肾脏病的免疫学发病机制
慢性肾脏病的病因和治疗知识点
慢性肾脏病的病因和治疗知识点慢性肾脏病（Chronic Kidney Disease，简称CKD）是一种肾脏功能逐渐下降而导致的慢性疾病。
这是一种常见且严重的健康问题，全球有数百万人受到影响。
了解慢性肾脏病的病因和治疗知识点对于预防和控制该疾病非常重要。
本文将详细介绍慢性肾脏病的病因以及常用的治疗方法。
一、慢性肾脏病的病因慢性肾脏病通常是由多种因素引起的。
下面将介绍一些常见的病因：1. 高血压：长期不受控制的高血压是导致慢性肾脏病的主要原因之一。
高血压会影响肾小球的过滤功能，导致肾功能受损。
2. 糖尿病：糖尿病是另一个常见的慢性肾脏疾病病因。
高血糖会损害肾小管和肾小球，导致慢性肾脏病的发展。
3. 自身免疫疾病：某些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮或肾小球肾炎，可以引起肾功能受损。
4. 肾结石：反复发作的肾结石会损伤肾脏组织，长期积累会导致慢性肾脏病。
5. 长期使用肾毒性药物：某些药物，如非甾体类抗炎药物、抗生素和化疗药物等，对肾脏有毒性作用，长期使用会损害肾脏功能并导致慢性肾脏病。
除了上述病因外，肾脏感染、多囊肾、肾动脉狭窄等也是导致慢性肾脏病的常见原因。
了解病因有助于预防和及早发现慢性肾脏病。
二、慢性肾脏病的治疗知识点有效的治疗可以延缓慢性肾脏病的进展，并改善患者的生活质量。
下面将介绍一些常用的治疗方法：1. 药物治疗：根据患者的具体情况，医生可能会开具一些药物来控制高血压、糖尿病或其他导致慢性肾脏病的疾病。
药物治疗可以帮助控制病情并减缓疾病的进展。
2. 饮食调整：合理的饮食对于慢性肾脏病患者非常重要。
低盐、低脂、低糖饮食有助于控制高血压和糖尿病，并减轻肾脏负担。
同时，注意控制蛋白质摄入量，以减轻肾脏的排泄负担。
3. 控制病因：对于能够治疗导致慢性肾脏病的病因的情况，如控制高血压、血糖和感染等，能够有效阻止疾病的进一步发展。
4. 血液透析和肾移植：在晚期慢性肾脏病患者中，肾功能严重受损无法自行维持正常生活时，可能需要进行血液透析或肾移植。
微小病变肾病发病的免疫学机制研究进展
微小病变肾病发病的免疫学机制研究进展韩焕钦;刘华锋;潘庆军【摘要】微小病变肾病(MCD)发病机制尚未阐明,目前有关MCD发病机制的研究学说主要有:T细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B细胞免疫相关理论和足细胞功能紊乱致病环节等,尚无单一理论能完整解释MCD发病的整个病理生理过程,故对MCD病变形成过程尚缺乏清晰的认识.近年来,嗜碱粒细胞在过敏性疾病中的强大功能被逐渐认识,而MCD作为一种存在明显过敏反应的疾病,嗜碱粒细胞可活化后参与其发病,具体作用机制尚未深入研究,但为寻找MCD发病机制新的突破点和治疗靶标提供了线索.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2018(024)018【总页数】6页(P3537-3542)【关键词】微小病变肾病;嗜碱粒细胞;肾病综合征【作者】韩焕钦;刘华锋;潘庆军【作者单位】广东医科大学附属医院感染内科中心,广东湛江524001;广东医科大学附属医院肾病研究所,广东湛江524001;广东医科大学附属医院肾病研究所,广东湛江524001;广东医科大学附属医院肾病研究所,广东湛江524001【正文语种】中文【中图分类】R692.6微小病变肾病(minimal change disease，MCD)是一类临床表现为肾病综合征、光镜下无明显病理改变、电镜下以足细胞足突广泛消失为主要特点的肾小球疾病。
MCD是一个病理学诊断，占儿童原发性肾病综合征的70%～90%，占成人肾病综合征的10%～15%，MCD在中国成人原发性肾小球疾病中的比例逐年升高[1-3]。
多数MCD患者使用糖皮质激素治疗有效，易治易缓解，但部分病例对激素疗效欠佳，且复发率极高[1]。
迄今为止，MCD的发病机制尚未明确，使MCD复发、激素抵抗、激素依赖成为临床治疗中的挑战和难题。
免疫、遗传等因素均可能参与MCD的发病过程。
免疫功能紊乱，循环中产生某种致病因子作用于足细胞最终导致大量蛋白尿，可能是目前研究认识的最为重要的机制之一。
肾病内科肾脏自身免疫性疾病的诊断与治疗
肾病内科肾脏自身免疫性疾病的诊断与治疗肾脏自身免疫性疾病是指免疫系统异常导致免疫反应攻击自身肾脏组织的一类疾病。
