神经病大题全 简答题

1）脑出血临床表现和治疗：临床表现：1 一般表现好发年龄为50~70岁，多由高血压病史，活动中突然起病，发病后病情常在数分钟至数小时达高峰，全脑症状重，呕吐，恶心，头痛，意识障碍，可有脑膜刺激征 2 局部性定位表现1）基底节区出血，a壳核出血，病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉缺失和同向性偏盲，还可出现双眼求球向病灶对侧通向凝视不能，优势半球受累可有失语b 丘脑出血，分为局限型和扩延型，常有对侧偏瘫，偏身感觉障碍，感觉障碍重于运动障碍，深浅感觉均受，有特征性眼征，上视不能或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视，双侧瞳孔不等大，出血侧散大示小脑幕疝c 尾状核头出血，一般出血量不大，多经侧脑室前角破入脑室，常有头痛呕吐颈强直精神症状等2）脑叶出血，顶叶最常见，可有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构想障碍。

其次为额叶，颞叶，枕叶。

可有偏身感觉障碍3）脑干出血a 脑桥出血，由基底动脉脑桥支破裂所致，大量出血，患者迅即出现昏迷，双侧针尖样的瞳孔，呕吐咖啡样内容物，中枢性高热，呼吸障碍，四肢瘫痪，去大脑僵直发作，小量出血无意识障碍，表现为交叉性瘫痪，共济失调性瘫痪，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹b中脑出血，少见，常有头痛呕吐意识障碍，轻症表现为一侧或双侧动眼神经不全麻痹，同侧肢体共济失调。

重症表现为深昏迷，四肢迟缓性瘫痪，可迅速死亡c 延髓出血，突然意识障碍影响生命体征继而死亡4）小脑出血，头痛呕吐眩晕共济失调明显，起病突然，伴有枕部疼痛，少者表现为小脑受损症状，如患侧共济失调，多无瘫痪。

出血量较多者病情迅速发展，出现昏迷和出血脑干受压征象，双侧瞳孔针尖样，呼吸不规则。

暴发型常突然昏迷，在数小时内迅速死亡5）脑室出血分为原发性和继发性，常有头痛呕吐严重者出现意识障碍，深昏迷脑膜刺激症，四肢迟缓性瘫痪，高热血压脉搏不稳等症状治疗：原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防止继续出血，加强护理，防治并发症以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发A内科治疗1一般处理1）卧床休息2~4周，保持安静，避免情绪激动血压增高，坚测生命体征2）保持呼吸道通畅3）水电解质平衡和营养4）调整血糖5）明显头痛过渡烦躁不安者可酌情给予恰当的镇静止痛药，便秘者可选用缓泻剂2降颅压，甘露醇利尿剂甘油果糖 3 调血压当血压≥200/110mmhg，采取降压治疗，当血压＜180/105mmhg时可暂不使用降压药，收缩压＜90mmhg给予升压药，维持足够的脑灌注4止血治疗5亚低温治疗6防治并发症a感染b应激性溃疡c抗利尿激素分泌异常综合征d脑耗盐综合征e痫性发作f 中枢性高热g下肢深静脉血栓的形成或肺栓塞B外科治疗内科治疗效果不佳行外科治疗，主要的手术方法包括去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、钻孔血肿抽吸术和脑室穿刺引流术。

手术适应征1）基底节区中等量以上出血2）小脑出血大于等于10ml或直径大于等于3cm或合并明显脑积水3）重症脑室出血C康复治疗脑出血后宜尽早进行康复治疗，早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能提高生活质量有益。

2）TIA的临床表现及治疗：临表：1一般特点好发于中老年人（50~70岁），男性多于女性，突然发作，历时短暂。

恢复完全，不留后遗症，反复发作。

2颈内动脉系统TIA 常见症状：（1）大脑中动脉供血区的TIA可出现对侧肢体单瘫，轻偏瘫，面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。

（2）大脑前动脉供血区的缺血可出现人格和情感障碍、双侧下肢无力等(3)颈内动脉主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫、horner交叉瘫。

