结节型节细胞神经母细胞瘤病理学分析
节细胞神经母细胞瘤
神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。
神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。
神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。
神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。
年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。
男性多于女性。
神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。
神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。
神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。
其次，最多见的改变部位是染色质。
病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。
病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
神经母细胞瘤
治疗计划
高危： 先化疗(约4疗程左右)后择期手术。 术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常 规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自 体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进 行)。停化疗后13一cis—RA160mg／m2，14 d／月，共6 个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个 疗程)
并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局 限，可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
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放疗适应证
所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗 反应不够迅速可考虑放疗。 中危组病灶进展的。
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手术原则
1．手术时机 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 2．手术范围 (分1)切检：若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学
析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的
有站立、行走等困难； 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；
骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛
转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）； 其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%）， 以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
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LOREM IPSUM DOLOR
低危
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
神经母细胞瘤10例临床病理分析
神经母细胞瘤10例临床病理分析田海萍;黑静雅;孙金萍【摘要】目的分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床及病理特点,提高对NB的认识,以尽早明确诊断.方法回顾性分析宁夏医科大学总医院病理科自2008年1月～2012年10月病理确诊的10例NB,总结其临床特点并复阅HE切片及免疫组化切片,观察其组织学及抗体表达.结果男性7例,女性3例,年龄1个月～6岁,中位年龄2岁6个月.10例中,5例主诉腹痛,4例主诉分别为发热,触及腹部包块,咳嗽、咳痰,颈部淋巴结肿大,另外1例1个月男婴系新生儿体检时发现肾上极占位而就诊.肿瘤原发于腹膜后7例,其中原发于肾上腺4例,肾上腺外3例;原发于纵膈1例,原发于盆腔1例,1例确诊为NB颈部淋巴结转移,但临床未发现原发瘤灶.肿瘤均呈类圆形或分叶状,最大径3～12 cm,大部分包膜完整.病理学亚型:分化型6例,低分化型2例,未分化型2例.免疫表型:神经源性标记(NSE、CgA、Syn)大部分阳性,S-100、CD99灶状阳性,MyoD1、CD45、CK-pan均阴性.结论 NB是起源于神经嵴的胚胎性恶性肿瘤,多见于婴幼儿和儿童,男性多见,好发于腹膜后,尤其是肾上腺,临床表现多样,无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查并结合影像学检查及实验室检查.HE染色时与多种小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,需加做免疫组化染色进行鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)009【总页数】2页(P1018-1019)【关键词】神经母细胞瘤;病理学特征;免疫组织化学【作者】田海萍;黑静雅;孙金萍【作者单位】宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R739神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称交感NB，来源于神经嵴的交感神经元细胞［1］，发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵膈、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统［2，3］。
神经母细胞瘤评价标准
神经母细胞瘤评价标准
神经母细胞瘤的评价标准可以从以下几个方面进行综合考量：
1.肿瘤大小：根据肿瘤的直径、体积、生长速度等进行评价，一般来说，肿瘤体积越大，恶性程度越高，预后越差。
