节段分析法(超声,心脏)
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一、左位心:心脏位于左侧胸腔,心脏轴线指向左下侧,心尖朝向左侧者统称左位心
右位心:心脏位于右侧胸腔,心脏轴线指向右下侧,心尖位于右侧胸腔者统称右位心
中位心:心脏中位,心脏轴线居中,心尖居中,没有明显向两侧偏移者统称中位心。
临床上常见的称法:
正常左位心:心脏轴线指向左方,心尖在左侧胸腔,指向左侧,内脏正常位,心脏大血管各节段位置和相互连接关系均正常
镜面右位心:心脏轴线指向右方,心尖在右侧胸腔,指向右侧,内脏转位,心房、心室和大动脉位置全部与正常左位心相反,如同镜面像,但心脏大血管的连接关系通常无异常
单发左位心,即左旋心:心脏轴线指向左方,多数有心房反位,内脏完全或不完全转位,或不定位,一般心脏的左位程度较轻。
单发右位心,即右旋心:心脏轴线指向右方,内脏正常位,一般心脏右位程度较轻,心房心室和大动脉的位置、相互关系多数正常,只是正常左位心的长轴朝向右侧,心尖朝右。
X普放上,右旋心患者的心脏影类似于右位心,但主动脉弓和降主动脉影一般仍在左侧胸腔,左心缘缺乏动脉段。左旋心的心脏影类似于正常左位心,大部分于左侧胸腔,主动脉弓及降主动脉影位于位于脊住右侧或左侧。中位心的心脏影位于胸腔中央。
肝脏位于上腹右侧,胃泡位于左侧,提示内脏位置正常,多属心房正位;肝脏在左侧,而胃泡在右侧,内脏转位,提示心房反位;肝脏居中多数提示心房不定位,但心房不定位者的肝脏也可以位于左侧或右侧。
中位心,或叫镜面中位心:心脏轴线和心尖居胸腔中间,指向下方,心尖朝前,室间隔几乎呈前后位,左右心室并列,心房和心室的位置可正常或反位,不论内脏位置如何,心脏居中,心脏大血管结构与中位心呈镜面者也有人称镜面中位心。
十字交叉型心脏
十字形交叉型心脏是一种特殊的心脏畸形,为特殊的心室和房室连接区排列异常,共同特征是房室连接区空间位置异常,包括心房、心室间隔扭转,使每个心室与其相关心房处于对侧位置上,通常简称十字交叉心。其它名称有混合型左位心、上下心室心、楼上楼下心室、心室旋转的矫正型大动脉转位、十字交叉房室关系、交叉性房室连接等。
二、关于动脉圆锥:
动脉干圆锥,亦称漏斗部,上连接大动脉,下连接心室。肺动脉干和主动脉干下有无漏斗部圆锥肌,通常决定大动脉的相互关系与心室之间的连接关系。
肺动脉瓣下圆锥肌:肺动脉瓣与三尖瓣之间有圆锥肌,故无纤维连接,而主动脉与二尖瓣之间有纤维连接,常见于正常心脏和镜面右位心。
主动脉瓣下圆锥肌:主动脉瓣位置靠前,连接于右心室,主动脉瓣与三尖瓣之间无纤维连接,肺动脉瓣下圆锥肌被吸收消失,与左心室连接,肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连接,见于大动脉转位等。
双圆锥肌:主动脉瓣下和肺动脉瓣下均有圆锥肌,两侧半月瓣与房室瓣之间均没有纤维连接,见于右室双出口等。
圆锥肌缺如:两侧圆锥肌缺如极少见。主动脉与房室瓣及肺动脉瓣与房室瓣之间均有纤维连接,见于某些类型的左室双出口等。
动脉圆锥在UCG表现为增强肌性回声。
三、左右心房的识别:主要根据心耳形态与位置
心房正位:正常心房位于心脏上部,左右心房分别在心脏的左右两侧,左右心耳分别位于心脏的左右侧。
心房反位:心房位置颠倒,即左右心耳分别位于心脏的右侧和左侧,呈正常位的镜面像。
心房不定位:两侧心耳均呈右心耳或左心耳的形态学特征,又称对称位或心房同质异构。根据心耳的形态学特征又分为两种:
1、右心房(耳)对称位,指两侧心耳均呈右心耳的形态学特征,心房为双侧右心房结构,也称异侧同构右心房,常合并无脾征。
2、左心房(耳)对称位:两侧心耳均呈左心耳形态学特征,心房为双侧左心房结构,也称异侧同构左心房。常合并多脾征。
