间变性室管膜瘤

室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

男多于女，多见于儿童及青年。

疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。

肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

疾病概述室管膜瘤室管膜下室管膜瘤（subependymoma）为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker 首先发现并作描述。

以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起健康搜索的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

编辑本段症状体征不同类型不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。

幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。

体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。

第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。

幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。

位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。

2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

室管膜瘤间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。

肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。

患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。

88%的患者有脑积水。

不同部位不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。

一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状（呕吐和头疼）的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。

在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。

在明确诊断前，症状持续期在1.5－36个月，多数患儿病程持续大约12个月，病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。

幕上肿瘤的平均病程为7个月（2周－3年），而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月（2周－2年），一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月，而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月；有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。

编辑本段典型膜瘤第四脑室室管膜瘤由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。

当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。

晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。

由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。

由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。

严重的颅内压增高可发生小脑危象。

②脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。

脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。

肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。

脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。

四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达颈2－3水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。

③小脑症状：小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。

侧脑室室管膜瘤侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下：①颅内压增高症状：因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。

由于肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置（即强迫头位）。

当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。

急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。

儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。

室管膜瘤②肿瘤的局部症状：早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。

肿瘤造成癫痫发作者少见。

第三脑室室管膜瘤第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。

由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。

有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。

位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。

位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。

脑内室管膜瘤部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。

幕上者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似，在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。

编辑本段疾病病因室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。

后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。

肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。

部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。

发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。

幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。

但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

编辑本段临床表现位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。

肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。

当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。

幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。

编辑本段影像学表现CT表现①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。

③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。

④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。

室管膜瘤⑤可发生阻塞性脑积水。

⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

MRI特点⑴病人大多数以癫痫为首发症状，年龄以中老年人居多，本组19例病例中，40岁以上有11例，占总数的58%。

⑵肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组在该部位出现者达63%，与文献报道接近。

⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高，本组超过了80%，尽管与文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。

⑷肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。

⑸肿瘤周围水肿一般较轻。

总之，脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富，影像学改变有一定的特征性，诊断符合率较CT高，但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别，以便从影像学角度做出更准确的诊断。

星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值：⑴肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤，星形胶质细胞瘤钙化罕见。

⑵室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿，星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。

⑶室管膜瘤发病年龄多见青少年，星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40～50岁。

少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。

胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样，另外胶质母细胞瘤出血较多。

巨大单发淋巴瘤一般无钙化，MR信号较均质，通常呈均质显著强化，而室管膜瘤不均质且强化不规则。

综上所述，MRI能清楚显示室管膜瘤病灶，且其MRI表现具有特征性，对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

编辑本段病理生理研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。

另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。