神经肌肉接头和肌肉疾病培训课件
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神经肌肉接头和肌肉疾病PPT课件
类
Lamber-Eaton肌无力综合征
肌肉疾病
2019/8/21
3
肌肉疾病
病变部位：骨骼肌
主要疾病
周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病
2019/8/21
4
骨骼肌的解剖生理
神经肌肉接头结构 突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内
遗传因素 遗传素质 家族性MG：与HLA的密切关系
2019/8/21
12
临床表现
发病年龄
可发于任何年龄，但有以下特点:
20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见
诱因
1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病
2.诱因可诱发重症肌无力危象
2019/8/21
13
临床特征
2019/8/21
39
概述
一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾 代谢异常有关
肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢进、肾功能
衰竭和代谢性疾病，为继发性周期性瘫痪 按血钾的浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型
2019/8/21
40
2019/8/21
7
第一节 重症肌无力
Myasthenia gravis, MG
2019/8/21
8
概述
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine
receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、晨轻暮重
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经病学课件：神经肌肉接头和肌肉疾病
1
診斷 神經藥理學—AChEI試驗
• 騰喜隆 10mg＋1ml 注射用水 靜注
• 新斯的明針 0.5mg～ 1mg 肌注
1
診斷 電生理試驗
• 重複神經電刺激(RNES) 低頻（≤5HZ）和高頻（10HZ以上）重複刺激， 低頻遞減10%以上、高頻遞減30％以上為陽性， MG低頻刺激80%陽性
• 單纖維肌電圖（SFEMG) 最敏感電生理手段，Jitter→NMJ功能。 MG:Jitter明顯增寬，Blocking，正常人不會出 現阻滯。
1
病理
• 胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴濾泡增生、 生髮中心增多；20%胸腺瘤
• NMJ：最顯著。突觸後膜皺褶變淺或減 少， AchR密度減少、免疫複合物存在；突觸間隙 增寬，突觸前膜變小、皺縮
• 肌肉：肌纖維變化不明顯。肌纖維小灶壞死； 淋巴溢
1
臨床表現 流行病學
• 發病率：8-20/10萬 • 患病率：50/10萬 • 性別與年齡：數月～80歲。發病兩個高峰
為常染色體顯性遺傳性病 我國以散發者居多（外顯率低 鈣離子通道 骨骼肌細胞膜內外鉀離子濃度的波動有關
1
臨床表現
年齡及性別：20～40歲男性多見 常見誘因：飽餐、劇烈運動後、酗酒、寒冷
用藥（大量葡萄糖、胰島素、激素等） 起病形式：急性 癱瘓特點：肢體 下肢重於上肢，近端重於遠端
對稱性、弛緩性 腦神經支配肌肉不受累 嚴重可出現呼吸肌無力，尿便瀦留 心律紊亂、血壓下降
1
臨床表現 誘發或加重因素
感染 手術 妊娠、分娩 精神創傷 過度疲勞 用藥不當
氨基糖甙類、新黴素，多粘菌素， 奎寧、奎尼丁，嗎啡、安定、苯巴比妥等
1
臨床表現 肌無力特徵
病態疲勞，活動後加重，休息後減輕，晨輕暮 重，波動性變化
診斷 神經藥理學—AChEI試驗
• 騰喜隆 10mg＋1ml 注射用水 靜注
• 新斯的明針 0.5mg～ 1mg 肌注
1
診斷 電生理試驗
• 重複神經電刺激(RNES) 低頻（≤5HZ）和高頻（10HZ以上）重複刺激， 低頻遞減10%以上、高頻遞減30％以上為陽性， MG低頻刺激80%陽性
• 單纖維肌電圖（SFEMG) 最敏感電生理手段，Jitter→NMJ功能。 MG:Jitter明顯增寬，Blocking，正常人不會出 現阻滯。
1
病理
• 胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴濾泡增生、 生髮中心增多；20%胸腺瘤
• NMJ：最顯著。突觸後膜皺褶變淺或減 少， AchR密度減少、免疫複合物存在；突觸間隙 增寬，突觸前膜變小、皺縮
• 肌肉：肌纖維變化不明顯。肌纖維小灶壞死； 淋巴溢
1
臨床表現 流行病學
• 發病率：8-20/10萬 • 患病率：50/10萬 • 性別與年齡：數月～80歲。發病兩個高峰
為常染色體顯性遺傳性病 我國以散發者居多（外顯率低 鈣離子通道 骨骼肌細胞膜內外鉀離子濃度的波動有關
1
臨床表現
年齡及性別：20～40歲男性多見 常見誘因：飽餐、劇烈運動後、酗酒、寒冷
用藥（大量葡萄糖、胰島素、激素等） 起病形式：急性 癱瘓特點：肢體 下肢重於上肢，近端重於遠端
對稱性、弛緩性 腦神經支配肌肉不受累 嚴重可出現呼吸肌無力，尿便瀦留 心律紊亂、血壓下降
1
臨床表現 誘發或加重因素
感染 手術 妊娠、分娩 精神創傷 過度疲勞 用藥不當
氨基糖甙類、新黴素，多粘菌素， 奎寧、奎尼丁，嗎啡、安定、苯巴比妥等
1
臨床表現 肌無力特徵
病態疲勞，活動後加重，休息後減輕，晨輕暮 重，波動性變化
第17章神经肌肉接头与肌肉疾病PPT课件
30
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
神经肌肉接头和肌肉疾病PPT
下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力:
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
神经肌肉接头和肌肉疾病中国医科大学PPT课件
7
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
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15
神经肌肉接头和肌肉疾病
16
➢ 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困 难、 转颈、耸肩无力；
➢ 四肢肌：近端重。抬臂、梳头、上楼 困难
➢ 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常
神经肌肉接头和肌肉疾病
17
胆硷脂酶抑制剂治疗有效
起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复 发交替
神经肌肉接头和肌肉疾病
神经肌肉接头和肌肉疾病
14
MG的临床表现
受累骨骼肌病ห้องสมุดไป่ตู้疲劳
受累肌的分布 ：颅神经支配的肌肉较脊 神经支配的肌肉受累更为多见 ；
➢ 眼外肌：最常受累。眼睑下垂、视物重 影、眼球活动障碍
