复杂先心节段分析法
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复杂先心病的 节段分析法
2008.03
1972年由Van Praagh 首先提出 三节段 心房（内脏心房） 心室 大动脉 房室连接 心室大动脉连接
两连接
§1 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脏位置
心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的 方位关系 左位心 右位心 中位心
左位心--Levocardia 左位心
定义 心脏轴线指向左， 心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔 正常左位心 左旋心：又称孤立性左位心、单发左位心， 左旋心：又称孤立性左位心、单发左位心，心脏轴线 孤立性左位心 指向左，但内脏转位，肝位于左，脾胃位于右， 指向左，但内脏转位，肝位于左，脾胃位于右，多数 心房反位 心房不定位左位心：多见于单心房、水平肝、 心房不定位左位心：多见于单心房、水平肝、下腔静 左位心 脉缺如
室间隔关系
腱索
隔瓣腱索连接室间隔
§4 ：心房与心室关系
房室连接类型 双心室 一致 不一致 不定型（左对称、右对称） 双入口型（两组、共同房室瓣） 一侧房室连接缺如（单组房室瓣） 房室连接方式 两组开通房室瓣 一侧房室瓣开通、另一侧闭锁 单组房室瓣 共同房室瓣 单心室
OVERRIDING ＆ STRADDLING
THANK YOU
心房不定位： A situs ambiguous 心房不定位：
（又称心房异构 、 双右房结构 、 双左房结构） 双左房结构）
（单心房） 单心房）
心房判定
区分左右心房的固定解剖学标志： 区分左右心房的固定解剖学标志： 心耳
左心耳： 右心耳： 细长 指状或管状 粗短 三角形或锥状
心房位通常与内脏一致
也有少数例外，如内脏正位而心房反位、 内脏转位而心房正位。
下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉 无名静脉→ 下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉→ 无名静脉 上腔 静脉 →右房 右房
不能依肺静脉与心房的连接关系判定 不能依肺静脉与心房的连接关系判定 肺静脉 肺静脉常发生畸形连接 不能依上腔静脉与心房关系判定 不能依上腔静脉与心房关系判定 上腔静脉 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉； 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉； 左上腔静脉与左房畸形连接
超
动脉）
声
依据内脏及大血管（如肝静脉、下腔静脉、腹主 内脏正位或反位 多脾或无脾 肝静脉 心房不定位
水平肝＋左位脾 =内脏正位 ？ 水平肝＋右位脾 =内脏反位 ？ ★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！ 除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！
不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定 不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定 下腔静脉
主动脉
窦部 冠状动脉 主干 分支 走行 膨大 有开口 升主--弓部 升主 弓部 头壁动脉 分支后延续
肺动脉
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
§6：心室大动脉连接 ：
正常正位 正常反位 镜像 大动脉转位 连接不一致 连接一致， 大动脉异位 连接一致，位置异常 左室双出口、 心室双出口 左室双出口、 右室双出口 共同动脉干 心室单一出口 一支动脉干闭锁 孤立性动脉干） （孤立性动脉干） （左心长轴、心尖五腔心、剑下切面）
中位心--Mesocardia 中位心
定义
心脏轴线既不指右，又不指左， 心脏轴线既不指右，又不指左， 而是指向下 心尖朝前 左右心室并列 可伴发内脏、 可伴发内脏、心房关系异常 心房和心室不一致 心室和大动脉连接关系异常
§1 内脏位置
内脏： 内脏：
腹部： 腹部：肝、脾、胃、腹主动脉、下腔静脉 腹主动脉、 胸腔：肺叶、支气管、 胸腔：肺叶、支气管、肺动脉
§3
心室右袢 心室左袢
心室
D L X 右心室位于左心室右前方 右心室位于左心室左侧 上下、 上下、左右并列
心室袢不定 （单心室
A 、 B 、C Type ）
心室判断
