室管膜瘤
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室管膜肿瘤
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 伸展细胞型 室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤） 间变性室管膜瘤
室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。 发生率为1%-4%。 主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其 次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生 于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以 颞顶枕交界处多见。
间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可 见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间 变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类 似，也表现为囊实性，但实质常较多，实 质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿 瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的 分界不清楚。
间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子 加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现 （脑室内）
为等或略高密度肿块。 边缘不光整呈分叶状。 常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈 低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。 增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。
左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双 侧脑室明显扩大
左额叶深部室管膜瘤
MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤 为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D） 肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断
发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛 乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整 且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛 乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通 性脑积水。
谢谢！
三、四脑室,双侧侧脑室内散在多发大小不等高密度结节影,大约直径 9mm-30x25mm,CT值41-68HU，最大者位于左侧脑室体内，边缘见 小囊变区。双侧侧脑室明显扩张积水。脑实质未见异常密度改变。 CT诊断：考虑颅内多发室管膜瘤。手术病理：室管膜瘤。
CT表现（脑实质）
与患者年龄有关。 儿童或青少年，肿瘤多位于颞顶枕叶交界 处和额叶，瘤内常有较大囊变和钙化，可 有轻度水肿，偶有出血。 成人常发生在三角区，囊变和钙化少见， 增强后可见环状强化及壁结节强化。
病理
生长缓慢的分叶状肿瘤，多呈膨胀性生长， 包膜完整，与周围脑实质分界清楚。50% 可见钙化，约14%伴有出血和囊变，肿瘤 细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。
临床表现
发病高峰年龄为1-5岁，也可见于成人。男 稍多于女，其临床表现取决于肿瘤所在部 位及其体积大小。四脑室室管膜瘤因阻塞 四脑室，颅高压症状出现早，也可引起四 脑室底部颅神经损害的症状，如耳鸣、听 力减退、声音嘶哑等。侧脑室室管膜瘤病 程较长，肿瘤较大可因阻塞而出现颅高压 症状。脑实质室管膜瘤，多以癫痫为首发 症状。
鉴别诊断
发生于第三脑室，应与颅咽管瘤、星形细 胞瘤鉴别。颅咽管瘤常从鞍上长入三脑室， 钙化和囊变率高，一般鉴别不难。星形细 胞瘤范围相对局限，钙化少见。
鉴别诊断
发生于侧脑室，应与脉络丛乳头状瘤、 侧脑室脑膜瘤鉴别。脑膜瘤多发生于侧 脑室三角区，囊变少见，大多形态光整， 密度均匀，强化明显。
CT表现
增强扫描无明显强化或轻度强化 （与其他肿瘤鉴别）
鉴别诊断
应与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细 胞瘤鉴别。
鉴别诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于儿童和 青少年，伴结节性硬化，临床有癫痫、皮 脂腺瘤和智力低下三联征，病变呈类圆形 或分叶状，其内有囊变，增强后明显均匀 或不均匀强化。
主要发生于中年男性，生长缓慢，大多无 明显症状。但当肿瘤阻塞脑脊液循环通路 可引起梗阻性脑积水和颅内压增高，而出 现头痛、头晕、眼花、恶心或喷射性呕吐 等
CT表现