该类疾病包括多种类型，如IgA肾病、膜性肾病、系统性红斑狼疮性肾炎等。
早期的诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾脏功能至关重要。
本文将从肾脏自身免疫性疾病的常见表现、诊断方法以及治疗策略等方面进行探讨。
一、常见表现肾脏自身免疫性疾病的表现因具体类型而异，但常见的症状包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。
这些症状的出现应引起医生的注意，及早进行相关检查以明确诊断。
二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细了解患者的病史，包括家族史和相关既往病史，以及观察患者的症状和体征。
2. 尿液检查：尿液样本的常规检查和尿沉渣镜检查可发现蛋白尿、血尿等异常现象。
3. 血液检查：包括检测肾功能指标如尿素氮、肌酐等，以评估肾脏的排毒功能；同时也会检查血清中的免疫球蛋白、补体等免疫指标。
4. 肾活检：肾脏组织的活检可以提供直接的病理学证据，帮助确定肾脏自身免疫性疾病的类型和严重程度。
三、治疗策略1. 药物治疗：根据具体疾病类型和严重程度采取相应的药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等。
糖皮质激素常用于控制免疫反应，而免疫抑制剂则可以抑制异常的免疫反应。
2. 对症治疗：根据患者的具体症状，采取相应的对症治疗措施，如利尿剂、降压药物等。
3. 营养支持：患者在治疗的同时需要保证充足的营养摄入，适当的蛋白摄入有助于维持肾脏功能稳定。
4. 生活方式干预：合理的生活习惯有助于患者的康复，如戒烟、限制酒精摄入、保持适当的运动等。
5. 维持治疗：部分肾脏自身免疫性疾病是一种慢性疾病，需要长期的维持治疗以保护肾脏功能，定期复查和随访是非常重要的。
四、预后及注意事项肾脏自身免疫性疾病的预后与疾病类型、严重程度以及早期治疗情况等因素有关。
及早诊断和治疗可以有效地减缓疾病进展并延缓肾脏功能的损害。
患者在治疗过程中应注意医嘱，定期复查，并积极配合医生的治疗和管理。
膜性肾病的发病机制及治疗进展
膜性肾病的发病机制及治疗进展中华医学会肾脏病2011-分享南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。
目前治疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。
其病理特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。
特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。
一、膜性肾病的病因20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。
然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。
特发性膜性肾病在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。
该病迄今没有满意的治疗方法。
目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。
免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一系列病理过程发生的始动因素。
IgA肾病免疫发病机制及免疫抑制治疗
Ｉ ｇ Ａ 肾病 是全 球范 围 内最 为 常见 的原发性 肾小 球 疾病 ， 大约 ２ ５ ％ ～５ Ｏ 的 患者 在 疾 病诊 断后 ２ ５年 内 发展 到终 末期 肾衰竭 （ Ｅ Ｓ Ｒ Ｄ） ； 患者 即使 接 受 肾移 植 ， 仍有 超 过 ５ ０ ％ 的患者 在 肾移植 术 后两 年 内 Ｉ ｇ Ａ 肾病 复 发 。因此 ， 对Ｉ ｇ Ａ 肾病 的发 病 机 制及 其 防治 研究 具 有 重要 的 临床价 值和 社会 意义 。
１ Ｉ ｇ Ａ 肾 病 免 疫 发 病 机 制 的 研 究 进 展
体， 后 者与糖 基 化 异 常 的 Ｉ ｇ Ａ１分 子 结 合 形 成 免 疫 复
合物 （ Ｉ ｇ Ａ１ 一 Ｉ Ｃ ） ， 在 血液循 环 中逃脱 正 常 的清 除机 制 ，