➢ 咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长
➢ 面肌：表情淡漠、苦笑面容
➢ 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽
困难、咳嗽无力神经肌肉接头和肌肉疾病
神经肌肉接头和肌肉疾病
4
神
经 神经-肌肉接头的突触结构
-
肌
肉
接
头
疾
病
的
几
个
基
本
概
念
神经肌肉接头和肌肉疾病
5
神经-肌肉接头疾病的定义和特征
定义：指一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病。
特征：波动性无力、肌肉易于疲劳
神经肌肉接头和肌肉疾病
6
重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）
18
重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽 无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis）
神经肌肉接头和肌肉疾病
19
MG的临床分型
成年型 (Osserman 分型）
神经肌肉接头和肌肉疾病
11
MG的病理
神经肌肉接头 ：突触间隙加宽，突触后 膜皱褶稀少和变浅，有IgG-C3-AChR结 合的免疫复合物沉积，突触后膜崩解
肌肉：不明显
胸腺 ：淋巴滤泡增生，生发中心↑。1020%合并胸腺瘤
神经肌肉接头和肌肉疾病
12
神经肌肉接头和肌肉疾病
13
MG的临床表现
发病率8~20/10万； 患病率50/10万； 男：女=2：3； 任何年龄，两个高峰 20~40岁：女；40~60岁：男 诱因：感染、精神创伤、疲劳、分娩
神经肌肉接头和肌肉疾病
基本内容
➢ 神经-肌肉接头疾病：重症肌无力 ➢ 原发肌肉疾病： 周期性瘫痪
神经肌肉接头和肌肉疾病
2
概述
神经肌肉接头和肌肉疾病
3
肌肉疾病
➢定义:指骨骼肌本身或神经肌肉 接头间传递障碍所引起的疾病.
➢临床表现:肌萎缩或肥大, 肌张力 低下或强直, 肌无力, 腱反射减弱 或消失, 不伴感觉障碍和肌束震 颤.
（4）单纤维肌电图 ：同一神经支配的肌 纤维电位间的间隔时间延长
（5）AChR抗体滴度测定
（6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和 肥大
神经肌肉接头和肌肉疾病
25
MG
1、Lambert-Eaton综合征
（1）男性居多；
的 （2）约2/3患者伴发癌肿； 鉴 （3）下肢近端肌无力为主，活动后即疲 别 劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强， 诊 而持续收缩后又呈疲劳状态； 断 （4）颅神经支配的肌肉很少受累；
病史
受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重
有助于确诊的检查
（1）疲劳试验（Jolly 试验）：受累肌肉重 复活动后症状明显加重。
（2）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明；腾 喜龙
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（3）神经重复频率刺激检查 ：低频 （2~3Hz） )重复刺激，动作电位波幅递 减10%以上
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尚不明确
MG的病因
遗传因素：遗传易感性
（1）人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ 类等位基因多态 性
（2）免疫球蛋白的重链基因
（3）T淋巴细胞受体(TCR)的α、β链的多态性
家族性婴儿型MG ：17p13，编码产物未知，可能与 乙酰胆碱释放的蛋白有关
环境因素： 病毒或其他非特异性因子感染
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MG的定义和临床特征
定义：是一种自身抗体介导、细胞免疫 依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障 碍的获得性自身免疫性疾病
临床特征：病态疲劳 症状波动 晨轻暮重
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MG的发病机制
发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏 ，不能产生足够 的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌 无力 。 乙酰胆碱受体抗体 MuSK (muscle specific kinase)抗体 Titin 抗体
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（5）伴有自主神经症状； （6）新斯的明试验阳性； （7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，
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HLAⅡ类等位基因多态性
新加坡华人MG与以下3种HLA单倍体相关: (1) DRB1 *0901 DQB1 *0303 DQA1 *03; (2) DRB1 *14 DQB3 *0202 DQB1 *0503 DQA1 *0101; (3) DRB1 *1202 DQB3 *0301 DQB1 *0301 DQA1 *0601 日本MG与DQB1 *0301 0302及0303有关，与华人有相 似的HLA-DQB1结果 白人MG患者有不同的HLA易感基因，如B8DRB1 *03 DRB3 *0101 DQB1 *0201 DQA1 *0501 英国白种人的MG与DPB1*0402相关 日本早期发病的女性MG患者与DPB1*0201相关 我国MG的发病可能与HLA-DRB1*0901/1301/0401 3对 等位基因有关
Ⅲ、急性重症型（15%）：发病急，数周内发 展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无 力，死亡率高。
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Ⅳ、迟发重症型（10%）：2年内由Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤， 预后较差。
Ⅴ、肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩。
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MG的诊断
Ⅰ、眼肌型（15~20%）：仅限于眼外肌，出现 上睑下垂和复视。良性，药物敏感性较差。
ⅡA、轻度全身型（30%）：从眼外肌开始逐 渐波及四肢，但无明显球部肌肉受累。
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ⅡB、中度全身型（25%）：四肢肌群受累明 显，眼外肌麻痹，明显的球部肌麻痹症状，呼 吸肌受累不明显。