癫痫的分类及外科治疗的术前评估
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盟）
癫痫的定义
新的癫痫定义具有三个要素：
至少一次以上的癫痫发作史； 反复癫痫发作的倾向及易感性； 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等
方面的障碍。
二 癫痫发作\癫痫及癫痫综合 症 的分类
二 癫痫的分类
国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的 癫痫发作分类
ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫
Tonicclonic
Tonic
Myoclonic
Atonic
Generalized
Infantile Spasms
Absence
PHT, CBZ, PB, GBP, TGB, OCBZ
ACTH TPM? TGB? VGB?
ESX
VPA, LTG, TPM, (FBM) ZNS, LEV
Seizure free
Epileptogenic lesion Seizure onset zone Irritative zone Symptomatogenic zone Functional deficit zone Epileptogenic zone
致癎区以及相关概念
致癎区：是大脑皮质兴奋－抑制功能失常的区域，并
2001年国际抗癫痫联盟 新提出的癫痫发作类型
肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现
为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。
负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的
肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小 于500毫秒。
眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往
感觉性发作
躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
自主神经性发作
症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，
“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇 苍白或潮红、出汗、竖毛
极为少见，常常是继发或作为复杂部分性 发作一部分
起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等） 容易影响意识，继发复杂部分性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
精神性发作
发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉
痫诊断方案的建议”
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）
失神发作（absence seizure） 强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizure） 痉挛发作（spasms） 失张力发作（atonic seizure）
特殊的发作形式或者类型
猝倒（drop attack）：表现为发作性的突发倒
地，并不是一种具体的发作类型。
反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为
某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 电生理和临床特征，但没有固定的发作形式。
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的
是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往 往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍。
痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，
内容空洞
三 癫痫外科手术治疗的术前评估
所有的癫痫都适合外科手术治疗吗? 所有的难治性癫痫都适合外科手术治疗吗? 外科手术治疗是癫痫的”根治”方法吗?
癫痫综合征
良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign
neonatal convulsion, BNC）
早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） 大田原综合征（Ohtahara综合征）
（ECSWS/ESESS）
癫痫综合征
Rasmussen 综合征 青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy) 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
癫痫综合征
颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫
且这种失常的强度足以引起大多数的临床发作，手术切除 后可以获得完全的临床缓解。
发作起始区：临床发作起始的区域。 刺激区：是由于各种原因造成的大脑中兴奋抑制功能
失常的区域，这种失常的强度主要表现为发作间歇期的放 电。
致癎病灶： 导致癫癎形成的责任性、结构异常性病灶。
致癎区以及相关概念
临床症状产生区：是由于受癫癎样放电的刺激而能
Success of Antiepileptic Drug Regimens
60%
40%
Seizure free
20%
0% Fir s t
Se cond
Third
Regimens
Poly
* Kwan & Brodie. N Engl J Med 2000; 342:314-9.
手术可治性癫痫综合症
特殊类型的癫痫综合征
进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic
epilepsies）
反射性癫痫(reflex epilepsies) 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and
neocortical epilepsies)
热性惊厥（febrile convulsion） 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies)
够产生发作症状的皮质区域
功能缺损区：在发作间歇期表现为功能失常的皮质区
问题的提出?
手术治疗癫痫“方法”还是“底线”？ 手术治疗癫痫还是难治性癫痫? 什么是难治性癫痫? 如何界定难治性癫痫?