左室 心室形态： 心室形态： 四腔面 短轴面 肌小梁 乳头肌 椭圆形 圆形 光滑） 细小 （光滑） 两组 前、后 右室 三角形 新月形 粗大（粗糙） 粗大（粗糙） 三组 前、后、圆锥
正位 反位 不定位
水平肝、 水平肝、可伴无脾或多脾 水平肝＋ （ ？水平肝＋左位脾 内脏正位 水平肝＋ 内脏反位） ？水平肝＋右位脾 内脏反位）
→ → 胆囊 肝脏 腹主及下腔 → → 短轴及长轴
§2
心房
S I situs solitus situs inversus
心房正位： 心房正位： 心房反位： 心房反位：
右位心--Dextrocardia 右位心
定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。 镜像右位心： 镜像右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后 ，内脏与心房均左右反位， 关系正常。 关系正常。是正常心脏的镜向 右旋心： 孤立性右位心、 右旋心：占48%，又称孤立性右位心、单发右位心，心 ，又称孤立性右位心 单发右位心， 脏轴线指向右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左， 脏轴线指向右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左， 右侧两叶肺 内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、 内脏 心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、 心房不定位右位心 水平肝，无脾症、 水平肝，无脾症、多脾症
调节束 无 连于室间隔和 右室游离壁
心室判断
房室瓣： 房室瓣：
二尖瓣 室间隔附着点 房室瓣数目 房室瓣形状 前瓣高0.5-1.0 前瓣高 2枚 枚 前瓣长，后瓣宽短 前瓣长， 短轴开放鱼口形 关闭线形 前瓣部分连间隔 部分连主动脉后壁 不与室间隔连接 三尖瓣 隔瓣低 3枚 枚 隔瓣短小，前瓣长 隔瓣短小， 开口圆、袖口状 开口圆、 关闭花瓣形 隔瓣只与间隔连接
Overriding Straddling 瓣环（横跨） 瓣下腱索或乳头肌（骑跨）
§5：大动脉 ：
正常正位 S （右后） 正常反位 I （左后） 右位 D （右侧或右前） 左位 L （左侧或左前） 前位 A （正前） 后位 P （正后） （大动脉短轴、左心长轴、心尖五腔心）
判定主动脉和肺动脉
2008.03
1972年由Van Praagh 首先提出 三节段 心房（内脏心房） 心室 大动脉 房室连接 心室大动脉连接
两连接
§1 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脏位置
心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的 方位关系 左位心 右位心 中位心
左位心--Levocardia 左位心
定义 心脏轴线指向左， 心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔 正常左位心 左旋心：又称孤立性左位心、单发左位心， 左旋心：又称孤立性左位心、单发左位心，心脏轴线 孤立性左位心 指向左，但内脏转位，肝位于左，脾胃位于右， 指向左，但内脏转位，肝位于左，脾胃位于右，多数 心房反位 心房不定位左位心：多见于单心房、水平肝、 心房不定位左位心：多见于单心房、水平肝、下腔静 左位心 脉缺如
室间隔关系
腱索
隔瓣腱索连接室间隔
§4 ：心房与心室关系
房室连接类型 双心室 一致 不一致 不定型（左对称、右对称） 双入口型（两组、共同房室瓣） 一侧房室连接缺如（单组房室瓣） 房室连接方式 两组开通房室瓣 一侧房室瓣开通、另一侧闭锁 单组房室瓣 共同房室瓣 单心室
OVERRIDING ＆ STRADDLING
THANK YOU
心房不定位： A situs ambiguous 心房不定位：
（又称心房异构 、 双右房结构 、 双左房结构） 双左房结构）
（单心房） 单心房）
心房判定
区分左右心房的固定解剖学标志： 区分左右心房的固定解剖学标志： 心耳
左心耳： 右心耳： 细长 指状或管状 粗短 三角形或锥状
心房位通常与内脏一致
也有少数例外，如内脏正位而心房反位、 内脏转位而心房正位。
下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉 无名静脉→ 下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉→ 无名静脉 上腔 静脉 →右房 右房
