输尿管畸形影像诊断PPT
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泌尿系先天发育异常影像诊断课件
是先天性肾积水最常见的原因，双侧发病 约占20%~25%
肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血 管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化 变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著， 肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂 输尿管移行部狭窄
（五）巨输尿管
49
病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
（五）肾发育不全
又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
（四）肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至
成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏
区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
9
鉴别诊断
异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输
尿管长度正常
（三）肾脏旋转异常（较常见）
✓ 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。
肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血 管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化 变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著， 肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂 输尿管移行部狭窄
（五）巨输尿管
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病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
（五）肾发育不全
又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
（四）肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至
成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏
区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
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鉴别诊断
异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输
尿管长度正常
（三）肾脏旋转异常（较常见）
✓ 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。
泌尿系统疾病的影像表现课件
7
泌尿系统疾病的影像表现
8
KUB
目的：观察结石 观察腹部钙化 观察肾脏位置与轮廓 作为造影的对照片
前2-3日禁做钡剂检查，空腹排尿
泌尿系统疾病的影像表现
9
KUB
泌尿系统疾病的影像表现
10
泌尿系统疾病的影像表现
11
排泄性尿路造影 （静脉性肾盂造影） Intravenous Urography phtography(IVP)
21
逆行尿路造影表现
• 与排泄性尿路造影不同，逆行尿路造影不能显示肾实质 • 肾盏、肾盂、输尿管、膀胱及尿道的显示情况基本相同 • 肾盂回流：造影剂注射压力过高，造成造影剂回流入肾小管或血
管周围等处，造成各种特殊的表现
泌尿系统疾病的影像表现
22
泌尿系造影异常表现
肾盂、肾盏受压、变形、移位 肾盂、肾盏破坏 肾盂、肾盏或输尿管内充盈缺损 肾盂、肾盏和输尿管扩张积水
泌尿系统疾病的影像表现
23
正常CT表现
1、平扫 肾：圆形或椭圆形软组织密度影，边缘光滑锐利
肾实质密度是均匀一致的，不能分辨皮、髓质 肾窦脂肪呈低密度，肾盂为水样密度 输尿管：圆点状软组织影 膀胱：水样密度
泌尿系统疾病的影像表现
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2、增强检查 肾皮质期：注药后1分钟内扫描，肾血管和皮质强化
肾实质期：注药后2分钟左右扫描，髓质强化类似或略高于皮质
3
泌尿系统影像检查技术
X线检查 USG检查 CT检查 MRI检查
泌尿系统疾病的影像表现
4
泌尿系统影像检查技术
尿路平片 尿路造影
⑴排泄性尿路造影（IVP） ——肾具有排泄含碘对比剂的能力
⑵逆行性尿路造影,逆行肾盂造影、逆行尿道造影 ——尿道与外界相通
CTU讲座输尿管病变ppt课件
处狭窄
73482
双肾盂、 输尿管畸
形
神经性膀胱
扩张迂曲的输尿管,肾盂扩张, 膀胱扩张
下腔静脉 IVC
后输尿管 三D后处 理所见
（三D）
2 原发性输尿管癌
• 原发性输尿管癌， 表现 为管腔内软组织影，增强 后呈铸型充盈缺损，中等 强度强化.