2.病理学特征：根据肿瘤的细胞学特征、组织学类型、分化程度等进行评价，分化程度越低，恶性程度越高，预后越差。
3.生物学行为：根据肿瘤的侵袭性、转移性、复发率等进行评价，生物学行为越恶劣，预后越差。
4.患者年龄和性别：一般来说，患者年龄越小，恶性程度越高，预后越差；男性患者较女性患者预后稍差。
5.ALK基因状态：ALK基因阳性患者的预后较阴性患者要差。
神经母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，多发生于儿童和婴儿，其恶性程度和预后因个体差异而异，因此需要根据患者的具体情况进行综合评价，以制定合适的治疗方案和判断预后情况。
神经母细胞瘤是怎么回事？
神经母细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍神经母细胞瘤的病理病因，神经母细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、神经母细胞瘤病因*一、发病原因属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。
*二、发病机制NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。
从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。
NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。
经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。
典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。
另一种完全分化的、良性NB 为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。
神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。
4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。
前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。
对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。
Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：1.FH包括以下各类(1)NB，MKI为低中度，年龄1.5岁。
(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括(1)NB，MKI高级。
(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。
(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。
起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。
切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。
镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。
电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。
有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。
神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。
但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。
【临床概况】临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。
腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。
少数病人有高血压，心悸，腹泻。
血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。
部分病例有家族史，以及染色体异常。
【肿瘤分期】临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：I期：肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。
有同侧区域淋巴结转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
侵入椎管。
H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。
侵犯大血管。
IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。
凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。
神经节神经母细胞瘤1例
神经节神经母细胞瘤1例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。
据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。
pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。
临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。
现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。
1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。
该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。
2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。
