婴幼儿外部性脑积水病因及预后分析

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婴幼儿外部性脑积水病因及预后分析

【摘要】目的:提高对婴幼儿脑积水的认识。方法:观察本病的好发年龄、临床表现、头颅CT、治疗方法及愈后等。结果:本病的好发年龄为6个月以下的婴儿,临床症状大多较轻,头颅CT多表现为外部性脑积水,预后大多良好。结论:婴幼儿外部性脑积水是一个类似于生理性黄疸的特殊生理状态。

【关键词】婴幼儿外部性脑积水病因愈后

婴幼儿脑积水在临床上并不少见,其发生率约为0.3%~0.5%,迄今为止,临床工作者对本病尤其是病因尚缺乏认识,我们有必要探讨这方面的知识,以加深对本病的认识。

1 资料与方法

1996年1月至2004年3月我科共收治脑积水患儿125例,其中<30 d的8例,1个月~6个月的93例,6个月~12个月的20例,12个月~18个月的4例。临床表现:仅表现前囟隆起者75例,同时伴有精神萎靡或烦躁不安,抽搐者45例,伴有智能落后,头围增大者5例。基础病:有结核性脑炎病史者2例,有化脑病史者3例,有蛛网膜下腔出血者35例。头颅CT:表现为蛛网膜下腔扩大者120例,在此基础上有脑室扩大,脑组织变薄者5例。治疗方法:降颅内压(20%甘露醇每次5 ml/kg~10 ml/kg静脉推注),给药间隔时间及疗程视病情而定,减少脑脊液分泌(醋氮酰胺片每天5 mg/kg,分3次口服),营养脑细胞(ATP、CoA、维生素C、B1、细胞色素C),有严重脑积水者转神经外科治疗。

2 结果

120例愈后良好,随访3 a,其智能发育与体格发育和正常儿童无差异。5例预后差,其中2例12个月以前死亡,3例遗留严重的神经系统后遗症。

3 讨论

临床上我们发现,早期新生儿并无脑积水发生,最早发病的年龄为18 d,发病率较高的年龄段为<6个月的小婴儿。大多数患儿仅表现为前囟隆起,部分伴有烦躁不安、抽搐、进乳差、精神萎靡等,头颅CT表现为脑蛛网膜下腔扩大,预后大多良好,随访3 a,发现其智能及体格发育与正常儿童无差异,少数断发于脑蛛网膜下腔出血、结核性脑炎、化脓性脑炎或无明确病史,临床上有智能落后、头围增大、颅缝裂开者,头颅CT除脑蛛网膜下腔或扩大外,尚有脑室扩大,脑组织变薄,此类患儿预后差,常常夭折或有严重的神经系统后遗症。成人脑脊液循环途径如下:从侧脑室脉络丛产生脑脊液→侧脑室→室间孔→第三脑室(亦含脉络丛)→中脑导水管→第四脑室(亦含脉络丛)(以上为内循环系统)→正中孔、侧孔→枕大池→脑脊髓蛛网膜下腔→蛛网膜颗粒→静脉窦(以上为外循环系统)→颈内静脉。少部分脑脊液可通过软脑膜、室管膜之毛细血管、脑(脊)神经根鞘等途径吸收。组织胚胎学研究表明,脉络丛在胚胎第35天即具有分泌脑脊液的功能,而蛛网膜颗粒在生后18个月才出现,到3岁时大为发展,其数目和大小随年龄而增加。于是我们可以肯定,胚胎乃至婴幼儿时期,脑脊液的吸收途径一定有异于成人。临床发现,大多数外部性脑积水患

儿,头颅CT仅表现为脑蛛网膜下腔扩大,上矢状窦周围扩大明显,而脑室大小正常。生活中我们常常观察到一种流体力学现象,假如在水流的某处设障,结果水流便会在障碍物的前方聚集,距离障碍物愈近,水流聚集现象愈明显,反之亦然。如果我们从流体力学角度分析脑积水现象,再结合患儿头颅CT表现,就可以得出一个结论:婴幼儿脑脊液循环方向与成人相同,上矢状窦是大部分脑脊液吸收的主要部位,脑积水的发生首先是由于吸收障碍。笔者认为,胚胎时期乃至18个月以前的婴幼儿时期,脑脊液的吸收除了软脑膜、室管膜之毛细血管及脑(脊)神经根鞘外,主要部位仍在上矢状窦处。在蛛网膜颗粒形成之前,此处的蛛网膜某种细胞已具备了一定的吸收脑脊液的功能,以后此种细胞逐渐演化为蛛网膜颗粒,表面被覆有间皮样细胞,并突向上矢状窦内,行使其强大的吸收脑脊液的功能(单向被动吸收),使脑脊液的循环逐渐转化为成人型。在此之前,“类蛛网膜颗粒”由于在解剖及功能上均不完善,故婴幼儿时期脑积水的发病率较成人高。新生儿早期尚未发现脑积水患儿,能否这样解释,其脑脊液分泌量小,依靠“类蛛网膜颗粒”及软脑膜、室管膜之毛细血管、神经根鞘的吸收,即能使分泌与吸收保持平衡,故不发生脑积水。以后随年龄的增长,脑脊液分泌量增多,少数婴幼儿由于其“类蛛网膜颗粒”发育较差,故发生脑积水。大多数患儿经适当的治疗和自身功能不断的完善(主要是蛛网膜颗粒的形成),大约至1岁半时可逐渐达到分泌与吸收的平衡状态。

成人颅腔是由数块颅骨组成的相对密闭的容器,其内容纳脑组

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