先天性心脏并节段分析诊断法

（三）房室瓣形态的类型
1、两个房室瓣均开通。 2、一侧房室瓣开通，另一侧房室瓣闭锁。 3、形成共同房室瓣。
4、房室瓣骑跨 指一侧房室瓣环与室间隔对位不良，即一侧房室环 跨置在室间隔上，其腱索只附着在己侧，为单腔附着。 5、房室瓣跨立 指一侧房室瓣的腱索为双腔附着，而且还跨过室间 隔附着在对侧腔室的乳头肌或室间隔上。
一般以主动脉瓣相对于肺动脉瓣的空间位置来确定两根大动脉 的相互空间位置和排列关系。
（一）大动脉关系正常（NRGA）
1、正位型正常大动脉关系 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。 主动脉位于右后下方，肺动脉和主动脉起始呈交叉走形。 2、反位型正常大动脉关系 肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方 。主动脉瓣位于左后下方，肺动脉与主动脉起始段仍呈交叉走 形，与第一种情况正好呈镜像关系。
五、房室序列
（一）房室瓣的位置
可分为正位、反位和不定位。不管心房位置如何，房室瓣的 正位或反位总是和心室的正位或反位相一致的。
（二）房室序列的类型
正常情况下，心房心室之间不是直接连接，而是由房室瓣的 瓣环将其连接起来。因此，讨论房室之间的关系时，准确地 说是房室序列一致与否。房室连接类型共有5种。 1、房室序列一致 右房-右室 左房-左室。 2、房室序列不一致 右房-二尖瓣-左室
2、房室瓣 与二尖瓣相连接的心室不论位置左右，均为左室（ 即解剖左室），与三尖瓣相连接的心室无论位置左右，均为右室 （即解剖右室）。因此在判明与某一心腔相连的瓣膜为二尖瓣或 三尖瓣后，则相应的解剖心室随之可确定。可从以下几个方面综 合判定房室瓣结构。 ①房室瓣在室间隔上的附着点：十字交叉处三尖瓣隔叶附着处 位置较二尖瓣前叶位置稍低，二者间距约0.5-1.0cm,隔叶较短， 活动幅度小，前叶较长，活动幅度大。②房室瓣数目：三尖瓣为 三枚，二尖瓣为两枚，但一般很难同时显示三尖瓣的三个瓣叶。 ③房室瓣形状：二尖瓣开放呈鱼口形，关闭呈线形；三尖瓣开口 比二尖瓣更圆，关闭非一直线。④房室瓣与室间隔的关系：二尖 瓣前叶基底部的一部分与室间隔相连，一部分与主动脉后壁相连 ，而三尖瓣隔叶始终附着在室间隔上，与肺动脉无连续性。⑤房 室瓣与半月瓣关系：二尖瓣直接与半月瓣连续，三尖瓣则不连续 。
2、下腔静脉与腹主动脉的关系 心房正位时，下腔静脉在脊柱右侧上行 ，接受肝静脉血流进入右房。腹主动脉在脊柱左侧下行（腹部超声横 切时IVC/AO呈右前/左前）。心房反位时，下腔静脉在脊柱左侧上行 ，腹主动脉在脊柱右侧下行。但当双侧右房异构时，腹主动脉和下腔 静脉位于脊柱同侧。双侧左房异构时，腹主动脉位于脊柱前方（多为 正前方），扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉右后方或左后方。 3、下腔静脉与心房的连接 根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房 的位置是最可靠的，因为心房连接的下腔静脉在解剖上总是单侧的， 极罕见双侧变异，即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时，肝上段 下腔静脉还存在，也是与右房连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是 确定 右房位置最可靠地诊断标志。 4、右心声学造影判定 经周围静脉注入造影剂后，右房首先显影。
（三）大动脉关系的超声判定