3椎基底动脉系统TIA 最常见表现时眩晕，平衡障碍，眼球运动异常和复视。

特殊表现（1）跌倒发作，表现为患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识障碍，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构缺血所致。

（2）短暂性全面遗忘症，发作时出现短时
间记忆丧失，发作时对时间，地点定向障碍，但谈话书写计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马，旁回和穹窿所致。

（3）双侧视力障碍发作双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。

治疗：治疗目的是消除病因，减少及预防复发，保护脑功能。

1病因治疗高血压控制血压，时bp 〈140|90mmhg，糖尿病患者伴高血压者血压宜控制在更低水平。

有效地控制糖尿病及高脂血症、心律失常也很重要。

对颈动脉有明显动脉粥样硬化斑、狭窄或血栓形成，影响脑内供血并有反复TIA者，可行颈动脉内膜剥离术，颅内外动脉吻合术或血管内介入治疗2预防性药物治疗（1）抗血小板聚集剂阿司匹林餐后服用（2）抗凝药物肝素华法林。

(3)对有高纤维蛋白原血症的TIA可选用降纤酶治疗，对老年TIA并有抗血小板聚集剂禁忌症或抵抗性者可选活血化瘀的中药制剂3TIA的外科治疗对椎动脉或椎基动脉严重狭窄的TIA患者，经药物治疗效果不佳或病情有恶化趋势者，可酌情选择血管内介入，动脉内膜切除术或动脉搭桥术治疗。

3）脑梗死跟脑出血的区别：发病年龄60岁以上，60岁以下。

起病状态安静或睡眠中，活动中。

起病速度十余小时或1到2天达到高峰，数十分钟或数小时达到高峰。

高血压史无，有。

全脑症状轻或无，头痛呕吐嗜睡打哈欠等颅压增高的表现。

意识障碍轻或无，较重。

神经体征非均等性偏瘫大脑中动脉主干或皮质支，均等行偏瘫基底节区。

CT 脑实质内低密度的病灶，脑实质内高密度病灶。

脑脊夜无色透明，血性
4）上下运动神经元的区别：1瘫痪分布整个肢体为主；肌群为主2肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；降低，呈迟缓性瘫痪3 浅反射消失；消失 4 腱反射增强；减弱或消失5病理反射阳性；阴性6 肌萎缩无或有轻度废用性萎缩；明显7 皮肤营养障碍多数无障碍；常有8 肌束颤动或肌纤维颤动无；可有9 肌电图神经传导速度正常，无失神经电位；神经传导速度异常，有失神经电位。

5）重症肌无力危象及处理：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。

分三种类型1肌无力危象2胆碱能危象3反拗危象处理不论何种危象均应注意保持呼吸道通畅当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管，应用人工呼吸机辅助呼吸；停用胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。

6）动眼神经瘫痪的临床表现：1眼睑下垂2眼球处于外斜位，不能向上，向内，向下转动3瞳孔散大4光反射及调节反射消失，出现复视
7）癫痫的药物治疗原则：1 确定是否用药半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药2 正确选择药物3 尽量单药治疗4合理的联合治疗5 注意药物用法6 个体化治疗及长期监控7 严密观察不良反应8 坚持长期规律用药9 掌握停药时机及方法
8）各型脑炎及脑膜炎的脑脊液检查结果：1单纯疱疹病毒性脑炎（压力及外观）正常或轻度升高，重症者明显升高；（细胞计数分类）白细胞数正常或增多，以淋巴细胞为主，也可见单核细胞增多为主者；（蛋白）轻中度增高；（糖及氯化物）正常；2病毒性脑膜炎轻至中度增高，外观清亮透明；白细胞数增多，早期以多核细胞为主，8—48小时候以淋巴细胞为主；轻度增高；正常，3结核性脑膜炎压力增高，外观成黄色或毛玻璃样，放置数小时后，出现纤维薄膜；细胞数增高，多以淋巴细胞为主；
中度增高；降低；4新型隐球菌脑膜炎压力增高；细胞数增多，以淋巴细胞为主；增高；降低
9）神经系统查体常用的肌力评定分级法：0级-完全瘫痪，肌肉无收缩1-级肌肉可收缩，但不能产生动作2级-肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力即不能抬起3级-肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4级-肢体能做抗阻力运动，但不完全5级-正常肌力
10）神经系统四大类常见症状：1 缺损症状---神经结构受损时，正常神经功能减弱或缺失。