沉 积在 肾小 球 系膜 区 ， 诱导 炎 症 反应 和 系膜 细 胞 的 增 殖 以及细胞 外基质 的增加 ， 进 而 造 成 肾小 球 损伤 。由
基金项 目： 国 家 自然 科 学基 金 （ ８ １ １ ７ ０ ６ ６ ７ ） ； 中西 医 结合 肾 脏病 防 治
四 川 省 青年 科技 创 新研 究 团 队 （ ２ ０ １ ｌ ｊ 『 ＴＤ Ｏ Ｏ ｌ ４ ）
基化 异常 密 切 相关 。在 遗传 易感 个 体 中 ， 病毒、 细 菌
及其 产物通 过 作 用 与粘 膜 细 胞 （ 上皮细胞 、 Ｔ 细 胞 以 及树 突状 细 胞 ） 或 者直 接作用 于 Ｂ细胞 ， 诱 导 分 泌 Ｉ ｇ Ａ１的浆 细胞 中关 键 性 糖基 Βιβλιοθήκη 移 酶类 的活 性 和 （ 或）
于 近年来 对 Ｉ ｇ Ａ 肾病 在生 物化 学 、 免疫 学 以及遗 传 学
方 面发病 机制 的大量研 究 ， 学者 们 提 出 了 Ｉ ｇ Ａ 肾病 发
IgA肾病免疫学发病机制研究进展
IgA肾病的免疫学发病机制的研究进展【摘要】本文就iga肾病目前较为公认的关于免疫学发病机制方面的学说、观点及新进展做一综合介绍，iga肾病为一组具有某些共同免疫病理特点的临床病理综合征，多种机制参与了其发病过程。
【关键词】iga肾病；发病机制；免疫学；综述research of immunology mechanisms ofiganephropathygan wei-zhongiga肾病(iga nephropathy，igan)由berger和hinglais于1968年首次提出的一种全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，又称berger.s病[1]。
既往igan被认为是一种良性疾病，大多不进行积极干预。
但是近年的流行病学调查显示亚洲地区本病的患病率最高，占慢性肾炎的20%~40%，且此病好发于儿童和青壮年，疾病活动20年后，有20%~30%的病人进展到肾衰[2]。
目前对igan的治疗仍定位在血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、环磷酰胺、雷公藤多甙、w-多不饱和脂肪酸及扁桃体切除术等非特异性治疗。
igan 发病机制是研究热点之一，经过30多年的研究，多数学者同意igan 为一组具有某些共同免疫病理特点的临床病理综合征，多种机制参与了其发病。
本文就目前较为公认的关于免疫学及遗传学发病机制方面的学说、观点及新进展做一介绍。
1流行病学及遗传学特点igan的发病率有明显的地域和种族差别，亚洲>欧洲>美洲，黄种人>白人>黑人[3]。
日本有人报道：在活体供肾活检中有16%的供体有系膜iga沉积，这种亚临床“无症状性”的发生率远超出人们的预计[4]。
来自不同国家多个研究中心的研究普遍认为，发病率的高低与生活方式关系密切[5]。
由此提示种族差异可能是的重要因素，而并不完全取决于环境因素。
不同患病群之间疾病进展速度差异较大、彼此间的临床表现有较大差异、发于男性及不同患病群之间疾病进展速度差异大。
膜性肾病基础 流行病学病因学和发病机制护理课件
膜性肾病流行病学的研究方法
大样本调查
通过对大样本的人群进行调查， 收集患者的临床资料和生物学样 本，了解膜性肾病的发病情况、
分布特征和影响因素。
病例对照研究
选取已经确诊的膜性肾病患者和 健康人群作为对照，比较两组人 群在生活习惯、环境因素等方面 的差异，以探讨膜性肾病的危险
因素。
队列研究
选取一定数量的人群作为研究队 列，长期追踪观察其健康状况和 疾病进展，了解膜性肾病的自然 病程、预后情况以及影响因素。
新药研发 基因治疗 干细胞治疗
膜性肾病患者的一般护理
膜性肾病患者的饮食护理
根据患者病情制定个性化的饮食方案， 控制蛋白质、盐、脂肪等摄入量。
注意饮食卫生，避免食用过期、变质、 不洁的食物。
鼓励患者多食用富含维生素、矿物质 和膳食纤维的食物，保持营养均衡。
膜性肾病患者的心理护理
与患者建立良好的沟通关系，了 解其心理状况和需求。
膜性肾病在全球的分布情况
膜性肾病在不同年龄、性别、种族的发病率
膜性肾病在各个年龄段均有发病，但以中老年人群为主。男性发病率略高于女性，但差异不 显著。不同种族间发病率也存在差异，可能与遗传背景、环境因素以及生活方式有关。