原发性输尿管
癌（本组第一例 ）IVP 逆行输尿 管照影均未显示
积水
子宫内膜癌转移 累及右下输尿管
胃癌腹膜后纤维化?引起输尿管狭窄 印戒细胞癌27Y
直肠癌转移
4 炎症
• 以输尿管管壁不规则 增厚，管腔粗细不匀 为主要表现
•由于肾功能差，输尿管内 造影剂充盈少，但应用曲 面重建，采用适当的窗宽 和窗位，均可较好的显示 病变的输尿管，曲面重建 可以显示全段输尿管形态
讨论
•由于CT有良好的密度分辨率 ，对于输尿管结石无论密度 如何，都能得以明确显示， 并能了解其大小形态，以及 判断局部输尿管管壁有无增 厚，粘连等并发症的改变，
讨论
•对于梗阻较为严重的输尿管 由于输尿管扩张严重造影剂 无足够的浓度，但CT也能很 好显示有较低浓度造影剂的 输尿管，甚至平扫后MPR重 建都能清楚显示。
• 但要了解肾功能需要增 强，严重病例影响肾功 能，可以通过增强检查 与对侧对比而予以提示 。
结石
CVR
MIP
VR
结石
结石
lyg: 结石
结石上段输尿管 扩张
平扫所见
输尿管结石增 强后
输尿管下端结 石
其他
肾移植术后尿 漏并移植肾周
囊肿形成
移植肾
尿性囊肿 膀胱
SLE患者
输尿管息肉
讨论
• MSCTU在诊断输尿管病变中 具有明显得到优势，由于其 扫描速度快，重建后能清晰 显示全段输尿管，不但可以 显示梗阻扩张的输尿管，还 可以较好显示梗阻区的病变 ；
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双肾盂、 输尿管畸
形
神经性膀胱
扩张迂曲的输尿管,肾盂扩张, 膀胱扩张
下腔静脉 IVC
后输尿管 三D后处 理所见
（三D）
2 原发性输尿管癌
• 原发性输尿管癌， 表现 为管腔内软组织影，增强 后呈铸型充盈缺损，中等 强度强化.
原发性输尿管
癌（本组第一例 ）IVP 逆行输尿 管照影均未显示
积水
子宫内膜癌转移 累及右下输尿管
胃癌腹膜后纤维化?引起输尿管狭窄 印戒细胞癌27Y
直肠癌转移
4 炎症
• 以输尿管管壁不规则 增厚，管腔粗细不匀 为主要表现
•由于肾功能差，输尿管内 造影剂充盈少，但应用曲 面重建，采用适当的窗宽 和窗位，均可较好的显示 病变的输尿管，曲面重建 可以显示全段输尿管形态
讨论
•由于CT有良好的密度分辨率 ，对于输尿管结石无论密度 如何，都能得以明确显示， 并能了解其大小形态，以及 判断局部输尿管管壁有无增 厚，粘连等并发症的改变，
讨论
•对于梗阻较为严重的输尿管 由于输尿管扩张严重造影剂 无足够的浓度，但CT也能很 好显示有较低浓度造影剂的 输尿管，甚至平扫后MPR重 建都能清楚显示。
• 但要了解肾功能需要增 强，严重病例影响肾功 能，可以通过增强检查 与对侧对比而予以提示 。
结石
CVR
MIP
VR
结石
结石
lyg: 结石
结石上段输尿管 扩张
平扫所见
输尿管结石增 强后
输尿管下端结 石
其他
肾移植术后尿 漏并移植肾周
囊肿形成
移植肾
尿性囊肿 膀胱
SLE患者
输尿管息肉
讨论
• MSCTU在诊断输尿管病变中 具有明显得到优势，由于其 扫描速度快，重建后能清晰 显示全段输尿管，不但可以 显示梗阻扩张的输尿管，还 可以较好显示梗阻区的病变 ；
重复肾盂输尿管畸形诊断与治疗PPT
物理治疗：如热 敷、按摩等，有 助于缓解症状
心理治疗：对于 有焦虑、抑郁等 心理问题的患者， 可以进行心理治 疗，帮助其调整 心态，缓解症状
尿路感染：由于尿路梗阻或尿液回流， 可能导致尿路感染
肾功能损害：长期尿路梗阻可能导致肾 功能损害
肾结石：尿路梗阻可能导致肾结石形成
肾积水：尿路梗阻可能导致肾积水，影 响肾功能
筛查人群：建议对有家族史、既往病史、长期暴露于有害环境等高危人群进行筛查
汇报人：
肾结石：可能导致肾结石， 需要定期监测和治疗
肾积水：可能导致肾积水， 需要及时治疗
肾功能衰竭：可能导致肾 功能衰竭，需要及时治疗 和监测
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和剧