2 刺激症状---神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现 3 释放症状---高级中枢受损后，受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进 4 断联休克症状---中枢神经系统局部的急性严重病变，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失。

11）内囊的构成：是宽厚的白质层，位于丘脑、尾状核和豆状核之间，其外侧为豆状纹，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，向上呈放射至皮质各部。

在水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角型，分为前置与后肢和膝部。

12）去皮质综合症：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。

患者表现为意识丧失但睡眠和觉醒周期存在，能无意识的睁眼，闭眼或转动眼球，但眼球不能随光线或物品转动，貌似清醒但对外界刺激无反应。

光反射，角膜反射，甚至咀嚼动作，吞咽，防御反射均存在，可有吸吮，强握的原始反射，但无自发动作。

大小便失禁。

四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性。

呈上肢屈曲内收、腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲，有时称为去皮质强直。

见于缺氧性脑病，脑炎，中毒和严重颅脑外伤等。

13）无动性缄默征的内容：特殊类型的意识障碍，病人能注视检查者及周围的人，貌似觉醒，但不能言语，不能活动；病人出现大、小便失禁，肌肉松弛，但无锥体束征，因此又叫睁眼昏迷。

主要见于脑干上部或丘脑的网状激活系统受损，而大脑半球及其传出通路无病变。

14）脊髓横贯性损害的特点：急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力的降低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留。

一般持续两到四周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性的瘫痪，出现肌张力的增高和反射亢进，病理征阳性和反射性的排尿等；慢性压迫症状长因损害结构不同而各异。

1高颈髓c1~c4 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性的瘫痪，包括括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。

2 颈膨大c5~t2 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪
3 胸髓t3~t12 t4_5脊髓节段是供血较差而最易发病的部位，损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感
4 腰膨大L1~S2 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍
5 脊髓圆锥S3~5和尾节支配下肢运动的神经来自腰膨大故脊髓圆锥损害无双下肢的瘫痪也无锥体束征。

6 马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。

15）真假性球麻痹的鉴别：1病变部位舌咽迷走神经(一侧或双侧)；双侧皮质脑干束2下颌反射正常；亢进3咽反射消失；存在4强哭强笑无；有5舌肌萎缩可有；无6双锥体征无；常有。

16）重症肌无力的发病机制和临床表现：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍
的获得性自身免疫性疾病。

大部分患者的自身抗原为神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，有一部分患者为肌肉特异性络氨酸激酶。

因抗原不同，MG的临床表现也有差异。

神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙、突触后膜。

AChR位于突触后膜上。

当神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时，突触前膜的突触小泡释放出ACh，与AChR结合，使突触后膜去极化产生终板电位。

临表 1 受累骨骼肌病态疲劳表现为晨轻暮重2受累肌的分布和表现首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹面部肌肉和口咽肌受累出现表情淡漠苦笑面容连续咀嚼无力饮水呛咳吞咽困难说话带鼻音发音障碍四肢肌肉受累以近端无力为重。

3 重症肌无力危像指呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难需要用呼吸机辅助通气是致死的主要原因4胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5 病程特点起病隐匿整个病程有波动感缓解与复发交替。

17）周围性面神经麻痹和中枢性面神经麻痹：（面瘫程度）重；轻（症状表现）面部表情肌瘫痪使表情动作丧失；病灶对侧下部面部表情肌瘫痪，额支无损，皱额皱眉，闭眼动作无障碍，病灶对侧面部随意动作丧失而苦笑等动作仍保存，常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下瘫（恢复速度）缓慢；较快（常见病因）面神经炎；脑血管疾病及脑部肿瘤
18）帕金森药物治疗：1保护性治疗目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状2症状性治疗3只能改善症状，不能阻止病情发展，需要终身服药。