流行病学研究通常采用大样本调查、病例对照研究和队列研究等方法，通过收集和分析数据 来了膜性肾病的发病情况、影响因素和疾病进程。这些研究方法有助于深入了解膜性肾病 的病因和发病机制，为防治策略的制定提供科学依据。
遗传因素对膜性肾病的影响
遗传易感性 基因研究
环境因素对膜性肾病的影响
01
02
感染
药物
03 生活习惯
膜性肾病发病的潜在机制
免疫失调
细胞因子作用
细胞信号转导异常
免疫系统对肾脏疾病的影响
免疫系统对肾脏疾病的影响免疫系统是人体的一道壁垒，用于抵御外来侵略和保护内部健康。
然而，有时免疫系统可能会出现失调，与肾脏疾病产生关联。
本文将探讨免疫系统对肾脏疾病的影响，从免疫性肾炎、肾小球肾炎和自体免疫性疾病几个方面进行论述。
免疫性肾炎是免疫系统对肾脏产生异常反应的疾病。
免疫系统中的抗体可能错误地攻击正常的肾脏组织，导致肾脏受损。
这种异常反应有时是由感染或其他因素引起的。
常见的免疫性肾炎包括IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎和急性狼疮性肾炎。
这些疾病通常表现为肾脏炎症、血尿和蛋白尿。
免疫系统的过度活跃会导致肾脏功能下降，并可能引发肾衰竭。
肾小球肾炎是一种主要影响肾小球的疾病，免疫系统在其中发挥重要作用。
正常情况下，免疫系统会识别并清除体内的病原体，但在肾小球肾炎患者中，免疫系统会产生异常的免疫反应。
这些异常反应导致肾小球血管壁的炎症和损伤，从而影响肾小球的正常功能。
肾小球肾炎的症状包括蛋白尿、血尿和高血压等。
免疫系统的异常反应被认为是引发肾小球肾炎的重要因素之一。
自体免疫性疾病是一类由免疫系统攻击人体自身组织引起的疾病。
这些疾病中包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和干燥综合征等，这些疾病不仅会影响全身多个器官，也容易累及肾脏。
免疫系统对肾脏产生的异常反应可能会导致炎症和损伤，最终导致肾功能受损。
这类疾病通常表现为蛋白尿、血尿和肾小管功能异常等症状。
针对免疫系统对肾脏疾病的影响，医生通常会使用免疫抑制剂来调节免疫系统的活动。
这些药物可以减轻炎症和损伤，从而保护肾脏功能。
免疫抑制剂的使用需要医生的监督，因为过度抑制免疫系统可能增加患者感染的风险。
综上所述，免疫系统对肾脏疾病具有重要影响。
免疫性肾炎、肾小球肾炎和自体免疫性疾病等都与免疫系统的异常反应相关。
了解免疫系统对肾脏的影响有助于我们更好地理解和治疗肾脏疾病，为患者提供更好的医疗保健服务。
IgA肾病的免疫学发病机制的研究进展
IgA肾病的免疫学发病机制的研究进展【摘要】本文就IgA肾病目前较为公认的关于免疫学发病机制方面的学说、观点及新进展做一综合介绍，IgA肾病为一组具有某些共同免疫病理特点的临床病理综合征，多种机制参与了其发病过程。
【关键词】IgA肾病；发病机制；免疫学；综述Research of immunology mechanisms ofIgAnephropathyGAN Wei-zhongIgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)由Berger和Hinglais于1968年首次提出的一种全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，又称Berger.s病[1]。
既往IgAN被认为是一种良性疾病，大多不进行积极干预。
但是近年的流行病学调查显示亚洲地区本病的患病率最高，占慢性肾炎的20%~40%，且此病好发于儿童和青壮年，疾病活动20年后，有20%~30%的病人进展到肾衰[2]。
目前对IgAN的治疗仍定位在血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、环磷酰胺、雷公藤多甙、w-多不饱和脂肪酸及扁桃体切除术等非特异性治疗。
IgAN发病机制是研究热点之一，经过30多年的研究，多数学者同意IgAN为一组具有某些共同免疫病理特点的临床病理综合征，多种机制参与了其发病。
本文就目前较为公认的关于免疫学及遗传学发病机制方面的学说、观点及新进展做一介绍。
1流行病学及遗传学特点IgAN的发病率有明显的地域和种族差别，亚洲>欧洲>美洲，黄种人>白人>黑人[3]。
日本有人报道：在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积，这种亚临床“无症状性”的发生率远超出人们的预计[4]。
