骨髓增殖性肿瘤.

2.血小板功能抑制药物：
1)阿司匹林0．3g／次，3～4次／日，口服。潘生丁200～300μg/日，分三次服。二者合用更有效
2)氟联苯丙酸50mg／次，2次／日用于阿司匹林无效的自然凝集阳性者。
3)氯苄塞哌啶300mg／日，分次服ADP凝集反应亢进者。
4)克冠卓50μg/次，3次／日，口服。
适应证：①血小板数量＞1000×109／L，②血小板功能亢进。③血栓症状：尤其是微动脉性闭塞症状。④伴动脉硬化高脂血症及长期卧床病人。另外对有出血无血栓形成、血小板功能低下和凝血因子显著低下者不宜使用。
1．早期无症状者应根据西医的诊断、化验结果可选用中成药治疗。
2．急症处置后，血小板降至一定水平可选用中药维持治疗。为减少副作用可中西药并用但要注意要适当减少药物剂量，防止出现骨髓抑制。
3．应用化疗药物出现骨髓抑制时可停用化疗药物，应用补肾益气养血，或活血补肾，或健脾补肾等法治疗。
4.反复出血者出现低色素性贫据
原因不明的血小板持续性增多＞1000×109／L即可诊断本病。对原因不明的白细胞增高、脾大、出血、血栓形成者，应检查骨髓象以除外本病。
发病
起病缓慢。
病史
症状
临床症状轻重表现不一，有的往往无症状，轻者仅有头晕、乏力，重者可有反复自发性出血，血栓形成，其症状视出血及血栓形成的部位、程度而不同。出血发生率大于血栓，可见皮肤瘀斑、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸道等出血，以皮肤出血为多见，脑出血可引起死亡。以脾静脉、肠系膜静脉及下肢深静脉为好发部位。根据血栓形成的部位而产生相应的症状，如下肢血栓形成可引起间歇性跛行；肠系膜血管血栓形成可引起呕血、便血、腹痛、腹部压痛；肺、脑、肾、肾上腺血栓形成可成为致死原因。
疾病名称（英文)
primary thrombocythemia
拚音
YUANFAXINGXUEXIAOBANZENGDUOZHENG
别名
原发性血栓性出血性血小板增多症，真性血小板增多症,出血性血小板增多症。中医：血证，积聚，脉痹。
西医疾病分类代码
血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
原发性血小板增多症是一种少见的病因不明的出血血栓性疾病。其临床特点为血小板持续显著的增多，骨髓中巨核细胞异常增生，可有反覆出血及血栓形成的倾向。
西医治疗
1．抑制血小板数量的药物
（1)急症处理：每日氮芥0．3mg／kg，静脉滴注5～8天，10～12天后大多数病例血小板降至适当水平然后施血小板分离术。病情缓解口服苯丁酸氮芥，每日0．1～0．15μg／kd或放射治疗。
（2)骨髓抑制性药物：
1)马利兰4～6mg／日分次口服。2)瘤可宁0．1～0．15mg/kg／日分次口服。3)环磷酰胺50～15mg/日分次口服。以上三种药物开始时剂量不必过大，长期服用至病情好转，血小板下降逐渐减量，缓解停用或用维持量后再停用，复发时再用，使用时注意白细胞数，下降并可相应减少药量出现白细胞减少时必须停用。4)羟基脲15mg／kg／日分次口服。5) 32P 3～5mCi／次，口服或静脉，5～8周时血小板达最低值，必要时可3个月重复使用。3)血小板分离术：可迅速降低血小板数量，改善症状，但需与骨髓抑制性药物联合应用使血小板维持在相对低水平。
预后
本病起病隐袭，病程较长，对于无出血及血栓形成的病人预后较好，大多数病人生存期可在5年以上，有的可达20年以上，重要脏器的出血、血栓形成可成为致死的重要原因，部分病例可转化为其他骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等。转化为骨髓纤维化的约占1/4。
并发症
缺铁性贫血：反复出血者可出现面色苍白、乏力、心悸、气短等贫血症状。在治疗时应补充铁剂。
病理
1．骨髓中巨核细胞系增生、幼稚巨核细胞增多，血小板数量增加，有巨大血小板，血小板积聚成堆。2．脾脏充血、可有广泛栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。3．骨髓外浸润、髓外组织主要肝脾等组织内出现髓外巨核细胞系为主的增生灶。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
（1)气滞血瘀型：
证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
本病应与反应性血小板增多症区别。不典型的早期原发性血小板增多症还应与真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等骨髓增生性疾病区别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
1.完全缓解：症状消失，实验室检查及骨髓象恢复正常。
2.部分缓解：无出血及血栓形成症状，血小板降至700×109/L（70万/mm3)以下。
（3)青黄散1．5～3．0g／次，3次／日，口服（雄黄：青黛＝1：9配制，为粉剂，装入胶囊备用),用于肝脾肿大者副作用胃肠道反应（恶心、呕吐、腹泻、腹痛或便血，食欲减退)、皮肤角化、色素沉着等。副作用明显者停用（4)大黄蛰虫丸1丸／次，3次／日，口服,孕妇禁用
（5)当归龙荟丸4．5～9g／次，2次／日，口服
（4)红细胞数正常或减低，可出现Howell-Jolly小体、嗜碱性点彩、多染性红细胞。
