系统性硬化症PPT
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系统性硬化的诊治课件
心理治疗
针对患者心理问题，进行心理 咨询和心理疏导，提高患者生 活质量。
生活方式调整
如戒烟、控制饮食、适当运动 等，有助于控制疾病进展。
手术治疗
关节镜手术
其他手术
用于治疗关节病变，如滑膜切除、半 月板修复等。
如肺移植、肾移植等，用于治疗严重 的内脏受累。
人工关节置换术
用于治疗严重关节病变，如髋关节、 膝关节等。
应对方式
患者采取的应对方式对心理预后有重要影响。积 极面对、主动参与治疗和康复的患者，心理预后 相对较好。
社会支持
家庭和社会的支持对患者的心理预后具有积极作 用，能够缓解患者的心理压力，提高其应对能力。
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疾病预后
疾病进程
系统性硬化症的疾病进程因个体差异而异，难以准确预测。 一般来说，大多数患者的病情会缓慢进展，但也有部分患 者可能出现快速进展。
预后因素
疾病预后受多种因素影响，包括疾病类型、病程长短、治 疗方式、个体差异等。对于早期诊断和积极治疗的患者， 预后相对较好。
并发症
系统性硬化症可能引起多种并发症，如肺动脉高压、肾功 能不全、心脑血管疾病等，这些并发症可能对疾病预后产 生不良影响。
系统性硬化的诊治课件
目录
• 诊断 • 治疗 • 预防 • 并发症 • 预后
01
诊断
早期诊断
01
02
03
04
早期诊断的重要性
早期诊断有助于提高治疗效果 ，减少并发症，改善患者预后
。
症状观察
注意观察患者是否有皮肤变硬 、关节疼痛、乏力等症状，以
及这些症状的发展趋势。
实验室检查
进行常规实验室检查，如血常 规、尿常规、肝肾功能等，以
系统性硬化症
的部位可将本病分为两种主要亚型，局限皮肤
型和弥漫皮肤型。
病因学
• 遗传因素
• 病毒
CMV 人细小病毒B19
• 环境暴露、药物和辐射
毒油综合症 嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸） 二氧化硅 汞 重金属 有机化学药品（氯乙烯 苯 甲苯） 博来霉素 可卡因
发病机制
• 纤维化病变：
成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原
血管扩张“
消化系统
• 胰腺和肝脏：
不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限
性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌腺受累可引起吸收不良 和腹泻。
肺
• 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺 间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换 气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原 因之一。
• 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率 较高。
• 慢性肾衰竭患者所发生的一种疾病
• 与肾脏替代治疗的类型或路径无相关性，部 分患者未行过透析。 • 特征：皮下脂肪消失、肢体皮肤发紧变硬及 大关节挛缩。皮下组织变硬或似”木棍“状 ，类似于筋膜炎，并在受累区硬斑样皮肤上 有蜡样斑，无雷诺现象和SSc标志性自身抗 体。
肾源性纤维性皮肤病—皮肤增厚和色素沉着
代谢性疾病
粘液性水肿 迟发性皮肤卟啉症
毒物或药物诱导硬皮病
氯乙烯 有机溶剂和环氧树脂 毒油综合症 博来霉素
嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）
系统性硬化症—概念
• 系统性硬化症是一种临床上以局限性或弥漫性
皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾
和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，
目前病因尚不清楚。女性多见，多数发病年龄 在30`50岁。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯
系统性硬化症诊断与治疗PPT
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，以观察患者关节、骨骼等部位的病变情况 病理学检查：进行皮肤活检、肌肉活检等，以确定系统性硬化症的病变类型和程度
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
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单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症PPT课件
• 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端 可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸 收而缩短。肌肉无力和萎缩
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
系统性硬化(尤欣)
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出 现紧绷感。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
实验室检查
可能出现免疫指标异常，如抗 核抗体阳性等。
03
治疗与预防
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻关节疼痛和肿
胀。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对关 节和软组织的攻击，减
少疾病进展。
非甾体抗炎药
用于缓解关节疼痛和肿 胀，减轻炎症反应。
02
临床表现与诊断
早期症状
皮肤萎缩
皮肤逐渐变薄，出 现皱纹和凹陷。
肌肉无力
肌肉逐渐萎缩，导 致肌肉无力。
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失 去弹性，出现紧绷 感。
关节僵硬
关节活动受限，出 现晨僵现象。
消化系统症状
可能出现食欲不振、 胃部不适、便秘等 症状。
典型症状
01
02
03
04
皮肤病变
皮肤硬化，失去弹性，皮肤变 薄、干燥，出现色素沉着或减
注意环境因素
避免长期暴露于寒冷环境、化学物质等环境 因素，降低患病风险。
04
系统性硬化与其他疾病 的关系
与心血管疾病的关系