1 抗胆碱能药主要有苯海索主要适用于震颤明显且年轻患者老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大禁用2 金刚烷胺对少动强直震颤均有改善作用对异动症有一定的治疗作用 3 复方左旋多巴至今是治疗本病最基本最有效的药物，对震颤强直运动迟缓均有较好的疗效 4 多巴胺受体激动剂目前推崇的首选药物，尤其对早期的年轻患者5 单胺氧化酶B抑制剂 6 COMT 抑制剂7 中药或针灸
19）癫痫大发作的临床特点：（1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，眼睑上牵，眼球上翻或凝视（2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动（3）发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，可发生舌咬伤全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出发生尿失禁。

20）癫痫持续状态的抢救：关键是从速控制发作，首选安定。

对症处理1）保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开2）建立静脉通道，静脉注射生理盐水维持3）积极防治并发症，去除脑水肿，预防性应用抗生素，控制感染，降温4）纠正水电解质紊乱5）给予营养支持治疗
21）感觉系统损害的定位诊断：1）神经干型受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失2）末梢型表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍，手套袜套样分布3）后跟型单侧节段性感觉障碍，范围与神经根的分布一致4）髓内型a 后角型表现为损伤测节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保存b后索型后索的薄束楔束损害受损平面一下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调 c 侧索型影响脊髓丘脑侧束，出现分离性感觉障碍 d 前联合型损害时出现受损部位双侧节段性分布的对称性感觉分离e脊髓半离断型出现脊髓半切综合症f横贯行脊髓损伤病变平面一下所有感觉均缺失或减弱，平面以上可有过敏带g 马尾圆锥型马尾病变出现后跟型感觉障碍并伴剧烈疼痛
22）脊髓损害胸部皮节的体表标志：1）乳头水平为T4，剑突水平为T6，肋缘水平为T8，平脐为T10，腹股沟为T12和L1 胸骨角T2。

23）视神经通路损害临床表现：1）视神经损害：同侧视力下降和全盲2）视交叉：视交叉中心部位损伤多引起双眼颞侧偏盲，外侧损害引起同侧眼鼻视野缺损，整个损害引起全盲。

3）视束，一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲测瞳孔直接对光反射消失。

4）视辐射，全部受损时引起双眼对侧视野同向偏盲，部分损害出现象限偏盲。

视辐射上部受损双眼对侧视野的同向下象限盲5）枕叶视中枢：一侧枕叶视中枢完全损害引起对侧偏盲，有黄斑回避现象
24）帕金森病的主要临床特点：1）静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，典型表现是拇指与屈曲的食指呈“搓丸样”动作2）肌强直：铅管样强直，齿轮样强直。

3）运动迟缓：表现随意动作减少，动作迟缓笨拙，早期手指精细动作缓慢，面具脸4）姿式步态异常：平衡功能减退，姿势反射消失，引起姿势步态不稳，易跌跤，慌张步态5）其他症状：自主神经症状常见，如便秘，出汗异常，流涎等。

25）低钾周期性瘫痪临床表现：1）任何年龄均可发病，但以青壮年男性多见。

2）多在夜间睡眠中或晨醒时发现对称性四肢无力或瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，也可由双下肢开始逐渐延及双上肢。

3）发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。

发作频率也不尽相同。

26）脊髓不同部位损害的临床表现：1）高颈髓，（C1~C4）,损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性的瘫痪，括约肌障碍，四肢躯干多无汗2)颈膨大（C5~T2）病变时，引起上肢下运动神经源性瘫痪和下肢上运动神经元性的瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，肩部和上肢的放射痛，尿便障碍3）胸髓（T3~12）T4~5血供差，易发病，损害时平面一下各种感觉缺失T10~11 导致腹直肌下半部无力T7~12腹壁反射消失4）腰膨大（L1~S2）病变可以引起两下肢运动神经元性瘫，双下肢及会阴部感觉缺失。