该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【摘要】目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.%Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods:The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results:Of the 28 patients with ganglioneuroma, the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients), para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density, round or water-drop in shape,well-defined, with punctatecalcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration, 11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland, irregular in shape, with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis, cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion:Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma, and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification, ill-defined boundary, invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)003【总页数】5页(P262-266)【关键词】节细胞神经瘤;节细胞神经母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【作者单位】230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R739.4节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)与节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同属外周性神经母细胞性肿瘤，起源于构成交感神经系统的不同成熟程度的神经嵴细胞，由于分化程度不同，生物学表现存在差异。
83例神经母细胞瘤患儿N-myc和ALK基因检测及临床病理分析
83例神经母细胞瘤患儿N-myc和ALK基因检测及临床病理分析王威亚;李金男;吴玮璐;陈敏;李甘地;马志贵【摘要】目的：探讨N-myc和间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因拷贝数变化及ALK基因点突变等异常在神经母细胞瘤(NB)中的意义。
方法回顾性分析83例NB患儿的临床病理特点，检测ALK和N-myc基因，根据NB患儿临床分期、组织学分类进行临床病理特征讨论和生存分析。
结果共纳入83例NB患儿，以婴幼儿发病为主。
NB中检测到N-myc基因增多和扩增，ALK基因异常表现为点突变和增多。
17例NB患儿同时存在ALK和N-myc基因异常。
年龄、临床分期和N-myc基因异常是影响NB预后的因子。
结论对NB患儿进行N-myc和ALK基因检测，不仅能判断NB患儿的预后，还能为NB的ALK靶向治疗提供理论基础。
%ObjectivesTo retrospectively analyze the clinicopathological features of neuroblastoma (NB) and investigate the signiifcance of abnormalityofN-myc and anaplastic lymphoma kinase (ALK) gene copy number change as well asALKmu-tations in NB.Methods Eighty-three NB patients were collected and classiifed into different subgroups according to the clinical stage and histology. Fluorescence in situ hybridization (FISH) was performed to detect the abnormalities ofN-mycandALK genes. The extracted DNA was ampliifed by PCR and sequenced to investigate the point mutations of theALK gene. Follow-up data were collected and survival analysis was performed.ResultsFISH detection showed that the aberration ofN-mycgene copy number presented as gain and ampliifcation. The aberration ofALK gene presented as point mutation and gain. It wasshown that 17 cases had the abnormality of bothN-myc andALK gene. Survival analysis showed that the prognostic factors included the clinical stage, age and abnormality ofN-myc genes.ConclusionDetection ofN-myc andALK abnormality in NB would be helpful for evaluating the prognosis and providing theoretical basis forALK target therapy.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】6页(P720-725)【关键词】神经母细胞瘤;N-myc基因;ALK基因;临床病理分析【作者】王威亚;李金男;吴玮璐;陈敏;李甘地;马志贵【作者单位】四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西第二医院儿科血液肿瘤实验室四川成都 610041【正文语种】中文神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童期最常见的颅外实体性肿瘤，也是婴儿期发病率最高的肿瘤。
节细胞神经母细胞瘤
神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。
神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。
