儿科学：第七章第九节 新生儿黄疸

胆红素生成过多
红细胞形态异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴 儿固缩红细胞增多症、VitE缺乏、和低锌血 症→红细胞膜异常→红细胞破坏↑
肝脏胆红素代谢障碍
窒息、缺氧、酸中毒及感染 可使UDPGT活性受抑制
先天性UDPGT缺乏 Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶 诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶 诱导剂治疗有效
新生儿胆红素代谢特点
胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环。
胆红素的来源
成人每日生成胆红素 3.8mg/kg
新生儿每日生成胆红素
8.8mg/kg
原因：
胆红素是血红素的分解 产物 来源：80％来自血红蛋
白 20％来自肝脏和
其 他组织中的血红素
胎儿血氧分压↓→红细 胞数量↑;出生后血氧分 压↑→过多红细胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑
及骨髓中红细胞前
胆红素的运输
游离胆红素或称
新生儿联结的胆红素量少
未结合胆红素（UCB） +白蛋白
原因：
胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白） 或称联结胆红素
早产儿胎龄越小→白蛋
联结的胆红素（UCB-白 蛋白）不能透过细胞膜及 血脑屏障；UCB能通过血 脑屏障，引起胆红素脑病。
白含量越低→联结胆红 素的量越少； 刚出生新生儿常有酸中 毒，可减少胆红素与白 蛋白联结
肝细胞处理胆红素的能力
新生儿肝细胞处理胆红素
未结合胆红素
肝细胞
肝细胞摄取 + Y、Z蛋白
胆红素-载体蛋白Y/Z 光面内质网 UDPGT
结合胆红素（CB）
肠道
胆汁
能力差 原因： 出生时肝细胞内Y蛋白含量 极微，UDPGT含量↓ ,活性↓ ， 因此，新生儿摄取、结合、 生成及排泄胆红素的能力均 差。早产儿更明显。
胆红素生成过多 母乳喂养相关性黄疸 母乳性黄疸
母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周 达高峰，6～12周消退，停喂母乳1～2天，黄 疸明显减轻或消退，可能与母乳中的β-葡萄 糖醛酸酐酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑
胆红素生成过多
血红蛋白病 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞酶缺陷 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷→ 红细胞代谢异常→滞留和破坏单核－吞 噬细胞系统
活性。有家族史，新生儿早期黄疸重，2-3周自然 消退;
药物
磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和 先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退 延迟; 肠狭窄或闭锁、巨结肠可使黄疸加重。
新生儿黄疸
课时安排：1.5学时 教学课程：理论课 教学目的要求： 掌握：生理性黄疸的特点；病理性黄疸
的特点、常见原因及治疗 熟悉：病理性黄疸的实验室诊断步骤 了解：新生儿胆红素代谢的特点
教学重点与难点： 重点：生理性黄疸的特点；病理性黄疸
的特点、常见原因及治疗 难点：病理性黄疸的特点及常见原因 教学方法：讲授法 教学手段：多媒体
出现时间
2～3天 3～5～7天
消退时间
5～7天 7～9天
黄疸退而复现
持续时间 血清胆红素 μmol/L mg/dl
≤2周 ≤4周
＜221 ＜256 ＜12.9 ＜15
>2周 >4周
>221 >257 >12.9 >15
每日胆红素升高 ＜85μmol/L（5mg/dl） >85μmol/L （5mg/dl）
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成过多; 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产 生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅 内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。
新生儿黄疸分类
特点
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸
足月儿 早产儿
足月儿 早产儿
黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮肤 或其他器官黄染。
成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当>2mg/dl时，临床上出现黄疸。
新生儿
血清胆红素>5mg/dl出现肉眼可见的黄疸； 85%的足月儿和绝大多数的早产儿出现生理 性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑 病，造成神经系统的永久性损害，甚至死亡。
胆红素的肠肝循环
肠道内CB被还原成粪胆
原，80%～90%粪便排
新生儿肠肝循环特点
出，部分被β-葡萄糖醛酸 酐酶水解或与葡萄糖醛酸
出生时肠腔内β-葡
分离成为UCB→肠肝循环。 萄糖醛酸酐酶活性
肝 门静脉 肠道
CB
肠
胆汁
肝
循
环 细菌还原
粪胆原
粪便排出 肾
较高，可将CB转变成 UCB，肠道内缺乏细 菌→UCB产生和吸收↑ 如胎粪排泄延迟，胆 红素吸收↑
血清结合胆红素
＞34μmol/L （2mg/dl）
一般情况
良好
相应表现
原因
新生儿胆红素代谢特点 病因复杂
病理性黄疸病因
1.胆红素生成过多 2.肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 3.胆红素排泄障碍
临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
胆红素生成过多
红细胞增多症 静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白 >220g/L，红细胞比容＞65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、宫 内生长迟缓、先天性青紫型心脏病及IDM
等。
胆红素生成过多
体内出血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、 肺出血和其他部位出血
同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等
胆红素生成过多
感染
以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血 症多见 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结 肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→ 胆红素吸收↑
胆红素排泄障碍
由于肝细胞和（或）胆道对胆汁分泌和 （或）排泄障碍所致。 新生儿肝炎
多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、 单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
先天性非溶血性未结合胆红素增高症 常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取 胆红素功能障碍，黄疸较轻。也可同 时伴有UDPGT活性降低，此时黄疸较 重，酶诱导剂治疗有效,预后良好。
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿 黄疸)
妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制 UDPGT