤 ♠ 血管母细胞瘤 ♠ 海绵状血管瘤 ♠ 中枢神经细胞瘤 ♠ 脑膜瘤 ♠ 室管膜下巨细胞型星形Biblioteka Baidu胞瘤 ♠ 脉络丛乳头状瘤
解剖
影像表现
♠ 好发部位：侧脑室体部和三角区 ♠ 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长” ♠ 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一 ♠ CT：等稍低密度或混杂密度 ♠ MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC
等或稍低信号 ♠ 可侵犯脑实质 ♠ 增强扫描明显不均匀强化
大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、 偏盲等
病理
2016版WHO分级： ♠ 室管膜下瘤（I级） ♠ 粘液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级） ♠ 室管膜瘤（Ⅱ级） ♠ 室管膜瘤 RELA基因融合—阳性（Ⅱ或Ⅲ级） ♠ 间变型室管膜瘤（Ⅲ级）
病理
♠ 大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色，分叶状，质地脆，
血供一般较为丰富 ♠低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性 标志之一 ♠高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围 是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最 外周是肿瘤细胞核紧密围绕
♠ 两个发病高峰： 1-5岁， 30-40岁 ♠ 儿童5年生存率约50%~75%，预后较好 ♠ 主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余
组织及脑白质室管膜细胞巢 ♠ 可通过脑脊液播散 ♠ 手术是主要治疗方法，辅以放疗
临床表现
♠ 肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生 发作性头痛伴呕吐
♠ 颅高压症状 ，包括头痛、呕吐、视乳头水肿 ♠ 侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的
•多发小囊变 •境界清楚，窄基底 •弥散不受限 •增强无强化
（侧脑室）室管膜下瘤（WHOⅠ级）
男性 68岁 突发头痛1周，既往肾癌手术史
•老年人 •恶性肿瘤病史 •好发脉络丛 •出血、坏死 •信号多样
（侧脑室）结合免疫组化，考虑转移性肾透明细胞癌
男性 25岁 发作性视物模糊伴记忆力减退半年余
•混杂信号 •多发血管流空影 •增强明显强化
女性 53岁 头痛、头晕伴呕吐1个月，加重3天
•弥散明显受限 •“花瓣样”强化 •与脑实质境界不清
（右侧脑室肿物）多形性胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）
女性 24岁 体检发现颅内占位1月余
•类圆形，境界清楚 •弥散不受限 •增强扫描轻度强化
（右侧脑室肿物）毛细胞型星形细胞瘤(WHO I级)
男性 61岁 头晕半年余