来自不同国家多个研究中心的研究普遍认为，发病率的高低与生活方式关系密切[5]。
由此提示种族差异可能是的重要因素，而并不完全取决于环境因素。
不同患病群之间疾病进展速度差异较大、彼此间的临床表现有较大差异、发于男性及不同患病群之间疾病进展速度差异大。
IgA肾病的发病机制、临床与病理及治疗
其他分级系统
分级 Ia (轻度 ) IIb (中度 ) 增生 为主 类别 小球病变 A 正常小球 B 轻度系膜细胞病变 C A B C A B C 轻度系膜基质病变 <25%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生，罕有 硬化，罕有小新月体 近50%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生和/或 硬化；内皮细胞增殖阻塞毛细血管袢；<25%的肾 小球存在粘连、细胞性新月体 小管间质病变
概况
IgA肾病 主要表现在肾脏，但有证据表明可能是一种全 身性疾病 临床上部分患者有腹痛，排尿不适，甚至有尿频、尿急； IgA肾病患者接受肾移植后5年， IgA肾病复发高达35%； 无症状IgA肾病者提供肾给非IgA肾病肾衰者，供肾系 膜区IgA沉积迅速消失； 部分血中有IgA、 IgA-纤维连接蛋白复合物增加； 部分皮肤活检血管壁有IgA沉积；
[Kidney Int 2009，76（5）：534～56]
1：＞50%肾小球增生
56] 0： ≤50%肾小球增生 4～5：轻度增生 [Kidney Int 2009，76（5）：534～
Katafuchi 评分(一):肾小球积分
肾小球细胞增殖程度积分
按所有肾小球积分的均值分为1～4分 1分:1≤均值＜2 ; 2分:2≤均值＜3 ; 3分:3 ≤均值＜4 ; 4分:均值＝4 节段损害积分 新月体、粘连和节段硬化的百分比, 分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％ ; 4分:＜50％ 球性硬化积分 球性硬化肾小球所占肾小球总数的百分比分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％; 4分:＞50％
偶见局灶间质浸润
肾脏病病理学知识点
肾脏病病理学知识点肾脏病是指肾脏结构和功能的异常改变，可能导致肾衰竭等严重后果。
了解肾脏病的病理学知识能够帮助我们更好地理解其发生和发展的机制。
本文将介绍肾脏病病理学的一些重要知识点，包括肾小球疾病、肾小管疾病以及间质性肾病等方面。
一、肾小球疾病肾小球是肾脏的基本过滤单位，包括毛细血管团和肾小球囊，起到过滤血液、排除废物和保留有益物质的作用。
肾小球疾病是指影响肾小球结构和功能的疾病，常见的有肾炎和肾病综合征。
肾小球疾病的病理改变通常包括增殖、纤维化和免疫反应等方面。
1. 肾小球增殖性疾病肾小球增殖性疾病是指肾小球内的细胞增殖异常，导致肾小球基底膜增厚和肾小球体积增大的疾病。
典型的增殖性疾病包括IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎等。
病理表现为系膜区和毛细血管内皮细胞增生、基底膜增厚和肾小球体积增大。
2. 肾小球纤维化疾病肾小球纤维化疾病是指肾小球内纤维组织增多，导致肾小球结构和功能受损的疾病。
常见的纤维化疾病包括局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球硬化。
病理上可见肾小球内纤维组织增加、基底膜增厚、肾小球体积缩小以及肾小球滤过膜的破坏等变化。
3. 免疫反应相关疾病免疫反应相关疾病是指肾小球内发生的免疫反应引起的疾病，常见的有IgA肾病和肾病综合征等。
病理改变包括免疫复合物沉积和慢性炎症反应。
在病理检查中，可以通过免疫荧光染色来检测肾小球内的免疫复合物沉积情况。
二、肾小管疾病肾小管是肾脏的排泄单位，主要负责尿液的浓缩和废物的排泄。
肾小管疾病是指影响肾小管结构和功能的疾病，常见的有肾小管酸中毒和肾小管间质疾病等。
1. 肾小管酸中毒肾小管酸中毒是指肾小管对酸碱平衡调节功能异常，导致酸中毒的疾病。
病理上可见肾小管细胞的损伤和功能障碍，尤其是近曲小管和集合管。
常见的肾小管酸中毒分为远曲小管型和近曲小管型。
2. 肾小管间质疾病肾小管间质疾病是指肾小管和间质的病变，可能导致肾小管功能减退和慢性肾脏病。