总结词
系统性硬化与心血管疾病之间存 在密切关联。
详细描述
系统性硬化会导致血管病变，增 加动脉粥样硬化和血栓形成的风 险，进而引发心血管疾病，如冠 心病、心肌梗死和中风等。
与肺部疾病的关系
退。
关节病变
关节僵硬、疼痛，活动受限， 可能出现关节变形。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
内脏病变
可能出现心、肺、肾等内脏器 官的受累，表现为心肺功能不
全、肾功能不全等症状。
系统性硬化症的几个问题PPT
诊断（分类）标准的更新 预后的判断 治疗的选择
SSc并UIP的治疗
PANTHER-IPF 研究
死亡率 (Mortality)
住院率 (Hospitalization)
严重不良事件 (SAE)
FVC下降
依从性 （Study drug adherence)
Pre/AZA/NAC 11%
29%
31%
• 明显的磨玻璃影
气管扩张
• 较多的小结节影
• 缺少列表中不符合UIP的表 • 缺少列表中不符合UIP的表 • 散在的囊性影
现 (第三列 )
现 (第三列 )
• 弥漫性马赛克征 /气体
分布不均
• 支气管肺段或叶实变
Subjected to external review
UIP
可能UIP
不符UIP
常见CTD的IIP病理表现
Cumulative survival (%)
100 90 80 70 60 50 01
Minimal pulmonary fibrosis (n = 467) Moderate pulmonary fibrosis (n = 213) Severe pulmonary fibrosis (n = 116)
p <0.01
2345678
Time from disease onset (years)
9 10
Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1994; 37:1283-9.
危险因素：
弥漫型SSc, 抗Scl-70或核仁型ANA 病程早期(<18 m) FVC <75% 每年FVC下降 >10% 既往FVC <65%，新发气短
系统性硬化病
前体细胞增殖和成熟为内皮细胞的功能缺陷。
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现，某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用： • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示，在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中，存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式，以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀，最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化，脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化，而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀，并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B，C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 （充分条件）
手指皮肤增厚（只计算较高分）
指尖病变（只计算较高分）
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 （最高得分是2分） 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I（anti-Scl-70）抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体（最高得分3分）
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象，但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现，某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用： • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示，在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中，存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式，以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀，最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化，脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化，而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀，并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B，C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 （充分条件）
手指皮肤增厚（只计算较高分）
指尖病变（只计算较高分）
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 （最高得分是2分） 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I（anti-Scl-70）抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体（最高得分3分）
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象，但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
系统性硬化症诊治进展-精品医学课件
分类标准的变迁
• 1980 ACR • 1988 LeRoy • 2001 LeRoy and Mesger (early) • 2009 EULAR (very early)
ACR 1980
Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581-90.