边界清楚的类圆形、椭圆形的结节或团块 影，平扫以等或稍低不丰富。
鉴别诊断
中枢神经细胞瘤好发于青壮年，形态常不 规则，囊变较常见，血供丰富，MRI上出 现血管流空现象。
间变性室管膜瘤
又称分化不良性室管膜瘤或恶性室管膜瘤。 WHO组织学恶性度分类中属Ⅲ级 间变性室管膜瘤的诊断主要是通过显微镜 现下组织学的判断，与良性室管膜瘤的区 别是室管膜瘤的典型表现逐渐消失。
鉴别诊断
幕上脑实质室管膜瘤，应与恶性星形细胞 瘤鉴别。后者多发生于成人，钙化少，周 围水肿明显，多叶或跨中线生长，强化显 著。
室管膜下瘤
中枢神经系统少见肿瘤，其组织可能来源 于室管膜下层的胶质细胞，生长缓慢的良 性肿瘤，WHO神经系统组织分类将其归为 室管膜肿瘤，肿瘤分级属于Ⅰ级。
临床表现
2007年WHO室管膜肿瘤分类
室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 伸展细胞型 室管膜下瘤（粘液乳头型室管膜瘤） 间变性室管膜瘤
室管膜瘤
起源于室管膜或有室管膜残余部位。 发生率为1%-4%。 主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其 次为侧脑室，第三脑室较少见。也可发生 于大脑半球脑实质或部分位于脑实质，以 颞顶枕交界处多见。
间变性星形细胞瘤主要见于后颅窝，也可 见于大脑半球实质内。大脑半球实质的间 变性室管膜瘤与典型良性室管膜瘤表现类 似，也表现为囊实性，但实质常较多，实 质内一般无钙化，而实质内出血多见，肿 瘤实质常明显强化。肿瘤与正常脑实质的 分界不清楚。
间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子 加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变
CT表现 （脑室内）
为等或略高密度肿块。 边缘不光整呈分叶状。 常见散在小圆点状钙化影，囊变常见，呈 低密度改变，无水肿，可有脑积水征象。 增强后肿瘤多为明显强化，囊变区不强化。
左侧侧脑室室内室管膜瘤 MRI平扫示左侧侧脑室体部及三角部内占位性病变，T1WI（A）及 T2WI（B）均呈混杂信号。增强后（C、D）病灶呈不均匀强化。双 侧脑室明显扩大
左额叶深部室管膜瘤
MRI T2WI（A）示左额叶一类圆形肿块，呈不均匀稍高信号（↑）；T1WI（B）肿瘤 为不均匀等信号，内有片状长T1、长T2坏死灶；增强扫描横断面及冠状面（C、D） 肿瘤明显强化，其内坏死区及周围水肿区无强化
鉴别诊断
发生于四脑室，应与髓母细胞瘤和脉络丛 乳头状瘤鉴别。前者极少钙化，表面光整 且增强效应明显，周围常有水肿。脉络丛 乳头状瘤发病年龄较小，5岁以内发病达 80%，强化比室管膜瘤明显，可导致交通 性脑积水。
谢谢！
三、四脑室,双侧侧脑室内散在多发大小不等高密度结节影,大约直径 9mm-30x25mm,CT值41-68HU，最大者位于左侧脑室体内，边缘见 小囊变区。双侧侧脑室明显扩张积水。脑实质未见异常密度改变。 CT诊断：考虑颅内多发室管膜瘤。手术病理：室管膜瘤。
CT表现（脑实质）
与患者年龄有关。 儿童或青少年，肿瘤多位于颞顶枕叶交界 处和额叶，瘤内常有较大囊变和钙化，可 有轻度水肿，偶有出血。 成人常发生在三角区，囊变和钙化少见， 增强后可见环状强化及壁结节强化。
病理
生长缓慢的分叶状肿瘤，多呈膨胀性生长， 包膜完整，与周围脑实质分界清楚。50% 可见钙化，约14%伴有出血和囊变，肿瘤 细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。
临床表现
发病高峰年龄为1-5岁，也可见于成人。男 稍多于女，其临床表现取决于肿瘤所在部 位及其体积大小。四脑室室管膜瘤因阻塞 四脑室，颅高压症状出现早，也可引起四 脑室底部颅神经损害的症状，如耳鸣、听 力减退、声音嘶哑等。侧脑室室管膜瘤病 程较长，肿瘤较大可因阻塞而出现颅高压 症状。脑实质室管膜瘤，多以癫痫为首发 症状。
鉴别诊断
发生于第三脑室，应与颅咽管瘤、星形细 胞瘤鉴别。颅咽管瘤常从鞍上长入三脑室， 钙化和囊变率高，一般鉴别不难。星形细 胞瘤范围相对局限，钙化少见。
鉴别诊断
发生于侧脑室，应与脉络丛乳头状瘤、 侧脑室脑膜瘤鉴别。脑膜瘤多发生于侧 脑室三角区，囊变少见，大多形态光整， 密度均匀，强化明显。
CT表现
增强扫描无明显强化或轻度强化 （与其他肿瘤鉴别）
鉴别诊断
应与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细 胞瘤鉴别。
鉴别诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于儿童和 青少年，伴结节性硬化，临床有癫痫、皮 脂腺瘤和智力低下三联征，病变呈类圆形 或分叶状，其内有囊变，增强后明显均匀 或不均匀强化。
主要发生于中年男性，生长缓慢，大多无 明显症状。但当肿瘤阻塞脑脊液循环通路 可引起梗阻性脑积水和颅内压增高，而出 现头痛、头晕、眼花、恶心或喷射性呕吐 等
CT表现
边界清楚的类圆形、椭圆形的结节或团块 影，平扫以等或稍低不丰富。
鉴别诊断
中枢神经细胞瘤好发于青壮年，形态常不 规则，囊变较常见，血供丰富，MRI上出 现血管流空现象。
间变性室管膜瘤
又称分化不良性室管膜瘤或恶性室管膜瘤。 WHO组织学恶性度分类中属Ⅲ级 间变性室管膜瘤的诊断主要是通过显微镜 现下组织学的判断，与良性室管膜瘤的区 别是室管膜瘤的典型表现逐渐消失。
鉴别诊断
幕上脑实质室管膜瘤，应与恶性星形细胞 瘤鉴别。后者多发生于成人，钙化少，周 围水肿明显，多叶或跨中线生长，强化显 著。
室管膜下瘤
中枢神经系统少见肿瘤，其组织可能来源 于室管膜下层的胶质细胞，生长缓慢的良 性肿瘤，WHO神经系统组织分类将其归为 室管膜肿瘤，肿瘤分级属于Ⅰ级。
临床表现