结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， NOS
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有重现性细胞遗传学异常
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCRABL1
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
我们为什么研究 NK/T细胞淋巴瘤？
流行病学特点
有一定的区域性和种族易感性： 亚洲常见,尤其在中国、日本、朝鲜； 中美洲、南美洲较为多见；西方罕 见。
男性多于女性，男女比例约2-4： 1，中位年龄约44岁。
T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布
亚型 外周T细胞淋巴瘤-非特指 血管免疫母细胞淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 成人T淋巴母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤-未分类
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞
HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋 巴细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类
* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴
瘤
• 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性T细胞ห้องสมุดไป่ตู้巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性
多形性 PTLD
单一形态的 PTLD (B- 及 T/NK-细胞型) #
典型霍奇金淋巴瘤类型 PTLD #
间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性
概念
它是一组发生于淋巴结外，伴以坏死为主 的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和EBV 相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK 细胞肿瘤，少数为T细胞毒表型而命名为 NK/T 。
NK/T 细胞淋巴瘤, 869, 33%
原发皮肤CD30+T淋 巴细胞增殖性疾病,
12, 1%
周围T细胞性淋巴 瘤, 1067, 41%
T-LBL, 346, 13%
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会
09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞淋 巴瘤, 106, 1.37%
，具有介于弥漫大B细胞淋
巴瘤与伯基特淋巴瘤之间 的特征
• B细胞淋巴瘤，不能分类型 ，具有介于弥漫大B细胞淋
巴瘤与典型霍奇金病之间 的特征
前T细胞白血病 大颗粒T淋巴细胞白血病 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 类水痘样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
结节硬化型典型霍奇金淋巴 瘤
富含淋巴细胞的典型霍奇金 淋巴瘤
混合细胞性典型霍奇金淋巴 瘤
淋巴细胞消减型典型霍奇金 淋巴瘤
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
蕈样真菌病 Sézary 综合征
移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病
早期病变
淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的γδ T细胞淋巴瘤
浆细胞增生
感染性单核细胞增多样 PTLD
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴 瘤
• 粘膜相关淋巴组织结外边 缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)
• 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤
• 原发于皮肤的滤泡中心淋 巴瘤
• 套细胞淋巴瘤 • 弥漫大B细胞淋巴瘤
(DLBCL)，NOS • 富含T/组织细胞的大B细胞
淋巴瘤
• 原发于中枢神经系统的 DLBCL
%
北美
欧洲
亚洲
34.4
34.3
22.4
16.0
28.7
17.9
16.0
6.4
3.2
7.8
9.4
2.6
5.4
0.8
0.7
5.1
4.3
22.4
2.0
1.0
25.0
5.8
9.1
1.9
3.0
2.3
0.2
1.3
0.5
1.3
2.3
3.3
2.4
JCO, 26:4124-30; 2008
流行病学特点
最新资料显示： 我国N K/ T淋巴瘤发病率居T 细
胞淋巴瘤首位。
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 2008年5月至2009年7月NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞 淋巴瘤, 35, 1%
肝脾T细胞淋巴瘤, 17, 1%
MF/SSSezary综合 征, 43, 2%
肠病性T细胞淋巴 瘤, 31, 1%
其他类型T细胞淋巴 瘤, 182, 7%
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B
细胞淋巴瘤
• 血管内大B细胞淋巴瘤 • ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 • 浆母细胞性淋巴瘤 • HHV8相关的大B细胞淋巴瘤
多 中心Castleman 病 • 原发性渗出性淋巴瘤 • 伯基特淋巴瘤 • B细胞淋巴瘤，不能分类型,
张明智简介
教授,博士，博士生导师。淋巴瘤病区主任 全国抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任 河南省医学会肿瘤专业副主任委员 河南省淋巴瘤诊疗中心主任委员 河南省免疫学会副理事长 河南省免疫学会肿瘤免疫专业委员会主任委员 河南省全民健康促进会肿瘤分会副主任委员