烈运动
定期复查，监 测病情变化
保持良好的心 理状态，避免
焦虑和抑郁
饮食均衡，多 吃富含蛋白质 和维生素的食
物
保持良好的卫 生习惯，避免 感染和并发症
汇报人：
01
02
03
04
05
06
01
超声检查：通过超声波检查肾脏和输尿管，观察是 否有重复肾盂和输尿管
02
静脉肾盂造影：通过静脉注射造影剂，观察肾脏和 输尿管的形态和功能
03
磁共振成像（MRI）：通过磁共振成像技术，观察 肾脏和输尿管的形态和功能
04
肾盂输尿管镜检查：通过输尿管镜检查，观察肾脏 和输尿管的形态和功能
年龄：儿童和青少年是主要 高危人群，应定期进行筛查
家族史：有家族史的人群应 定期进行筛查
性别：男性发病率较高，应 定期进行筛查
症状：出现尿频、尿急、尿 痛等症状的人群应进行筛查
筛查频率：建议每年进行一次筛查 筛查时机：在发现症状或体检时发现异常时进行筛查 筛查方法：包括超声、CT、MRI等影像学检查
泌尿系统影像学诊断PPT课件
肾脏CT平扫
V
肾脏CT平扫
早期
中期
肾脏CT增强扫描
早期
中期
肾脏CT增强扫描
肾脏CT增强（后期）
MRI表现
T1WI 肾皮质含水量低于髓质，呈较高信号；肾髓质为较低信号。 T2WI 肾的皮、髓质难以分辨，均呈较高信号。 肾门区肾窦脂肪，TIWI和T2WI上分别呈高信号和中等信号。 正常肾盏难以显示。 行Gd-DTPA增强 TlWI检查，肾脏强化程度和形式类似CT增强
一、肾 轮廓:蚕豆状 边缘：光滑 大小：长：12cm、宽：6cm 位置:后腹腔、脊柱旁、呈“八”字形、 T12-L2，左肾较右肾高 1-2cm肾轴:15o-25o 动度:一个椎体
正常腹部平片肠 气较少，双侧肾 轮廓及腰大肌线 显示清晰。
X线表现（IVP）
肾实质 – 正常解剖 包括肾皮质和肾髓质，皮质厚约 12mm，外缘光整；髓质形成15~20个肾锥体，锥体分 体部和乳头，锥体的底部向外，尖端向内，即肾乳头。 乳头伸入小盏 ，在乳头周围形成肾盏穹窿（肾盏穹窿， 结石好发部位 ），皮质伸到髓质间称肾柱；
膀胱 – 膀胱内肿块 可为膀胱肿瘤、血块或结石。结石与血 块随体位发生改变可与肿瘤鉴别。 – 膀胱壁增厚 充盈状态下壁厚5mm。可为弥漫性或局 限性。弥漫性增厚多为各种类型炎症或慢性梗阻所致。局 限性膀胱壁增厚可见于膀胱肿瘤。
膀胱内肿物
膀胱壁增厚伴结石
肾上腺
CT表现
肾上腺肿块 – 水样密度 肾上腺囊肿，腺瘤（富脂）； – 均一软组织密度有强化 腺瘤，嗜铬细胞瘤，转移瘤； – 含脂肪低密度灶 肾上腺髓脂瘤特征； – 内有坏死，囊变伴不均一强化 嗜铬细胞瘤，皮质癌， 神经母细胞瘤；
逆行性肾盂造影（肾返流）
先天性输尿管畸形2024课件
肾盂输尿管交界处梗阻影响排 尿 婴儿腹部肿块为主，儿童
疼痛、呕吐，并发感染者
尿频、尿痛。
输尿管膨出引起排尿困难
肿块位于尿道内口附近， 对排尿有影响，表现为排 尿困难，尿线变细。
诊治与护理
01
先天性输尿管畸形诊断
尿路造影或膀胱镜检查偶然 发现异常。
02
梗阻性肾积水治疗
根据年龄和病情选择手术方 式解除梗阻。
输尿管膨出症
膨出形成机制
02
01
输尿管芽下端薄膜未完全吸 收 这会导致不同程度的狭窄 ，引发尿路梗阻。
尿路梗阻导致肾盂、输尿管 积水 梗阻使输尿管下端扩张变薄
，形成膨出。
03
膨出体积大小不一
临床表现各异，小的单纯 性输尿管膨出可无症状。
影响排尿功能
重复输尿管导致尿失禁
女性异位开口，除正常排尿 外，兼有尿失禁样症状。
03
肾盂输尿管交界处梗阻的处 理 根据患者年龄、肾积水程度和肾功能选择手 术方式。
02
肾积水病因
UPJ梗阻概述
01
UPJ梗阻定义 肾盂输尿管交界处出现阻 塞导致积水。
02
常见原因 异位血管压迫、胶原纤维 过多等。
03
治疗方法 根据年龄和病情选择手术 类型。
临床表现多样
先天性畸形引发症状
01
重复输尿管导致尿失禁， 肾积水或感染。
03输Biblioteka 管膨出处理经尿道切开膨出部，必要时行 防反流术。
感谢观看!
