脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别

影像表现
CT：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶状；
囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。
MR：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可呈
丝瓜瓤样，钙化可成片状；实性部分T1WI呈等、稍低信 号，T2WI呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可见血管 流空现象。
增强扫描：CT、MR均呈不均质轻-中度强化。
主要见于侧脑室（近室间孔处）及第四脑室 好发于成年男性 临床表现与发病部位有关 肿瘤多处圆形肿块，可呈分叶状，肿瘤边缘清晰
影像表现
CT：类圆形、椭圆形等或稍低密度肿块。 MR：类圆形肿块，可呈分叶状；可伴囊变、出血、钙化；
T1WI呈低、等信号，T2WI呈高信号；增强扫描肿瘤强化 大多数不明显或轻度不均匀强化（不规则索条状）。
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
CT表现
平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见
一巨大软组织肿块影，大小约5.2cm×4.3cm，内密 度不均匀，CT值约18-35HU。
考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议
MRI进一步检查。
影像表现
MR：
①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数 合并出血，信号不均匀。
②四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性 生长或“浇注”现象）,边缘光滑。
③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。 ④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。 ⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
增强：病变明显强化，内见小斑片状未强化区。 MRS：Cho明显增高，NAA明显降低，Cho/Cr、Cho/NAA
最大者约为8。
考虑：髓母细胞瘤。
病理
肉眼：灰白灰红碎组织一堆，4cm×4.5cm×0.3cm 镜下：瘤细胞密集，呈小圆形或梭形，可见菊形团，核
分裂易见
诊断：髓母细胞瘤 免疫组化：CFAP（-），S-100（点状+），EMA（-），CK
细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑 半球
是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常
见，男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁 左右
肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿
脑室系统及蛛网膜下腔播散
病变无包膜，出血、钙化及坏死少见
影像表现
CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数
概述
病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团 发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁
左右（多位于幕上，脑实质多见）。
临床症状： • 颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 • 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 • 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 • 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
管膜瘤；脉络丛乳头状瘤不排除。
病理
肉眼：灰白灰红色不规则碎块组织一堆，总体积：
5.0*4.5*1.5cm，部分区呈多结节状，局部覆有薄层的包 膜。
镜下：瘤细胞呈梭形，纵横交错或漩涡状排列。 诊断：脑膜瘤（纤维型）。 免疫组化：EMA（+），S-100（弱+），GFAP（-），Ki-
67（＜4％），CK（-），Vimentin（+）。
比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈 小点状或小斑片状。
MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；轴
位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚， 无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。
增强：CT、MR均均质显著强化。
髓母细胞瘤病例
男，9岁 间断性呕吐半月 半月前因进食冰激凌后出现呕吐，呈非喷射状，治疗
长T2信号肿块，范围约1.4cm×2.1cm×5.3cm， T2Flair示病变内见斑片状低信号区，病变后、侧缘见 脑脊液信号，病变向下突出四脑室下端出口并突入枕 骨大孔，下部见斑片状稍短T1信号影。
增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，
病变后、侧缘见脑脊液信号影。
考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。
CT、MR
鉴别4-室管膜下巨细胞星形细胞瘤
起源于室管膜下不成熟的神经胶质祖细胞 伴随结节性硬化：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下 常位于侧脑室孟氏孔附近 圆形或不规则形，通常直径2-3cm 肿瘤内可有钙、铁沉积
影像表现
CT：等密度或稍高密度肿块；伴室管膜下多发小结节，
部分钙化。
MR：T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍不均匀高信号；室管膜
鉴别8-转移瘤
有肿瘤病史，多来自肺癌、肝癌 MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男，59岁 肢体活动变差2天，抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出
汗，2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血，术后恢复可
下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
增强扫描：CT、MR均呈均质性强化。
CT、MR
鉴别5-中枢神经细胞瘤
起源于室管膜下向神经元分化的祖细胞 发病率低，好发于青壮年，平均年龄30岁左右 发生于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室突出或偏向一
侧
肿瘤生长缓慢，可达数十年之久 临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下 肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
当地医院CT：右侧侧脑室占位 既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等疾病