目前癫痫治疗的方法
药物治疗 外科手术治疗 迷走神经刺激上术 颅内刺激 饮食疗法 经颅磁刺激 生物反馈疗法 其他方法
选择手术治疗的理由？
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部 分性发作的范畴
鉴别：
有无“先兆” “抽搐”的表现 “失神” 自动症 EEG
癫痫分类及外科治疗 的术前评估
北京天坛医院神经内科
丁成贇
一癫痫的定义
癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指 大脑神经元异常和过度的超同步化放电所 造成的临床现象。
癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特 点是持续存在能产生癫痫发作的易感性， 并出现相应的神经生物学、认知、心理学 以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需 要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括：口咽自动症 、姿势自动症 、手部自 动症 、走动自动症 、言语自动症
wenku.baidu.com简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧） 、额叶 、颞叶外侧皮 质
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures）
部分性发作（partial seizures）
难以分类的发作 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型
癫痫综合征
失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign
childhood epilepsy with centrotemporal spike）
儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital
epilepsy）
获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫
Newer: • Lamotrigine • Oxcarbazepine • Zonisamide • Felbamate • Topiramate • Levetiracetam • Gabapentin • Tiagabine • Pregabalin
抗癫痫药物的选择
Partial
Simple Complex Secondary generalized
癫痫综合征
良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy
in infancy）
婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） 婴儿痉挛（West综合征） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with
myoclonic astatic seizures）
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
药物难治性癫痫？ 手术治疗方法本身的优势？ 癫痫疾病本身的特质？ 其他因素
如何理解药物难治性癫痫的概念？
基于临床药物疗效的概念？ 有无统一的标准及如何界定？ 是否存在医源性难治性癫痫？
非癫痫性发作 癫痫发作和癫痫分类错误 抗癫痫药物的使用不当
抗癫痫药物
Older: • Phenobarbital • Phenytoin • Carbamazepine • Valproic Acid • Ethosuximide
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
运动性发作
仅为局灶性运动发作 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 姿势性发作 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
癫痫现象（发病年龄、发作类型、EEG病因）。
良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能 完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。
反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一 定的感觉刺激所诱发的综合征。
特发性癫痫综合征：除了癫痫，没有大脑结构 性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。
症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或 多个可证实的损伤引起的综合征。
颞叶内侧癫痫 伴局灶性结构性损害 伴弥漫性皮层损害 特殊癫痫综合症
Landau-Klefner Syndrome Rasmussen’s Encephalitis Sturge-Weber Syndrome Lennox-Gastaut Syndrome
术前评估中应该尽量去 认识的一些术语
癫痫的定义
新的癫痫定义具有三个要素：
至少一次以上的癫痫发作史； 反复癫痫发作的倾向及易感性； 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等
方面的障碍。
二 癫痫发作\癫痫及癫痫综合 症 的分类
二 癫痫的分类
国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的 癫痫发作分类
ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫
Tonicclonic
Tonic
Myoclonic
Atonic
Generalized
Infantile Spasms
Absence
PHT, CBZ, PB, GBP, TGB, OCBZ
ACTH TPM? TGB? VGB?
ESX
VPA, LTG, TPM, (FBM) ZNS, LEV
Seizure free
Epileptogenic lesion Seizure onset zone Irritative zone Symptomatogenic zone Functional deficit zone Epileptogenic zone
致癎区以及相关概念
致癎区：是大脑皮质兴奋－抑制功能失常的区域，并
2001年国际抗癫痫联盟 新提出的癫痫发作类型
肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现
为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。
负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的
肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小 于500毫秒。
眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往
感觉性发作
躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
自主神经性发作
症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，
“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇 苍白或潮红、出汗、竖毛
极为少见，常常是继发或作为复杂部分性 发作一部分
起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等） 容易影响意识，继发复杂部分性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
精神性发作
发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉
痫诊断方案的建议”
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）
失神发作（absence seizure） 强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizure） 痉挛发作（spasms） 失张力发作（atonic seizure）
特殊的发作形式或者类型
猝倒（drop attack）：表现为发作性的突发倒
地，并不是一种具体的发作类型。
反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为
某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 电生理和临床特征，但没有固定的发作形式。
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的
是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往 往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍。
痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，
内容空洞
三 癫痫外科手术治疗的术前评估
所有的癫痫都适合外科手术治疗吗? 所有的难治性癫痫都适合外科手术治疗吗? 外科手术治疗是癫痫的”根治”方法吗?