年龄影响表现差异
02
婴儿以肿块为主，儿童 疼痛、呕吐，并发感染 。
腔静脉后输尿管特征
03
腹部或腰部钝痛，常见血 尿及结石。
手术矫正方法
输尿管畸形PPT课件
积水诊断的首选检查方法（2）静脉肾盂造影：为主要的诊断方法（3） 排泄性尿路造影。（4）CT和MRI。2．输尿管瓣膜（1）B超。（2） ⅣP与逆行输尿管造影；输尿管有膜状充盈缺损，呈“腊肠”样，是 诊断本病最有价值的X线征象。（3）输尿管镜检同时取活检，并且同 时切除瓣膜是最佳的诊治方法。3．输尿管口膨出（1）B超；（2）静 脉尿路造影；（3）膀胱造影；（4）膀胱镜检查。 原发性巨输尿管1．B超2．静脉尿路造影3．排泄性膀胱尿道造影 4．逆行造影5．磁共振尿路成像。
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8
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临床表现
输尿管数目异常1．尿路感染是最常见的症状。2．肾积水 3．排尿困难4．漏尿。5．腹痛。6．输尿管发育不良的临 床症状不明显。
下腔静脉后输尿管1．腰部胀痛不适2．泌尿系感染3．血 尿和结石等。
髂动脉后输尿管无特异性 输尿管开口异位1．尿失禁(女性)2．尿路感染 先天性肾盂输尿管连接部梗阻1．腰部钝痛2．腹部肿块或
左右侧均等双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能 上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则 可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变 而丧失功能，则作半肾切除。
（三）多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期 分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反 流、梗阻等症状和体征。。
后进流质饮食，半流食逐步过渡到普食。 4．体位与活动 全麻清醒后手术当日低半卧位。术后第1
日半卧位为主，增加床上运动四肢；肾切除患者多以患侧 卧位利于止血及引流。术后第2日半卧位为主，可在搀扶 适当床旁活动，肾部分切除者需卧床休息2周以上。术后 第3日起适当增加活动度。
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临床表现
输尿管数目异常1．尿路感染是最常见的症状。2．肾积水 3．排尿困难4．漏尿。5．腹痛。6．输尿管发育不良的临 床症状不明显。
下腔静脉后输尿管1．腰部胀痛不适2．泌尿系感染3．血 尿和结石等。
髂动脉后输尿管无特异性 输尿管开口异位1．尿失禁(女性)2．尿路感染 先天性肾盂输尿管连接部梗阻1．腰部钝痛2．腹部肿块或
左右侧均等双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能 上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则 可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变 而丧失功能，则作半肾切除。
（三）多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期 分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反 流、梗阻等症状和体征。。
后进流质饮食，半流食逐步过渡到普食。 4．体位与活动 全麻清醒后手术当日低半卧位。术后第1
日半卧位为主，增加床上运动四肢；肾切除患者多以患侧 卧位利于止血及引流。术后第2日半卧位为主，可在搀扶 适当床旁活动，肾部分切除者需卧床休息2周以上。术后 第3日起适当增加活动度。
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性输尿管末端功能性梗阻）
7、输尿管位置异常
（1）腔静脉后输尿管，较常见
（2）髂动脉后输尿管，罕见
（3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性） 或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊
8、其他
（1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过 早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为 圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近 ，也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿 管和后天性憩室相鉴别
Ⅳ级:返流伴有明显的输 尿管和收集系统的扩张
b、只有在排尿性膀胱造影时才 出现的返流叫做高压性返流，而 在膀胱充盈时自然出现的返流叫 低压性返流。
B 、继发性返流性巨输尿管症（略）
（2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，
后者不属于先天性疾患
（3）非返流非梗阻性巨输尿管（ 原发性非梗阻性巨输尿管、原发 性巨输尿管、先天性巨输尿管） ：病因可能是输尿管远端节段性 神经节缺乏，肌肉发育不良致输 尿管远端蠕动消失和近端输尿管
山大一院 放射科 杜彪
输尿管先天畸形的发生
一、输尿管先天异常的分类及成因
1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽 缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱 三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿 管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全 是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同 侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈 纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口 细小或缺如和膀胱三角区发育不良
双 侧 巨 输 尿 管
双侧巨输尿管
右 侧 巨 输 尿 管 并 肾 脏 发 育 不 良
巨 输 尿 管 合 并 肾 积 水
5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的 狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄 亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长 短不一
诊断要点：
a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及 狭
（2）输尿管扭转：罕见
（3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管 梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成 ，真性褶叠少见
（4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明
输尿管先天畸形的影像诊断
1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7．输尿管位置异常
