系统性硬化症PPT

心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因 ， 也 是 SSc 患 者 发 生 死 亡 的 重 要 原 因之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
肾脏
一般表现பைடு நூலகம்轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
SSc发生在各个地方和各种人种，尽管黑 人的危险轻度增加
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病 高峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及 面部、颈部
对称性关节痛 关节间隙狭窄，关节面硬化，趾（指）骨溶解 挛缩使关节固定在畸形位置
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝 硬化等
辅助检查
自身抗体
ANA：50％～90％
斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性
部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进 性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能 衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫 性 SSc ， 往 往 在 起 病 后 4 年 内 发 生 , 也 是 SSc重要的死亡原因之一。
SRC的临床表现
急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰
ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异 常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
皮肤活检
可见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变 薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩；真皮 和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见 T淋巴细胞大量聚集；真皮下小血管可有早 期内皮细胞肿胀、增生和晚期血管壁“葱 皮样”纤维化的闭塞性改变。
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 可见于其他疾病
弥漫性SSc中从不发生Raynaud‘s 现象的通常为男性，更易发生肾和心 的受累，预后更差
皮肤病变
典型的皮肤病变一般要经过三个时 期：
水肿期 硬化期 萎缩期
水肿期
皮肤多为无痛性非凹 陷性水肿，有绷紧感， 手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛， 并可出现腕管综合征。
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系统性硬化症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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系统性硬化 (Systemic Sclerosis,SSc )
概念 SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增 厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消 化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目 前病因尚不清楚
因此，SSc病人的症状和体征可包 括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、 便秘和腹泻交替、假性肠梗阻、小 肠细菌过度生长、吸收不良、大便 失禁等
肺
肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要 是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能 和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的 重要原因之一。 CREST综合征及局限性硬 皮病患者更多发生肺血管性PAH，而弥漫 性患者的PAH更多源于肺间质纤维化 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生 率 较 高 , 是 普 通 人 群 的 5 倍 ； lcSSc 和 dcSSc发病率相似
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或 局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病 同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／ 皮肌炎或类风湿关节炎
CREST 综合征
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，
E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，
病情轻，进展慢，病程长，预后好。
临床表现
雷诺现象
80 ％ 的 患 者 以 雷 诺 现 象 （ Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木， 对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至 引起溃疡。
消化系统
从口到肛门的任何胃肠系统均可受累
舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限， 使舌不能伸出口外。
早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内 脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约 肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。慢性 胃食管返流和反复吸入可造成肺间质病变。
胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的 病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损 害则出现吸收不良综合征。
微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高
肾危象的预测因素有下列几点：①弥漫性 硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快； ④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；⑤服用大量 激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平 突然升高。
其他
神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 骨、关节症状较多见
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚 型
③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及 肢体近端和躯干
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroder— m a )：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、 SSc特征性的内脏表现和血清学异常
从临床角度，病人停 留在此期愈长，预后 更好
硬化期
皮肤增厚变硬如皮 革，紧贴于皮下组 织，不能提起，呈 蜡样光泽。
萎缩期
皮肤光滑而细薄，紧 贴于皮下骨面，皮纹 消失，毛发脱落，硬 化部位常有色素沉着， 间以脱色白斑，有毛 细血管扩张及皮下组 织钙化。
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似 鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。