1、大动脉关系正常 取左心长轴和大动脉短轴图观察。由于主 动脉与肺动脉相互交叉走形，因此在同一切面上不可能同时显 示两条大动脉的长轴或短轴。 2、大动脉关系异常 最常见的为大动脉转位。在决定是否存在大 动脉转位是，应分析大动脉与心室的起始关系，确认主动脉和 肺动脉，弄清之间关系。一旦明确了上述了大动脉关系，必须 确定何为主动脉，何为肺动脉，主要鉴别方法是跟踪血管的走 形。跟踪的血管如向后走形出现分叉为肺动脉，而向上走形并 发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉 的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源 于主动脉。
四、心室袢的类型与超声判定
（一） 心室袢的分类
心室袢可分为右袢（D-loop）和左袢（L-loop）两 种类型。
（二） 心室的超声判定
1、心室形状 右室，短轴图呈新月形，四腔心呈三 角形；左室短轴图呈圆形，四腔心呈椭圆形。但心 室形状很大程度取决于心室的容量和压力，且但心 室转位及合并其他畸形时，心室形状更不确定。因 此心室形状不是判定心室形态学的可靠指标。
3、腱索 三尖瓣腱索连于室间隔的隔束上；二尖瓣腱索从不与 室间隔相连。 4、乳头肌 左室的两个乳头肌发自游离缘，两个乳头肌相距较 近，右室有一较大乳头肌发自心尖靠近室间隔附近。 5、调节束 调节束系右室内肌束，左室无此结构，因此调节束 为右室的重要标志，也是心室判定的重要条件。 6、肌小梁结构 右室肌小梁粗大，内膜面粗糙不平；左室内肌 小梁细小，内膜面较光滑。 7、流出道构成 二尖瓣构成左室流出道侧壁，二尖瓣与半月瓣 之间存在纤维连续性，其间无肌肉组织相隔；三尖瓣不直接参 与构成右室流出道。 8、大动脉位置与心室位置的关系 依据心室袢判断，右室总是 与主动脉在同侧，而左室总是与肺动脉在同侧。
（二）超声圆锥的超声判定
超声检查对圆锥的精确评估是比较困难的，因为它仅是一肌性 组织，不像瓣膜或心室结构那样具有特点但是由于圆锥组织介 入房室瓣与半月瓣之间造成半月瓣的位置升高、前移、房室瓣 与半月瓣之间有较强较厚的回声，超声检查时可根据这两个基 本点来评估是否存在圆锥。
七、大动脉的空间位置与超声判定
4、心室单出口
Thank You
HAVE A NICE DAY
@WPS官方微博 @kingsoftwps
先天性心脏病节 段分析诊断法
新疆医科大学第五附属医院 谢婷婷
1964年美国哈佛医学院的Van Pragh基于 心脏胚胎发育过程中血流从静脉到动脉的流 向，将心脏与大血管划分为三个主要节段与 两个连接，用于对先天性心脏病的病例解剖 分析诊断。随着超声心动图诊断技术的不断 提高，分段诊断法在先天性心脏病的临床超 声诊断上得到了广泛的应用。
三、内脏、心房位置的分型和超声判断
（一） 内脏、心房位置的分型 1、 内脏心房正位 腹腔与胸腔脏器位置正常。形态学右房 与肝脏位于右侧腹腔，形态学左房、胃与脾位于左侧腹腔， 腹主动脉与下腔静脉分别位于脊柱的左、右两侧。 2、内脏心房反位 腹腔与胸腔脏器位置反转。内脏与心房 位置是正位内脏- 心房的镜像位。肝脏位于左侧腹腔，胃与脾 位于右侧腹腔，腹主动脉与下腔静脉分别位于脊柱的右侧和 左侧。 3、 内脏心房不定位 肝脏位置往往居中间，称水平肝，亦 可位于右侧或左侧。胃通常居中，或偏左、偏右。脾多数出 现异常，可有多个脾或无脾。腹主动脉和下腔静脉均位于脊
（二）大动脉关系异常
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥 ）、双侧圆锥或圆锥缺如。具体可分为以下几种： 1、D位（右位型大动脉关系异常） 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2、L位（左位型大动脉关系异常） 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3、A位（前位型大动脉关系异常） 主动脉瓣在肺动脉瓣的侧正前方