c、上极肾盂一般比 下极肾盂小 d、CT、MRI诊断有 限，但合并输尿 管梗阻时MRU效果 较好
肾盂输尿管重复畸形示意图
右肾盂输尿管 完全重复畸形
（2） 不完全重复畸形：
多指两支输尿管分别起源于重复的肾盂，但 其在下行过程中汇合成一支输尿管，共同开口 于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一种类型是 重复输尿管中，一支近端未与肾胚基汇合而成 为盲端，或与另一支输尿管近端汇合表现为输 尿管裂
窄以上输尿管的扩张和肾盂积水
b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并 可
兼顾治疗
c MRU对肾功能不好者的诊断很有用
肾盂输尿 管交接处、 输尿管膀 胱交接处 狭窄
（2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管
3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育 出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原 始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管 。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全 性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生 出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常 输尿管并行发育成完全性输尿管异常
4、输尿管开口异位：胚胎发育的异 常，可造成输尿管开口异位。7080%的输尿管开口异位是并发于重 复肾和输尿管病例，且多数输尿管 开口异位来自重复肾的上段肾，此 症很少发生于单根输尿管病例。
5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因 至今未定。
6、先天性输尿管狭窄和梗阻
（1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处 和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段
（2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可 在出生后自行消退
（3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天
A.原发性返流性巨输尿管症：
是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管 旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常 生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为 显性遗传性疾病
诊断要点：
a、以排尿性膀胱造影最 有价值，分为四级：
Ⅰ级:返流限于输尿管
Ⅱ级:返流进入肾盂
Ⅲ级:返流伴输尿管中度 扩张，肾盂轻度扩张
3． 集合系统和输尿管重复畸形 （1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口 诊断要点： a、IVU对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管 b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位
诊断要点： a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查
可清 楚显示
b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不 能
显示，主要靠RU检查
双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形
不 完 全 肾 盂 输 尿 管 重 复 畸 形
(3) 多输尿管：三支输尿管分为四型：
a、三支伴行，三个开口，开口可有异位
b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降 中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口
c、三支输尿管从肾脏发出后在高位汇合成一 支下行，此型最多见
d、从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行 中分叉成倒“Y”型，之后成三支异型下降
偶有四输尿管的报道
4．巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要管 径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨 输尿管症
（1）、返流性巨输尿管症：
尿路造影
1、静脉肾盂造影（Iห้องสมุดไป่ตู้P）
最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱 内腔形态；检查双肾排泄功能。
2、逆行肾盂造影（RU）
主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做 静脉肾盂造影者。
1.输尿管不发育
双侧输尿管不发育常伴双肾不发育， 病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧 肾不发育（孤立肾） 2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽 发育不全所致
7、输尿管位置异常
（1）腔静脉后输尿管，较常见
（2）髂动脉后输尿管，罕见
（3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性） 或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊
8、其他
（1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过 早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为 圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近 ，也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿 管和后天性憩室相鉴别
Ⅳ级:返流伴有明显的输 尿管和收集系统的扩张
b、只有在排尿性膀胱造影时才 出现的返流叫做高压性返流，而 在膀胱充盈时自然出现的返流叫 低压性返流。
B 、继发性返流性巨输尿管症（略）
（2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，
后者不属于先天性疾患
（3）非返流非梗阻性巨输尿管（ 原发性非梗阻性巨输尿管、原发 性巨输尿管、先天性巨输尿管） ：病因可能是输尿管远端节段性 神经节缺乏，肌肉发育不良致输 尿管远端蠕动消失和近端输尿管
山大一院 放射科 杜彪
输尿管先天畸形的发生
一、输尿管先天异常的分类及成因