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有重现性细胞遗传学异常
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCRABL1
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
我们为什么研究 NK/T细胞淋巴瘤？
流行病学特点
有一定的区域性和种族易感性： 亚洲常见,尤其在中国、日本、朝鲜； 中美洲、南美洲较为多见；西方罕 见。
男性多于女性，男女比例约2-4： 1，中位年龄约44岁。
T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布
亚型 外周T细胞淋巴瘤-非特指 血管免疫母细胞淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 成人T淋巴母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤-未分类
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞
HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋 巴细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类
* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴
瘤
• 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性T细胞ห้องสมุดไป่ตู้巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性
多形性 PTLD
单一形态的 PTLD (B- 及 T/NK-细胞型) #
典型霍奇金淋巴瘤类型 PTLD #
间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性
概念
它是一组发生于淋巴结外，伴以坏死为主 的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和EBV 相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK 细胞肿瘤，少数为T细胞毒表型而命名为 NK/T 。
NK/T 细胞淋巴瘤, 869, 33%
原发皮肤CD30+T淋 巴细胞增殖性疾病,
12, 1%
周围T细胞性淋巴 瘤, 1067, 41%
T-LBL, 346, 13%
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会
09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞淋 巴瘤, 106, 1.37%
，具有介于弥漫大B细胞淋
巴瘤与伯基特淋巴瘤之间 的特征
• B细胞淋巴瘤，不能分类型 ，具有介于弥漫大B细胞淋
巴瘤与典型霍奇金病之间 的特征
前T细胞白血病 大颗粒T淋巴细胞白血病 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 类水痘样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
结节硬化型典型霍奇金淋巴 瘤
富含淋巴细胞的典型霍奇金 淋巴瘤
混合细胞性典型霍奇金淋巴 瘤
淋巴细胞消减型典型霍奇金 淋巴瘤
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
蕈样真菌病 Sézary 综合征
移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病
早期病变
淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的γδ T细胞淋巴瘤
浆细胞增生
感染性单核细胞增多样 PTLD
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴 瘤
• 粘膜相关淋巴组织结外边 缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)
• 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤
• 原发于皮肤的滤泡中心淋 巴瘤
• 套细胞淋巴瘤 • 弥漫大B细胞淋巴瘤
(DLBCL)，NOS • 富含T/组织细胞的大B细胞
淋巴瘤
• 原发于中枢神经系统的 DLBCL
%
北美
欧洲
亚洲
34.4
34.3
22.4
16.0
28.7
17.9
16.0
6.4
3.2
7.8
9.4
2.6
5.4
0.8
0.7
5.1
4.3
22.4
2.0
1.0
25.0
5.8
9.1
1.9
3.0
2.3
0.2
1.3
0.5
1.3
2.3
3.3
2.4
JCO, 26:4124-30; 2008
流行病学特点
最新资料显示： 我国N K/ T淋巴瘤发病率居T 细
胞淋巴瘤首位。
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 2008年5月至2009年7月NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞 淋巴瘤, 35, 1%
肝脾T细胞淋巴瘤, 17, 1%
MF/SSSezary综合 征, 43, 2%
肠病性T细胞淋巴 瘤, 31, 1%
其他类型T细胞淋巴 瘤, 182, 7%
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B
细胞淋巴瘤
• 血管内大B细胞淋巴瘤 • ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 • 浆母细胞性淋巴瘤 • HHV8相关的大B细胞淋巴瘤
多 中心Castleman 病 • 原发性渗出性淋巴瘤 • 伯基特淋巴瘤 • B细胞淋巴瘤，不能分类型,
张明智简介
教授,博士，博士生导师。淋巴瘤病区主任 全国抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任 河南省医学会肿瘤专业副主任委员 河南省淋巴瘤诊疗中心主任委员 河南省免疫学会副理事长 河南省免疫学会肿瘤免疫专业委员会主任委员 河南省全民健康促进会肿瘤分会副主任委员
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