神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。
神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。
年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。
男性多于女性。
神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。
神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。
神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。
其次，最多见的改变部位是染色质。
病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。
病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
神经母细胞瘤影像表现
神经母细胞瘤影像表现
【临床与病理】
• 神经母细胞瘤(neuroblastoma)为儿童最常见的恶性实体肿瘤之一。 • 肿瘤来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经细
胞、节细胞的部位，均可发生，临床上该肿瘤发生部位的概率由 高到低依次为肾上腺、腹膜后脊柱旁、后纵隔、盆腔和颈部。
【临床与病理】
• 神经母细胞瘤在T1WI上呈不均一低或等信号;T2WI上信号强度显 著增高。
【影像学表现】
• 3. MRI 由于瘤内常有出血、坏死而致肿块信号不均。 • 钙化灶则在T1WI和T2WI上均呈低信号。MRI对显示骨髓转移较CT
敏感，可为肿瘤的影像学分期提供信息。
【诊断与鉴别诊断】
• 儿童特别是婴幼儿，当超声、CT或MRI检查显示腹膜后以肾上腺 区为主的巨大不均质肿块，内有钙化，结合临床表现和实验室检 查，多可提示肾上腺神经母细胞瘤的诊断:并有肝或骨转移时，通 常可作出明确诊断。
• 相应部位CT检查还可发现骨转移和肝转移灶等。
肾上腺神经母细胞瘤CT表现 增强CT显示左侧肾上腺区巨大分叶状 肿块，呈浸润性生长,包绕腹主动脉， 侵犯左肾，不均匀强化，并见多发不 规则钙化影
【影像学表现】
• 3. MRI 肿瘤的形态学表现类似CT检查所见。可显示原发肿瘤大小 和区域淋巴结转移。
• 肿瘤体积相差很大，早期呈质地较硬的结节，晚期浸润周围组织 形成巨大肿块。
• 肿瘤没有包膜，表面色泽灰紫，切面呈灰红色，其内有许多出血、 坏死和囊变区,瘤内钙化多见。
• 位于脊椎旁的肿瘤可伸入椎管内，形成哑铃形肿瘤。
【临床与病理】
• 神经母细胞瘤主要临床表现是腹部无痛性肿块，发生转移时则出 现肝大、骨痛等表现。
• 肿瘤直接侵犯椎管时，出现神经压迫症状。约80%~90%肿瘤分泌 儿茶酚胺，实验室检查显示尿中其代谢产物香草ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ桃酸增高。
节细胞性神经母细胞瘤17例临床病理观察
收集北京 军 区总 医 院 ２ ０ ０ ８～２ ０ １ ２年 ｌ ７例 Ｇ Ｎ Ｂ 并 复 习 文
收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３— ０ ４—０ ２
作者单位 ： 北京军区总医院病理科 ， 北京
１ ０ ０ ７ ０ ０
献， 探讨 Ｇ Ｎ Ｂ的临床病理学 与免疫组化特 点 、 诊断与 鉴别 诊 断要点及其预后 。
垒， 张
荣， 等．血管肌纤维母 细胞瘤 的临床病理
和鉴别诊断 ［ Ｊ ］ ．临床与实验病 理学杂 志，２ ０ ０ ３， １ ９（ １ ） ： １ ８—
６ ７平均增殖 指数 ＜１ ％， Ｄ Ｎ Ａ倍 体测 定显 示为 二倍 体 （ Ｄ Ｎ Ａ
ｉ ｎ ｄ ｅ ｘ： ０ ． ９ ７ ） Ｊ ， 均 显 示 出其 良性 和惰 性 特 征 。 局 部 单 纯 切
临床 与 实验 病 理 学杂 志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｊ ｕ ｌ ； ２ ９ （ ７ ）
・ ７ ８ ７・
节 细 胞 性神 经 母细 胞 瘤 １ ７例 临 床 病理 观 察
许春伟 ， 张立英 ， 王鲁平， 葛 畅
关键词 ｉ 节 细胞性神 经母 细胞瘤 ； 结节型 ； 混杂型
数２ ％～ ５ ０ ％。结论
肾上腺节细胞神经瘤临床病理学分析
肾上腺节细胞神经瘤临床病理学分析作者：徐龙凤来源：《今日健康》2014年第08期【摘要】目的探讨肾上腺节细胞神经瘤的发病因素、病理结果、临床表现及诊疗与转归。
方法对7例肾上腺节细胞神经瘤的临床表现及病理报告进行分析、讨论。
结论肾上腺节细胞神经瘤是一种良性肿瘤，一般临床症状不明显。
大多为体检时B 超及CT 检查发现的，手术切除是其主要的治疗方法，多数预后良好。
病理结果一般无内分泌功能，是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤。
【关键词】肾上腺节细胞神经瘤临床病理【中图分类号】 R739.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）08-0088-01节细胞神经瘤是一种起源于原始神经脊细胞的良性肿瘤，而肾上腺节细胞神经瘤者是一种发生于肾上腺髓质的良性肿瘤，临床较为罕见。
现将我院7例肾上腺节细胞神经瘤临床及病理学表现进行分析，现报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料本组7例，年龄18～59岁，平均年龄36.8岁。
肿瘤病变位于位于右侧4例，左侧2例，双侧1例。
B 超及CT 检查均显示肾上腺实性占位性病变。
B 超表现为低回声图像，边界清晰，回声均匀。
CT 表现为低密度或低混杂密度灶，呈椭圆形或圆形，边界光滑，CT值21～56 HU，增强扫描呈不均匀轻度强化。
1.2 临床表现本病发病缓慢，早期常无明显临床症状，多数为偶然发现。
当肿瘤较大时可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、饱胀感、隐痛，少数患者可有慢性腹泻、乏力、高血压。
腹泻可能与肿瘤中的节细胞产生少量血管活性肠肽有关。
曾有报道于肾上腺节细胞神经瘤内发现睾丸间质细胞。
本研究中：体检发现5例，头痛、头晕、失眠、烦躁、高血压2例。
1.3 治疗肾上腺节细胞神经瘤的治疗取决于患者症状和肿瘤大小，同时也要考虑患者的年龄。
肾上腺节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤，预后良好。
若肿瘤体积过大（>6 cm者），尤其是含有不成熟成分时，术后有可能复发和远处转移。
节细胞神经瘤的CT、MRI表现与病理对照分析
纤 维瘤 病 ； 发生 于 肾上腺 者要 与无 功能 肾上 腺腺 瘤 、 肾上 腺 皮质腺 癌 相鉴 别 ， 肾上腺 腺 瘤体 积多 较小 ， 皮