癫痫综合征
良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign
neonatal convulsion, BNC）
早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） 大田原综合征（Ohtahara综合征）
（ECSWS/ESESS）
癫痫综合征
Rasmussen 综合征 青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy) 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
癫痫综合征
颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫
且这种失常的强度足以引起大多数的临床发作，手术切除 后可以获得完全的临床缓解。
发作起始区：临床发作起始的区域。 刺激区：是由于各种原因造成的大脑中兴奋抑制功能
失常的区域，这种失常的强度主要表现为发作间歇期的放 电。
致癎病灶： 导致癫癎形成的责任性、结构异常性病灶。
致癎区以及相关概念
临床症状产生区：是由于受癫癎样放电的刺激而能
Success of Antiepileptic Drug Regimens
60%
40%
Seizure free
20%
0% Fir s t
Se cond
Third
Regimens
Poly
* Kwan & Brodie. N Engl J Med 2000; 342:314-9.
手术可治性癫痫综合症
特殊类型的癫痫综合征
进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic
epilepsies）
反射性癫痫(reflex epilepsies) 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and
neocortical epilepsies)
热性惊厥（febrile convulsion） 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies)
够产生发作症状的皮质区域
功能缺损区：在发作间歇期表现为功能失常的皮质区
问题的提出?
手术治疗癫痫“方法”还是“底线”？ 手术治疗癫痫还是难治性癫痫? 什么是难治性癫痫? 如何界定难治性癫痫?
目前癫痫治疗的方法
药物治疗 外科手术治疗 迷走神经刺激上术 颅内刺激 饮食疗法 经颅磁刺激 生物反馈疗法 其他方法
选择手术治疗的理由？
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部 分性发作的范畴
鉴别：
有无“先兆” “抽搐”的表现 “失神” 自动症 EEG
癫痫分类及外科治疗 的术前评估
北京天坛医院神经内科
丁成贇
一癫痫的定义
癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指 大脑神经元异常和过度的超同步化放电所 造成的临床现象。
癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特 点是持续存在能产生癫痫发作的易感性， 并出现相应的神经生物学、认知、心理学 以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需 要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括：口咽自动症 、姿势自动症 、手部自 动症 、走动自动症 、言语自动症
wenku.baidu.com简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧） 、额叶 、颞叶外侧皮 质
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures）
部分性发作（partial seizures）
难以分类的发作 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
癫痫发作的分类
全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型
癫痫综合征
失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign
childhood epilepsy with centrotemporal spike）
儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital
epilepsy）
获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫
Newer: • Lamotrigine • Oxcarbazepine • Zonisamide • Felbamate • Topiramate • Levetiracetam • Gabapentin • Tiagabine • Pregabalin
抗癫痫药物的选择
Partial
Simple Complex Secondary generalized
癫痫综合征
良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy
in infancy）
婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） 婴儿痉挛（West综合征） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with
myoclonic astatic seizures）
部分性发作
简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure,
CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily
generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
药物难治性癫痫？ 手术治疗方法本身的优势？ 癫痫疾病本身的特质？ 其他因素
如何理解药物难治性癫痫的概念？
基于临床药物疗效的概念？ 有无统一的标准及如何界定？ 是否存在医源性难治性癫痫？
非癫痫性发作 癫痫发作和癫痫分类错误 抗癫痫药物的使用不当
抗癫痫药物
Older: • Phenobarbital • Phenytoin • Carbamazepine • Valproic Acid • Ethosuximide
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
运动性发作
仅为局灶性运动发作 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 姿势性发作 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
癫痫现象（发病年龄、发作类型、EEG病因）。
良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能 完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。
反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一 定的感觉刺激所诱发的综合征。
特发性癫痫综合征：除了癫痫，没有大脑结构 性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。
症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或 多个可证实的损伤引起的综合征。
颞叶内侧癫痫 伴局灶性结构性损害 伴弥漫性皮层损害 特殊癫痫综合症
Landau-Klefner Syndrome Rasmussen’s Encephalitis Sturge-Weber Syndrome Lennox-Gastaut Syndrome
术前评估中应该尽量去 认识的一些术语