（四）心室大动脉的连接类型 1、连接一致 指主动脉发自解剖左室，肺动脉
发自 解剖右室。 又称大动脉转位 ，指主动脉 发自解剖右室，肺动脉发自解剖左心室。若房室序 列一致，为完全型大动脉转位，若房室序列不一致 ，为矫正型大动脉转位 心室。
2、连接不一致 3、心室双出口
主动脉与肺动脉均起自一个
仅有一支动脉干与心室腔 相连，多骑跨一）动脉圆锥分类
动脉圆锥又称漏斗部，它连接心室和大动脉，主要由壁束组成。动 脉圆锥分为四种类型： 1、肺动脉下圆锥 系正位型动脉圆锥，见于动脉关系正常的心脏。 主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，因此无圆锥组织存在。 2、主动脉瓣下圆锥 系反位型动脉圆锥，与上述情形相反。 3、双侧圆锥 主动脉瓣和肺动脉瓣下均有圆锥组织存在。 4、圆锥缺如 即主动脉瓣和肺动脉瓣下均无圆锥组织存在。
三节段 ： 心房 心室 大动脉 两连接 ： 房室连接 心室大动脉 连接
• • • • • • •
一、心脏位置 二、心脏大血管节段划分 三、内脏、心房位置的分型与超声判定 四、心室袢的类型与超声判定 五、房室序列 六、动脉圆锥及其超声判定 七、大动脉的空间位置与超声判定
一、心脏位置
根据心脏在人体内所处的位置不同，常将心脏分为胸外心脏和胸腔心脏。 （一）胸外心脏 指整个心脏或部分心脏位于胸腔之外。常见者有三种类型：① 颈型：心脏 位于颈部，多见于死胎。②胸型：心脏位于胸壁之外，多伴有胸骨和心包 缺如。③胸腹联合型：心脏部分位于胸腔之外，部分位于腹腔之外，患者 伴有胸骨、膈肌缺损，心包缺如，以及腹壁肌缺损。④腹腔型：心脏位于 膈肌以下的腹腔内，多伴有膈肌与心包缺如。 （二）胸腔内心脏 指心脏位于胸腔内，归纳起来人体胸腔内心脏位置主要有以下5种： ⒈ 正常左位心 心脏位于左侧胸腔，心脏轴线与心尖指向左侧，内脏位置 正常，心脏各个节段与连接正常。
二、心脏大血管节段划分
心脏各结构从临床诊断的角度出发可被简化分为三个主要节段和两个连 接。三个节段是心房、心室、大动脉。二个连接为心房与心室的连接以及心 室与大动脉的连接，即房室瓣和动脉圆锥。这五个心脏节段按照有静脉到动 脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。 超声心动图诊断先天性心脏病的过程，实质上是显示与判断每一心脏节 段与连接的空间位置与解剖结构形态。确定各心脏节段之间的序列和连接方 式的过程。
柱左侧或偏左，一般下腔静脉居前、腹主动脉在后，亦可左右并列 肺脏、支气管、相应肺动脉的形态和位置多数不正常。
（二） 心房位置的超声判定 判断心房位置与形态是超声心动图分节段诊断法的基础与切入点 。区分形态学左、右心房的解剖标志是心耳的形态，左心耳呈管状 或指状，形态狭长，右心耳呈锥状或宽大三角形。但通常通过超声 心动图，特别是经胸超声心动图难以显示左、右心耳的结构，因此 我们常通过以下几点来帮助我们判定： 1、依内脏位置来判定心房位置 内脏与心房的关系比较恒定，且较 易识别，故常用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左 侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。因此，右 房总是与肝脏同侧，而左房总是与胃泡及脾脏同侧。
3、房室序列不定位或迷走 心房不定位时，双侧均为右房或左房 ，心室有两个，可以是左袢或右袢，左侧心房连左侧心室，右侧 心房连右侧心室，成为房室序列不定或称房室序列迷走。 4、双入口和共同入口 两个房室瓣大部分或全部开口于一个心 室，称为心室双入口。共同房室瓣大部分或全部开口于一个心室 ，称为共同入口，多数共同入口的病例为单心室。 5、房室连接缺如 两个心房与一侧心室连接，另一侧心房底完 全闭锁，无房室口，亦无房室瓣，称为房室连接缺如。