病理改变通常包括纤维化、炎症细胞浸润和间质水肿。
Th17细胞与自身免疫性肾病
Th17细胞与⾃⾝免疫性肾病Th17细胞是T细胞的⼀个独特的谱系。
这些T细胞表达IL-17A和谱系决定转录因⼦RORγt。
Th17细胞在宿主防御病原体中具有重要的⽣理作⽤。
这些促炎T细胞也是⾃⾝免疫的关键因素，在类风湿关节炎或银屑病等⼏种疾病中也显⽰了致病作⽤。
近年来，有证据表明Th17细胞可能在抗中性粒细胞-细胞质抗体-(ANCA)-⾎管炎和系统性红斑狼疮中引起肾脏炎症和⾃⾝免疫病。
本次主要集中阐述Th17分泌IL17细胞因⼦作⽤与肾脏细胞，所引起的肾脏炎症和⾃⾝免疫反应，及其未来治疗⽅⾯的价值。
IL-17对肾实质细胞的影响IL-17可上调各类肾脏实体细胞促炎症因⼦表达已经证明，肾实质细胞对IL-17有不同的反应，甚⾄可能导致直接肾损伤。
⼈近端肾⼩管细胞(hPTEC)在培养过程中可被IL-17A激活，并释放出⼤量的IL-6和IL-8。
在IL-17存在下，培养物也能诱导hPTEC产⽣G-CSF和GM-CSF.培养的肾⼩球⾜细胞（hPOD）在受到IL-17攻毒后，IL-6，MCP-1，RANTES的表达显著上调。
类似的观察⽤于肾⼩球系膜细胞和内⽪细胞。
此外，⼈内⽪细胞对IL-17的反应还表现为VCAM和E-选择素等粘附分⼦的上调。
因此，肾实质细胞通过增加⽩细胞趋化因⼦的表达，促进细胞的迁移来促进IL-17A介导的炎症反应。
IL-17A暴露还可上调⼈肾⼩管上⽪细胞(TEC)和hPOD的CD40表达，从⽽促进与T细胞的相互作⽤。
CD 40与其同源配体的连接诱导两种肾细胞MCP-1和RANTES的合成。
然⽽，作为对IL-17的反应，肾脏的结构完整性也可能受到直接影响。
有研究显⽰经IL-17处理后，肾⼩管上⽪细胞有破坏细胞连接完整性和Ecadherin表达丧失的迹象。
⼀些研究显⽰肾纤维化可能是由IL-17驱动的炎症过程促进的.Kuo等⼈证明IL-17能促进培养的hPOD产⽣转化⽣长因⼦-β1。
IL-17可以诱导hPTEC产⽣细胞外基质蛋⽩和aSMA。
临床膜性肾病发生机制、标准治疗方案、进展风险分层治疗、免疫抑制剂用药期间监测及新型生物制剂
临床膜性肾病发生机制、标准治疗方案、进展风险分层治疗、免疫抑制剂用药期间监测及新型生物制剂膜性肾病（membranous nephropathy，MN）分为特发性膜性肾病（idiopathic MN, IMN）和继发性膜性肾病（secondary membranous MN, SMN），成人 MN 中 IMN 约占 75%，SMN 约占 MN 的 18%～20%。
MN 大多起病隐匿，大量蛋白尿是主要临床特点，其诊断主要依赖于肾活检，若早期未及时诊断并给予针对性的治疗易发展为肾病综合征。
30%～35% 的 MN 可自行缓解，30%～40% 在 5～15 年内发展为终末期肾病。
发生机制MN 是一种免疫球蛋白（主要是 IgG4）和补体成分（主要为 C3）沉积在肾小球毛细血管壁上皮下导致基底膜弥漫性增厚的非炎性、免疫介导的肾脏病，是成人肾病综合征最常见的原因。
循环抗体与内源性足细胞抗原原位结合导致上皮下免疫复合物的形成，免疫复合物激活补体系统触发足细胞损伤。
循环抗体也可直接改变靶抗原的功能，增加膜屏障通透性，导致蛋白尿。
MN的靶抗原和自身抗体IMN 是一种器官特异性的自身免疫性肾病，位于足细胞的靶抗原被自身抗体识别，抗原抗体形成免疫复合物沉积于基底膜足细胞下，激活补体系统引起足细胞损伤脱落，导致基底膜通透性增加，进而出现大量蛋白尿。
多种足细胞的靶抗原可能与 MN 的发病相关（表 1），其中，磷脂酶 A2 受体（PLA2R）和Ⅰ型血小板反应蛋白 7A 域（THSD7A）是主要的靶抗原——PLA2R 和 THSD7A 在原发性膜性肾病的靶抗原中占比分别为 70%～80% 和 1%～5%。
根据靶抗原的检出情况，患者应接受与抗原相关的全身性疾病的临床评估。
表 1 MN 的主要靶抗原和相关疾病图 2 不同抗原在MN 患者中的大致检出率MN标准治疗方案支持治疗IMN 合并蛋白尿的患者均应接受支持治疗，主要措施包括降压、减少尿蛋白、调节血脂、抗凝。
肾病综合征发病机制ppt课件
4
主要发病机
制：
肾小球毛细血 管壁的结构或
电荷变化
A B 病变可使阴离子丢失过 多，导致静电屏障被破
分子滤过屏障也可损
伤，尿中丢失多种大中
坏，使大量带负电的中 分子血浆白蛋白滤出，
形成高选择性高蛋