1. 符合1个主要标准或2个次要标准可诊断SSc。
Ann Rheum Dis 2012;71(Suppl3):143
The FASSINATE Trial: Approval by FDA
• actemra 162mg qw ih • 0-48w actemra/placebo • 48-96w actemra • ACR 1980 criteria • History: no more than 60m • mRSS: 15-40
间充质干细胞（MSC）
Ann Rheum Dis 2015;74:2175–2182. Rheumatology 2016;55:301 306
Hot spots of SSc treatment in clinical trials: what available for us
• Tocilizumab • Rituximab • RTK inhibitor • Cell Transportation/Implantation (promising,
（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、
绷紧或硬化。这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指 ②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失 ③双侧肺底纤维化
2.CREST综合症：≥4个症状 或 ≥3个症状症状+抗着丝点抗体阳性。 ①皮肤钙质沉着(Calcinosis) ②雷诺现象(Raynaud′s phenomenon) ③食管受累(Esophageal dysmotility) ④指(趾)硬化(Sclerodactyly) ⑤毛细血管扩张（Telangiectasis)
系统性硬化症培训演示ppt课件
生活指导
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬化症PPT课件
cAMP
前列环素 衍生物
血管舒张和抗增殖
平滑肌 细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
CTD-PAH的靶向治疗新策略：
目标：功能（非肺动脉压）
以往：出现PAH恶化时，升阶梯治疗
目前：联合治疗的时机
－FC III-IV：病情无改善 － FC II：病情恶化
最终目标：所有患者达到FC I～II
抗凝治疗
对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
– 30 – 50% 限制功能 (FVC <75% pred.) – 40 – 70% 弥散功能 DLco (<80% pred.)
Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 65
66
死亡率高：
Cumulative survival (%)
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
• 主要标准：近端皮肤硬化
– 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 – ( 胸部和腹部 )
• 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
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② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚 型
③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及 肢体近端和躯干
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroder— m a )：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、 SSc特征性的内脏表现和血清学异常
从临床角度，病人停 留在此期愈长，预后 更好
硬化期
皮肤增厚变硬如皮 革，紧贴于皮下组 织，不能提起，呈 蜡样光泽。
萎缩期
皮肤光滑而细薄，紧 贴于皮下骨面，皮纹 消失，毛发脱落，硬 化部位常有色素沉着， 间以脱色白斑，有毛 细血管扩张及皮下组 织钙化。
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似 鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。
E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，
病情轻，进展慢，病程长，预后好。
临床表现
雷诺现象
80 ％ 的 患 者 以 雷 诺 现 象 （ Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木， 对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至 引起溃疡。
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异 常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
皮肤活检
可见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变 薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩；真皮 和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见 T淋巴细胞大量聚集；真皮下小血管可有早 期内皮细胞肿胀、增生和晚期血管壁“葱 皮样”纤维化的闭塞性改变。
因此，SSc病人的症状和体征可包 括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、 便秘和腹泻交替、假性肠梗阻、小 肠细菌过度生长、吸收不良、大便 失禁等
肺
肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要 是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能 和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的 重要原因之一。 CREST综合征及局限性硬 皮病患者更多发生肺血管性PAH，而弥漫 性患者的PAH更多源于肺间质纤维化 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生 率 较 高 , 是 普 通 人 群 的 5 倍 ； lcSSc 和 dcSSc发病率相似
对称性关节痛 关节间隙狭窄，关节面硬化，趾（指）骨溶解 挛缩使关节固定在畸形位置
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝 硬化等
辅助检查
自身抗体
ANA：50％～90％
斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
系统性硬化症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
系统性硬化 (Systemic Sclerosis,SSc )
概念 SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增 厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消 化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目 前病因尚不清楚
消化系统
从口到肛门的任何胃肠系统均可受累
舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限， 使舌不能伸出口外。
早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内 脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约 肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。慢性 胃食管返流和反复吸入可造成肺间质病变。
胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的 病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损 害则出现吸收不良综合征。
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或 局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病 同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／ 皮肌炎或类风湿关节炎
CREST 综合征
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，
SSc发生在各个地方和各种人种，尽管黑 人的危险轻度增加
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病 高峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及 面部、颈部
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 可见ud‘s 现象的通常为男性，更易发生肾和心 的受累，预后更差
皮肤病变
典型的皮肤病变一般要经过三个时 期：
水肿期 硬化期 萎缩期
水肿期
