先天性心脏病 儿科学
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第6版
先天性心脏病各论
讲授内容及要求
第6版
了解先心病的发病及自然闭合情况
熟悉先心病的发生机理及病理解剖
掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床 表现及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心 动图的特征
了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义
熟悉先心病的常见并发症及治疗原则
了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进 展
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
第6版
第6版
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌① 小梁部
约20 % ~30%
②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen
返回
治
疗
第6版
Treatment
内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育
有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄 制剂等抗心力衰竭治疗
有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药 物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)
控制感染，肺炎或心内膜炎等
治
疗
第6版
Treatment
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患儿，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
手术治疗
ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明 确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压 或其他并发症
手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想
但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺 动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改 善心功能的基础上尽早手术
治
疗
Treatment
第6版
介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭术
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
为什么ASD左心房没有增大？
RA
LA
RV
LV
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
第6版
第6版
第6版
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
医学领域的一项重大技术革新 1976年始 1997年始用Amplatzer
双盘形封堵器封堵ASD 适应症：中央型4～38mm
的继发孔型ASD
第6版
第6版 Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程
第6版
第6版
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
先天性心脏病各论
讲授内容及要求
第6版
了解先心病的发病及自然闭合情况
熟悉先心病的发生机理及病理解剖
掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床 表现及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心 动图的特征
了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义
熟悉先心病的常见并发症及治疗原则
了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进 展
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
第6版
第6版
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌① 小梁部
约20 % ~30%
②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen
返回
治
疗
第6版
Treatment
内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育
有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄 制剂等抗心力衰竭治疗
有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药 物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)
控制感染，肺炎或心内膜炎等
治
疗
第6版
Treatment
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患儿，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
手术治疗
ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明 确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压 或其他并发症
手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想
但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺 动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改 善心功能的基础上尽早手术
治
疗
Treatment
第6版
介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭术
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
为什么ASD左心房没有增大？
RA
LA
RV
LV
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
第6版
第6版
第6版
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
医学领域的一项重大技术革新 1976年始 1997年始用Amplatzer
双盘形封堵器封堵ASD 适应症：中央型4～38mm
的继发孔型ASD
第6版
第6版 Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程
第6版
第6版
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型