分子蛋白，形成低选 择性蛋白尿。
白尿。
5
01
03
非微小病变型
02
免疫球蛋白和(或)
补体成分肾内沉积
局部免疫病理过程 可损伤滤过膜正常 屏障作用。
水肿
02
胶体渗透压降低使血容量 减少，促使ADH、RAAS分泌 和心钠素的减少使水钠重 吸收增加，导致钠水潴留。
04
某些肾内因子改变了 肾小管管周液体平衡 机制，使近曲小管钠 重吸收增加。
8
低蛋白血症促进肝 体液免疫降低 脏合成脂蛋白增加， 高凝状态 其中大分子脂蛋白 血清钙降低 难从肾脏排出而蓄 小细胞低色素贫血 积于体内，从而导 致高脂血症。最终 可导致肾小球硬化 和肾间质纤维化。
肾病综合 征的发病
机制
制作： 第二大组
1
肾病综合症是一组由多种原因引起
的肾小球基底膜通透性增加，导
致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临 床综合征。
2
01 大量蛋白尿
临
床
02 低蛋白血症
特
点
03 高脂血症
04 明显水肿
3
A
基本病变：肾小球通透性 增加，导致蛋白尿。
B
继发表现：低蛋白血症、 高脂血症、水肿和高血压。
微小病变型 未见以上沉积， 其滤过膜损伤原
因可能与细胞免
疫有关。
遗传因素 有家族性，包括同 胞患病现象。
6
IgA肾病课件PPT精品课件
无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
肾病综合征名词解释释
肾病综合征名词解释释肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为主要特征的疾病群，是临床上常见的肾脏疾病之一。
肾病综合征的特点是在肾小球滤过膜中发生损伤，导致蛋白尿。
正常情况下，肾小球滤过膜对血液中的废物和水分进行过滤，并阻止大分子物质如蛋白质从尿液中丢失。
然而，当滤过膜受损时，会导致蛋白质漏入尿液中，形成蛋白尿。
肾病综合征的病因多种多样，常见的原因包括免疫因素、遗传因素、感染、代谢失调等。
其中，免疫因素在肾病综合征的发生中起着重要作用。
免疫因素引起的肾小球滤过膜损伤与免疫复合物在肾小球沉积有关。
当机体免疫调节功能异常时，免疫复合物会在肾小球滤过膜附着并引起炎症反应，最终导致滤过膜损伤和蛋白尿。
根据不同的临床表现和病理特点，肾病综合征可分为许多亚型，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、IgA肾病等。
每一种亚型的肾病综合征具有不同的发病机制和临床特点，需要根据其特定的诊断标准进行分类。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压等。
蛋白尿是肾病综合征的主要症状之一，蛋白质浓度的增加会导致尿液变浑浊。
水肿是由于肾小球滤过膜损伤导致肾小管重吸收功能障碍，使体液潴留于组织间隙引起的。
高血压则是由于肾小球滤过膜及肾小管功能受损导致体液潴留引起的。
治疗肾病综合征的方法多种多样，包括药物治疗、生活方式改变、营养支持等。
药物治疗的目的是控制蛋白尿、降低血压和改善肾功能。
在一些特殊情况下，可能需要进行免疫抑制治疗，以减轻免疫介导的肾小球损伤。
此外，控制血压、限制摄入盐分、控制血脂水平和血糖水平对于患者的预后也非常重要。
总之，肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为特征的疾病群。
它的发病机制复杂，临床表现多样，治疗方法多样化。
早期诊断与积极治疗对于改善患者的预后非常重要。
IgA 肾病的发病机制及病因病机研究
投稿邮箱：sjzxyx88@世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第20期299作者简介：杜肖肖(1993-)，女，汉族，山东济宁人，在读研究生，本科，研究方向：中医肾病。
·临床荟萃·IgA 肾病的发病机制及病因病机研究杜肖肖1，刘嘉琛1，杨迎1，张法荣2（通讯作者*）（1.山东中医药大学，山东 济南；2. 山东中医药大学附属医院，山东 济南）摘要：IgA 肾病为一免疫病理学诊断名称，活检免疫病理检查可见在肾小球系膜区以IgA 为主的颗粒样免疫复合物沉积，根据本病的临床表现，可分别归属于中医学“尿血”“腰痛”“肾风”等范畴。
本文从西医和中医角度病机阐述IgA 肾病发病机制及病因病机。