括约肌障碍5）脊髓圆锥（S3~5 和尾节）肛门周围和会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍6）马尾神经根与脊髓圆锥相似
27）神经系统常见的几种步态异常及对应疾病：1）痉挛性偏瘫步态：见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期2）痉挛性截瘫步态：多发性硬化，脊髓空洞。

脊髓压迫，脊髓外伤或血管病及炎症恢复期，遗传性痉挛性截瘫3）慌张步态见于晚期帕金森征4）摇摆步态进行性肌营养不良，进行性或少年型脊肌萎缩5）醉酒步态，见于小脑共济失调，小脑血管病和炎症6）感觉性共济失调步态，见于脊髓亚急性联合病变，多发性硬化，脊髓痨和感觉神经病。

7）跨阈步态，见于腓总神经损伤，腓骨肌萎缩症和脊髓灰质炎。

28）脑干损害的临床症状和定位诊断：一侧病变常见交叉性运动障碍，出现病侧脑神经瘫及对侧肢体瘫，见于中脑或脑桥病变，也可出现病侧面部及对侧肢体交叉性感觉障碍，见于延髓病变，如小脑后下A血栓形成，双侧脑干病变可见意识障碍（脑干上行网状激活系统受累）四肢瘫，双侧锥体束征和脑神经受损症状。

29）癫痫发作与晕厥临床特点的鉴别诊断：先兆症状：无或短（数秒）；可较长（数十秒）发作与体位关系：无关；通常发生在站立时发作时间：白天或夜间睡眠时较多；白天较多发作时皮肤颜色：青紫或正常；苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见；少见发作后头痛或意识模糊常见；无或少见神经系统定位体征可有；无心血管异常无；常有发作期间脑电图异常常有；罕见
30）单纯疱疹病毒性脑炎发病机制临床表现：发病机制单纯疱疹病毒HSV-1感染比HSV-2感染常见，病毒首先引起2-3周的口腔和呼吸道的原发感染，然后沿三叉神经分布，经轴突逆行至三叉神经节，在此潜伏，机体免疫力下降时诱发病毒激活，病毒由嗅
球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经入脑而引起脑炎临床表现1 任何年龄均可发病，发病无季节性，前驱期可有发热，头痛，肌痛，全身不适，嗜睡，腹痛和腹泻等症状，多急性起病 2 临床常见症状包括头痛，呕吐，轻微意识和人格改变，记忆丧失，嗅觉缺失，失语以及共济失调，多动和脑膜刺激症等 3 多数患者有意识障碍表现为意识模糊或谵妄，随疾病加重，可出现嗜睡，昏睡，昏迷或去皮质状态，部分患者早期迅即出现昏迷
31）格林——巴利综合症临床表现及辅助检查：临床表现：1急性或亚急性起病，多数患者病前1--3周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史2首发症状为肢体对称性迟缓性无力，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌，脑神经3脑神经受累，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽迷走4自主神经功能紊乱，症状较明显5GBS多为单向病程，病程中可有短暂波动6发病时患者多有肢体感觉异常，有烧灼麻木不适感，感觉缺失相对较轻。

辅助检查：1 脑脊液：蛋白--细胞分离现象为特征性表现，蛋白增高，而细胞数正常 2 电生理检查：肌电图早起F波的潜伏期延长，H反射延迟或消失，NCV减慢，3 腓肠神经活检作为辅助诊断
32）前庭周围性眼震与前庭中枢性眼震：1病变部位；内耳或前庭神经内听道部分病变；多数为脑干或小脑，少数为中脑，2眼震的形式：多为水平眼震，慢相向患侧；可为水平垂直旋转和形式多变3持续时间：较短，多成发作性；较长4与眩晕的关系：一致；不一致5闭目难立征：向眼震的慢相侧倾倒，与头位有一定的关系；倾倒方向不定，与头位无一定关系6听力障碍：常有；不明显7前庭功能障碍：明显；不明显或正常8中枢神经症状与体征：无；常有脑干和小脑受损体征。

33）静止性震颤特点：静止时出现幅度小，见于帕金森病：动作性震颤特点特定姿势或运动时出现幅度大，见于小脑病变。