皮肤多为无痛性非凹 陷性水肿，有绷紧感， 手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛， 并可出现腕管综合征。
部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进 性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能 衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫 性 SSc ， 往 往 在 起 病 后 4 年 内 发 生 , 也 是 SSc重要的死亡原因之一。
SRC的临床表现
急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰
ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高
肾危象的预测因素有下列几点：①弥漫性 硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快； ④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；⑤服用大量 激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平 突然升高。
其他
神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 骨、关节症状较多见
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因 ， 也 是 SSc 患 者 发 生 死 亡 的 重 要 原 因之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及 肢体近端和躯干
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroder— m a )：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、 SSc特征性的内脏表现和血清学异常
从临床角度，病人停 留在此期愈长，预后 更好
硬化期
皮肤增厚变硬如皮 革，紧贴于皮下组 织，不能提起，呈 蜡样光泽。
萎缩期
皮肤光滑而细薄，紧 贴于皮下骨面，皮纹 消失，毛发脱落，硬 化部位常有色素沉着， 间以脱色白斑，有毛 细血管扩张及皮下组 织钙化。
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似 鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。
E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，
病情轻，进展慢，病程长，预后好。
临床表现
雷诺现象
80 ％ 的 患 者 以 雷 诺 现 象 （ Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木， 对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至 引起溃疡。
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异 常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
皮肤活检
可见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变 薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩；真皮 和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见 T淋巴细胞大量聚集；真皮下小血管可有早 期内皮细胞肿胀、增生和晚期血管壁“葱 皮样”纤维化的闭塞性改变。
因此，SSc病人的症状和体征可包 括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、 便秘和腹泻交替、假性肠梗阻、小 肠细菌过度生长、吸收不良、大便 失禁等
肺
肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要 是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能 和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的 重要原因之一。 CREST综合征及局限性硬 皮病患者更多发生肺血管性PAH，而弥漫 性患者的PAH更多源于肺间质纤维化 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生 率 较 高 , 是 普 通 人 群 的 5 倍 ； lcSSc 和 dcSSc发病率相似
对称性关节痛 关节间隙狭窄，关节面硬化，趾（指）骨溶解 挛缩使关节固定在畸形位置
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝 硬化等
辅助检查
自身抗体
ANA：50％～90％
斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
系统性硬化症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
系统性硬化 (Systemic Sclerosis,SSc )
概念 SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增 厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消 化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目 前病因尚不清楚
消化系统
从口到肛门的任何胃肠系统均可受累
舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限， 使舌不能伸出口外。
早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内 脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约 肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。慢性 胃食管返流和反复吸入可造成肺间质病变。
胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的 病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损 害则出现吸收不良综合征。
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或 局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病 同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／ 皮肌炎或类风湿关节炎
CREST 综合征
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，
SSc发生在各个地方和各种人种，尽管黑 人的危险轻度增加
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病 高峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及 面部、颈部
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 可见ud‘s 现象的通常为男性，更易发生肾和心 的受累，预后更差
皮肤病变
典型的皮肤病变一般要经过三个时 期：
水肿期 硬化期 萎缩期
水肿期
皮肤多为无痛性非凹 陷性水肿，有绷紧感， 手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛， 并可出现腕管综合征。
部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进 性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能 衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫 性 SSc ， 往 往 在 起 病 后 4 年 内 发 生 , 也 是 SSc重要的死亡原因之一。
SRC的临床表现
急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰
ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高
肾危象的预测因素有下列几点：①弥漫性 硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快； ④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；⑤服用大量 激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平 突然升高。
其他
神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 骨、关节症状较多见
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因 ， 也 是 SSc 患 者 发 生 死 亡 的 重 要 原 因之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。