表皮样囊肿和皮样囊肿

临床特征
• 男女发病无明显差异。 • 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁 以下）。 • 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最 常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫 痫为常见临床表现。
病理特征
• 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起 源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时 外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神 经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 • 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁 厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外， 还有大量水分和油脂，少数有钙化。
CT：病变位于 中线左侧鞍上区， 呈低密度，囊壁 可见钙化。
MRI：病变内信 号不均匀，呈高 低混杂信号，因 肿瘤破裂大脑外 侧裂和环池内可 见脂肪进入。
颅内囊肿的部位特征
脉络丛囊肿 扩大的血管周围间隙 室管膜囊肿 松果体囊肿 蛛网膜囊肿 胶样囊肿 表皮样囊肿 皮样囊肿 肠源性囊肿 颅颊裂（Rathke 裂）囊肿 两侧侧脑室脉络丛 基底节下部、中脑 侧脑室 松果体区 中颅凹颞极前方 第三脑室顶壁前端 桥小脑角池-四室-蝶鞍周围 中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区 后颅窝中线脑干前方 鞍内或/ 和鞍上
MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈 高信号，边缘较清晰，大小约4.0 × 3.5 × 3 cm，并且病变通过Meckel’ s室向左侧桥脑前延伸。
MRI：为同一病人术后6个月复发，病变在侧脑室前角 也出现了病变。
二、皮样囊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ （dermoid cyst）
皮样囊肿属于先天性疾患，是错构瘤的 一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所 形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于 粘膜下或体内器官，约占颅内肿瘤的1%。
• 组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因 此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎 中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、 皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。
影像学表现
• 密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。
CT表现
• ①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～ 15HU，边缘清楚。 • ②有两种形态：扁平型：形态不规则，肿 瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特 点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为 混杂密度。 • ③肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 上，亦可在囊内。
CT
• ④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 可致脑干受压、变形。 • ⑤增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 弧形增强。
颅内表皮样囊肿和皮样囊肿
一、表皮样囊肿
（eoidermoid cyst）
表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤， 是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是胚胎期 神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生 长所导致肿瘤形成。其发病率甚低，占中 枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的 2~3%。
临床特征
• 男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 • 年龄分布很广，以20~50岁多见。 • 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内 型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜 内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑 室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角 和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区， 其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。
临床特征
• 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤 可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可 表现为视力障碍和视野缺损等。
病理表现
• 表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组 织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑 而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 • 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维 囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角 蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈 颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮 肤附件如毛发、汗腺等。
影像学表现
• 囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两 者均可出现钙化。 • 强化：两者一般均无强化，当有感染出现 肉芽组织时可见囊壁的强化。 • 其他：表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓 延生长，有钻孔趋向。
谢谢
CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密 度，病变向鞍上池延伸
MR表现
①呈类圆形或不规则病变，边缘锐利。 ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由 于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。 T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高 于脑脊液信号。 ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈 高信号影。 ④增强检查无强化效应。
影像学表现
• CT表现：平扫肿瘤呈球形低密度，边缘锐 利，CT值低于脑脊液，但高于脂肪密度， 看不到囊壁，无强化效应。
影像学表现
• MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信 号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内 有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪 高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿 瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液” 平面。
三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别
• 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 • 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。 • 年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。 • 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。