CT平扫：轴位
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
影像表现
CT：右侧侧脑室三角区占位性病变，脑膜瘤？室管膜瘤？ MR：右侧侧脑室三角区实性占位性病变多系脑膜瘤，室
（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+）， CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN( 灶+）。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多，边界不清
影像表现
MR：肿瘤完全或大部位于脑室内；肿瘤周围有连续或不
连续脑脊液带环绕；肿瘤与脑室壁夹角为锐角；脑室壁 呈外凸变形；脑实质很少见广泛性水肿；肿瘤可侵及周 围脑实质；囊变较多，边界不清；强化不均匀。
鉴别3-室管膜下瘤
起源于室管膜下向星形胶质细胞分化的神经胶质祖细胞，
具有向室管膜瘤与星形细胞瘤分化的混合特征，肿瘤血 供较少
病理
2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤 诊断：室管膜瘤
病例3
男，38岁 阵发性头痛3年，右下肢无力2月 3年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐
痛，每次持续约2分钟消失，伴头晕，头部沉闷不适， 双眼视物模糊，2月前出现阵发性右下肢无力
6年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗
CT平扫：轴位
CT、MR
鉴别6-脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮细胞 绝大多数发生于儿童（5岁前），男多于女 常位于侧脑室三角区，成人多发生于第四脑室 肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状 肿瘤内可有散在钙化；出血、坏死、囊变少见 常合并脑积水
影像表现
CT：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。 MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高、高信号；肿瘤
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
病理
肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，
切面灰白色，质较细
镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊
形成
诊断：室管膜下瘤 免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA
（-），GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）
室管膜瘤概述
内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排 列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈颗粒状、凹凸不平或 分叶状；边界清楚；伴脑积水。
增强扫描：CT、MR均呈显著强化，可呈颗粒状强化。
MR
鉴别7-脑膜瘤
起源于蛛网膜颗粒细胞 脑室内少见，好发于侧脑室三角区 肿瘤呈类圆形，形态规则，边缘圆滑，境界清楚 肿瘤内钙化常见
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细
胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经 系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为 • 室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型
（WHOⅡ级）
• 间变型室管膜瘤（WHOⅢ级） • 黏液乳头状瘤（WHOⅠ级） • 室管膜下瘤（WHOⅠ级）
MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro约1.1-2.2，Cho/NAA约1.2-2.5 考虑：室管膜瘤
病理
肉眼：灰黄灰红碎组织一堆，总体积：
3.0cm×3.0cm×1.0cm，切面灰红质软，部分呈绒毛 状
镜下：瘤组织呈片、巢、假菊形团结构，细胞胞浆
透亮，部分呈印戒样
诊断：室管膜瘤伴灶性出血、坏死
病例2
男，38岁 头痛、头晕半月 半月前饮酒出现头痛、头晕，头痛呈闷胀、以顶部
为著，伴恶心、呕吐
当地医院CT：未见明显异常 既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、矢状位T1WI
DWI+MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内见形态不规则等、稍长T1、稍长、
脑室内室管膜瘤的影 像诊断及鉴别
病例1
女，25岁 发现颅内占位4年 4年头痛、头晕、视物模糊，加重一周 宝鸡市人民医院MR：第4脑室占位、脑积水 既往体健
MR：T1WI轴位+增强扫描轴位、冠状位、矢状位
MR表现
第四脑室、枕大池区见不规则等、稍长T1信号肿块影，内信
号不均匀，见多个不规则斑片状稍短T1信号影，增强扫描明 显不均匀强化，轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区， 病变向下呈铸型生长，突入枕骨大孔进入颈段椎管内，达颈2 椎体水平上缘，桥脑、延髓、上段颈髓及小脑明显受压、变 薄，病灶大小约3.8cm×2.8cm×7.3cm。
影像表现
CT：等或稍高密度肿块，境界清楚。 MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号；边界
清楚；可钙化。
增强扫描：CT、MR均呈显著性强化。
脑膜瘤病例
男，44岁 左侧口角歪斜40天，头晕20天 40天前，干活时突然左侧口角歪向左侧，口角流涎，恶
性、呕吐，20天前无诱因头晕，无头痛
实质。 ⑥增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 ⑦DWI呈等、稍高信号 ⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之间。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
影像表现CT、MRI
鉴别诊断
髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤
鉴别1-髓母细胞瘤
起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎
MR表现
平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约
5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影， DWI呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区， 病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中 线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。
增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。 考虑：①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。