【 摘 要 】 目的 分 析 节 细 胞 神 经瘤 的 Ｃ Ｔ与 ＭＲ 表 现 以及 与 病 理 的 对 照 。 方 法 回顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 １ Ｉ １ 例 节 细胞 神 经 瘤 的 Ｃ 与 ＭＲ 表 现 及 临 床 病 理 资 料 ， １ 全 部 行 Ｃ 检 查 ， 中 ４例 同 时 行 ＭＲ 检 查 。 结 果 １ 例 节 Ｔ Ｉ １例 Ｔ 其 Ｉ １ 细胞 神 经 瘤 大 小 范 围在 ３ ｍ×４ｍ×４ｍ～ ６ｍ×７ ８ｍ×８ ５ ｍ 之 间 。肿 瘤 形 态 表 现 为 边 界 清 楚 的椭 圆形 肿 块 ， 可 呈 ｃ ｃ ｃ ｃ ．ｃ ．ｃ 亦
Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｒａ ｉｌｇ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄ ｏｏ ｙ，Ｔｈ ８ ｔ ｓ ｔｌｏ ＰＬＡ，Ｙｉ ｇ ａ ３ ９ ０，Ｐ． Ｃ ｉ ａ ｏ ｅ１ ４ ｈＨｏｐｉａ ｆ ｎ ｔｎ ３ ５ ０ Ｒ． ｈ ｎ ［ ｓｒ ｃ］ ０ｂｅｔ ｅ Ｔｈ ｕ ｐ ｓ ｆ ｈｓｓｕ ｙｗａ ｏｅ ａｕ ｔ ｈ ａ ｄＭＲ ｉｄｎ ｓｏ ａ ｇ ｉｎ ｕ ｏ ｎ ｏｅ ｒｅ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｖ ｅｐ ｒ ｏ ｅｏ ｉ ｔ ｄ ｓｔ ｖ ｌａ ｅｔ ｅＣＴ ｎ ｔ ｆ ｉｇ ｆ ｎ ｌ ｅ ｒ ｍａａ ｄｔ ｏ ｒ— ｎ ｇ ｏ
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关键词 结节型节细胞神经母细胞瘤 病理学 分析 结节型节细胞神经母细胞瘤GNBn预后差，具有较高的远处转移潜质，为原始神经母细胞性肿瘤NTs中的一个亚型，对其病理学特点进行研究，是制定诊治方案，改善预后的关键[1]。本次研究选择2016年至2016年我院存档的GNBn患者18例，就其病理资料进行回顾性分析，现将结果总结报告如下。 1 资料与方法 1．1 一般资料 本组患者18例，男7例，女11例，年龄0.611岁，平均5.17±0.5岁。6例无淋巴转移，12例有淋巴转移。原发部位 椎管内1例，腹膜后5例，肾上腺髓质3例，纵隔5例，其它4例。按着神经母细胞瘤相关标准分期 7例为Ⅰ期，2例为Ⅱ期，9例为ⅢⅣ期。术中未完整切除5例，完整切除13例，术后未接受化疗、放疗12例，接受放疗、化疗6例。 1．2 方法 所有病例均经梯度乙醇脱水、中性甲醛固定、石蜡常规包埋、并连续行4μm的切片。均行组化及HE检测。GNBn病理学分型依据病理学会制定的神经母细胞瘤分型标准开展，采用Shimada方法对镜下的5000个神经母细胞进行计数，计算有丝分裂核碎裂指数MKI，即核分裂和有丝分裂的比例。对GNBn内神经母细胞结节的分化程度、患者年龄、MKI因素行综合考虑，按组织结构不良的结节UN和组织结构良好的结节FN对神经母细胞瘤结节进行区分。其中不含UN含1个或多个FN为预后良好型即A型。含1个UN为预后不良型即B型。 论文网 1．3 统计学分析 采用SPSS13.0统计学软件，计量资料行t检验，计数资料行X2检验，P0.05差异有统计学意义。 2 结果 2．1 组化特征 典型的GNBn有包膜、呈结节状球型，有大小不等的单个或多个结节分布于切面，较大结节可有钙化、坏死、出血，间质与结节分界清楚。镜下GNBn结节状分布的神经节细胞与神经母细胞瘤及神经鞘成熟的细胞间质于同一瘤组织共存。和神经母细胞肿瘤中间混合型节细胞类型比较，GNBn有不规则的纤维组织间隔在结节内，神经母细胞瘤巢更大，于瘤巢和丰富的间质区域间有纤维间隔，界线清晰。巢内瘤细胞由卵圆形细胞和小细胞构成，核卵圆形、大小一致、核分裂像多见，胞质较少。 2．2 病理学分型与预后 依据神经母细胞瘤国际分型标准，GNBn A型12例，B型6例。A型生存时间平均为60±5.2个月，B型20±6.5个月，差异有统计学意义P0.05。B组均死亡，A组存活2例。 3 讨论 临床神经母细胞瘤5岁的患儿占75%，高峰位于2岁左右。临床分为神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤三种类型。神经节细胞瘤为良性，神经母细胞瘤为未分化实体瘤，神经节母细胞瘤属一种混合性肿瘤，有分化成熟及不成熟的细胞分布其中[2]。各类型间可相互转化，导致疾病进展。镜下病理将神经母细胞瘤分为低分化型和未分化型，低分化型瘤多呈圆形、长梭形、卵圆形、瘤细胞较大，核染色淡 未分化型由卵圆形细胞和小圆形细胞组织，核深染。瘤细胞约2030个形成菊形团，放射状排列，为刘经母细胞瘤的典型病理特征。而从超微结构上分析神经母细胞瘤其除具有神经元的特性外，还可显示肿瘤细胞的异形性，常呈椭圆形或圆形细胞核，大量多聚核糖体和粗面内质网。异形性肿瘤以细胞形态不规则，大小不一，细胞核多角形、呈锯齿状为主要表现[3]。节细胞神经母细胞瘤部分病例预后良好，但部反相反。可依据MKI和结节的分化程度，与患儿的年龄结合，将GNBn以UN和FN进行划分，并评价患儿预后。 简历大全 jianli GNBn患儿在生存时间上存在差异，与B型患儿比较，A型患儿生存期相对较长，生存时间和GNBn病理学分型有一定相关性。GNBn中神经母细胞瘤结节成分具有潜在的继续分化能力，并非同一生物学特性，其组织结构不良结节在某些条件下可继续分化，至发展为神经节成熟的细胞，这可能为良性肿瘤向成熟转化的过程及神经母细胞瘤少数可自然消退的原因，尚不清楚其作用机制。虽对GNBn进行分型可助于评价预后，但不能作为唯一标准。临床需结合分子病理学诊断技术，提高预后评价的准确性及治疗的针对性，以改善患儿生存质量。 论文网 参考文献 [1] 段光杰，柳凤轩，阎晓初，等.腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习[J].诊断病理学杂志，2016，4.112 8789.[2] Umehara S,Nakagawa A,Matthay KK,et al.Histopathology defines prognostic subsets of ganglioneuroblastoma,nodular[J].Cancer,2016,895:11501161.[3] 高解春，周菊玲，陈莲.神经母细胞瘤组织分型的生物特性与临床意义[J].中华小儿外科杂志，2016，231 910. 毕业论文网
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
摘 要 目的 探讨结节型节细胞神经母细胞瘤病理学特点。方法 本次研究选择2016年至2016年我院存档的GNBn患者18例，就其病理资料进行回顾性分析。结果 GNBn A型12例，B型6例。A型生存时间平均为60±5.2个月，B型20±6.5个月，差异有统计学意义P开题报告 lunwenzhidaokaitibaogao