1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽 缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱 三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿 管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全 是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同 侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈 纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口 细小或缺如和膀胱三角区发育不良
双 侧 巨 输 尿 管
双侧巨输尿管
右 侧 巨 输 尿 管 并 肾 脏 发 育 不 良
巨 输 尿 管 合 并 肾 积 水
5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的 狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄 亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长 短不一
诊断要点：
a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及 狭
（2）输尿管扭转：罕见
（3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管 梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成 ，真性褶叠少见
（4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明
输尿管先天畸形的影像诊断
1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7．输尿管位置异常
c、上极肾盂一般比 下极肾盂小 d、CT、MRI诊断有 限，但合并输尿 管梗阻时MRU效果 较好
肾盂输尿管重复畸形示意图
右肾盂输尿管 完全重复畸形
（2） 不完全重复畸形：
多指两支输尿管分别起源于重复的肾盂，但 其在下行过程中汇合成一支输尿管，共同开口 于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一种类型是 重复输尿管中，一支近端未与肾胚基汇合而成 为盲端，或与另一支输尿管近端汇合表现为输 尿管裂
窄以上输尿管的扩张和肾盂积水
b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并 可
兼顾治疗
c MRU对肾功能不好者的诊断很有用
肾盂输尿 管交接处、 输尿管膀 胱交接处 狭窄
（2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管
3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育 出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原 始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管 。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全 性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生 出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常 输尿管并行发育成完全性输尿管异常
4、输尿管开口异位：胚胎发育的异 常，可造成输尿管开口异位。7080%的输尿管开口异位是并发于重 复肾和输尿管病例，且多数输尿管 开口异位来自重复肾的上段肾，此 症很少发生于单根输尿管病例。
5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因 至今未定。
6、先天性输尿管狭窄和梗阻
（1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处 和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段
（2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可 在出生后自行消退
（3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天
A.原发性返流性巨输尿管症：
是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管 旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常 生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为 显性遗传性疾病
诊断要点：
a、以排尿性膀胱造影最 有价值，分为四级：
Ⅰ级:返流限于输尿管
Ⅱ级:返流进入肾盂
Ⅲ级:返流伴输尿管中度 扩张，肾盂轻度扩张
3． 集合系统和输尿管重复畸形 （1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口 诊断要点： a、IVU对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管 b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位
诊断要点： a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查
可清 楚显示
b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不 能
显示，主要靠RU检查
双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形
不 完 全 肾 盂 输 尿 管 重 复 畸 形
(3) 多输尿管：三支输尿管分为四型：
a、三支伴行，三个开口，开口可有异位
b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降 中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口
c、三支输尿管从肾脏发出后在高位汇合成一 支下行，此型最多见
d、从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行 中分叉成倒“Y”型，之后成三支异型下降
偶有四输尿管的报道
4．巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要管 径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨 输尿管症
（1）、返流性巨输尿管症：
尿路造影
1、静脉肾盂造影（Iห้องสมุดไป่ตู้P）
最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱 内腔形态；检查双肾排泄功能。
2、逆行肾盂造影（RU）
主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做 静脉肾盂造影者。
1.输尿管不发育
双侧输尿管不发育常伴双肾不发育， 病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧 肾不发育（孤立肾） 2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽 发育不全所致