关键词：Gd-IgA ；本虚标实；伏邪；禀赋不足中图分类号：R692 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.20.174本文引用格式：杜肖肖,刘嘉琛,杨迎,等. IgA 肾病的发病机制及病因病机研究[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(20):299. 0 引言IgA 肾病为一免疫病理学诊断名称，活检免疫病理检查可见在肾小球系膜区以IgA 为主的颗粒样免疫复合物沉积，在我国，IgA 肾病约占原发性肾小球疾病的45.3%，是导致终末期肾病的主要病因之一。
其临床特点为反复发作肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度的蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。
根据本病的临床表现，可分别归属于中医学“尿血”“腰痛”“肾风”等范畴。
1 西医发病机制1.1 免疫因素IgA 分子包括IgA1、IgA2两种亚型，每种亚型都具有单体（mIgA）和多聚体(pIgA)两种形式，系膜区沉积主要是多聚体，其主要来源是与粘膜免疫相关的分泌型骨髓成熟淋巴细胞。
正常的IgA1分子包含2条重链和2条轻链，在两条重链之间有一个由18个氨基酸组成的高度糖基化的铰链区，在IgA 肾病患者体内由于缺乏半乳糖不能形成正常的糖基化IgA1分子，取而代之的是糖基化异常的IgA1（Gd-IgA），后者在血循环中与其他免疫球蛋白形成免疫复合物沉积于系膜区，激活系膜细胞增殖造成肾脏损伤, 并释放胞外基质蛋白, 趋化因子和细胞因子,这些炎症因子改变足细胞基因表达, 并通过肾小球滤过和血液运输至肾小球间质, 刺激下一级细胞因子激活, 激活肾小球上皮细胞, 并呈级联式反应放大炎症过程。
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肾脏组织病理学损伤取决于免疫反应的定位及类型。
沉积部位
一、内皮下和系膜区
中性粒细胞、 单核细胞和血 小板的趋化因
子
免疫复合物
活化
产生
C5a
补体
趋化作用
中性粒细胞 浸润
发生急性渗出性炎症反 应伴严重的细胞增生和
肾小球滤过率下降
如：急性链球菌感染后肾炎
沉积部位
二、沉积在系膜区
概述
➢免疫学发病机制是由宿主免疫 机制介导产生的多数肾小球、 血管和部分肾小管间质的肾脏 疾病.
➢本质是由抗原激发的免疫反应
抗原
抗原必须位于肾脏并激发局部的免疫炎症 反应才能引起免疫介导性肾脏疾病
肾性抗原
抗原
肾脏的蛋白组成成分 非肾性抗原
需一定机制沉积(植入)于肾脏
抗体
抗体通常通过两种形式进入肾脏引起 免疫反应。
补体C3对免疫沉积的抑制作用
单核巨噬系统对CIC的清除能力
循环免疫复合物 C I C
外源和内源性抗原刺激机体产生抗体。在血液循环中形成免 疫复合物，在生理情况下，人体具有完整的运输和清除免疫 复合物的机制，可以避免cic的沉积导致疾病 ，只有在特定的 条件下被肾脏捕获，引起肾脏病变。
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中性粒细胞、 单核细胞和血 小板的趋化因
子
免疫复合物
活化
产生
C5a
补体
趋化作用
中性粒细胞 浸润
肾小球系膜细胞
表型 转化
分泌
分泌
IL-6、 IL-8、 TNF-α、血小 板活化因子等
肾小球系膜
细胞增生
细胞外基质堆积
体液免疫
➢免疫复合物的形成和肾脏内的沉积
包括：
原位免疫复合物 循环免疫复合物
循环免疫复合物 C I C
➢与非肾性抗原在血液中特异性结合形成循环免疫复合物 （CIC）随血流滞留于肾脏 ➢血液循环中的抗体在肾内与肾性抗原或植入的非肾性抗原 结合，形成免疫复合物。
定位
免疫复合物在肾脏内有特定的定位 。
➢肾小球基底膜(GBຫໍສະໝຸດ ) ➢GBM外侧的上皮细胞下 ➢GBM内侧的内皮细胞下 ➢肾小球系膜区
免疫损伤
定位后抗原和免疫复合物可以通过一种或多种免疫炎性反应，
外源和内源性抗原刺激机体产生抗体。在血液循环中形成免 疫复合物，在生理情况下，人体具有完整的运输和清除免疫 复合物的机制，可以避免cic的沉积导致疾病 ，只有在特定的 条件下被肾脏捕获，引起肾脏病变。
循环免疫复合物 能否肾脏内沉积取决于
CIC本身的特性和浓度 RBC转运CIC的能力
大小、结构 与抗体的亲和力