不能依肺静脉与心房的连接关系判定 不能依肺静脉与心房的连接关系判定 肺静脉 肺静脉常发生畸形连接 不能依上腔静脉与心房关系判定 不能依上腔静脉与心房关系判定 上腔静脉 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉； 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉； 左上腔静脉与左房畸形连接
超
动脉）
声
依据内脏及大血管（如肝静脉、下腔静脉、腹主 内脏正位或反位 多脾或无脾 肝静脉 心房不定位
水平肝＋左位脾 =内脏正位 ？ 水平肝＋右位脾 =内脏反位 ？ ★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！ 除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！
不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定 不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定 下腔静脉
主动脉
窦部 冠状动脉 主干 分支 走行 膨大 有开口 升主--弓部 升主 弓部 头壁动脉 分支后延续
肺动脉
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
§6：心室大动脉连接 ：
正常正位 正常反位 镜像 大动脉转位 连接不一致 连接一致， 大动脉异位 连接一致，位置异常 左室双出口、 心室双出口 左室双出口、 右室双出口 共同动脉干 心室单一出口 一支动脉干闭锁 孤立性动脉干） （孤立性动脉干） （左心长轴、心尖五腔心、剑下切面）
中位心--Mesocardia 中位心
定义
心脏轴线既不指右，又不指左， 心脏轴线既不指右，又不指左， 而是指向下 心尖朝前 左右心室并列 可伴发内脏、 可伴发内脏、心房关系异常 心房和心室不一致 心室和大动脉连接关系异常
§1 内脏位置
内脏： 内脏：
腹部： 腹部：肝、脾、胃、腹主动脉、下腔静脉 腹主动脉、 胸腔：肺叶、支气管、 胸腔：肺叶、支气管、肺动脉
§3
心室右袢 心室左袢
心室
D L X 右心室位于左心室右前方 右心室位于左心室左侧 上下、 上下、左右并列
心室袢不定 （单心室
A 、 B 、C Type ）
心室判断
左室 心室形态： 心室形态： 四腔面 短轴面 肌小梁 乳头肌 椭圆形 圆形 光滑） 细小 （光滑） 两组 前、后 右室 三角形 新月形 粗大（粗糙） 粗大（粗糙） 三组 前、后、圆锥
正位 反位 不定位
水平肝、 水平肝、可伴无脾或多脾 水平肝＋ （ ？水平肝＋左位脾 内脏正位 水平肝＋ 内脏反位） ？水平肝＋右位脾 内脏反位）
→ → 胆囊 肝脏 腹主及下腔 → → 短轴及长轴
§2
心房
S I situs solitus situs inversus
心房正位： 心房正位： 心房反位： 心房反位：
右位心--Dextrocardia 右位心
定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。 镜像右位心： 镜像右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后 ，内脏与心房均左右反位， 关系正常。 关系正常。是正常心脏的镜向 右旋心： 孤立性右位心、 右旋心：占48%，又称孤立性右位心、单发右位心，心 ，又称孤立性右位心 单发右位心， 脏轴线指向右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左， 脏轴线指向右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左， 右侧两叶肺 内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、 内脏 心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、 心房不定位右位心 水平肝，无脾症、 水平肝，无脾症、多脾症
调节束 无 连于室间隔和 右室游离壁
心室判断
房室瓣： 房室瓣：
二尖瓣 室间隔附着点 房室瓣数目 房室瓣形状 前瓣高0.5-1.0 前瓣高 2枚 枚 前瓣长，后瓣宽短 前瓣长， 短轴开放鱼口形 关闭线形 前瓣部分连间隔 部分连主动脉后壁 不与室间隔连接 三尖瓣 隔瓣低 3枚 枚 隔瓣短小，前瓣长 隔瓣短小， 开口圆、袖口状 开口圆、 关闭花瓣形 隔瓣只与间隔连接
Overriding Straddling 瓣环（横跨） 瓣下腱索或乳头肌（骑跨）
§5：大动脉 ：
正常正位 S （右后） 正常反位 I （左后） 右位 D （右侧或右前） 左位 L （左侧或左前） 前位 A （正前） 后位 P （正后） （大动脉短轴、左心长轴、心尖五腔心）
判定主动脉和肺动脉