超声上左右心房的识别依据心耳较困难,主要根据连接的回流静脉而定。与肺静脉相连者为左房,与下腔静脉相连者为右房。
四、关于心室
1、右心室:心尖部以及间隔面肌小梁粗厚,交错,间隔面附有由室上嵴隔束、壁束HUI合延伸而形成的间隔边缘肌小梁及远端的调节束。作为参考指标,通常具有室上嵴圆锥肌,房室瓣与半月瓣无纤维连接,房室瓣有三个瓣叶。
2、左心室:肌小梁较纤细,整齐,间隔面平滑,即使心肌发生肥厚时亦如此。作为参与指标,左心室无室上嵴圆锥肌,房室瓣有两个瓣叶,房室瓣和半月瓣有纤维连接,但心脏大动脉畸形时这些形态结构有变异。
3、未定心室:心室肌小梁既无右心室又无左心室的形态结构特征,或部分呈右心室形态学特征,部分由左心室小梁结构组成,很罕见
4、心室袢:标志心室的位置和空间排列关系,心室袢与内脏位置关系密切。
心管从头至尾端:心球,心室,心房
正常情况下,心管向右扭曲,其结果右室扭转至右侧,左室位于左侧,这种情况下的扭曲称右袢(D-loop)。
异常情况下,心管向左扭曲,使得心室位于左侧,左室位于右侧,这种形式称为左袢(L-loop)。
袢不能定,心室可呈上下、右左并列等,罕见。
五、房室瓣骑跨
房室瓣骑跨包括房室瓣坐跨和腱索的骑跨。房室瓣坐跨(overriding)指房室瓣环骑跨在室间隔上(同时与两个心室连接),腱索没有与对侧心室相连,是房室间隔对位不良的结果。如果房室瓣的腱索分别与两个心室相连则称为瓣膜跨立(stradding)。两者统称骑跨,可单独发生,但多同时存在。
房室瓣骑跨在圆锥动脉干畸形较多见。房室瓣环与心室的关系决定心房与心室的连接类型(单心室还是双心室连接)。一般以50%为界,坐跨率小于50%为双心室连接,坐跨率大于50%则为单心室连接。如果是共同房室瓣则以75%为界,小于75%为双心室连接,大于75者为单心室连接(在此不论共次要心室的形态如何,即使心室具有典型的小梁征和足够大的体积)。
六、大动脉异位:大动脉与心室连接一致,但大动脉位置异常
七、大动脉转位:概念
(1)主动脉和肺动脉分别起自一个心室而不是共同起自一个心室(因此左/右心室双出口及单心室不称为大动脉转位)
(2)主动脉与解剖学右室相连,肺动脉与解剖学左心室相连(房室连接可协调或不协调)(3)主动脉接受右房的体静脉血,肺动脉接受左房肺静脉血(房室连接可协调或不协调)
八、右室双出口
右室双出口畸形为主动脉和肺动脉全部或绝大部分(一根全部,另一根50%以上)发自右室,定义如下:
(1)主动脉和肺动脉均起自形态学右室
(2)两组半月瓣与房室瓣间无纤维联系,而以肌性圆锥结构分隔开来,形成双肌性流出道(3)室间隔缺损为左室唯一出口
大动脉关系可正常或接近正常,或者大动脉位置异常。
九、左室双出口
左室双出口解剖特征是两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室,即两条大动脉至少各有一半以上起源于左心室。
十、心室发育不良是左心或右心发育不良综合征最主要的病变,但在不少先心病患者可合并左心室或右心室的发育不良,并非都属于左心或右心发育不良综合征。如单纯主动脉弓闭锁或发育不良、主动脉瓣闭锁未合并严重的左室发育不良、二尖瓣闭锁伴巨大的室缺、二尖瓣闭锁伴正常的主动脉根等畸形,虽然左室有不同程度的发育不良,但一般不认为属于左心发育不良综合征。左心或右心发育不良综合征患者的心室发育不良通常较严重,同时合并其它左心系统组织结构的明显发育不良。
左心发育不良综合征脂左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先心病,病变包括左心房和左心室发育不良,主动脉瓣和(或)二尖瓣口狭窄或闭锁、升主动脉发育不良等。
右心发育不良综合征指右心室心肌发育不良,部分或完全被脂肪纤维组织等取代,室壁很薄,