（5)骨髓增生活跃，巨核细胞增多，大多为成熟型，并有大量成堆之血小板。
（6)约半数患者血小板粘附及聚集功能减低，血小板第3因子有效性减低，少数患者有血小板自发性聚集。
4.除外其他骨髓增生性疾病及继发性血小板增多症。
（3)血热妄行型：
证候：五心烦热，口干咽燥，腰膝酸软，少寐多梦，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齿龈出血、咳血等，舌质红，脉细数。
证候分析：肾阴不足，内热由生故腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥。水不济火，心火亢盛则不寐多梦，心悸。热迫血妄行，血不循经故出血，热伤阳络血外溢，故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢，故便血、尿血等。脉细数，舌质红，为阴虚内热之症。
中医病因
先天禀赋不足，后天失养或年老脏腑虚损皆可导致气阴亏虚，血行不畅而致血瘀。内伤七情、外感六淫、劳倦过度皆可诱发本病。
季节
地区
人群
本病主要见于中年人，患者无性别差异。
强度与传播
发病率
发病率低。
发病机理
中医病机
脉络瘀阻而致血瘀为本病主要病机，由于外感六淫、七情所伤、劳倦过度等原因皆可致血瘀。由于肾虚，阴液亏损以致血行不畅；或气虚，气不帅血，血行不畅而致血瘀，积久成块出现胁下痞块。脉络瘀阻血不循经或阴虚火旺，迫血妄行而致出血。热伤阳络则血外溢，热伤阴络则血内溢，因而有不同部位的出血如便血、尿血、呕血、衄血、皮肤瘀斑等。本病为本虚标实，阴虚为其本，血瘀为其标，在治疗中多以标本兼治之法取效。
5．临床证状明显者可中西药并用，待血小板降至一定水平再用中药维持治疗。临床症状不明显者，可根据化验血小板计数决定用药的剂量。
护理
康复
预防
平时应劳逸结合，适当运动，增强体质，保持良好的情绪，多食新鲜蔬菜、水果，对无症状或轻症的病人要定期复查血象，必要时作骨髓检查，将血小板控制在相对较低水平或正常范围内，以防出血、血栓形成。出血时应卧床休息，忌食辛辣食物。消化道出血时应遵医嘱禁食；皮肤出血时禁止热水浴及搓澡以防止出血加重。另外，要调整情志，消除紧张情绪。血栓形成时要防止坏疽。
西医诊断标准
1.起病缓慢，轻者仅感乏力，重者有出血或血栓症状。
2.多数患者脾脏和/或肝脏肿大。
3.实验室检查
（1)血小板数持续≥800×109/L（80万/mm3)，常聚集成堆，形态呈大小不一及畸形。
（2)白细胞常在（10～30)×109/L（1～3万/mm3)，偶见幼稚白细胞。
（3)中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高或正常。
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
本病即使无症状也应早期发现，早期积极治疗，以防止出血、血栓形成，使病情加重，并应定期复查血象，特别是在应用药物治疗时更应密切观察血象，根据血象增加、减少或停用药物的量，必要时作骨髓检查。脾切除为本病的禁忌。对无出血倾向及血栓形成者可单用中药治疗。
治疗本病应辨病、辨证、与化验检查三者相结合。
证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。
（2)阴虚血瘀型：
证候：五心烦热，口干咽燥，多梦或不寐，心悸健忘，腰酸膝软，胁下痞块固定不移，隐隐作痛，面色紫暗，舌质红紫，脉弦细数。
证候分析：肾水亏则阴血不足，虚火上炎故五心烦热，口干咽燥；心肾不交则多梦不寐，心悸健忘；腰为肾之府，肾虚则腰膝酸软；舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损，血行不畅而瘀滞，故面色紫暗，舌质红紫，血瘀于胁下，脉络不通，故胁下痞块，隐隐作痛。
3．其它干扰素100～300万U／日，或隔日一次肌注。
中医治疗
（1)气滞血瘀型：
治法：行气消积、活血化瘀。
方药：大七气汤加减：方中青皮、陈皮、桔梗、藿香行气散结；桂枝、三棱、莪术、香附温通血络；痛甚加元胡、郁金；痞块加三棱、莪术、桃仁、红花、丹参。
（2)阴虚血瘀型：
治法：滋阴活血化瘀。
方药：大秦艽散加减：方中秦艽、麦冬、生地、地骨皮养阴清热；当归、苏木、郁金活血化瘀。血瘀加水蛭。丹参，川芎；阴虚加枸杞、玄参、沙参等。
体征
脾脏肿大为常见，80％的病人有轻、中度的肿大。部分病人因反复脾梗塞而导致脾萎缩。肝脏肿大约占40％。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
骨髓增生活跃或明显活跃，三系细胞增殖的巨核细胞系明显增多，原始和幼稚巨核细胞均可增加，以后者为明显，血小板聚积成堆。
血液
（一)血象血小板计数＞1000×109／L，血小板大小不等，可见巨大血小板，血小板聚集成堆，白细胞增高10～50×109／L，分类中以中性分叶核粒细胞为主，可出现核左移，中性粒细胞硷性磷酸酶积分增高，红细胞数可正常或轻度增高，反复出血者，可出现低色素性贫血。（二)凝血象出血时间延长，血块凝缩不佳或过度收缩，血小板粘附性减低，聚集功能降低（除胶原聚集反应一般正常外对肾上腺ADP诱导的聚集功能降低)，毛细血管脆性增加。（三)其他血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷也均可增高或正常。尿酸含量增加。